劉言

專家介紹

馬馳原? 中國人民解放軍東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科副主任、主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師。中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會全國青委副主委，國家衛(wèi)健委醫(yī)管所腦出血外科專家委員會執(zhí)行青年主委，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)鏡培訓(xùn)基地（南京）主任。擅長垂體瘤的診斷、顱內(nèi)腫瘤的外科治療以及神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)、垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)、腦室腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)、腦積水的分流和內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療、顱腦創(chuàng)傷的規(guī)范化救治等。

門診時(shí)間：周二上午（著名專家門診），周二下午（垂體瘤聯(lián)合門診）

巨人是全世界神話體系中常見的生命體，因此，它也常常成為很多文學(xué)作品、美術(shù)作品的主人公。“每天要吃一萬七千多頭奶牛的奶，不到兩歲就長出了十八層的下巴，全身上下珠光寶氣，光一件錦袍就得用上近萬碼絲絨……”這是法國作家拉伯雷在小說《巨人傳》中對巨人高康大出生情景的描寫，他通過夸張的筆觸，展現(xiàn)了一種超乎尋常的體魄和力量。

巨人被賦予的意象因時(shí)代和作品各不相同，在一些作品中，巨人被賦予了“力量”“創(chuàng)造”等積極的意向。巨人除了擁有驚人的力氣與食量外，又以攻擊行為、戰(zhàn)爭等方面的事跡而聞名。18世紀(jì)西班牙浪漫主義畫家戈雅創(chuàng)作的《巨人》，反映了西班牙被拿破侖戎行占領(lǐng)初期，土地上驚慌、混亂和沖突的可怕狀態(tài)。畫面中挺立著那個(gè)咄咄逼人的赤裸的巨人，也許意味著戰(zhàn)役或戰(zhàn)神，也許是人們心中不安、恐懼心理的展現(xiàn)。

在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，“巨人”自然沒有那么豐富的意象了，它反映的信息非常簡單，那就是疾病?，F(xiàn)實(shí)生活中，僅有極少數(shù)的人能成長為“巨人”，他們雖然沒有藝術(shù)作品描繪得那樣夸張，但也足以“與眾不同”。1918年出生于美國的羅伯特·潘興·瓦德羅是至今記載的現(xiàn)代人類社會最高的人，他高達(dá)272厘米，重達(dá)199公斤，因此又被稱為“奧爾頓巨人”。1923年，彼時(shí)5歲的瓦德羅所穿的衣服已經(jīng)適合17歲的男孩了。雖然身材巨大，但瓦德羅性情溫厚，因?yàn)闊嵝墓媸聵I(yè)后來成為美國的名人之一。

在瓦德羅12歲生日那年，他接受了醫(yī)院的檢查并查出了自己快速長高的原因——他垂體長了腫瘤，也正是這個(gè)腫瘤讓他變成了“巨人”。瓦德羅的生命非常短暫，22歲就因敗血癥去世了。

垂體瘤離我們其實(shí)并不遙遠(yuǎn)，它的癥狀變化多端、復(fù)雜多樣，但我們對它知之甚少，有可能是“悄然而至”，我們卻全然不知。它究竟是一種什么樣的疾病呢？為什么會引起身高的快速增長？它還有哪些“令人既熟悉又陌生”的表現(xiàn)？中國人民解放軍東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科副主任、主任醫(yī)師馬馳原教授接受了本刊專訪。

?垂體瘤何以“牽一發(fā)而動全身”

視力下降、容貌變丑、不孕不育、發(fā)現(xiàn)鞋子變小……這些看上去毫無關(guān)聯(lián)的癥狀或變化，都可能與垂體瘤這個(gè)“幕后推手”有關(guān)。這是一種起源于垂體前葉細(xì)胞的顱內(nèi)腫瘤，大多數(shù)為良性。作為中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的腫瘤之一，垂體瘤的發(fā)病率占所有顱內(nèi)腫瘤的10%～15%，居于原發(fā)性腦腫瘤的第二位。垂體瘤可發(fā)生于任何年齡，多在20～50歲為主，男性略多于女性。近年來，隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，垂體瘤的發(fā)現(xiàn)率有了增高的趨勢。

那么，究竟什么是垂體呢？垂體是顱腦內(nèi)一個(gè)既特殊又至關(guān)重要的器官，它實(shí)際上僅有豌豆般大小，但它位于顱內(nèi)的“中心地段”——垂體窩。垂體是人體最重要的內(nèi)分泌腺，是人體神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的“總司令部”，因?yàn)樗抢眉に卣{(diào)節(jié)身體健康平衡狀態(tài)的“總開關(guān)”，控制著多種對代謝、生長、發(fā)育、生殖等發(fā)揮著重要作用的激素的分泌，它還可以儲藏下丘腦分泌的抗利尿激素。

