王宏波，張軍，胡水清，魯愛俠

青島市即墨區(qū)人民醫(yī)院胃腸外科，山東 青島 266200

結(jié)腸惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)是一種罕見的惡性腫瘤，我院2020年2月收治1例，現(xiàn)報道如下，并結(jié)合文獻進行分析討論。

臨 床 資 料

病人：男性，47歲。腹痛、腹脹10余天，加重3 d于2020年2月12日入我院。病人有直腸炎病史6年，不規(guī)律服藥。病人10余天前無明顯誘因出現(xiàn)左下腹持續(xù)性疼痛，陣發(fā)性加劇，伴惡心，嘔吐胃內(nèi)容物數(shù)次，腹脹明顯，肛門少量排氣，無排便，就診于當?shù)蒯t(yī)院給予抗感染治療，腹痛無緩解，3 d前口服美沙拉嗪后出現(xiàn)腹痛加重，伴明顯腹脹，出現(xiàn)神志淡漠，無發(fā)熱、腹瀉，無黃疸、血尿。急診于我院，CT檢查示：腸管擴張，左下腹包塊(圖1A、B)，考慮有腸壞死、腸扭轉(zhuǎn)等可能，需急診手術(shù)。病人自發(fā)病以來，精神、飲食、睡眠欠佳，大便少，僅少量稀便，尿量少，色黃，體重無明顯減輕。入院體檢：體溫36.5 ℃，心率110次/min，呼吸22 次/min，血壓150/101 mmHg，腹隆起，未見胃腸型及蠕動波，腹肌緊張，全腹部輕壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音稍活躍，腹水征陽性。血常規(guī)檢查示白細胞計數(shù)21.65×109/L，中性粒細胞比率0.936。初步診斷：(1)急性彌漫性腹膜炎；(2)不完全性腸梗阻；(3)腸壞死；(4)腸扭轉(zhuǎn)；(5)結(jié)腸占位性病變。入院后急診手術(shù)探查，術(shù)中見：腹腔內(nèi)約2 000 mL糞渣樣物，乙狀結(jié)腸可見一大小約8 cm×8 cm腫物，表面不光滑，腫物浸潤周圍組織，可見一大小約5 cm×5 cm破裂口，小腸腸管擴張明顯，腸管充血水腫明顯。術(shù)中診斷：(1)急性彌漫性腹膜炎；(2)乙狀結(jié)腸惡性腫瘤；(3)乙狀結(jié)腸惡性腫瘤破裂穿孔；(4)感染性休克。行乙狀結(jié)腸腫瘤切除術(shù)+乙狀結(jié)腸造口+小腸減壓術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果(2020年2月18日)顯示：切除腸管一段，長14 cm，漿膜面灰白色光滑，上切緣周徑為6 cm，下切緣周徑為4 cm，距上切緣5 cm，距下切緣1 cm處黏膜面見一隆起型腫物，大小為8 cm×6 cm×1 cm，腫物切面灰白，質(zhì)地細膩，侵及腸壁全層，與周圍組織分界不清，可見穿孔，穿孔范圍約3 cm×3 cm，其余黏膜灰紅色，皺襞明顯。病理診斷：(乙狀結(jié)腸)腸梭形細胞惡性病變，可見壞死，大小8 cm×6 cm×1 cm，核分裂象>50個/10HPF，侵及全層并穿孔，未累及上、下手術(shù)切緣(圖1C)。免疫組織化學染色結(jié)果：CD117(-)，DOG1(-)，α-平滑肌肌動蛋白(α-SMA，-)，波形蛋白(Vimentin，+)，結(jié)蛋白(Desmin，-)，鈣調(diào)素結(jié)合蛋白(Caldesmon，-)，S-100(-)，CD34(血管+)，Ki67(熱點區(qū)陽性率40%)。經(jīng)上級醫(yī)院病理會診考慮乙狀結(jié)腸間葉源性多形性梭形細胞惡性腫瘤(中-低分化)，意見為惡性纖維組織細胞瘤。

術(shù)后于2020年2月27日行血常規(guī)檢查：血小板比積0.57，血小板計數(shù)662×109/L，血紅蛋白108 g/L，紅細胞計數(shù)3.40×1012/L。出院給予腸溶阿司匹林0.1 g，每天1次，建議1周左右復(fù)查血常規(guī)、監(jiān)測血小板變化。1周后復(fù)查血常規(guī)，血小板恢復(fù)至正常范圍。3月1日行腫瘤標志物檢查，結(jié)果顯示，癌抗原(CA)125為81.71 kU/L，癌胚抗原(CEA)、CA19-9、CA72-4、甲胎蛋白(AFP)均在正常范圍內(nèi)。

圖1 病人的CT檢查與病理檢查 A.術(shù)前CT檢查示腸管擴張；B.術(shù)前CT檢查示乙狀結(jié)腸腫塊；C.病理檢查示乙狀結(jié)腸細胞惡性變(HE染色，×400)；D.術(shù)后CT檢查示脾占位；E.術(shù)后CT檢查示盆腔占位；F.術(shù)后CT檢查示左腎盂積水

