馬國景 葉玉芳 趙煥芬 陳英敏 單春輝 吳晶 吳杰 張淑倩

患者男，20歲，因左上腹壓痛1周入院。查體脾臟腫大，質(zhì)軟，輕壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶稍高63 U/L，血尿便常規(guī)、腫瘤全項(xiàng)及凝血四項(xiàng)正常，其他化驗(yàn)檢查未見異常。腹部超聲：脾臟增大，脾臟內(nèi)多發(fā)無回聲及高回聲占位，肝膽胰未見明顯異常。CT見脾臟體積增大，形態(tài)不規(guī)則，于脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)大小不等類圓形囊實(shí)性低密度影，最大者直徑約8.3 cm，部分邊緣可見散在點(diǎn)狀鈣化。強(qiáng)化掃描病變周邊呈漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化，平掃及三期強(qiáng)化CT值分別為30、39、48、56 Hu，囊性部分未見強(qiáng)化，故考慮良性病變可能。MRI見脾臟增大，表面多發(fā)隆起，脾內(nèi)可見多個(gè)較大類圓形混雜信號(hào)的囊實(shí)性占位，表面淺分葉，大小3～9 cm；囊性部分大小不一，位于病變中央或外周部位，呈均一的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2及DWI高信號(hào)，未見強(qiáng)化；實(shí)性部分呈不均勻T1WI低信號(hào)，其內(nèi)見散在點(diǎn)狀更低信號(hào)(其中近脾下極一病變內(nèi)見片狀T1WI高信號(hào)影)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，其內(nèi)可見網(wǎng)格樣低信號(hào)影，增強(qiáng)掃描先呈網(wǎng)格樣強(qiáng)化，后呈漸進(jìn)性實(shí)質(zhì)強(qiáng)化，延遲20 min后病變實(shí)性部分呈相對(duì)高信號(hào)影(圖1)。MR初步考慮良性，血管源性腫瘤樣病變可能性大。手術(shù)所見：脾臟腫大，大小約15.0 cm×10.0 cm×7.0 cm，表面暗紅，質(zhì)中等。術(shù)畢剖開切除的脾臟，剖面見大的囊腫，囊液為淡紅色血性，小的囊腫囊液為淡黃色，靜置后可見膠凍樣物質(zhì)形成，實(shí)性的腫物切面呈黃色魚肉樣。病理所見：肉眼觀察，脾臟標(biāo)本1個(gè)，大小22.0 cm×11.0 cm×7.0 cm，切面見大小不等囊腔，直徑0.5～6.0 cm，內(nèi)容血性液體及淡黃色液體，內(nèi)壁光滑。囊腔間散在灰黃結(jié)節(jié)狀質(zhì)硬區(qū)。顯微鏡下觀察，腫瘤由大小不等的囊腔樣結(jié)構(gòu)組成，腔內(nèi)充滿蛋白性液體和/或紅細(xì)胞，腔內(nèi)壁被覆扁平細(xì)胞。腫瘤內(nèi)散在大小不等纖維化玻璃樣變區(qū)。周圍脾組織紅髓增生，白髓相對(duì)減少(圖2)。病理診斷：脈管瘤，形態(tài)學(xué)符合血管淋巴管瘤。

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圖2 脾臟病理圖片；A 大小不等的囊腔樣結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)充滿蛋白性液體和(或)紅細(xì)胞(HE×20)；B 囊腔內(nèi)襯覆扁平內(nèi)皮細(xì)胞(HE×100)

討論血管淋巴管瘤起源于間葉組織，由血管和淋巴管組織的胚胎發(fā)育異常所致[1]。它是一種少見的良性非侵襲性腫瘤，易發(fā)生于體表的疏松結(jié)締組織，已有血管淋巴管瘤發(fā)生于直腸、小腸、食管、肝臟[2]、胰腺、腎上腺、胸壁、縱隔、心包、子宮[3]、骨骼[4]等結(jié)構(gòu)的散在個(gè)案報(bào)道，發(fā)生于脾臟的血管淋巴管瘤(Splenic Hemolymphangioma)更為罕見[5,6]，僅占全部脾臟原發(fā)腫瘤的1.7%[7]。

