王群敏，王飛霞，王 琴

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州 310003

漿細(xì)胞腫瘤(plasma cell neoplasm，PCN)是漿細(xì)胞克隆增殖，導(dǎo)致血清或尿液中免疫球蛋白、輕鏈或重鏈增多并在組織中沉積引起相應(yīng)器官功能異常的一組疾病，臨床表現(xiàn)多樣，起病隱匿[1]。研究指出82.6%漿細(xì)胞腫瘤呈輕鏈限制性表達(dá)，8.7%在腫瘤組織中有明顯的淀粉樣物質(zhì)沉積[2]。淀粉樣變性是以不溶性淀粉樣蛋白在血管壁、器官、組織細(xì)胞外沉積為特征的一種進(jìn)行性疾病，往往以伴發(fā)于惡性漿細(xì)胞病(多發(fā)性骨髓瘤等)的淀粉樣變性和繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變?yōu)橹?。該病臨床罕見，預(yù)后差，發(fā)病率低，60～79歲為發(fā)病的高峰年齡，可累及皮膚、心臟、腎臟、肝臟、神經(jīng)、胃腸道等多個(gè)系統(tǒng)，以心臟、腎臟受累多見，胃腸道受累少見。臨床上胃腸道受累易漏診、誤診，導(dǎo)致多數(shù)患者確診時(shí)已存在多器官損傷和功能障礙，失去早期控制疾病進(jìn)展的機(jī)會(huì)，遠(yuǎn)期生存率較低。當(dāng)胃腸道受累發(fā)生穿孔、急性腸梗阻等嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)，需手術(shù)治療[3-5]。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院結(jié)直腸外科于2020年3月收治1例以腸穿孔為首發(fā)表現(xiàn)的漿細(xì)胞腫瘤并發(fā)系統(tǒng)性淀粉樣變性(累及皮膚、心臟、腸道)再次發(fā)生腸穿孔的患者，經(jīng)手術(shù)、抗感染等對(duì)癥支持治療及護(hù)理，患者術(shù)后13 d康復(fù)出院，現(xiàn)將術(shù)后護(hù)理報(bào)道如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者男，63歲，2018年10月無明顯誘因下出現(xiàn)腹部臍周疼痛，發(fā)作1～2次/周。2019年7月再發(fā)腹痛并加重，以“急性腹膜炎，降結(jié)腸穿孔”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診腹腔鏡下行“降結(jié)腸切除+橫結(jié)腸造口術(shù)”。9月結(jié)腸鏡發(fā)現(xiàn)乙狀結(jié)腸直腸炎癥。病理檢查提示：乙狀結(jié)腸黏膜急慢性炎癥伴水腫及出血，直腸黏膜慢性炎癥，腺體中度不典型增生。11月25日患者因納差、全身乏力入住浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科，心臟彩色多普勒超聲提示：左室壁對(duì)稱性增厚伴心肌回聲增粗，少量心包積液，左室各壁心肌淀粉樣變性累及。腸鏡病理檢查提示：大腸黏膜慢性炎癥伴炎性肉芽組織增生及大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)。皮膚病理檢查提示：真皮膠原纖維斷裂，可見血管外紅細(xì)胞，真皮淺層嗜酸性物質(zhì)landa、kappa鏈、剛果紅染色陽性。骨髓活檢提示：造血組織增生活躍，散在漿樣細(xì)胞生長(zhǎng)，經(jīng)免疫組化染色后考慮漿細(xì)胞腫瘤。診斷為輕鏈型漿細(xì)胞腫瘤并發(fā)系統(tǒng)性淀粉樣變性(累及皮膚、心臟、腸道)，轉(zhuǎn)入血液科治療。2020年2月25日患者再次發(fā)生腹痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部CT檢查提示：腸穿孔。2月27日轉(zhuǎn)入浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院急診科行“剖腹探查+腸瘺切除術(shù)+腸切除術(shù)+腸粘連松解術(shù)+回腸造瘺術(shù)”。術(shù)中見腹腔廣泛粘連，多處腸管似豆腐渣樣改變，組織脆，易出血。穿孔處位于升結(jié)腸。病理報(bào)告提示為：(升結(jié)腸)病變符合結(jié)腸壞死及穿孔改變。腸壁、部分小血管周圍及網(wǎng)膜組織內(nèi)均查見淀粉樣物沉積，剛果紅(+)。3月1日轉(zhuǎn)入結(jié)直腸外科，經(jīng)救治和護(hù)理，患者于3月11日出院，出院后1周門診復(fù)查切口愈合予拆線，皮膚未見明顯瘀點(diǎn)瘀斑。隨訪1個(gè)月患者飲食恢復(fù)正常，無腹痛腹脹，回腸造口排氣排便通暢，結(jié)腸造口無排便，予以紗布覆蓋，生活可自理。

