国产日韩欧美一区二区三区三州_亚洲少妇熟女av_久久久久亚洲av国产精品_波多野结衣网站一区二区_亚洲欧美色片在线91_国产亚洲精品精品国产优播av_日本一区二区三区波多野结衣 _久久国产av不卡

?

以腹瀉、消瘦為首診的老年Good綜合征1例

2021-12-01 08:47惠娟紀(jì)兆云劉曉峰
現(xiàn)代消化及介入診療 2021年5期
關(guān)鍵詞:丙種球蛋白腺瘤細(xì)胞

惠娟,紀(jì)兆云,劉曉峰

Good綜合征(Good′s syndrome,GS)為原發(fā)性免疫缺陷的一個(gè)特殊病癥,主要表現(xiàn)為胸腺瘤合并外周B淋巴細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷與低丙種球蛋白血癥,易繼發(fā)單一或多個(gè)器官的機(jī)會(huì)性感染,肺部為最常見累及部位,亦可有神經(jīng)及消化系統(tǒng)受累。本病好發(fā)于老年人群,占胸腺瘤患者的10%,因繼發(fā)感染預(yù)后較差[1]。本文報(bào)道1例鮮見以消化道癥狀為首診的老年Good綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病例資料

退伍軍人,男,71歲,漢族,因“間斷性腹瀉伴消瘦、納差1年余”于2018年6月4日入住解放軍第960醫(yī)院?;颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)腹瀉,呈間斷性水樣便,4~5次/d,不含未消化食物,以夜間為著。無便血、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、里急后重,與進(jìn)食無關(guān)。兩次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,查血常規(guī)示:白細(xì)胞5.89×109/L,血紅蛋白138 g/L;肝功:ALT 90 U/L,AST 63 U/L,Alb 33.7 g/L;便常規(guī):潛血弱陽(yáng)性。予以止瀉、益生菌治療,效果欠佳,癥狀易反復(fù);嚴(yán)重時(shí)便次為4~5次/d,持續(xù)4~5 d后,可自行減至1~2次/d,緩解期持續(xù)5~9 d。2018年5月,患者腹瀉次數(shù)持續(xù)增多,伴惡心、嘔吐、厭油膩、納差,飯量減少1/2。就診于某三甲醫(yī)院,行胃鏡檢查示,食管白斑(考慮霉菌性食管炎),慢性萎縮性胃炎。細(xì)菌涂片G+球菌(++)、G-球菌(++),大便潛血弱陽(yáng)性。予以“固腸止瀉丸”、“艾司奧美拉唑”口服治療,癥狀仍反復(fù),精神萎靡,體力食欲差,自發(fā)病以來,體重約減輕15 kg?;颊邽樾羞M(jìn)一步診治收入解放軍第960醫(yī)院。既往史:2003年因“背部脹痛”于解放軍第960醫(yī)院發(fā)現(xiàn)胸腺占位,行開胸手術(shù),病理示“胸腺瘤”,術(shù)后放療1次,未規(guī)律復(fù)查胸部CT,余無特殊。入院查體:T 37.4 ℃,P 87次/min、R 20次min,BP 111/72 mmHg,Wt 41 kg、Ht 170 cm,BMI 14.2 kg/m2。體型消瘦,神志清楚;前胸可見散在色素脫失斑,舟狀腹,未見腸型及蠕動(dòng)波,腹部無壓痛及反跳痛,未觸及明顯包塊,肝脾肋下未觸及,移動(dòng)性濁音(-),肝腎區(qū)無叩痛,腸鳴音4次/min。脊柱無畸形,雙足對(duì)稱凹陷性水腫,無發(fā)紅(圖1)、皮溫升高。四肢肌力V級(jí),肌容積減少,雙側(cè)膝腱反射對(duì)稱引出,Babinski征、Hoffman征(-)。