垂體正是通過分泌各種激素調(diào)節(jié)人體的新陳代謝、生殖功能以及對壓力的應(yīng)對能力。也正是因?yàn)槿绱耍坏┏霈F(xiàn)垂體瘤，就可能“牽一發(fā)而動全身”，人體的腺體、器官功能也就跟著“亂了套”，導(dǎo)致全身出現(xiàn)各種各樣的臨床表現(xiàn)。目前，垂體瘤的發(fā)病原因尚不明確，一些研究發(fā)現(xiàn)，可能與遺傳因素、環(huán)境因素、靶腺功能衰竭等有關(guān)。

?識破變化多端的“偽裝”

鑒于垂體可產(chǎn)生多種激素，垂體瘤的分類非常復(fù)雜。根據(jù)分泌激素的情況，垂體瘤首先可分為功能性垂體瘤和無功能性垂體瘤兩大類。無功能性垂體瘤的腫瘤細(xì)胞不分泌激素，而功能性垂體瘤的腫瘤細(xì)胞可分泌泌乳素、生長激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素等，因此功能性垂體瘤又可分為泌乳素腺瘤、生長激素腺瘤（GH腺瘤）、促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（庫欣?。?、促甲狀腺激素腺瘤等。

垂體分泌激素的多樣性，決定了垂體瘤癥狀的多樣性，這也是垂體瘤在早期容易被患者忽視或造成誤診的原因所在。相反，如果及早發(fā)現(xiàn)、及早干預(yù)，可大大降低垂體瘤的致殘率和致死率。那么，我們應(yīng)如何識破垂體瘤的“偽裝”呢？

無功能垂體瘤：約占垂體瘤的30%，是垂體瘤中最為常見的類型。無功能垂體腺瘤患者在早期一般會出現(xiàn)頭痛、視野缺損等癥狀，易被誤診為高血壓或青光眼等疾病。不過，無功能垂體瘤引起的疼痛多在顳部、額部、眼球后、鼻根部等，如果發(fā)現(xiàn)不明原因的頭痛，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，接受頭顱CT、磁共振檢查等。

泌乳素腺瘤：約占功能性垂體瘤的一半，好發(fā)于育齡期婦女。泌乳素腺瘤的癥狀一般表現(xiàn)為泌乳素分泌過量，可引起雄性激素、孕激素分泌不足，最終引起月經(jīng)紊亂、稀少甚至閉經(jīng)。此外，高泌乳素還會作用于乳腺導(dǎo)管細(xì)胞，引起乳汁分泌?！霸谂R床上經(jīng)常會遇見這樣的病例：很多單身女性會發(fā)現(xiàn)自己一段時(shí)間出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、經(jīng)量減少甚至分泌乳汁的尷尬癥狀，然后經(jīng)過抽血檢查發(fā)現(xiàn)泌乳素的指標(biāo)比正常人高出幾十倍之多，這是泌乳素腺瘤的常見表現(xiàn)?！?/p>

生長激素腺瘤：“以前的鞋子都穿不下了，發(fā)現(xiàn)自己的鞋碼明顯變大?！瘪R主任告訴我們，這也是垂體瘤的常見表現(xiàn)之一，它屬于功能性垂體瘤的生長激素腺瘤?！绑w內(nèi)長期過度分泌生長激素（GH）可導(dǎo)致全身軟組織、骨骼的過度增生，從而引起面容改變、手足等末端肥大、皮膚粗厚、內(nèi)臟增大、骨關(guān)節(jié)病變以及睡眠呼吸暫停綜合征等。”這也正是“奧爾頓巨人”——羅伯特·潘興·瓦德羅所患上的垂體瘤的類型。如果生長激素腺瘤發(fā)生在兒童骨骺閉合前，則為巨人癥;如果發(fā)生在成人，則為肢端肥大癥?？傮w而言，相較于其他類型的垂體瘤，生長激素腺瘤的發(fā)病率較低。

馬主任告訴我們，雖然垂體瘤的表現(xiàn)紛繁復(fù)雜，但只要仔細(xì)觀察，一些垂體瘤的前期癥狀還是有跡可循的。

綜合不同類型的垂體瘤，我們可以重點(diǎn)把握以下癥狀：

總是出現(xiàn)不明原因的頭痛、頭暈。

出現(xiàn)視力減退、視野缺損和眼底改變。

男性出現(xiàn)性功能低下、不育、乳腺增生。

育齡女性出現(xiàn)分泌乳汁、月經(jīng)周期改變或閉經(jīng)、不孕。

出現(xiàn)鼻子變大、嘴唇變厚等面容改變。

覺得鞋碼變大。

出現(xiàn)甲亢的癥狀，如易激動、怕熱多汗等。

出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疼痛，這易被誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等疾病。

