李花蓮 魏欣 聞捷 鄭菲 華濤

患兒男,因“胎動減少、胎兒水腫、腹腔積液”在當?shù)蒯t(yī)院行急診剖腹產(chǎn)娩出,胎齡38周,出生時羊水少,胎盤增厚,臍帶繞頸一周,出生體重4.05 kg,APGAR 評分1,5 min均為8分,全身水腫,皮膚蒼白,唇周發(fā)紺,腹脹。治療后患兒水腫消退?；純河谏蟮?天突發(fā)面色蒼白、唇周發(fā)紺,心率快、律不齊(230～260次/分),伴進奶差、反應差。次日心電圖提示“竇性心律,交界性心律,寬QRS波心動過速伴室房分離”,交界性心率110次/分,寬QRS波心動過速考慮室性心動過速,頻率205次/分(圖1),予以普羅帕酮、利多卡因治療后無明顯改善,轉(zhuǎn)入本院進一步治療。

圖1 患兒外院心電圖

心電圖檢查示:窄QRS波心動過速,可見明顯房室分離現(xiàn)象,考慮為交界性心動過速(JET)(圖2);心臟超聲示:卵圓孔未閉6.3 mm,房間隔分流8.3 mm,三尖瓣返流。予以抗心律失常藥物治療經(jīng)過如下:三磷酸腺苷5 mg靜脈推注后無反應;靜脈普羅帕酮5μg·kg－1·min－1維持,無改善;經(jīng)食管超速抑制,給予S1S1刺激無效(圖3);嘗試胺碘酮藥物復律,負荷量3～5 mg/kg 泵入后以5～25μg·kg－1·min－1維持,無改善;予以同步直流電復律仍無效(共3次2 J、4 J、8 J);12 h后心電圖無明顯改變,加用普奈洛爾2 mg口服,每6 h 1次。7 h后QRS波時限正常,呈室上性,節(jié)律較規(guī)則,室率145次/分,房率107次/分,室率＞房率,可見竇性奪獲(圖4)。其后竇性奪獲逐漸增多,3 h后心電圖提示竇性心律(圖5),一天后轉(zhuǎn)為穩(wěn)定的竇性心律、正常心電圖。院外繼續(xù)口服普奈洛爾,2 周后隨訪心動過速未再發(fā)作。

圖2 患兒入院時心電圖

圖3 患兒心動過速時經(jīng)食管心臟調(diào)搏超速起搏干預

圖4 患兒使用普萘洛爾后7 h的心電圖

圖5 患兒轉(zhuǎn)復竇性心律的心電圖

討論 JET 又稱房室結(jié)自律性心動過速,是一種非常少見的,起源于房室結(jié)及希氏束區(qū)的心律失常。常見于嬰兒及兒童,可分為先天性和術(shù)后性JET[1]。JET 可能出生時就存在,心電圖通常表現(xiàn)為窄QRS波心動過速,有房室(AV)分離或室-房逆?zhèn)鞯腜波,室內(nèi)傳導異常時也可表現(xiàn)為寬QRS心動過速,心室率范圍在140～370次/分,平均230次/分,較難與房室結(jié)折返性心動過速相鑒別[2]。本例診斷交界性自律性心動過速的依據(jù):①不同時間記錄到的交界性節(jié)律的頻率不一致,而折返性心動過速時,其發(fā)作的頻率變化不大;②當出現(xiàn)竇性奪獲時,竇性R 波與交界性節(jié)律的R 波之間的時距(即逸搏間期)與交界性節(jié)律的RR 間期相等。本例在治療過程中食管調(diào)搏及電復律不能終止,多種藥物亦不能終止,而只有β受體阻滯劑能有效終止和預防其發(fā)生,亦進一步說明其發(fā)生為自律性機制。

在出生后前幾周發(fā)病的JET 更有可能是持續(xù)性的,有較高發(fā)生心力衰竭的風險[1－3]。大多數(shù)兒童需要聯(lián)合抗心律失常藥物,而胺碘酮是較為常見的[2]。很多抗心律失常藥物對JET 都無效,有時控制心室率是唯一可能達到的目標[1]。在血流動力學狀態(tài)穩(wěn)定的情況下,首選藥物是β受體阻滯劑,其次氟卡尼、普羅帕酮;在射血分數(shù)降低或?qū)ζ渌剐穆墒СＫ幬餆o效的情況下,建議使用胺碘酮[2]。

據(jù)Villain等[4]報道的多中心研究中,26例嬰兒JET 中所有接受地高辛治療患者均無明顯療效,普萘洛爾治療16例,成功2例,1例治療成功后死亡。11 例藥物聯(lián)合使用2例成功;14例接受胺碘酮治療,8例成功,3例控制心室律未能復律;3例因藥物治療猝死(胺碘酮1例;心得安1例;胺碘酮加普萘洛爾1例)。本例在小劑量胺碘酮維持治療的基礎(chǔ)上使用普萘洛爾復律有效,與其報道一致。

綜合患兒發(fā)病特點及治療經(jīng)過,其持續(xù)時間長,難以復律與先天性JET 的臨床特點相符合。該患兒在抗心律失常藥物及電復律治療下,心動過速仍持續(xù)8天。心電圖曾診斷為室上性心動過速和室性心動過速(治療過程中出現(xiàn)功能性束支傳導阻滯,易誤診為室性心動過速),其后又為窄QRS波心動過速,伴室房傳導阻滯,出現(xiàn)房室分離現(xiàn)象。此外食管電生理檢查顯示心房刺激不能誘導或終止,但快速頻率心房起搏可暫時抑制心動過速。這些往往提示為自律性心動過速,應盡快使用β受體阻滯劑,此經(jīng)驗應為臨床同道借鑒。