受訪專家

路瑾

北京大學(xué)人民醫(yī)院北京大學(xué)血液病研究所主任醫(yī)師，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)血液科醫(yī)師分會(huì)秘書、中國(guó)醫(yī)師定期考核血液專家委員會(huì)秘書長(zhǎng)、中國(guó)老年學(xué)學(xué)會(huì)老年腫瘤專業(yè)委員會(huì)青年委員、國(guó)際骨髓瘤工作組亞太委員會(huì)理事、國(guó)際骨髓瘤基金會(huì)中國(guó)多發(fā)性骨髓瘤工作組成員、國(guó)家衛(wèi)健委合理用藥專家委員會(huì)專家。主要從事多發(fā)性骨髓瘤的臨床以及實(shí)驗(yàn)室的研究，尤其專注于原發(fā)性巨球蛋白血癥，原發(fā)系統(tǒng)性淀粉樣變性，多發(fā)性骨髓瘤，淋巴瘤等惡性血液病的診治，細(xì)胞免疫治療。

門診時(shí)間：周一、周五下午

王峰蓉

北京大學(xué)人民醫(yī)院北京大學(xué)血液病研究所副主任醫(yī)師，中華醫(yī)學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)分會(huì)青年委員，美國(guó)血液學(xué)會(huì)國(guó)際會(huì)員。主要從事血液病及造血干細(xì)胞移植臨床，參與砷劑及抗白血病新藥的開發(fā)、篩選及作用機(jī)制相關(guān)實(shí)驗(yàn)研究，以及造血干細(xì)胞移植后感染調(diào)控及CXCR4動(dòng)員造血干細(xì)胞效果相關(guān)研究等。

門診時(shí)間：周三、周五上午

作為一種惡性血液疾病，骨髓瘤殺傷力不容小覷，但是在被確診之前，其實(shí)骨髓瘤有很多種“易容”的方式，它的主要目標(biāo)對(duì)象是中老年人。北京大學(xué)人民醫(yī)院北京大學(xué)血液病研究所路瑾教授提醒，早期骨髓瘤有很多讓人匪夷所思的癥狀，導(dǎo)致疾病的誤診率高達(dá)50%。比如患者在發(fā)病早期會(huì)出現(xiàn)類似于黑眼圈的“熊貓眼”、舌頭上長(zhǎng)滿白色泡泡的“地圖舌”，甚至無(wú)明顯誘因的類心肌梗死癥狀的心衰現(xiàn)象、無(wú)來(lái)由地長(zhǎng)期腰痛等，都需要敏感意識(shí)到癥狀的異常，并通過(guò)早診早治遏制疾病發(fā)展。

骨髓瘤：一種喜歡玩“躲貓貓”游戲的惡性疾病

讓人變成“熊貓眼”。對(duì)大多數(shù)人來(lái)說(shuō)，休息不好就會(huì)有黑眼圈，這并非什么奇怪的現(xiàn)象，但是有一種熊貓眼，其實(shí)就是骨髓瘤“七十二變”的潛伏地。這是因?yàn)楣撬枇鍪沟眠@些人身體中的蛋白沉積在血管壁，而在眼周輕薄的皮膚附近就會(huì)出現(xiàn)輕微的紫癜，輕輕一碰就容易出現(xiàn)類似皮下出血的現(xiàn)象。這個(gè)時(shí)候，骨髓瘤其實(shí)已經(jīng)在悄悄地侵蝕著目標(biāo)身體的每一個(gè)細(xì)微組織了。

讓人長(zhǎng)出“地圖舌”。 骨髓瘤總是會(huì)選取一些不容易被人發(fā)覺的地方，它的另一個(gè)“棲居地”是舌頭，骨髓瘤會(huì)讓人說(shuō)話含混不清，舌頭上有嚴(yán)重的齒痕，舌頭上有看起來(lái)不規(guī)則的白色沉淀色，看起來(lái)像一幅抽象的地圖。有人會(huì)因?yàn)辇X痕的問(wèn)題去口腔科、耳鼻喉科、皮膚科，疼痛科等科室就診。但實(shí)際上這只是開始，骨髓瘤會(huì)讓人們舌頭長(zhǎng)滿皰，下頜腫大、聲音嘶啞、舌根后墜導(dǎo)致呼吸暫停綜合征，一般情況下人們會(huì)等到癥狀很嚴(yán)重再去就醫(yī)，殊不知，這個(gè)時(shí)候疾病的危害已經(jīng)潛入身體的各處。