與體表的血管淋巴管瘤一樣，脾臟的血管淋巴管瘤可于任何年齡發(fā)病，無明顯性別差異，可單發(fā)或多發(fā)。雖然絕大多數(shù)體表血管淋巴管瘤發(fā)生于嬰幼兒和兒童，但由于脾臟血管淋巴管瘤發(fā)生于腹部臟器且常不伴發(fā)臨床癥狀，患者年幼時(shí)不易查到，故常為成人期體檢偶然發(fā)現(xiàn)，或因腹痛或脾大就診時(shí)發(fā)現(xiàn)。瘤體體積小時(shí)通常位于脾臟實(shí)質(zhì)內(nèi)，當(dāng)瘤體增大?？赏怀鲇谄⑴K輪廓之外，引起脾臟增大變形。本例因左上腹壓痛就診，是因脾臟內(nèi)多發(fā)血管淋巴管瘤已導(dǎo)致脾臟明顯增大，于體表可輕松觸及。且血管淋巴管瘤較易出血，進(jìn)一步引起左上腹痛和脾臟腫大，本例磁共振檢出脾下極一病變內(nèi)片狀短T1信號(hào)，提示少量出血，大體病理也證實(shí)囊腔內(nèi)容納血性液體。脾臟血管淋巴管瘤在影像上表現(xiàn)為血管瘤和淋巴管瘤的混合表現(xiàn)，成像特點(diǎn)根據(jù)兩種成分構(gòu)成比例不同而表現(xiàn)不一[8]：血管成分多時(shí)，可表現(xiàn)為邊界不清，不均勻強(qiáng)化，內(nèi)有粗細(xì)不均的網(wǎng)格條索影，病理基礎(chǔ)為發(fā)育不完整的血管；淋巴管成分多時(shí)，可表現(xiàn)為邊界清楚的水樣密度影，邊緣可呈輕度強(qiáng)化。此例脾臟內(nèi)囊性部分具有淋巴管瘤的特點(diǎn)，而網(wǎng)格樣病變、漸進(jìn)性強(qiáng)化部分具有血管瘤的特點(diǎn)。

發(fā)生于脾臟的血管淋巴管瘤需要與以下脾臟腫瘤相鑒別：(1)血管瘤：與肝海綿狀血管瘤表現(xiàn)類似，也可于中央或偏心出現(xiàn)假囊變區(qū)，但脾血管瘤的囊變區(qū)與瘤體相比體積較小，而脾臟血管淋巴管瘤的囊變區(qū)代表著淋巴管成分，常較大且多發(fā)。(2)淋巴瘤：表現(xiàn)為脾內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)的脾臟淋巴瘤，CT平掃常呈等或稍低密度，T1WI等或稍低信號(hào)、T2WI等信號(hào)，DWI等或稍高信號(hào)，輕度強(qiáng)化，且于靜脈期顯示清晰，結(jié)合骨髓象及血液分析可做出診斷。(3)轉(zhuǎn)移瘤：多有原發(fā)腫瘤病史，單發(fā)或多發(fā)類圓形病變，CT平掃呈不均勻低密度，T1WI呈邊界不清低信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)常表現(xiàn)為牛眼征、靶心征等不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度因原發(fā)癌類型而不同。

血管淋巴管瘤雖是良性腫瘤，但因有瘤內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)及早手術(shù)切除，對(duì)于巨大腫塊也可以選擇其他治療方法，如介入硬化治療。CT和MRI可以顯示腫塊范圍，評(píng)價(jià)瘤內(nèi)是否出血，評(píng)估與重要血管的關(guān)系，有助于指導(dǎo)術(shù)前診斷和避免手術(shù)意外。