2.佛山市第一人民醫(yī)院特需診療中心(廣東 佛山 52800)

彭 淪1 潘小舟1 潘敏華2 林澤波1 張應和1,*

先天性肝內(nèi)型門-體靜脈分流(congenital intrahepatic portosystemic venous shunt，CIPSVS)是一種先天性發(fā)育異常所致肝內(nèi)門靜脈分支與肝靜脈分支之間形成異常交通畸形，亦稱為肝臟門-肝靜脈瘺，罕見，以往多為病例報道[1-7]。本研究搜集2007年1月至2018年6月間表現(xiàn)典型的8例CIPSVS患者的影像學資料，通過分析病變血管的多層螺旋CT(multi-detector row spiral CT，MSCT)和MRI平掃、動態(tài)增強掃描及血管后處理重組的表現(xiàn)，旨在進一步了解其表現(xiàn)及特點。

1 材料和方法

1.1 臨床資料病例納入標準：無肝硬化、海綿狀血管瘤、肝細胞癌等肝臟原發(fā)性疾??；無肝臟外科手術(shù)、血管介入治療、肝臟穿刺及上腹部外傷史；無肝臟感染性疾病史。搜集符合上述病例納入標準且診斷為CIPSVS患者8例，其中男3例，女5例，年齡33～77歲，平均58.4 歲。4例體檢時發(fā)現(xiàn)，1例乙型肝炎檢查時發(fā)現(xiàn)，3例因間斷性精神恍惚及行為異常0.5～3 年檢查時發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT檢查：使用GE Bright Speed 16層螺旋CT行腹部平掃和動態(tài)增強掃描，增強掃描參數(shù)為：管電壓120kV，管電流300～380mA，層厚5mm，層間距5mm，床進13.5mm/rot，螺距1.375∶1。經(jīng)肘靜脈穿刺，高壓注射器注入碘海醇(350mgI/mL)80～110mL，注射速度4.5～5.0mL/s，掃描延遲時間：動脈期18～22s，門靜脈期55～60s。重建層厚0.625mm，間隔0.625mm。

圖1 CT檢查。平掃示肝右后葉和尾狀葉橢圓形(長箭)及管狀(短箭)低密度影。圖2-3 同一病例，MRI檢查。圖2 軸面T2WI示肝內(nèi)血管流空信號影(箭)。圖2增強掃描門脈期軸面示病變均勻明顯強化(箭)。圖4與 圖1同一病例。CT增強掃描動脈期示病變不均勻強化(箭)。肝臟右后葉、尾狀葉輕度強化。圖5 與圖1同一病例，增強掃描門脈期示病變均勻明顯強化。圖6-8 同一病例。圖6軸面CT增強掃描動脈期示病變前部明顯強化(短箭)，后部輕度強化(長箭)。周圍肝組織無強化。圖7門靜脈期示病變前部強化稍減退，后部明顯強化(箭)。圖8 動脈期MIP重建示肝動脈與類圓形強化病變連接(箭)。圖9 與圖1同一病例。門脈期軸面VR重建，示門靜脈右后支起始端呈瘤樣擴張(箭頭)，與擴張的肝右后下靜脈(長箭)交通，以窄頸經(jīng)第三肝門區(qū)匯入下腔靜脈(短箭)。圖10 CT門脈期冠狀面VR重建，示門靜脈左支擴張并局部瘤樣擴張(箭)。圖11 與圖2-3同一病例。MRI門脈期冠狀面VR重建，示門脈右前支末端瘤樣擴張，肝右前靜脈與瘤樣擴張?zhí)庍B接(箭)。圖12 與圖6-8同一病例。門脈期冠狀面VR重建，示門脈右前支末端瘤樣擴張(長箭)，與肝靜脈之間以多支細小血管相連(短箭)。

