楊 楊，徐惠君，陶 堃，袁 韻，王 濤，徐 泉

1.中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院西區(qū)（安徽省腫瘤醫(yī)院）超聲科，安徽 合肥 230031；

2.中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院西區(qū)（安徽省腫瘤醫(yī)院）腫瘤內(nèi)科，安徽 合肥 230031

血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是腎臟最常見(jiàn)的良性間質(zhì)腫瘤，發(fā)病率為0.2%～0.6%［1］，其組織學(xué)上為脂肪組織、異形血管及平滑肌3種組織按不同比例組成［2］，腫瘤≥10 cm時(shí)稱為巨大AML，較為少見(jiàn)，且容易破裂出血，嚴(yán)重者危及生命［3-5］，有關(guān)腎臟巨大AML的文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道，本文回顧并分析23例腎臟巨大AML彩色多普勒超聲及超聲造影圖像，總結(jié)其特征，探討超聲對(duì)腎臟巨大AML的診斷價(jià)值，為臨床診斷及治療提供可靠幫助。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象

選取2013年10月—2020年4月中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院（安徽省立醫(yī)院）、中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院西區(qū)（安徽省腫瘤醫(yī)院）診治的有超聲檢查資料且經(jīng)手術(shù)后病理學(xué)檢查證實(shí)的腎臟巨大AML患者23例，其中1例已明確診斷患有結(jié)節(jié)性硬化癥。女性18例，男性5例，23例患者中最小年齡21歲，最大年齡67歲，平均年齡52歲。9例因體檢發(fā)現(xiàn)腫塊就診（6例體檢發(fā)現(xiàn)腎臟占位性病變，3例體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后占位性病變），無(wú)明顯癥狀；12例因腰部疼痛不適就診，其中1例5個(gè)月前行左腎AML介入治療，現(xiàn)左側(cè)腰部疼痛2周；1例因左腎巨大AML破裂出血腹部劇痛1 d就診；1例合并透明細(xì)胞癌。23例患者均小便正常，無(wú)血尿。

1.2 儀器與方法

采用美國(guó)GE公司的Logiq E9、日本Hitachi公司的阿洛卡Prosound F75及德國(guó)Siemens公司的Acuson Sequoia彩色多普勒超聲診斷儀，使用凸陣探頭，探頭頻率為2.0～5.0 MHz。造影劑采用意大利Bracco公司生產(chǎn)的SonoVue（聲諾維）?；颊呷∑脚P位或側(cè)臥位，充分暴露腹部，在灰階超聲模式下觀察并記錄腫塊形態(tài)、大小、邊界、內(nèi)部回聲，以及與腎臟位置關(guān)系等特征；彩色多普勒超聲模式下觀察腫塊內(nèi)部及周邊血供情況并記錄血供分布特點(diǎn)。8例行超聲造影檢查，經(jīng)肘靜脈團(tuán)注法快速推注1.2～2.4 mL超聲造影劑（同時(shí)啟動(dòng)計(jì)時(shí)及圖像存儲(chǔ)功能），并立即以5 mL生理鹽水沖管，觀察并記錄腫塊造影劑的灌注及消退模式。

2 結(jié) 果

2.1 超聲表現(xiàn)

