武豫冬

大理大學(xué)第四附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科，云南楚雄 675000

偏身舞蹈癥是一種較少見(jiàn)的錐體外系癥狀，通常由對(duì)側(cè)基底核或其聯(lián)系纖維受損引發(fā)單側(cè)肢體和(或)面部的不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作[1]。以偏身舞蹈癥為主要癥狀的一組運(yùn)動(dòng)障礙性疾病統(tǒng)稱為偏身舞蹈病（hemichorea）。偏身舞蹈病約占運(yùn)動(dòng)障礙性疾病的2.8%[2]。病因可以由腦血管病、內(nèi)分泌代謝病、腫瘤、神經(jīng)變性病、自身免疫病、藥物、毒物及遺傳病引起[3-6]。為了能夠充分明確偏身舞蹈癥疾病臨床特點(diǎn)，提升臨床醫(yī)護(hù)人員對(duì)偏身舞蹈癥疾病的認(rèn)識(shí)，找尋臨床促進(jìn)患者預(yù)后的有效治療方案，現(xiàn)將2013—2019年該院收治的30例中老年偏身舞蹈病，結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、發(fā)病機(jī)制、治療及預(yù)后進(jìn)行分析總結(jié)，以此促進(jìn)偏身舞蹈癥疾病診治效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

30例患者中，年齡53～82歲，男15例、女15例，其中27例年齡＞55歲，吸煙史15例，腦動(dòng)脈狹窄21例，高血壓18例，高同型半胱氨酸血癥12例，高血脂9例，糖尿病9例，房顫3例。入組患者均排除藥物、中毒、遺傳、免疫、代謝因素所致的舞蹈病。

1.2 臨床表現(xiàn)

30例患者，均為急性起病?；颊呔鶠閱蝹?cè)肢體舞蹈樣動(dòng)作，表現(xiàn)為肢體不自主、快速、無(wú)規(guī)律運(yùn)動(dòng)，變化多樣而無(wú)方向性，可表現(xiàn)為肢體各部位關(guān)節(jié)交替伸屈、收展及扭轉(zhuǎn)，運(yùn)動(dòng)幅度較大，上肢較下肢為重，癥狀嚴(yán)重時(shí)影響工作、生活，甚至導(dǎo)致不能睡眠，但舞蹈樣動(dòng)作入睡后消失。合并患側(cè)輕偏癱21例，合并言語(yǔ)含混12例。30例均有患側(cè)肌張力減低；21例患側(cè)肢體肌力4+級(jí)，9例患側(cè)肢體肌力正常；30例病理征均為陰性。18例高血壓，12例血壓正常。

1.3 方法

1.3.1 檢查方法①實(shí)驗(yàn)室檢查，住院期間12例患者血同型半胱氨酸值15.70～26.65μmmol/L，9例患者者血低密度脂蛋白值3.28～4.30 mmol/L，9例患者空腹血糖值6.7～8.1 mmol/L，尿酮體均（－），其余患者血糖、血常規(guī)、肝、腎功能、電解質(zhì)、肌酶、甲功、血漿銅藍(lán)蛋白、自身免疫抗體正常。

②頭部影像學(xué)及頸部血管超聲檢查，30例患者均行頭部MRI，基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞6例，側(cè)腦室旁腔隙性腦梗塞9例，雙側(cè)額葉小點(diǎn)狀梗塞3例，丘腦小片狀及腔隙性腦梗塞各3例，頂枕葉散在斑點(diǎn)狀腦梗塞3例，基底節(jié)區(qū)鈣化3例，基底節(jié)區(qū)T1不均勻高信號(hào)3例；18例患者行頭部CT，CT陰性6例，基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞9例，側(cè)腦室旁腔隙性腦塞9例，丘腦腔隙性腦塞3例，外囊區(qū)不規(guī)則片狀高密度影周圍見(jiàn)大片狀低密度水腫帶出血3例；21例行腦、頸部血管檢查（含核磁血管成像，CT血管成像，血管彩色超聲，正常6例，大腦中動(dòng)脈變細(xì)狹窄15例，大腦后動(dòng)脈變細(xì)狹窄9例，頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄3例，頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞3例）。