讓人生出“鎧甲心臟”。與其說(shuō)“熊貓眼”和“地圖舌”都是骨髓瘤放出的煙幕彈，那骨髓瘤放出的重磅炸彈會(huì)直擊心臟。據(jù)路主任介紹，曾有一位有醫(yī)學(xué)背景的醫(yī)院院長(zhǎng)，他很喜歡運(yùn)動(dòng)，平時(shí)常打羽毛球、長(zhǎng)跑、游泳，儼然是一位體育健將。但某一次突發(fā)的心臟重癥疾病讓醫(yī)生十分警覺，這種癥狀類似心肌梗死，但經(jīng)過(guò)全面篩查和判斷以后才發(fā)現(xiàn)是 “惡性腫瘤”在作祟。

這樣一種喜歡“易容”的惡性腫瘤，會(huì)在全身各處“惹事生非”，甚至有時(shí)候難尋蹤跡，造成很高的誤診率。很多人都還沒有發(fā)現(xiàn)骨髓瘤的存在時(shí)，就已經(jīng)因?yàn)檫@種惡性腫瘤的長(zhǎng)期存在而導(dǎo)致心源性猝死。

“吃掉”骨頭、“腐蝕”心臟，強(qiáng)大殺傷力讓人猝不及防

由于骨髓瘤的特異性和腫瘤細(xì)胞的狡猾性，很多時(shí)候它會(huì)變化成很多其他常見疾病的樣子來(lái)混淆視聽，增加醫(yī)生判斷的難度。

當(dāng)骨髓瘤模仿成腎病的時(shí)候，人們會(huì)有腎病表現(xiàn)，比如水腫、蛋白尿、肌酐升高。很多患者在沒有認(rèn)識(shí)到真正病因的情況下，會(huì)當(dāng)成其他原因的腎病進(jìn)行治療。因?yàn)榭赡軙?huì)有腎病的典型表現(xiàn)：腰痛、腰椎骨痛。但脊髓瘤導(dǎo)致的腰痛是一種劇烈的針扎樣骨痛，是持續(xù)存在的撕裂樣疼痛;而真正腎病患者的腰痛是比較緩和的疼痛，醫(yī)學(xué)稱之為鈍痛，有時(shí)也表現(xiàn)為絞痛。

當(dāng)骨髓瘤模仿成骨病的時(shí)候，人們會(huì)有不明原因的骨折。 病變骨往往是承重骨（如腰椎、骶椎），如果沒有及時(shí)治療，骨損害的加重會(huì)造成病理性骨折，引起局部一些重要臟器功能的損害，嚴(yán)重的（腰骶椎病變）會(huì)發(fā)生截癱，如果不及時(shí)治療，會(huì)發(fā)生永久性的癱瘓。而頭顱出現(xiàn)的穿鑿性骨破壞，也被醫(yī)生們稱為蟲噬性骨質(zhì)破壞，可以發(fā)生相應(yīng)部位骨折，造成鄰近臟器（如顱腦臟器）和其他骨周圍臟器的損害。而這些骨質(zhì)病變，通常也是醫(yī)生們用以發(fā)現(xiàn)骨髓瘤的最重要渠道。

當(dāng)骨髓瘤模仿成心臟病的時(shí)候，其有氣短、胸悶，有疑似心肌梗死的癥狀。這時(shí)候心臟變大、心衰，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)猝死。因?yàn)槟[瘤細(xì)胞分泌的蛋白跟著血液流到心臟，沉積在心肌上，最易沉積的部位是室間隔和室壁，經(jīng)常會(huì)表現(xiàn)成室間隔及室壁的增厚。這時(shí)候，患者的心臟就像穿了一層鎧甲，會(huì)大大限制心臟正常功能的發(fā)揮，讓心臟正常伸縮泵血的幅度變小（血液回流受阻、泵出困難），因此會(huì)出現(xiàn)肺水腫、低血壓及其他心衰表現(xiàn)，還會(huì)出現(xiàn)全身缺血的癥狀，醫(yī)學(xué)上稱為限制性心肌病。