病人返家后飲食睡眠可，體重增加約1 kg。病人于2020年3月28日(術(shù)后1個月)再次入院復(fù)查。血常規(guī)檢查結(jié)果示：白細胞計數(shù)21.65×109/L，血小板計數(shù)408×109/L，中性細胞比率0.775，中性細胞數(shù)計數(shù)16.77×109/L，單核細胞計數(shù)1.26×109/L，淋巴細胞比率0.14，紅細胞壓積0.383。門診腹部CT示：(1)結(jié)腸惡性腫瘤術(shù)后改變，腹盆腔占位、脾臟處占位，建議強化(圖1D、E)；(2)左側(cè)輸尿管、左側(cè)腎盂積水擴張(圖1F)；(3)右肺微結(jié)節(jié)灶考慮纖維性灶?？紤]腫瘤復(fù)發(fā)，結(jié)合腫瘤病理特點，評估預(yù)后差，無手術(shù)、化療適應(yīng)證，建議病人上級醫(yī)院繼續(xù)治療。病人未行治療，術(shù)后3個月，病人死亡。

討 論

MFH是一種罕見的惡性腫瘤，侵襲性高。1963年，Ozzello等[1]首次報道一種惡性組織細胞瘤和纖維肉瘤，次年定義為惡性纖維黃色瘤。1978年，Weiss等[2]建議將MFH分成四種不同的組織亞型：黏液性、多形性、巨細胞性和炎癥性。2013年WHO關(guān)于軟組織腫瘤分類中新增一類“未分化/未分型肉瘤”，MFH歸為這一類[3]。MFH主要發(fā)生于軟組織，是老年人常見的惡性腫瘤之一。四肢MFH的發(fā)生率為70%～75%(其中下肢占59%)，其次是腹膜后腔[4]。腫瘤通常發(fā)生在深筋膜或骨骼肌。有文獻[5-7]報道，MFH可發(fā)生在肝、甲狀腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。MFH的病因和起源仍不十分清楚，治療仍以手術(shù)治療為主，輔以放療和化療。MFH預(yù)后差，其局部復(fù)發(fā)率為25%～75%。

本文報道此例系較為罕見的原發(fā)性結(jié)腸MFH。早期結(jié)腸MFH病人無明顯癥狀，當腫瘤增大時，可出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱、腹部明顯腫塊、便血、腹瀉和神經(jīng)性厭食等[8]。此外，病人還會出現(xiàn)一些非特異性癥狀，包括體重下降、腹內(nèi)壓升高等。與常見類型的結(jié)腸癌相比，病人很少出現(xiàn)便秘，但25%的病人會有發(fā)熱。血常規(guī)檢測顯示有白細胞增多癥，伴有紅細胞沉降率和C反應(yīng)蛋白升高，特別是有炎癥反應(yīng)的病人[9]。本例病人以持續(xù)性左下腹痛就診，無發(fā)熱、腹瀉和便秘。體格檢查、血常規(guī)和輔助檢查提示有腹膜炎，但病人在腫瘤切除后白細胞計數(shù)一直處于高水平，與炎癥無關(guān)而符合MFH的特征。MFH通常表達Vimentin、肌動蛋白(Actin)、CD68、α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin)、α1-抗糜蛋白酶(α1-antichymotrypsin)和laminin[10]。本例病人免疫組織化學檢查示Vimentin和CD34陽性，腫瘤標志物示CA125升高。目前，結(jié)腸MFH的治療仍推薦早期全手術(shù)切除，必要時行局部淋巴結(jié)全切?？紤]到MFH的復(fù)發(fā)性高和預(yù)后差，在那些腫瘤體積大、分級高或有轉(zhuǎn)移者，推薦行輔助化療和放療[11]。本例病人行乙狀結(jié)腸腫瘤切除術(shù)+乙狀結(jié)腸造口+小腸減壓術(shù)，術(shù)后1個月復(fù)查考慮腫瘤局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，術(shù)后3個月病人死亡，比國內(nèi)學者周建平等[12]報道的生存期(12個月)還要短。

總之，結(jié)腸MFH是一種發(fā)病機制不清楚、早期癥狀不明顯、臨床比較罕見的腸道惡性腫瘤，應(yīng)引起臨床醫(yī)師重視。該腫瘤侵襲性高，預(yù)后差，病人生存期短，近一半病人死于術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。目前主要的治療手段是早期、完整切除腫瘤，是否行輔助放療和(或)化療應(yīng)根據(jù)病人實際情況確定。隨著近年來腫瘤生物標志物及靶向治療的發(fā)展，期待在結(jié)腸MFH領(lǐng)域開展更多的相關(guān)研究，為提高病人早期診斷和預(yù)后提供參考。