1.3.2 治療方法30例患者均給與腦卒中相關(guān)危險(xiǎn)因素的二級(jí)預(yù)防處理，其中9例排外腦出血給予抗血小板、抗凝、他汀降脂、降壓、降糖、口服葉酸；3例不能完全除外腦出血，沒(méi)有應(yīng)用抗血小板藥物，但積極控制血壓、血糖等其他危險(xiǎn)因素。在此基礎(chǔ)上，27例均口服多巴胺受體阻斷劑，12例單用舒必利片（國(guó)藥準(zhǔn)字H44021373，0.1 g×100片），0.05～0.1 g/次，3次/d；12例單用氟哌啶醇片（國(guó)藥準(zhǔn)字H33020585，2 mg×100片），2～4 mg／次，3次／d；3例初始舒必利片（國(guó)藥準(zhǔn)字H11020849，0.1 g×100片），方法0.1 g/次，3次/d治療，效果不佳，換為氟哌啶醇片，2 mg／次，3次／d。3例82歲患者因藥物不良反應(yīng)未用多巴胺受體阻斷劑，僅予腦卒中相關(guān)危險(xiǎn)因素二級(jí)預(yù)防?；颊呔谥委?個(gè)月后觀察效果。

2 結(jié)果

12例患者單用舒必利片，癥狀于10 d內(nèi)緩解；12例單用氟哌啶醇片，癥狀于10 d內(nèi)緩解；3例初始舒必利片者效果不佳，換為氟哌啶醇片，癥狀于10 d內(nèi)緩解；3例未服藥者行二級(jí)預(yù)防后癥狀也得到緩解。

3 討論

從該組病例中臨床表現(xiàn)來(lái)看：全部患者均出現(xiàn)以單側(cè)肢體為主的舞蹈樣動(dòng)作。支持舞蹈樣動(dòng)作的有以下幾個(gè)特征：動(dòng)作的速度、幅度不規(guī)律；受累的肌群具有隨機(jī)性；動(dòng)作幅度較大；非持續(xù)性；入睡后動(dòng)作消失。70%的患者合并有患側(cè)肢體的輕度無(wú)力，40%的患者合并有言語(yǔ)含混。30%的患者合并有面部肌肉不自主運(yùn)動(dòng)。全部患者病理反射均為陰性。從癥狀學(xué)角度定義，舞蹈樣動(dòng)作屬于不自主運(yùn)動(dòng)，是一種釋放癥狀。該組病例的頭部影像學(xué)結(jié)果顯示，按受累部位出現(xiàn)的頻率由高到低依次是：基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室旁（放射冠）、丘腦、額、頂、枕葉。周圍見(jiàn)大片狀低密度水腫帶，類似出血改變。結(jié)合癥狀、體征及影像學(xué)，該組病例的定位診斷均在錐體外系。定性均考慮腦血管病性。該研究中，30例患者后期隨訪均未復(fù)發(fā)，17例中老年偏身舞蹈病者經(jīng)服藥后癥狀得到緩解，3例未服藥者行二級(jí)預(yù)防后癥狀也得到緩解。而王慶德等[7]則觀察25例中老年偏側(cè)舞蹈病者，經(jīng)治療后有23例治愈，2例有效，且均無(wú)復(fù)發(fā)情況，和該研究一致。

目前來(lái)看，偏身舞蹈病的發(fā)病機(jī)制仍不明確。錐體外系傳導(dǎo)路徑結(jié)構(gòu)十分復(fù)雜，主要通路有兩條：最重要一條是皮質(zhì)-基底節(jié)通路，主要結(jié)構(gòu)為基底節(jié)，又分直接通路興奮皮層，間接通路抑制皮層；另一條是皮質(zhì)-腦橋-小腦通路。當(dāng)上述網(wǎng)絡(luò)功能異?；蚪Y(jié)構(gòu)發(fā)生病變時(shí)，錐體外系正常功能連接遭到破壞，出現(xiàn)間接通路的功能減低、直接通路的功能增強(qiáng)，最終表現(xiàn)為以蒼白球內(nèi)側(cè)部的放電減少和放電模式改變?yōu)樘卣鞯纳窠?jīng)功能變化，從而導(dǎo)致舞蹈樣動(dòng)作的出現(xiàn)。有研究發(fā)現(xiàn)偏身舞蹈病是卒中后不自主運(yùn)動(dòng)最常見(jiàn)的類型，此癥狀通常與對(duì)側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈?，殼核，丘腦，丘腦底核，內(nèi)囊后肢，放射冠，額、頂、顳葉皮層，外囊，腦橋等皮質(zhì)-基底節(jié)環(huán)路中的腦血管病灶有關(guān)[7]。