2 術(shù)后護(hù)理

2.1 感染性休克的觀察和護(hù)理

腸腔內(nèi)有大量細(xì)菌，穿孔后腸內(nèi)容物漏出可導(dǎo)致嚴(yán)重的腹腔感染，甚至出現(xiàn)感染性休克[6]。手術(shù)早期，充分引流是控制感染的關(guān)鍵?；颊咝g(shù)后轉(zhuǎn)入ICU治療，嚴(yán)密觀察血流動(dòng)力學(xué)變化，監(jiān)測(cè)中心靜脈壓(CVP)，指導(dǎo)液體復(fù)蘇治療，監(jiān)測(cè)血常規(guī)、超敏C反應(yīng)蛋白、肝腎功能、血乳酸、B-型腦尿鈉肽等，其中CVP 7 cmH2O，血壓92/47 mmHg，血紅蛋白76 g/L，超敏C反應(yīng)蛋白178.2 mg/L，總蛋白38.5 g/L，白蛋白27.5 g/L，血乳酸2.8 mmol/L。開辟多條靜脈通路，包括頸內(nèi)靜脈雙腔留置管、外周靜脈留置針，保持靜脈通路通暢和有效固定[7]。保持各腹腔引流管引流通暢，定時(shí)擠捏，評(píng)估并記錄引流液色、量、性狀的變化，引流不暢時(shí)運(yùn)用腹腔雙套管行腹腔持續(xù)沖洗引流。及時(shí)留取血標(biāo)本和切口分泌物做細(xì)菌學(xué)檢查，以指導(dǎo)抗菌藥物使用?；颊咝g(shù)后8 h共補(bǔ)液1 100 ml，輸注白蛋白20 g，注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉2.0 g抗感染。術(shù)后第1天晨休克糾正，血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，平均動(dòng)脈壓>65 mmHg，CVP 10 cmH2O，血乳酸恢復(fù)正常，術(shù)后8 h 尿量550 ml。術(shù)后第2天轉(zhuǎn)回結(jié)直腸外科病房繼續(xù)治療，術(shù)后13 d出院。

2.2 心力衰竭的觀察和護(hù)理

淀粉樣變性累及心臟是導(dǎo)致患者死亡的主要原因，多見于慢性難治性心力衰竭或心源性猝死[8]。預(yù)防心力衰竭和惡性心律失常是術(shù)后病情監(jiān)測(cè)的重點(diǎn)。持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，觀察心率、心律、血壓等變化，控制液體入量和輸液速度，注意觀察患者有無胸悶氣促，正確評(píng)估出入量，監(jiān)測(cè)B-型腦尿鈉肽和肌鈣蛋白的變化，了解心功能狀態(tài)[9]。術(shù)后第2天患者主訴感胸悶、心悸，心率101～134次/min，房顫律，血壓96～117/57～71 mmHg，CVP 8 cmH2O，尿量650 ml，B-型腦尿鈉肽499 pg/ml，血清肌鈣蛋白Ⅰ0.081 ng/ml，按醫(yī)囑予美托洛爾6.25 mg每天兩次口服，呋塞米10 mg靜脈推注。用藥后2 h主訴胸悶、氣促好轉(zhuǎn)，24 h尿量1 600 ml。術(shù)后第3天復(fù)查B-型腦尿鈉肽和血清肌鈣蛋白恢復(fù)正常，術(shù)后第5天恢復(fù)為竇性心律，心率72～92次/min，血壓107/71 mmHg。同時(shí)注意避免誘發(fā)或加重心力衰竭的各種因素。遵醫(yī)囑予霧化治療，指導(dǎo)患者深呼吸和有效咳嗽，促進(jìn)患者痰液排出，預(yù)防肺部感染。指導(dǎo)患者合理休息和活動(dòng)，做好血壓測(cè)量，下床活動(dòng)時(shí)遵循預(yù)防跌倒三步曲，防止發(fā)生體位性低血壓。早期活動(dòng)在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)環(huán)境下進(jìn)行，根據(jù)患者情況逐漸增加活動(dòng)量和活動(dòng)頻率，活動(dòng)時(shí)指端夾便攜式指氧飽和度儀，監(jiān)測(cè)心律、SpO2情況，如出現(xiàn)心率增快>100次/min，SpO2<95%，血壓下降10 mmHg以上，并有出汗、胸悶等情況時(shí)暫?；顒?dòng)。評(píng)估患者體質(zhì)量變化趨勢(shì)，每日固定時(shí)間段測(cè)量體質(zhì)量，如每日體質(zhì)量增長(zhǎng)超過前一日體質(zhì)量1 kg以上，應(yīng)警惕發(fā)生心功能不全，及時(shí)干預(yù)。