睡覺打鼾，出現(xiàn)睡眠呼吸暫停綜合征。

需要提醒大家的是，很多人出現(xiàn)視力下降時(shí)，誤以為是“老花眼”、白內(nèi)障等常見的視力退化，從而耽誤了最佳的治療時(shí)機(jī)。雖然不排除這一可能性，但視力變化確實(shí)也是垂體瘤的癥狀表現(xiàn)之一。

總的來說，不同類型的垂體瘤癥狀表現(xiàn)不同，治療的方式也不同，對患者而言最重要的就是在出現(xiàn)癥狀后及時(shí)到醫(yī)院就診。磁共振檢查是診斷垂體瘤的最重要的方法，如果確診，應(yīng)配合醫(yī)生及時(shí)進(jìn)行個(gè)體化的治療。

突破手術(shù)的禁區(qū)，精準(zhǔn)攻克垂體瘤

垂體瘤雖然極少發(fā)生癌變，但作為一種顱內(nèi)腫瘤，垂體瘤的位置比較特殊，這也加大了手術(shù)的難度。馬主任告訴我們，顱內(nèi)腫瘤與其他腫瘤最大的差異在于，腫瘤生長的地方是人的大腦。大腦是人類最重要的器官之一，不論大腦中的腫瘤是良性還是惡性，一旦壓迫到大腦的任何部位，都會造成人體不同功能的損傷。

目前，垂體瘤的治療方法主要有藥物治療、手術(shù)切除、放射治療三種，醫(yī)生須根據(jù)患者的身體條件、腫瘤類型等情況進(jìn)行綜合判斷。例如，功能性垂體瘤中的泌乳素腺瘤一般首選藥物治療，只有少數(shù)藥物治療無效或?qū)λ幬锊荒苣褪艿幕颊撸趴紤]手術(shù)治療。除了泌乳素腺瘤，其他類型的垂體瘤均以手術(shù)治療為首選的治療方式。

針對垂體瘤的手術(shù)治療，馬主任表示：“外科醫(yī)生經(jīng)常需要在保護(hù)功能和腫瘤切除之間進(jìn)行艱難的抉擇。腦組織的復(fù)雜程度高過其他任何部位，而顱內(nèi)的空間又十分狹小，在病變的狀態(tài)下，不僅難以辨認(rèn)正常的解剖標(biāo)志，而且無法運(yùn)用多個(gè)手術(shù)器械同時(shí)操作，這無疑增加了手術(shù)治療的復(fù)雜程度?！瘪R主任還表示，圍手術(shù)期患者是需要進(jìn)行精細(xì)化管理的，而顱內(nèi)腫瘤的病理生理機(jī)制往往不是很清楚，疾病的轉(zhuǎn)歸發(fā)展目前還難以精確預(yù)測，這也是顱內(nèi)腫瘤治療的難點(diǎn)所在。

過去的垂體瘤手術(shù)，將近一半都需要進(jìn)行開顱手術(shù)，但由于腦部神經(jīng)系統(tǒng)多而且復(fù)雜，開顱手術(shù)的創(chuàng)傷和風(fēng)險(xiǎn)都比較大，患者恢復(fù)較慢，還容易引發(fā)多種并發(fā)癥?！凹词雇ㄟ^顯微鏡進(jìn)行操作，因?yàn)榇贵w瘤的位置深，手術(shù)區(qū)域的顯露依然存在一定的困難，且垂體周圍又存在著重要的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)，這就要求外科醫(yī)生有扎實(shí)的解剖知識和顯微操作技術(shù)?！?/p>

目前，隨著手術(shù)術(shù)式的不斷發(fā)展，經(jīng)鼻蝶微創(chuàng)手術(shù)是治療垂體瘤公認(rèn)的首選手術(shù)方式，尤其是內(nèi)鏡下手術(shù)。在良性垂體瘤中，大約10%會發(fā)生侵襲性行為，過去傳統(tǒng)的手術(shù)方式無法切除向海綿竇、額葉底部、顳葉底部和腦部斜坡侵襲的腫瘤，海綿竇內(nèi)因?yàn)楹胸S富的血管叢和顱神經(jīng)，一直被視為經(jīng)蝶竇入路手術(shù)的禁區(qū)。

“經(jīng)鼻蝶微創(chuàng)手術(shù)突破了這個(gè)手術(shù)的禁區(qū)，手術(shù)操作很簡單，耗時(shí)也短，短短30分鐘就可以完成，手術(shù)中可以保留患者的骨性鼻中隔，不會損傷嗅覺。”

放射治療最常見的是伽馬刀治療，它并不是治療垂體瘤的首選方式，只作為藥物治療和手術(shù)治療的補(bǔ)充。放療后，有相當(dāng)一部分患者會因出現(xiàn)垂體功能低下而使生活質(zhì)量下降，所以放射治療主要適用于有術(shù)后腫瘤殘留，不能耐受手術(shù)或藥物治療的少數(shù)患者。

（編輯? ? 董? ? 玲、王? ? 幸、楊小龍）