總體來(lái)說(shuō)，骨髓瘤最常見的癥狀是骨折，一些不常見的癥狀包括眶周紫癜（浣熊眼）、皮疹、頜下腺腫大、腹水、酒糟鼻、爛指甲、舌周齒痕（嚴(yán)重時(shí)會(huì)說(shuō)話含混不清、影響進(jìn)食）。由于疾病容易“易容”，常常到了晚期才確診，那時(shí)心臟受累會(huì)非常嚴(yán)重，甚至?xí)l(fā)生猝死。

血液系統(tǒng)常見腫瘤中排名第二，總是盯上老年人

多發(fā)性骨髓瘤是一種血液癌癥，它侵犯全身多處骨頭引起疼痛，因此稱它為“多發(fā)性”的骨髓瘤。醫(yī)學(xué)上多發(fā)性骨髓瘤被歸類為一種克隆性漿細(xì)胞異常增殖的惡性疾病。在血液系統(tǒng)常見的惡性腫瘤中，多發(fā)性骨髓瘤排名第二。

據(jù)癌癥登記資料顯示，好發(fā)于60～70歲老年人，男多于女。在我國(guó)，骨髓瘤的發(fā)病率約為1/10萬(wàn)，從地域分布上講，大概黑龍江是3.15/10萬(wàn)，廣東是0.63/10萬(wàn)。但其實(shí)發(fā)病率的不同是基于人口結(jié)構(gòu)的不同。在東三省，年輕人外出，老年人留守。而疾病的主要發(fā)病人群是老年人，這就解釋了黑龍江的發(fā)病率明顯高于廣東的原因。

骨髓瘤是骨髓中的漿細(xì)胞發(fā)生惡變而引起的惡性腫瘤，主要侵入的部位是脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等部位。所以最常見的癥狀是骨折、腰痛。

骨髓中的漿細(xì)胞異常分泌的免疫球蛋白，叫淀粉樣蛋白，它可以四處沉積，浸潤(rùn)到人體的其他器官時(shí)會(huì)引起相應(yīng)器官的病變，如喉嚨變啞、皮膚變黑、舌頭腫大有白斑等，這也是骨髓瘤總是能逃脫醫(yī)學(xué)觀察視線的重要原因。

自體干細(xì)胞移植可以重塑患者的自體免疫系統(tǒng)

骨髓瘤的主要治療方法目前是自體造血干細(xì)胞移植，是采集患病者自己的干細(xì)胞，經(jīng)過(guò)凍存保存好以后，醫(yī)生給患者做一個(gè)大劑量的化療，最大限度地清除體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞，在腫瘤細(xì)胞盡可能清除干凈的情況下，把原來(lái)凍存好的干細(xì)胞輸回去，讓它重新回到體內(nèi)，重新建立一個(gè)新鮮、干凈的造血系統(tǒng)來(lái)恢復(fù)。

自體移植是一個(gè)治療強(qiáng)度非常大的治療，堪比非常大劑量的化療。以前，高齡人群就算接受移植也很難生存，但是現(xiàn)在隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，通過(guò)對(duì)患者臟器功能的全面評(píng)估，每個(gè)年齡段的人都有機(jī)會(huì)生存下來(lái)。

這是對(duì)每一個(gè)患病者的考驗(yàn)，因?yàn)榛疾≌咭?jīng)過(guò)前期的初步治療，恢復(fù)到一定程度，具備了條件，才可以銜接自體造血干細(xì)胞移植。醫(yī)學(xué)認(rèn)為，只要評(píng)估能夠耐受，經(jīng)過(guò)第一階段的誘導(dǎo)治療以后，都可以做自體干細(xì)胞移植，提高生命質(zhì)量，延長(zhǎng)生命長(zhǎng)度。