23例腎臟巨大AML，右腎10例，左腎13例（其中2例有2個(gè)腫塊），共計(jì)25個(gè)腫塊，腫塊最大徑10～27 cm（平均17 cm）。

21例22個(gè)腫塊觀察到與腎臟關(guān)系，此22個(gè)腫塊均向腎外生長(zhǎng)突出于腎臟輪廓之外，腎皮質(zhì)和/或集合系統(tǒng)受擠壓，8個(gè)腫塊與腎臟呈“杯口征”（圖1A），7個(gè)腫塊呈“侵蝕征”（圖1B），4個(gè)腫塊緊貼腎臟由腎實(shí)質(zhì)缺損處向外生長(zhǎng)并局部包繞腎臟呈“蘑菇征”（圖1C），3個(gè)腫塊僅顯示腎臟周邊腫塊對(duì)腎臟形成擠壓；2例3個(gè)腫塊因體積巨大未能觀察與腎臟的確切關(guān)系而誤診為腹膜后來(lái)源。25個(gè)腫塊中20個(gè)呈高回聲，其中15個(gè)呈較為均勻的高回聲，5個(gè)內(nèi)部回聲不均勻，呈多發(fā)斑片狀高回聲夾雜不規(guī)則低回聲（圖1D）；3個(gè)呈不均勻混雜回聲（2個(gè)腫塊內(nèi)部出血壞死，1個(gè)腫塊破裂至腎周血腫）；2個(gè)呈低回聲。25個(gè)腫塊多以散在分布的點(diǎn)狀血流為主（圖2）。8例行超聲造影檢查，共計(jì)8個(gè)腫塊，其中3個(gè)為“快進(jìn)慢出”增強(qiáng)模式，5個(gè)為“慢進(jìn)慢出”增強(qiáng)模式。AML破裂出血造影顯示腫塊內(nèi)部破裂出血經(jīng)破口至腫塊外周形成無(wú)灌注血腫區(qū)（圖3）。彩色多普勒超聲顯示本組25個(gè)腫塊均探及血流信號(hào)，其中6個(gè)腫塊內(nèi)部見(jiàn)少許點(diǎn)狀或短條狀血流信號(hào)，19例內(nèi)部見(jiàn)較為豐富的條狀血流信號(hào)，對(duì)于腎臟巨大AML血流情況暫未發(fā)現(xiàn)特異性表現(xiàn)。此外，23例患者中12例伴有雙側(cè)腎臟多發(fā)＜10 cm的AML。

圖1 AML超聲聲像圖

圖2 AML彩色多普勒超聲聲像圖

圖3 AML超聲造影圖像

2.2 病理學(xué)診斷

23例患者均行手術(shù)切除腫塊（1例因AML巨大且累及腎實(shí)質(zhì)、腎門動(dòng)靜脈而行腫塊及腎臟切除術(shù)，1例因AML破裂出血行腫塊及腎臟切除術(shù)，1例因合并腎透明細(xì)胞癌行腫塊及腎臟切除術(shù)），肉眼所見(jiàn)腫塊多呈灰黃灰褐色，質(zhì)地較軟或較韌，部分腫塊表面可見(jiàn)多發(fā)灰黃樣結(jié)節(jié)（圖4），鏡下見(jiàn)腫瘤由脂肪、血管和平滑肌組成，血管為厚壁或壁厚薄不均、大小不一、扭曲的血管，缺乏彈力層，血管壁平滑肌組織增生與周圍腫瘤細(xì)胞相延續(xù)，腫塊局部可侵犯腎實(shí)質(zhì)，可伴有出血、變性、壞死、多核巨細(xì)胞反應(yīng)。

圖4 AML術(shù)后標(biāo)本及鏡下病理學(xué)表現(xiàn)

3 討 論

腎臟AML又稱腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤，腎臟AML主要有兩種類型，一種與結(jié)節(jié)性硬化癥（tuberous sclerosis，TSC）相關(guān)，為常染色體顯性遺傳性疾病，以累及多個(gè)系統(tǒng)的良性腫瘤為特征，與TSC相關(guān)的腎臟AML通常是多發(fā)、雙側(cè)、有癥狀，男女性之間無(wú)明顯差別［6-7］；另一種為散發(fā)AML，主要為單發(fā)、無(wú)癥狀，女性多于男性［8］。本組以散發(fā)性為主，女性明顯多于男性，僅1例明確患有TSC。腎臟AML通常無(wú)明顯癥狀，但巨大腎臟AML可以出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部不適、腹部腫塊等癥狀，血尿少見(jiàn)，腫塊破裂可出現(xiàn)腹部劇痛，需要早期干預(yù)［9-10］，本組9例無(wú)癥狀，14例出現(xiàn)癥狀。AML破裂的風(fēng)險(xiǎn)與腫瘤的大小、癥狀的出現(xiàn)、結(jié)節(jié)性硬化的存在及懷孕相關(guān)，有學(xué)者［11］主張當(dāng)腎臟AML≥4 cm時(shí)應(yīng)該進(jìn)行預(yù)防性治療。