有學(xué)者指出顱內(nèi)外大動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致的皮質(zhì)-基底節(jié)環(huán)路低灌注因素很可能是偏身舞蹈病的核心病因機(jī)制[8]。錐體外系主要結(jié)構(gòu)基底節(jié)位于腦深部，其末梢供血主要由大腦中動(dòng)脈遠(yuǎn)端的穿支動(dòng)脈等小血管供血，其余錐體外系結(jié)構(gòu)：放射冠、腦干、額、顳、頂葉皮層也多由遠(yuǎn)端穿支小動(dòng)脈供血，這些部位側(cè)枝循環(huán)相對(duì)較少。腦組織對(duì)缺血耐受很差，當(dāng)上一級(jí)大動(dòng)脈血管狹窄時(shí)，遠(yuǎn)端穿支動(dòng)脈血流會(huì)明顯減少，腦組織低灌注，葡萄糖、微量元素等代謝顯著降低，神經(jīng)遞質(zhì)功能隨之改變，而神經(jīng)元功能與遞質(zhì)之間的相互作用關(guān)系密切，最終導(dǎo)致出現(xiàn)各類神經(jīng)系統(tǒng)臨床癥狀。該組病例中有患者存在顱內(nèi)外大動(dòng)脈血管的狹窄，從而推斷是腦大動(dòng)脈缺血導(dǎo)致了錐體外系環(huán)路低灌注，當(dāng)病理生理變化達(dá)到失代償時(shí)就表現(xiàn)為卒中樣起病的偏身舞蹈病。所以臨床上對(duì)于偏身舞蹈病的患者尤其還要重視腦血管的檢查，有助于早期識(shí)別和積極干預(yù)。臨床研究發(fā)現(xiàn)低灌注可導(dǎo)致基底節(jié)環(huán)路功能上的“失連接”，而不是基底節(jié)環(huán)路結(jié)構(gòu)上的破壞，從而解釋了偏身舞蹈病者癥狀重而影像學(xué)改變相對(duì)較輕的表現(xiàn)[9]。該組病例中有部分患者存在皮質(zhì)-基底節(jié)環(huán)路部位的小灶性的缺血性改變-腔隙性腦梗塞，契合上面的推論。所以推測(cè)多數(shù)患者經(jīng)對(duì)癥治療后預(yù)后良好的原因是錐體外系環(huán)路上存在功能性障礙。卒中樣起病，同期出現(xiàn)的輕偏癱、言語(yǔ)含混等卒中樣癥狀，為偏身舞蹈病的腦血管病性定性增添了癥狀學(xué)上的依據(jù)。目前中老年偏身舞蹈病文獻(xiàn)報(bào)道中病因多以非酮癥高血糖性為主，僅有9例合并糖尿病，大部分患者血糖正常[10]。綜合分析發(fā)現(xiàn)，患者除合并有高血糖外還有更多類型的腦卒中風(fēng)險(xiǎn)因素，最終推論，中老年人多種腦卒中危險(xiǎn)因素導(dǎo)致各級(jí)腦血管動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄閉塞，這部分腦動(dòng)脈供血區(qū)低灌注，致使錐體外系出現(xiàn)功能或結(jié)構(gòu)上的損害，最終導(dǎo)致了中老年人偏身舞蹈病的出現(xiàn)，對(duì)這類患者進(jìn)行除高血糖外的更多腦卒中危險(xiǎn)因素進(jìn)行積極篩查、治療是合理的。

治療上，首先積極處理腦卒中相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)因素，在此基礎(chǔ)上聯(lián)合多巴胺受體阻滯劑可以有效控制舞蹈樣癥狀，常用氟哌啶醇或舒必利，效果不佳時(shí)可聯(lián)合氯硝安定等苯二氮卓類藥物使用，多數(shù)患者在短時(shí)間內(nèi)癥狀得到緩解。也有文獻(xiàn)報(bào)道部分患者癥狀頑固，抗癲癇藥物丙戊酸鈉對(duì)這部分患者有一定療效[11]。藥物療效不佳的患者可考慮功能神經(jīng)外科手術(shù)治療（目前有蒼白球、丘腦腹外側(cè)核的電凝、冷凍毀損手術(shù)），這部分患者則可能存在錐體外系環(huán)路上的結(jié)構(gòu)性損害。針灸治療也有文獻(xiàn)報(bào)道，可作為上述治療的配合治療[12]。預(yù)后方面，有研究指出舞蹈樣癥狀緩解率與腦損害部位相關(guān)，緩解率由高到低依次為皮質(zhì)、基底節(jié)、丘腦[13]。推測(cè)這也是與相關(guān)部位的側(cè)枝循環(huán)豐富程度多少相關(guān)，底層邏輯還是腦灌注的高低。

綜上所述，隨著人口日益老齡化，中老年偏身舞蹈病的病因更多是腦卒中危險(xiǎn)因素相關(guān)的，通過(guò)早識(shí)別，早治療，可以獲得較好預(yù)后。臨床醫(yī)師需強(qiáng)化對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，減少誤診誤治，提高中老年偏身舞蹈病相關(guān)疾病的診治水平。