2.3 切口/造口護(hù)理

術(shù)后第2天，患者腹部切口紅腫，予清洗消毒后，使用親水纖維銀敷料加無菌紗布覆蓋固定，隔日換藥。左側(cè)腹部結(jié)腸造口(為第一次腸穿孔手術(shù)橫結(jié)腸造口)無排氣排便，右側(cè)回腸造口黏膜紅潤(rùn)，大小3 cm×4 cm，高1.5 cm。造口底盤下皮膚散在大小不等的瘀點(diǎn)瘀斑，局部融合成片伴破損。造口周圍皮膚用等滲鹽水棉球輕柔清洗，脂質(zhì)油紗覆蓋在局部皮膚破損處，再用薄型水膠體敷料在造口周圍固定一圈，大小超過底盤口徑，造口周圍用防漏貼環(huán)圍住后粘貼造口袋，造口袋2 d更換一次，如有滲漏及時(shí)更換。術(shù)后2 d回腸造口排氣排便，術(shù)后8 d造口周圍皮膚破損愈合，術(shù)后20 d腹部切口愈合予拆線。

2.4 皮膚護(hù)理

瘀點(diǎn)、瘀斑和紫癜是常見的淀粉樣變性累及皮膚的臨床表現(xiàn)，通常由于淀粉樣物質(zhì)浸潤(rùn)和破壞皮下血管導(dǎo)致皮下出血所致，常累及皮膚褶皺處，如眼瞼、腋下、臍周和肛門生殖器部位，摩擦易出血，局部瘙癢。針對(duì)患者皮膚損傷部位和特點(diǎn)，加強(qiáng)皮膚護(hù)理，促進(jìn)皮膚修復(fù)[10]。用40℃左右溫水清潔皮膚，局部皮膚破損處均勻?yàn)⑸显炜谧o(hù)膚粉，再噴皮膚保護(hù)膜，2次/d。造口護(hù)膚粉聯(lián)合皮膚保護(hù)膜不僅可吸收皮膚損傷處滲液，形成凝膠保護(hù)膜，還可促進(jìn)受傷皮膚的修復(fù)，緩解瘙癢癥狀。面部灑造口護(hù)膚粉和噴皮膚保護(hù)膜時(shí)，囑患者閉上眼睛、遮蓋口鼻。深靜脈導(dǎo)管穿刺處每日用5%聚維酮碘溶液消毒皮膚，消毒面積大于敷料覆蓋面積[11]，用無菌紗布覆蓋穿刺點(diǎn)后，在膠布固定處先噴灑皮膚保護(hù)膜待干，再用低敏性絲綢膠布固定紗布。去除造口護(hù)膚粉與皮膚保護(hù)膜后輕柔清洗皮膚，以免引起表皮脫落和疼痛，避免造成二次傷害[12]。保持床單平整，清潔干燥；背部皮膚避免受壓，使用減壓墊；定時(shí)翻身，翻身時(shí)避免拖拉等動(dòng)作；避免按壓和摩擦局部皮膚。3 d后局部皮膚損傷處結(jié)痂，無新發(fā)皮膚損傷，術(shù)后20 d全身皮膚未見明顯瘀點(diǎn)瘀斑。

2.5 改善營(yíng)養(yǎng)