腎臟巨大AML超聲表現(xiàn)以高回聲為主，也可表現(xiàn)為低回聲或混雜回聲，主要與腫塊內(nèi)部脂肪、平滑肌及血管3種成分含量有關(guān)，而根據(jù)脂肪比例不同，AML可分為富脂型和乏脂型［12］。本組25個(gè)腫塊中20個(gè)呈高回聲，內(nèi)部脂肪含量高，為富脂型AML，后方呈不同程度的回聲衰減，其中15個(gè)呈較為均勻的高回聲，5個(gè)內(nèi)部回聲不均勻，呈多發(fā)斑片狀高回聲夾雜不規(guī)則低回聲；3個(gè)呈不均勻混雜回聲，由于破裂出血或內(nèi)部出血導(dǎo)致回聲不均；2個(gè)呈低回聲，此類腫塊內(nèi)部脂肪含量較少，為乏脂型AML。高回聲是腎臟巨大AML灰階超聲特征性的表現(xiàn)，有學(xué)者［13-14］認(rèn)為脂肪與其他組織交錯(cuò)分布形成眾多高阻抗差、聲學(xué)界面的區(qū)域表現(xiàn)為高回聲；平滑肌集中分布及存在新鮮出血的區(qū)域表現(xiàn)為低回聲；而上述高低回聲可以交錯(cuò)相間分布，當(dāng)腫塊內(nèi)部出血時(shí)可表現(xiàn)為混合回聲。后方回聲衰減可能是由于腫塊內(nèi)部聲學(xué)界面眾多導(dǎo)致超聲波散射增加從而使反射波能量減少造成的。對(duì)于腎臟巨大AML觀察腫塊與腎臟的位置關(guān)系顯得尤為重要，這樣既可以判斷腫塊是否來(lái)源于腎臟，還可以觀察是否有“杯口征”“侵蝕征”“蘑菇征”等征象。由于巨大AML體積大往往向腎臟輪廓外生長(zhǎng)，本組25個(gè)腫塊全部向腎臟輪廓外生長(zhǎng)，腎實(shí)質(zhì)可受擠壓；當(dāng)腫塊向外生長(zhǎng)時(shí)腎實(shí)質(zhì)與腫塊交界處向外隆起稱為“杯口征”，本組25個(gè)腫塊中有8個(gè)呈“杯口征”，雖然腎臟AML為良性病變，但其起源于腎實(shí)質(zhì)，并不是所有腫塊都與腎臟有清晰的邊界，本組有7個(gè)腫塊與腎實(shí)質(zhì)分界不清呈侵蝕狀稱“侵蝕征”，腎實(shí)質(zhì)受損，有效腎單位減少，術(shù)中表現(xiàn)為腫塊與腎臟無(wú)法完全剝離，且鏡下可見(jiàn)腫塊局部侵犯腎實(shí)質(zhì)，這不同于單純的擠壓，與以往學(xué)者［5］認(rèn)為AML并不破壞腎臟輪廓有所不同。部分AML外形可呈“蘑菇征”，即當(dāng)腫塊體積較大時(shí)由腎實(shí)質(zhì)內(nèi)向外生長(zhǎng)，突出腎輪廓外的部分因受腎周筋膜限制橫向生長(zhǎng)而變扁形成蘑菇傘狀，位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)的部分為蘑菇柄［15］，本組4個(gè)腫塊呈“蘑菇征”。本組3個(gè)腫塊僅顯示腎臟周邊腫塊對(duì)腎臟形成擠壓，3個(gè)腫塊因體積巨大未能觀察與腎臟的確切關(guān)系而誤診為腹膜后來(lái)源腫塊。本組25個(gè)腫塊均探及血流信號(hào)，其中6個(gè)腫塊內(nèi)部見(jiàn)少許點(diǎn)狀或短條狀血流信號(hào)，19例內(nèi)部見(jiàn)較為豐富的條狀血流信號(hào)。