輔助檢查如下:白細(xì)胞5.4×109/L,血紅蛋白142 g/L;生化全套,白蛋白29.2 g/L,K+3.24 mmol/L;貧血標(biāo)記物,維生素B12(VB12)172 ng/L↓、葉酸(FOL)2.36 μg/L↓;甲狀腺功能,F(xiàn)T416.69 ng/mL↑;腎功能,胱氨酸蛋白酶抑制劑C1.23 mg/L、β2微球蛋白5.1 mg/L↑;腫瘤標(biāo)記物未見異常;炎癥標(biāo)記物,PCT 0.2 mg/mL,CRP 12.8 mg/L;免疫球蛋白IgG 2.02 g/L;自身免疫性抗體譜(-);糞培養(yǎng)、糞寄生蟲無明顯異常。胸片未見明顯異常。胃鏡檢查(圖2)提示,舌面潰瘍,霉菌性食管炎,慢性萎縮性胃炎。結(jié)腸鏡檢查未見明顯異常。全腹部+盆腔CT示,肝血管瘤;腹膜后、腹股溝多發(fā)小淋巴結(jié)。骨密度檢查示,骨質(zhì)疏松,高度骨折風(fēng)險(xiǎn)。予以止瀉、調(diào)節(jié)腸道菌群、補(bǔ)充電解質(zhì)、調(diào)節(jié)腸道動(dòng)力、補(bǔ)充維生素、抗骨質(zhì)疏松及腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持治療。10 d后,腹瀉癥狀加重,大便次數(shù)增加至10次/d,并出現(xiàn)低熱(Tmax37.5 ℃)、伴鼻塞,偶有咳嗽、無痰。行胸部CT示:雙肺多發(fā)淡片、斑片及索條影;考慮呼吸道感染可能。復(fù)查血常規(guī):白細(xì)胞8.55×109/L,中性粒細(xì)胞89.4%,血紅蛋白85 g/L。炎癥指標(biāo)示:hsCRP 82.85 mg/L,ESR 49 mm/h。CMV-1gG(+),CMV-IgM(-),CMV-DNA:17 000 copies/mL。TB細(xì)胞亞群11項(xiàng):B細(xì)胞比例升高,NK細(xì)胞比例降低,CD4+T細(xì)胞比例正常,CD8+T細(xì)胞比例正常,CD4+/CD8+比值正常;純真CD4+細(xì)胞比例降低。痰培養(yǎng)、痰涂片、呼吸道病毒抗體、GM實(shí)驗(yàn)均陰性。經(jīng)全院多學(xué)科會(huì)診討論,患者有外周B淋巴細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷表現(xiàn),結(jié)合其胸腺瘤病史,考慮為GS。原治療基礎(chǔ)上加以左氧氟沙星+更昔洛韋+膦甲酸鈉氯化鈉抗感染,丙種球蛋白輸注(10 g/d)+營(yíng)養(yǎng)支持治療7 d。腹瀉減為1~2次/d,大便部分成形,為黃色狀便。復(fù)查IgG 6.01 g/L,CMV 1 600 coopies/mL。隨訪至2020年12月1日,患者多次出現(xiàn)腹瀉咳嗽、咳痰癥狀,體質(zhì)逐漸消瘦,因經(jīng)濟(jì)原因,僅予以抗感染治療,未持續(xù)性行丙種球蛋白支持治療。

2 討論

GS為胸腺瘤產(chǎn)生的副腫瘤表現(xiàn),由Good在1954年首次報(bào)道,低丙種球蛋白血癥和淋巴B、T細(xì)胞減少為其主要特征,獲得性免疫功能缺陷可影響機(jī)體的內(nèi)分泌調(diào)節(jié)及細(xì)胞組織結(jié)構(gòu),其病因可能為骨髓基質(zhì)細(xì)胞干擾B/T細(xì)胞的生長(zhǎng)分化[2]。GS最常見的臨床癥狀為重癥肌無力癥,30%~40%人群可產(chǎn)生肌力下降癥狀,其次為免疫球蛋白缺乏和單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。免疫缺陷癥狀為其較嚴(yán)重的并發(fā)癥,19.7%人群發(fā)生于發(fā)病第一個(gè)階段(3個(gè)月至15年內(nèi)),而在發(fā)病第二個(gè)階段(3個(gè)月至18年內(nèi))則高達(dá)42.4%[3],其與胸腺瘤發(fā)生的順序不定,腫瘤切除術(shù)后多年仍可發(fā)生,二者間的內(nèi)在聯(lián)系有待進(jìn)一步研究[4]。大部分患者(83%)病程中存在反復(fù)感染癥狀,以呼吸道為著,伴隨免疫低下表現(xiàn),如合并霉菌性食管炎、口腔苔蘚[5]。少部分患者以消化道的慢性腹瀉及營(yíng)養(yǎng)不良為主要表現(xiàn),其機(jī)制可能如下:①GS患者可能易遭受各類病原菌感染,如沙門菌屬、彎曲桿菌屬、藍(lán)氏賈第鞭毛蟲以及巨細(xì)胞病毒等;②部分患者可檢測(cè)到腸內(nèi)細(xì)菌過度生長(zhǎng);③大量水樣便的分泌性腹瀉特質(zhì)和部分患者腸道發(fā)現(xiàn)腸黏膜絨毛萎縮,提示自身免疫性因素參與其中[6-7]。