胃腸道淀粉樣變性多有胃腸動(dòng)力紊亂、吸收不良、惡病質(zhì)[5]?；颊咦允状伟l(fā)病以來反復(fù)腹痛腹脹、納差、惡心、嘔吐，體質(zhì)量下降5 kg。使用營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查表評(píng)估患者營(yíng)養(yǎng)狀況，有利于預(yù)測(cè)患者營(yíng)養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn)，及時(shí)給予營(yíng)養(yǎng)干預(yù)，滿足機(jī)體營(yíng)養(yǎng)需求[13]。患者入院營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查為陽性，總蛋白38.5 g/L，白蛋白27.5 g/L，血紅蛋白97 g/L。多途徑補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，根據(jù)患者情況調(diào)整飲食。術(shù)后早期予全靜脈營(yíng)養(yǎng)液1 700 ml從深靜脈通路予以每日靜脈滴注，補(bǔ)充白蛋白?；颊咝g(shù)后第2天腸功能恢復(fù)，予胃管滴入5%葡萄糖注射液 250 ml，無不適反應(yīng)，予進(jìn)食米湯、蛋羹等流質(zhì)，每次50～100 ml，根據(jù)胃納情況逐漸增加進(jìn)食量和次數(shù)。同時(shí)每天分次口服腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)液，每日總量200～400 ml，注意評(píng)估患者有無腹脹、腹瀉情況。根據(jù)進(jìn)食量減少靜脈營(yíng)養(yǎng)的量。術(shù)后12 d患者進(jìn)食全量半流質(zhì)，血生化指標(biāo)提示：總蛋白51.6 g/L，白蛋白31.6 g/L，血紅蛋白88 g/L。

2.6 出院指導(dǎo)及隨訪

告知患者選擇高蛋白、高維生素飲食，增加蛋黃、魚等富含卵磷脂的食物,以促進(jìn)切口愈合并保護(hù)和修復(fù)皮膚。低鹽飲食，每日食鹽少于2 g，避免水鈉潴留增加心臟負(fù)擔(dān)。避免吃辛辣、刺激性食物，少量多餐、注意細(xì)嚼慢咽和飲食衛(wèi)生。觀察造口排泄物的色、量、性狀，造口排泄量多時(shí)，應(yīng)少量多次飲水，改變食物性狀，選擇勻漿膳食，促進(jìn)回腸吸收水分，以免脫水。指導(dǎo)患者避免突然改變體位的活動(dòng)，以防發(fā)生體位性低血壓。穿寬松棉質(zhì)衣物，每日用溫水清洗身體后用潤(rùn)膚露涂抹皮膚，避免用力摩擦皮膚和搔抓，觀察有無新的皮膚出血點(diǎn)和破損。加強(qiáng)造口自我護(hù)理技能指導(dǎo)，使其盡快掌握回腸造口的自我護(hù)理方法，避免發(fā)生造口周圍并發(fā)癥，告知患者揭除造口底盤困難時(shí)可局部噴灑粘膠去除劑，防止皮膚撕脫傷，裁剪合適的底盤口徑，局部皮膚噴灑造口粉和保護(hù)膜后粘貼造口袋，避免發(fā)生滲漏。指導(dǎo)患者遵醫(yī)囑定期復(fù)診。出院后2 d電話隨訪，患者無特殊不適主訴。出院后1周門診復(fù)查切口愈合予拆線，皮膚未見明顯瘀斑瘀點(diǎn)，飲食恢復(fù)正常，回腸造口排氣排便通暢，結(jié)腸造口無排便予以紗布覆蓋。隨訪1個(gè)月，患者病情穩(wěn)定，繼續(xù)血液科治療。

3 小結(jié)

漿細(xì)胞腫瘤并發(fā)系統(tǒng)性淀粉樣變性患者臨床少見，本例患者淀粉樣變性累及皮膚、心臟、消化道，累及臟器多，范圍廣，再次發(fā)生腸穿孔，患者總體營(yíng)養(yǎng)狀況差。急診手術(shù)后通過加強(qiáng)病情監(jiān)測(cè)，做好感染性休克和心力衰竭的預(yù)防和護(hù)理，做好切口/造口護(hù)理，造口粉聯(lián)合皮膚保護(hù)膜應(yīng)用于淀粉樣變皮膚破損處的修復(fù)，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，同時(shí)做好出院指導(dǎo)和隨訪。通過醫(yī)護(hù)患緊密合作，患者順利康復(fù)。