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大腦中動脈先天變異的分類及CTA診斷

2021-12-01 02:06黃光儀賓精文
影像研究與醫(yī)學應用 2021年18期
關鍵詞:開窗起源主干

呂 健,黃光儀,賓精文

(廣西壯族自治區(qū)南溪山醫(yī)院影像科 廣西 桂林 541002)

在胚胎學上,大腦中動脈(middle cerebral artery, MCA)是從原始頸內動脈(internal carotid artery, ICA)發(fā)育而來的,在胚胎11~12 mm階段,由叢狀排列成樹枝狀,隨著胚胎的發(fā)育,在16~18 mm階段融合成一條MCA。MCA的變異較顱內其他動脈少見,但在動脈小枝融合過程中出現(xiàn)的任何中斷都可能導致變異的發(fā)生。1962年Crompton第一個報告了MCA的變異表現(xiàn)[1],之后陸續(xù)出現(xiàn)其他的變異類型的報道。目前,人類MCA變異主要包括:副MCA(accessory MCA, AMCA)、重復MCA/雙MCA(duplicated MCA, DMCA)、重復起源MCA(duplicated origin of MCA)、MCA開窗畸形(fenestration of MCA)、MCA提前分叉(early branching MCA)、再生或枝狀MCA(aplastic or twig-like middle cerebral artery, AP/T-MCA)幾種。這些變異的動脈結構給外科手術暴露及血管內介入治療帶來很大困難。越來越多的研究表明了MCA的變異與動脈瘤、腦卒中、血管畸形等存在一定的關系,故術前明確MCA有無變異有重要意義。然而,對MCA變異的文獻相對較少,且多以個案報道的方式進行論述或研究,缺乏深入性的描述及匯總。本文主要論述MCA常見變異的生理病理特征及相關亞型的CTA表現(xiàn),以提高臨床工作者的認識。

1 AMCA

AMCA是一種較為罕見的腦血管變異,最初的概念包含了AMCA和DMCA[1],后來Teal等[2]對該概念進行了補充,并確定了起自ICA末端和脈絡膜前動脈之間的稱為DMCA,起自A1段和A2段近端的稱為AMCA,該定義已被廣泛接受。根據變異血管起源位置不同可將A1段AMCA分為A1段近端型和A1遠端型,細化后又可分為5亞型:即起源于A1段近端、中段、遠端、前交通動脈(AcoA)水平和A2段,多數(shù)AMCA起源于AcoA區(qū)。盡管大多數(shù)AMCA管徑較大腦中動脈小,AMCA閉塞仍會導致嚴重的神經功能缺損,尤其發(fā)生在優(yōu)勢半球或功能區(qū)。發(fā)生于AMCA的動脈瘤已有多篇文獻報道,多位于AMCA起始部,且多數(shù)合并破裂[3]。值得注意的是,當AMCA栓塞時近端呈殘根樣改變,CTA表現(xiàn)酷似動脈瘤而極易誤診。

2 DMCA

DMCA來自ICA并向MCA分布區(qū)供血,可與AMCA同時發(fā)生。根據起源的不同,可把DMCA分A、B兩型:A型起源于ICA的確切終止水平,B型起源于ICA頂端到脈絡膜前動脈之間。A型DMCA被認為是MCA的直接分支,其走行與MCA平行,而B型DMCA人為是MCA顳支的提前分支,走行可平行于MCA,也可向顳葉走行。因B型DMCA的曲度較大而更容易合并動脈瘤。此外,根據DMCA與正常MCA的直徑差異又可將DMCA分為a、b兩型,前者直徑與MCA相近,后者則小于MCA。DMCA合并的動脈瘤多數(shù)位于DMCA起始部,也可發(fā)生在遠端,而發(fā)生在DMCA遠端的動脈瘤破裂的風險很高[4]。由于DMCA也參與了正常的腦組織的供血,其閉塞或狹窄亦可導致相應供血區(qū)域缺血、梗死。當有大腦中動脈供血區(qū)梗死的典型臨床表現(xiàn)而CTA顯示MCA主干無明顯異常時,應該想到有合并無DMCA閉塞的可能,尤其是a型DMCA閉塞。同樣的,當DMCA閉塞殘端表現(xiàn)為局部凸起時,也極容易誤診為動脈瘤。在DMCA合并動脈瘤進行神經外科手術或介入手術時,應注意避免造成醫(yī)源性DMCA閉塞而導致不良后果。