本例患者為老年男性,起病隱匿,病程較長(zhǎng),以頑固性腹瀉為主要表現(xiàn),初始感染癥狀不突出,盡管多次就診,因臨床醫(yī)師對(duì)GS認(rèn)識(shí)不足,未得到明確診治,導(dǎo)致入院時(shí)一般狀況極差,處于低容量狀態(tài)伴重度營(yíng)養(yǎng)不良。入院初雖給予積極對(duì)癥及營(yíng)養(yǎng)支持治療,腹瀉癥狀仍未減輕,相關(guān)檢驗(yàn)檢查未發(fā)現(xiàn)可以解釋腹瀉癥狀的病因,使診治過程陷入僵局。隨病情進(jìn)展,呼吸道感染表現(xiàn)逐漸顯出,才使我們調(diào)整策略,借助多學(xué)科會(huì)診機(jī)制,得以明確診斷,說明了綜合診療模式在診斷老年人難治性腹瀉中的重要性。

GS并不會(huì)因胸腺瘤的切除而減少或消除副腫瘤表現(xiàn),其預(yù)后仍取決于繼發(fā)性免疫缺陷引起的機(jī)體感染,而T細(xì)胞、B細(xì)胞受損程度和免疫球蛋白缺乏程度同感染程度息息相關(guān)。因此,目前認(rèn)為定期免疫球蛋白輸注是改善免疫缺陷,提高機(jī)體免疫力的有效替代治療方案,有研究建議維持患者血清免疫球蛋白IgG水平不低于5 g/L[8]。考慮GS累及多個(gè)器官,對(duì)于繼發(fā)細(xì)菌、病毒及真菌感染者,可予以相應(yīng)抗感染治療以遏制感染癥狀。營(yíng)養(yǎng)不良及消瘦患者應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持治療,應(yīng)用易吸收的中鏈脂肪乳、限制含乳糖飲食可減輕腹瀉,水溶性、脂溶性維生素和鐵劑可明顯緩解貧血癥狀。目前,GS的臨床治療有效性仍不足40%,預(yù)后較差,死亡原因主要為免疫缺陷所致的嚴(yán)重感染及惡病質(zhì)引起的心肺功能衰竭[9]。

綜上所述,GS的臨床表現(xiàn)無特異性,對(duì)于病史中有胸腺瘤或曾經(jīng)行“胸腺瘤切除術(shù)”的長(zhǎng)期腹瀉患者,消化科醫(yī)師要考慮此病可能,以利于早期診斷和正確治療。鑒于以腹瀉為首診GS病例的很是罕見,缺乏大規(guī)模相關(guān)的臨床數(shù)據(jù),其病因、發(fā)病機(jī)制及治療方法有待于進(jìn)一步研究。

猜你喜歡
丙種球蛋白腺瘤細(xì)胞
丙種球蛋白聯(lián)合光療治療新生兒ABO溶血病的臨床療效
超聲檢查在甲狀腺腺瘤診斷中的應(yīng)用價(jià)值探析
TCF3基因突變至無丙種球蛋白血癥1例病例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
足部小汗腺汗管纖維腺瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
DANDY CELLS潮細(xì)胞
丙種球蛋白應(yīng)用時(shí)間對(duì)川崎病患兒退熱時(shí)間以及冠狀動(dòng)脈損傷的影響
甲狀腺腺瘤的類型有哪些?
走近細(xì)胞——組成細(xì)胞的分子
潮細(xì)胞
Dandy Cells潮細(xì)胞 Finding a home