8例行超聲造影檢查，共計(jì)8個(gè)腫塊，其中3個(gè)為“快進(jìn)慢出”增強(qiáng)模式，5個(gè)為“慢進(jìn)慢出”增強(qiáng)模式，“快進(jìn)”灌注模式可能是因腫塊內(nèi)部血管成分多，血流速度可能較快，超聲造影結(jié)果呈“快進(jìn)”；若血管少，管壁缺乏彈力層，血流速度可能較慢，呈現(xiàn)“慢進(jìn)”的表現(xiàn)。造影劑“慢出”可能是由于瘤內(nèi)血管多數(shù)排列紊亂，形成了血管網(wǎng)或血竇大量紅細(xì)胞堆積，導(dǎo)致造影劑流出緩慢［16-19］。當(dāng)腫塊內(nèi)部出血或破裂出血至腎周血腫時(shí)會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)區(qū)域無(wú)造影劑灌注，這對(duì)診斷腫塊破裂出血有較高的特異性。由于本研究行超聲造影的患者較少，巨大AML超聲造影表現(xiàn)還有待于進(jìn)一步研究。腎臟巨大AML易出血的病理學(xué)基礎(chǔ)是腫塊內(nèi)部含有豐富的血管組織，血管發(fā)育不良、血管壁厚薄不均且缺少?gòu)椓?、走行迂曲、且可有?dòng)脈瘤樣改變［20-21］，AML在妊娠期特別容易破裂可能還與妊娠期血流動(dòng)力學(xué)變化有關(guān)［22］。

較小的腎臟AML較易診斷，但對(duì)于≥10 cm的AML由于體積巨大不易確定是否為腎臟來(lái)源或?qū)ζ湔J(rèn)識(shí)不夠充分而容易誤診為腹腔或腹膜后非腎來(lái)源腫塊，總結(jié)以下幾點(diǎn)有利于腎臟巨大AML的診斷：① 判斷與腎臟關(guān)系，腎臟巨大AML幾乎都由腎內(nèi)向腎外生長(zhǎng)，當(dāng)腎臟周圍發(fā)現(xiàn)巨大腫塊時(shí)需多切面、多角度掃查腫塊與腎臟的關(guān)系，觀察腎臟是否有缺損，腫塊是否為由腎內(nèi)向腎外生長(zhǎng)，以及是否有“杯口征”“侵蝕征”“蘑菇征”等征象；② 觀察腫塊回聲，高回聲或高回聲內(nèi)夾雜不規(guī)則低回聲診斷腎臟巨大AML具有較高特異度；③ 結(jié)合病史，對(duì)于雙腎內(nèi)另有單發(fā)或多發(fā)小AML或有TSC病史的腎周巨大腫塊需充分考慮腎臟巨大AML可能性；④ 超聲造影可呈“快進(jìn)慢退”或“慢進(jìn)慢退”增強(qiáng)模式；⑤ 當(dāng)突發(fā)腹痛且伴有腹膜后或腎周混合腫塊時(shí)需考慮腎臟巨大AML破裂的可能性。

超聲對(duì)腎臟巨大AML具有很高的診斷價(jià)值，可表現(xiàn)為腎周巨大均勻高回聲或高回聲內(nèi)夾雜不規(guī)則低回聲腫塊，與腎臟形成“杯口征”“侵蝕征”“蘑菇征”等征象，超聲造影呈“快進(jìn)慢退”或“慢進(jìn)慢退”增強(qiáng)模式；雙腎內(nèi)單發(fā)或多發(fā)小AML及明確TSC診斷腎臟巨大AML具有一定意義。對(duì)于無(wú)法明確與腎臟關(guān)系、低回聲腫塊、混雜回聲懷疑出血的腫塊可行增強(qiáng)計(jì)算機(jī)體層成像（computed tomography，CT）進(jìn)一步檢查。