3 重復起源MCA

重復起源MCA和MCA開窗畸形都有窗結構,重復起源MCA是AMCA或DMCA與MCA主干融合的產物,文獻報道極少。Uchino等[5]報告了4例MCA起源重復的病例,患病率0.11%。重復起源MCA的CTA表現(xiàn)為起源于大腦前動脈A1~A2段或頸內動脈遠段的側枝血管,其直徑可小于或等于MCA主干,其遠端與MCA主干融合并延續(xù)為MCA,其融合端主要位于M1段,相應的分型也取決于AMCA及DMCA的具體類型。

4 MCA開窗畸形

MCA開窗畸形是指MCA局部延續(xù)為兩支后又在遠端匯合為一支,形似“窗形”,其發(fā)生率僅為0.29%~1.00%[6],主要在尸檢或血管造影時偶然發(fā)現(xiàn)。M1段開窗可分為近、中、遠三種類型,而M2段開窗的報道極少,尚未見有關M3、M4段開窗的報道。MCA開窗常合并動脈瘤、動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺及煙霧病等其他血管病變[6],但以動脈瘤最多見。根據開窗血管長度和形態(tài)可分為:裂隙型(開窗血管長度3~5 mm,局部形態(tài)呈裂隙狀或小孔狀,血管似瘤樣擴張);凸透鏡型(開窗血管較長,長度5~10 mm,局部形態(tài)呈梭形或凸透鏡形);重復型(開窗范圍較大,血管長度大于10 mm,呈側枝狀)。頭顱CTA能清晰顯示開窗的位置、大小、形態(tài)以及有無合并其他血管病變等,為臨床提供客觀的影像學依據。

5 MCA提前分叉

MCA提前分叉指 M1起始5 mm之前的分叉[7],其分支的直徑可小于或等于MCA主干,可單邊發(fā)生也可雙側發(fā)生。MCA提前分叉的分型及文獻報道相對較少,Teal等[2]報道了1例分叉點在3 mm處及2例分叉點在4 mm處的病例,但對于其分型的研究仍缺乏完整的論述。

6 Ap/T-MCA

Ap/T-MCA是指MCA主干發(fā)育過程中融合障礙引起的先天性異常,其發(fā)病率為0.11%~1.17%[8],在亞洲尤其是中國臺灣地區(qū)、韓國和日本發(fā)病率更高[9]。其臨床特點和發(fā)病機制尚不清楚,全腦血管造影是診斷Ap/T-MCA的金標準。Ap/T-MCA可分以下幾類:單側MCA上存在網狀動脈網和狹窄閉塞病變的混合;豆紋動脈來自叢狀動脈網絡,而非正常MCA;MCA的皮質分支在叢狀動脈網絡遠端維持正常的血管及血流;未發(fā)現(xiàn)硬腦膜側支。雖然CTA能準確地顯示病變血管的一般特征,但診斷較困難,極易誤診為以頸內動脈和頸內動脈終末自發(fā)性進行性狹窄閉塞,基底節(jié)伴煙霧血管的單側煙霧?。╩oyamoya disease, MMD)、動脈粥樣硬化性狹窄閉塞癥或動靜脈畸形。

綜上所述,MCA的常見變異相對少見但種類較多、表現(xiàn)各異。其中,AMCA、DMCA、提前分叉的存在,既可使典型的MCA供血區(qū)缺血癥狀患者的CTA影像表現(xiàn)為陰性,也可使CTA表現(xiàn)為MCA明顯狹窄或閉塞而臨床癥狀不明顯。當CTA看到大腦中動脈局部瘤樣改變,還需仔細確定是否為變異血管的殘端,當兩支血管遠端融合,除了開窗畸形外,還需甄別是否為重復起源。當發(fā)現(xiàn)顱底區(qū)出現(xiàn)多發(fā)細側枝血管時,不應只想到MMD,還需結合臨床病史,排除Ap/T-MCA的可能。CTA具有無創(chuàng)性,能直觀且清晰顯示各種變異血管的一般特征及伴發(fā)疾病,是診斷該疾病的重要手段。

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