劉 蕊

鶴壁煤業(yè)(集團)有限責任公司總醫(yī)院超聲科 (河南 鶴壁 458000)

先天性冠狀動脈瘺(coronary artery fistula，CAF)指冠狀動脈與心腔、冠狀靜脈竇或其分支、上腔靜脈、肺動脈、肺靜脈之間的非毛細血管床性的異常交通。該疾病隨著年齡增長可出現(xiàn)較多并發(fā)癥，因此確診后應(yīng)在兒童時期進行手術(shù)治療[1]。CAF在先天性心臟病中發(fā)病率不高，往往在出生后由體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音或出現(xiàn)臨床癥狀后被檢出，并可由新生兒超聲心動圖確診。胎兒時期冠狀動脈狹窄，導(dǎo)致CAF難以在產(chǎn)前被檢出。近年來，隨著超聲技術(shù)的發(fā)展，胎兒心臟解剖和血流情況可經(jīng)由超聲儀器清楚顯示，使得CAF這類微小血管疾病在胎兒期即被檢出，為及早制定治療方案提供了科學依據(jù)。本研究對3例CAF患兒的胎兒超聲心動圖進行影像學特征分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年10月至2018年10月我院新生兒科收治的3例先天性CAF患兒的臨床資料。納入標準：均經(jīng)新生兒超聲心動圖和心導(dǎo)管檢查確診為CAF；均進行產(chǎn)前超聲心動圖檢查；患兒家屬知情并自愿簽署同意書。排除標準：臨床資料不完整者。3例胎兒行超聲心動圖檢查時胎齡分別為23周、25周、24周，孕婦年齡分別為27歲、29歲、26歲。新生兒超聲心動圖檢查結(jié)果：3例胎兒中，單純右冠狀動脈右室瘺1例，單純左冠狀動脈右室瘺1例，右冠狀動脈左室瘺合并室間隔缺損1例。

1.2 方法 采用飛利浦iE33彩色多普勒超聲診斷儀進行產(chǎn)前超聲心動圖檢查，選擇C5-1、S5-1探頭，頻率為1～5MHz。根據(jù)胎兒心臟順序分段診斷法[2]判斷胎兒方位，分析胎兒心房、心室與大動脈的解剖位置關(guān)系，觀察卵圓孔閉合情況，以及有無體肺靜脈回流異?；蚴议g隔缺損等現(xiàn)象。參考美國醫(yī)學超聲協(xié)會胎兒超聲心動圖操作指南[3]，依次掃描以下切面：四腔心切面，左、右心室流出道切面，三血管及氣管切面，心室及流出道短軸切面，主動脈弓、導(dǎo)管弓切面，上、下腔靜脈切面。當二維超聲發(fā)現(xiàn)冠狀動脈結(jié)構(gòu)異常或懷疑異常時，應(yīng)仔細追蹤其起源位置、走行以及與左右冠狀動脈起始段的解剖關(guān)系。懷疑冠狀動脈瘺難以證實時，可檢測其彩色多普勒信號，觀察異常通道內(nèi)的血流加以佐證。特征為色彩明亮，脈沖多普勒頻譜圖因瘺口位置不同和擴張的冠狀動脈管徑不同而表現(xiàn)各異，管腔內(nèi)最高血流速度為2～3m/s。反復(fù)觀察多個切面的影像學特征，以便于診斷。

2 結(jié) 果

2.1 3例胎兒娩出后超聲心動圖和心導(dǎo)管檢查結(jié)果 單純右冠狀動脈右室瘺1例，單純左冠狀動脈右室瘺1例，右冠狀動脈左室瘺合并室間隔缺損1例，與產(chǎn)前超聲心動圖的診斷結(jié)果完全一致，產(chǎn)前超聲診斷準確率為100%。

2.2 3例胎兒產(chǎn)前超聲心動圖檢查結(jié)果 病例1，胎齡23周。二維超聲顯示四腔心基本對稱，右心房、右心室略微增大但不明顯；左側(cè)冠狀動脈開口處內(nèi)徑為0.7mm，右側(cè)冠狀動脈開口處內(nèi)徑為2.1mm，開口明顯存在擴張；由內(nèi)徑擴張的右側(cè)冠狀動脈開口處追溯其血流走向，發(fā)現(xiàn)血流先朝右下迂回彎曲流動，然后行至右上方，最后在右心房頂靠近房間隔處流至右心房；測量其瘺口直徑為2.0mm。脈沖多普勒頻譜圖可見舒張期單向右冠狀動脈至右心室的血流信號，血流速度最高可達2.6m/s。

