馮 強(qiáng) 齊 林 董留建 王朝林 馮書彬

腦膜腦膨出是一種由于顱骨缺損，引起腦膜或腦膜-腦組織經(jīng)顱骨缺損處突出于顱外的先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形，發(fā)病率在0.008%～0.03%，男性多于女性，是兒童常見的一種先天性畸形[1]。其發(fā)病原因?yàn)榕咛グl(fā)育期神經(jīng)管發(fā)育異常導(dǎo)致先天性神經(jīng)管閉合不全，中胚層成分插入發(fā)生障礙[2]。根據(jù)腦膜或腦膜-腦組織膨出部位不同，臨床上分為枕后型、囟門型和顱底型，其中枕后型最為多見[3]。由于腦膜腦膨出對(duì)導(dǎo)致嬰幼兒殘疾，甚至死亡，因此，一旦確診，應(yīng)盡早采取手術(shù)治療。目前，對(duì)囟門型和顱底型腦膜腦膨出，多采取經(jīng)鼻入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)切除或修補(bǔ)[4]；而枕后型腦膜腦膨出則采取開顱手術(shù)切除膨出物并關(guān)閉顱裂處[5]，但會(huì)造成顱內(nèi)壓的變化，導(dǎo)致嚴(yán)重后果。目前，腦積水常用的治療方法是腦室外引流術(shù)，可迅速緩解顱內(nèi)壓升高[6]。本文以合并腦積水的枕后型腦膜腦膨出為研究對(duì)象，在傳統(tǒng)的開顱成形術(shù)基礎(chǔ)上聯(lián)合腦室外引流術(shù)，評(píng)價(jià)其臨床效果，為臨床提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象2015 年10 月至2020 年10 月收治合并腦積水的嬰幼兒枕后型腦膜腦膨出22 例（觀察組），其中男13例，女9例；年齡1個(gè)月至2歲3個(gè)月，平均（18.17±4.82）個(gè)月。頭部CT與頭部增強(qiáng)MRI檢查確診為枕后型腦膜腦膨出合并腦積水，并初步判定枕后顱骨缺損位置，患兒家屬均簽署手術(shù)同意書，行腦膜腦膨出開顱成形術(shù)并腦積水腦室外引流術(shù)。

以2010～2015 年收治的23 例枕后型腦膜腦膨出為對(duì)照，其中男12 例，女11 例；年齡1.5 個(gè)月至2歲6 個(gè)月，平均（19.59±6.17）個(gè)月。僅行開顱成形術(shù)，未行腦積水腦室外引流術(shù)。術(shù)前及術(shù)中應(yīng)用甘露醇降低顱內(nèi)壓。

1.2 腦室外引流術(shù)[7]主要采用右側(cè)側(cè)腦室額角穿刺。取平臥位，頭部抬高約30°，以冠狀縫前約1 cm、中線旁約2 cm為穿刺處，行顱骨鉆孔，切開硬腦膜，電凝止血，將穿刺針朝外耳道假想連線中點(diǎn)進(jìn)針穿刺1～4 cm，回針可見有腦脊液，再向深處進(jìn)針1～2 cm，置入引流管并將其固定，逐步縫合頭皮，將引流管留置1周左右，待腦積水緩解，顱內(nèi)壓穩(wěn)定不增高，則可將引流管拔除。

1.3 觀察指標(biāo) 記錄術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后拔引流管時(shí)顱內(nèi)壓，術(shù)后6 個(gè)月內(nèi)感染、癲癇、繼發(fā)腦積水等發(fā)生情況，以及術(shù)后6個(gè)月大腦發(fā)育情況、智力水平等。

兒童顱內(nèi)壓正常范圍在3.00～6.75 mmHg。常用術(shù)后感染判斷標(biāo)準(zhǔn)：術(shù)后發(fā)生嘔吐、發(fā)熱、精神異常與意識(shí)障礙、切口感染出現(xiàn)紅腫甚至發(fā)生切口裂開等情況，記為感染。以“Gesell 兒童智力發(fā)育診斷量表”為標(biāo)準(zhǔn)[8]，對(duì)患兒精細(xì)運(yùn)動(dòng)行為和大運(yùn)動(dòng)行為、語言功能、適應(yīng)能力及個(gè)人-社會(huì)行為這四大方面進(jìn)行智能測(cè)試，其中DQ＜40視為重度神經(jīng)發(fā)育障礙。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 應(yīng)用SPSS 19.00 軟件處理；計(jì)數(shù)資料采用Fisher 精確檢驗(yàn)法檢驗(yàn)；計(jì)量資料以表示，采用t檢驗(yàn)；以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組手術(shù)前后顱內(nèi)壓的比較 兩組術(shù)前顱內(nèi)壓無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05），兩組術(shù)中及術(shù)后拔管時(shí)顱內(nèi)壓均明顯降低（P＜0.05），而且觀察組明顯低于對(duì)照組（P＜0.05）。詳見表1。

表1 兩組術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后顱內(nèi)壓的比較（kPa）

2.2 兩組術(shù)后并發(fā)癥的比較 觀察組術(shù)后6個(gè)月發(fā)生感染6例，癲癇3例，繼發(fā)腦積水1例；對(duì)照組發(fā)生感染7例，癲癇8例，繼發(fā)腦積水9例。觀察組術(shù)后6個(gè)月癲癇發(fā)生率[13.64%（3/22）]與繼發(fā)腦積水發(fā)生率[4.55%（1/22）]均明顯低于對(duì)照組[分別為34.78%（8/23）、39.13%（9/23）；P＜0.05]。