1.2.2 MRI檢查 使用GE公司生產(chǎn)的1.5T磁共振掃描儀，8通道體部陣列線圈。先行上腹部常規(guī)MRI掃描，包括橫軸面脂肪抑制和非脂肪抑制T1WI、T2WI，冠狀面FIESTA，動態(tài)增強掃描采用三維超快速多期動態(tài)增強掃描序列(LAVA)，掃描參數(shù)為：TR3.8ms，TE1.8ms，TI 7.0ms，翻轉(zhuǎn)角(FA)150，視野460～480mm，矩陣256×192，掃描層厚4mm，層間距2.0mm，信號采集次數(shù)0.73，并行采集空間敏感性編碼技術(shù)(array spatial sensitivity encoding technique，ASSET)。經(jīng)肘靜脈穿刺，高壓注射器注入Gd-DTPA 30mL，注射速度3mL/s，采用“Smart Prep”自動掃描技術(shù)確定動脈期掃描延遲時間，連續(xù)3次，每次間隔8～10s。

1.2.3 圖像后處理 將患者的動態(tài)增強掃描圖像傳至ADW 4.4工作站，采用容積再現(xiàn)重組(VR)、最大密度投影(MIP)進行血管重建。

2 結(jié) 果

2.1 平掃表現(xiàn)7例CT檢查，發(fā)生于肝右葉4例，左葉1例，肝右葉和尾狀葉2例，均表現(xiàn)為在連續(xù)多個層面見圓形、橢圓形、管狀稍低密度影(圖1)。1例MRI檢查平掃見肝右葉前段橢圓形血管流空信號影(圖2)。

2.2 動態(tài)增強掃描表現(xiàn)MRI 1例動態(tài)增強掃描動脈期病變血管無強化，門靜脈期呈明顯均勻強化(圖3)。7例CT檢查中，肝右葉3例，左葉1例及肝右葉和尾狀葉1例病變動態(tài)增強掃描表現(xiàn)為動脈期無強化，門靜脈期呈均勻明顯強化；1例肝右葉和尾狀葉病變動脈期呈不均勻輕-中度強化(圖4)，右葉和尾狀葉肝組織呈輕度一過性灌注異常，門靜脈期病變呈均勻明顯強化(圖5)；1例肝右前葉下段病變呈橢圓形，動脈期表現(xiàn)為病變前部明顯強化，后部輕度強化(圖6)，周圍肝組織無明顯強化，門靜脈期表現(xiàn)為動脈期明顯強化的部分其強化稍減退，動脈期輕度強化的部分呈明顯強化(圖7)。

2.3 血管后處理重建表現(xiàn)動脈期血管后處理重建，6例病變無明顯強化者，肝動脈及分支的管徑、走形均正常，2例動脈期病變強化者，肝動脈分支稍增粗，1例未顯示肝動脈與靜脈連接關(guān)系，1例肝動脈分支與門靜脈和肝靜脈瘤樣擴張的連接區(qū)相通(圖8)。門靜脈期血管后處理重建，8例病變累及的肝靜脈及門靜脈分支均可見不同程度擴張，7例肝靜脈均勻擴張，1例為以窄頸經(jīng)第三肝門匯入下腔靜脈(圖9)。4例門靜脈分支見瘤樣擴張，其中，1例發(fā)生于分支的起始部(圖9)，1例發(fā)生于走形的中段(圖10)，2例發(fā)生于末端，1例肝靜脈直接與門靜脈瘤連接(圖11)，1例肝靜脈與門靜脈之間以多只相對細小血管相連(圖12)。6例發(fā)生于肝左右葉者，均顯示門靜脈左右支與相應區(qū)域引流肝靜脈分支連接，肝靜脈經(jīng)第二肝門匯入下腔靜脈；2例發(fā)生于肝右葉和尾狀葉者，門靜脈右后支與肝右后下靜脈連接，經(jīng)第三肝門匯入下腔靜脈(圖9)。