病例2，胎齡25周。二維超聲顯示右心房、右心室有明顯擴大，右心室心尖近室處溝間朝外呈瘤樣膨出；右側(cè)冠狀動脈開口處內(nèi)徑為0.9mm，左側(cè)冠狀動脈開口處內(nèi)徑為5.1mm，開口顯著擴張；由內(nèi)徑擴張的左側(cè)冠狀動脈開口處追溯其血流走向，發(fā)現(xiàn)血流先由左下方經(jīng)過再轉(zhuǎn)至右前方，最后在右心室心尖處近室間溝部流至右心室；測量瘺口直徑為5.2mm，擴張冠狀動脈的管徑大小與主動脈內(nèi)徑相當。彩色多普勒檢測血流顯示，一個完整周期內(nèi)，顏色呈紅藍變化。脈沖多普勒頻譜圖可見舒張期左冠狀動脈至右心室為主，收縮期右心室至左冠狀動脈為輔的雙向血流信號。

病例3，胎齡24周。二維超聲顯示右心房和右心室明顯擴大；左側(cè)冠狀動脈開口處內(nèi)徑為0.8mm，右側(cè)冠狀動脈開口處內(nèi)徑為2.2mm，開口存在明顯擴張；由內(nèi)徑擴張的右側(cè)冠狀動脈開口處追溯其血流走向，發(fā)現(xiàn)血流沿房室溝向右下走行，最終由三尖瓣外側(cè)進入左心房；測量瘺口直徑為2.5mm。脈沖多普勒頻譜圖可見雙側(cè)右心室至右心房的血流信號，血流速度最高可達2.9m/s。

3 討 論

先天性CAF與胚胎期心肌中血管竇狀間隙的異常發(fā)育有關(guān)。胚胎初始期，心肌內(nèi)存在由內(nèi)皮細胞組成的寬大小梁竇狀間隙，其作用為連通心臟和心外膜血管。正常發(fā)育狀態(tài)下，竇狀間隙隨著心肌細胞的增殖發(fā)育被壓縮成微小孔道，最終發(fā)育成心肌內(nèi)冠狀動脈主干及其毛細血管分支。若因疾病等因素導(dǎo)致發(fā)育障礙，竇狀間隙繼續(xù)存在則可造成冠狀動脈與心腔間發(fā)生交通異常，最終形成CAF[4]。CAF發(fā)病率較低，在先天性心臟病中不常見，且出生后部分瘺口較小的患兒并不出現(xiàn)臨床癥狀，通常由體檢時聽見心臟雜音而被發(fā)現(xiàn)。隨著年齡的增長，心臟病變也隨之嚴重，患者會逐漸出現(xiàn)較嚴重的臨床癥狀，危害生命健康，因此一旦確診為CAF，應(yīng)在兒童時期予以手術(shù)治療。

由于胎兒時期冠狀動脈極其細小難以被觀測到，在以往產(chǎn)前診斷CAF難度較大，且準確率不高。隨超聲技術(shù)的進步，清晰檢測胎兒冠狀動脈結(jié)構(gòu)及血流走向已成為可能，此為產(chǎn)前超聲心動圖診斷CAF的基礎(chǔ)。利用二維超聲從四腔心切面、左右心室流出道切面等常規(guī)切面可對胎兒心臟進行較為全面的掃查，并清晰觀察到左右冠狀動脈是否存在擴張[5]。彩色多普勒可對冠狀動脈內(nèi)異常血流進行清晰顯像，根據(jù)血流方向不同顯示為紅色或藍色為主。脈沖多普勒頻譜圖可顯示異常血流信號，最高血流速度為2～3m/s，其血流信號特點可作為冠狀動脈竇存在的一種佐證[6]。產(chǎn)前檢測出CAF可為出生后的及早診斷和治療提供科學依據(jù)，但胎兒超聲心動圖也存在一定局限性，不能準確顯示瘺口位置和大小，也無法檢出所有類型的冠狀動脈瘺和合并的所有心臟血管畸形。因而胎兒娩出后必須進行新生兒超聲心動圖、心血管造影、心導(dǎo)管檢查等，以得到更加詳細的診斷，并與其他先天性心臟病進行鑒別[7]。

相關(guān)文獻報道稱，CAF多為單支冠狀動脈瘺，其中以右冠狀動脈瘺最為常見[8]，本研究中3例患兒均為單支冠狀動脈瘺，其中2例為右冠狀動脈瘺。冠狀動脈與右心系統(tǒng)的異常交通較為常見，本研究的3例患兒中，2例為右室瘺，1例為左室瘺。此外，3例胎兒娩出后超聲心動圖和心導(dǎo)管檢查結(jié)果與產(chǎn)前超聲心動圖檢查結(jié)果完全一致，表明產(chǎn)前行胎兒超聲心動圖檢查對CAF的檢出率較高，是可靠的早期診斷方式。

綜上所述，產(chǎn)前進行胎兒超聲心動圖檢查對CAF的檢出率較高，有利于產(chǎn)后早期診斷和治療，對預(yù)防并發(fā)癥和提高新生兒生存率也有重要作用。