2.3 兩組術(shù)后神經(jīng)發(fā)育情況 觀察組術(shù)后6個(gè)月大運(yùn)動(dòng)行為、精細(xì)運(yùn)動(dòng)行為、語言功能、適應(yīng)能力、DQ 及個(gè)人-社會(huì)行為等評(píng)分均高于對(duì)照組（P＜0.05；表2）。觀察組重度神經(jīng)發(fā)育障礙發(fā)生率[9.10%（2/22）]明顯低于對(duì)照組[39.13%（9/23）；P＜0.05]。

表2 兩組術(shù)后6個(gè)月神經(jīng)發(fā)育測(cè)試結(jié)果比較（分）

3 討論

先天性腦膜腦膨出是嬰幼兒較為常見的一種先天性畸形，是腦膜腦組織通過先天性的顱裂部位疝出顱外形成的囊實(shí)性組織。該囊性組織內(nèi)容物可包含硬膜、蛛網(wǎng)膜、腦組織等，多從枕囟等部位突出于顱外。目前，腦膜腦膨出的發(fā)病機(jī)制已研究的較為清楚，是因?yàn)榕咛テ谏窠?jīng)管閉合不全，顱骨發(fā)育異常導(dǎo)致的。在胚胎神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育過程中，神經(jīng)管閉合時(shí)與外胚層分離，而插入中胚層，當(dāng)神經(jīng)管某段在閉合過程中發(fā)生異常，中胚層插入障礙，則會(huì)使中胚層發(fā)育為腦膜、頭顱骨等過程出現(xiàn)異常，進(jìn)而形成腦膜腦膨出。有研究發(fā)現(xiàn)腦膜腦膨出的發(fā)病與缺乏葉酸、維生素有一定關(guān)聯(lián)[9]，孕早期缺乏葉酸、維生素可能導(dǎo)致神經(jīng)管畸形，因此，提倡孕早期補(bǔ)充葉酸、維生素，有效預(yù)防神經(jīng)管畸形。先天性腦膜腦膨出造成的后果極為嚴(yán)重，是導(dǎo)致嬰幼兒殘疾、死亡的主要原因之一，因此，一旦確診，應(yīng)盡早采取手術(shù)治療。

先天性腦膜腦膨出的診斷主要依據(jù)患兒出生后頭顱包塊，包塊表皮可呈菲薄、有透光實(shí)驗(yàn)陽性體征[10]。影像學(xué)檢查CT和MRI可確定膨出內(nèi)容物性質(zhì)，評(píng)估膨出腦組織的多少、膨出類型、顱骨缺損大小及部位，其中MRI可作為首選影像學(xué)檢查。

對(duì)于枕后型巨大腦膨腦膨出，開顱手術(shù)是唯一治療方法。手術(shù)目的在于切除膨出的囊、回納和保護(hù)有功能的神經(jīng)組織[11]。但傳統(tǒng)的腦膜腦膨出開顱成形術(shù)后患兒顱內(nèi)壓急劇變化可增加腦疝風(fēng)險(xiǎn)，且由于顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)大大增加，嚴(yán)重影響傷口愈合。本文結(jié)果顯示，在傳統(tǒng)手術(shù)基礎(chǔ)上聯(lián)合腦室外引流術(shù)，則可有效降低術(shù)后腦疝、腦脊液漏發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，促進(jìn)傷口一期愈合，且術(shù)后留置引流管可將腦積水引流至正常水平，在保持顱內(nèi)壓的穩(wěn)定、降顱內(nèi)壓效果上明顯優(yōu)于僅用降顱內(nèi)壓藥物的對(duì)照組。

術(shù)后并發(fā)癥一般以感染、繼發(fā)性腦積水多見。感染可通過換藥及聯(lián)合抗菌藥物改善，繼發(fā)性腦積水多因膨出部位的蛛網(wǎng)膜下腔粘連、扭曲，造成腦脊液循環(huán)、吸收障礙，或枕部腦膜膨出，導(dǎo)致第四腦室側(cè)孔及正中孔扭曲、堵塞而引起，以腦室-腹腔分流為主。本文觀察組術(shù)后6個(gè)月繼發(fā)腦積水發(fā)生率明顯低于對(duì)照組，有效減少了患兒后期再次手術(shù)可能。此外，本文觀察組術(shù)后6 個(gè)月癲癇發(fā)生率明顯低于對(duì)照組，而且術(shù)后6個(gè)月大運(yùn)動(dòng)行為、精細(xì)運(yùn)動(dòng)行為、語言功能、適應(yīng)能力、DQ 及個(gè)人-社會(huì)行為等評(píng)分均明顯高于對(duì)照組，這表明聯(lián)合手術(shù)治療相較于單純腦膜腦膨出開顱成形術(shù)可明顯改善術(shù)后大腦認(rèn)知功能，提高患兒智力水平，保障大腦正常發(fā)育。

綜上所述，腦膜腦膨出開顱成形術(shù)聯(lián)合腦積水腦室外引流術(shù)可明顯降低顱內(nèi)壓，且保持顱內(nèi)壓的穩(wěn)定；減少術(shù)后腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)，促進(jìn)傷口一期愈合；減少術(shù)后癲癇、繼發(fā)腦積水等并發(fā)癥，改善術(shù)后大腦認(rèn)知功能，提高患兒智力水平，使患兒大腦正常發(fā)育，其臨床效果優(yōu)于單純腦膜腦膨出開顱成形術(shù)。