請(qǐng)不要忽視不明原因的“腰痛”

北京人民大學(xué)人民醫(yī)院北京大學(xué)血液病研究所王峰蓉副主任介紹，一些醫(yī)學(xué)科學(xué)家已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了三個(gè)檢測(cè)的金標(biāo)準(zhǔn)——兩管血和一管尿的檢測(cè)，也就是血的免疫固定電泳、血清的游離輕鏈和尿的免疫固定電泳。這三個(gè)檢測(cè)，只要有其中一項(xiàng)是陽(yáng)性的，就要進(jìn)一步做其他的檢查來(lái)進(jìn)一步篩查。

值得注意的是，骨髓瘤是一種 “血液癌癥”，它會(huì)侵犯全身多處骨頭引起疼痛，因此醫(yī)學(xué)上才會(huì)把它叫作“多發(fā)性骨髓瘤”。有的患者身上會(huì)莫名其妙出現(xiàn)腫塊，腫塊直徑幾厘米至幾十厘米不等，實(shí)際上很有可能是骨性腫塊或軟組織腫塊，進(jìn)行病理檢查就能知道這些腫塊病理檢查多為漿細(xì)胞瘤。

骨髓瘤的五大危害主要是：

腎臟損害：多發(fā)性骨髓瘤可損害腎臟而造成蛋白尿、腎小管病、腎病綜合征、尿毒癥等。

血液異常：多發(fā)性骨髓瘤患者如出現(xiàn)血液黏稠度增高可引起頭暈、頭痛、視力障礙、胸悶、眩暈、出血等癥狀。

全身衰竭或內(nèi)臟出血等并發(fā)癥：甚至因并發(fā)癥導(dǎo)致死亡。

骨損害：多發(fā)性骨髓瘤隨病情發(fā)展可有骨關(guān)節(jié)、腰背疼痛，顱骨、胸肋骨瘤形成，以胸肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)及溶骨性鉆鑿樣或鼠咬狀圓形骨質(zhì)缺損為特征，還可出現(xiàn)病理性骨折、截癱、肋間及坐骨神經(jīng)痛等。

感染：多發(fā)性骨髓瘤的患者抵抗力較低，容易合并各種感染，如肺部、泌尿系感染等。

多發(fā)性骨髓瘤癥狀多樣，可涉及骨、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等，常規(guī)方法治療骨痛無(wú)效的患者則要警惕多發(fā)性骨髓瘤。因?yàn)楣峭础⒀吹幕颊呖赡鼙徽`診為腰肌勞損、骨質(zhì)增生、腰間盤突出等，如果出現(xiàn)常規(guī)治療無(wú)效且痛感加重的情況，則可以檢查血沉速度，血沉速度較快的話，就要作進(jìn)一步補(bǔ)充檢查，盡快確診。

多發(fā)性骨髓瘤容易誤診，除了臨床表現(xiàn)癥狀不典型外，還可能是由于該病的結(jié)構(gòu)化知識(shí)、檢查系統(tǒng)不完善導(dǎo)致的。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，系統(tǒng)的完善，多發(fā)性骨髓瘤的誤診率將逐漸下降。

因此，如果骨髓瘤開始攻擊某個(gè)人群，那么這類人通常會(huì)出現(xiàn)以下異樣的情況：

病理性骨折：骨頭被破壞穿孔，稍微碰撞就斷。

蛋白尿：小便泡沫多，久久不散。

貧血：頭暈、目眩、輕微運(yùn)動(dòng)就喘。

高血鈣：口渴、多尿、體重減輕、意識(shí)混淆。

疾病早期，骨髓瘤會(huì)向人體發(fā)出很多 “疼痛”的信號(hào)，如脊柱、骨盆和胸廓白天疼痛感較為嚴(yán)重，休息后減輕，負(fù)重活動(dòng)時(shí)疼痛加重。王主任提醒，如果生活中有不明原因的腰痛，請(qǐng)記得及時(shí)就診篩查，通過(guò)早診早治，遏制疾病的快速進(jìn)展。

（編輯? ? 王 幸）