3 討 論

3.1 肝臟血管分流分型肝臟有動脈、門靜脈、肝靜脈三套血管系統(tǒng)，肝動脈和門靜脈為向肝性血流，為肝臟供血血管，其入肝后逐漸分支形成血竇，血竇呈輻射狀排列，向小葉中央?yún)R集成小葉中靜脈，出小葉后進入小葉下靜脈，再匯合成肝靜脈，為肝動脈、門靜脈血流的引流靜脈，通常為2～4支匯集于第二肝門。生理狀態(tài)下，小葉間動脈與小葉間靜脈、肝動脈終末支與門靜脈分支、膽管周圍小動脈叢與門靜脈分支間存在潛在的吻合，當肝臟因某種原因致潛在的吻合開放、擴張，或因外傷等形成異常血管交通，或因先天性血管發(fā)育異常[8]時可形成肝臟血管瘺或稱肝臟血管分流，一般分為肝動脈-門靜脈分流、肝動脈-肝靜脈分流、門靜脈-肝靜脈分流三種類型[9]。從理論上來講，肝臟的三套血管系統(tǒng)之間亦可同時存在通道，形成肝動脈-門靜脈-肝靜脈混合型肝臟血管瘺，形成第四種類型分流即混合型肝內(nèi)血管分流。本研究2例，動脈期見病變血管強化，排除了因動脈期延遲掃描時間過長而出現(xiàn)的靜脈強化，與肝動脈-肝靜脈分流表現(xiàn)相似，1例顯示肝動脈與靜脈相通，門靜脈期病變血管強化程度與門脈主干相同，血管后處理重建顯示門靜脈與肝靜脈交通，呈混合型肝內(nèi)血管分流表現(xiàn)。此2例因門-肝靜脈分流量較大，本研究仍將其歸入CIPSVS中討論。混合型肝內(nèi)血管分流尚未見專門的文獻報道，可能因為：肝動脈分流量較小時，靜脈強化不明顯，易漏診；肝臟三套血管系統(tǒng)中肝靜脈壓力最小，含對比劑的血流進入肝靜脈，流入門靜脈的量小或無，周圍肝臟無或輕度“一過性強化”，易忽視肝動脈供血。

3.2 CIPSVS分型CIPSVS是肝臟血管分流中的一種類型，為了便于描述及診斷，根據(jù)異常交通的數(shù)量、分布區(qū)域及影像學上的表現(xiàn)特點，Park等[10]將門靜脈肝靜脈分流分為4型，I型為連接于門靜脈與下腔靜脈及其主要分支單一的管狀結(jié)構(gòu)；Ⅱ型是位于肝臟外周某一段內(nèi)的肝靜脈、門靜脈分支間交通；Ⅲ型是肝靜脈與門靜脈分支通過一個瘤樣結(jié)構(gòu)交通；Ⅳ型是肝內(nèi)2分葉及以上分布的肝靜脈、門靜脈間彌漫交通。Ⅳ型即多發(fā)血管畸形，可能是畸形血管累及肝臟兩個及以上分葉或多個分葉同時發(fā)生畸形。本研究按上述分型，Ⅱ型6例，Ⅲ型2例，未見I型和Ⅳ型病例，可能因為本研究均為成年人，I型為門脈主干與下腔靜脈交通而分流量大，患者易夭折而不易首次發(fā)現(xiàn)于成年患者。CIPSVS病變血管常位于肝臟邊緣區(qū)，血管擴張不明顯時，Ⅳ型容易漏診。Ⅲ型中肝靜脈與門靜脈分支交通處的瘤樣結(jié)構(gòu)，文獻上均未對其作詳細描述，我們認為其可能為門脈分支末端瘤樣擴張，理由：本研究2 例從形態(tài)上均表現(xiàn)為瘤樣擴張的長徑與門脈分支的走形一致；1 例肝靜脈與瘤樣結(jié)構(gòu)的側(cè)壁交通，1 例肝靜脈與瘤樣結(jié)構(gòu)之間經(jīng)過多支細小血管呈網(wǎng)狀交通；本研究另有2 例在門靜脈與肝靜脈連接處之外出現(xiàn)瘤樣擴張，而肝靜脈多表現(xiàn)為呈均勻擴張，說明CIPSVS中門靜脈更易發(fā)生管壁結(jié)構(gòu)異常而致瘤樣擴張。

3.3 CIPSVS影像表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)的關(guān)系由于門靜脈壓力高于肝靜脈，CIPSVS時門靜脈血液不經(jīng)過肝臟解毒而直接進入體循環(huán)，最常見的癥狀就是分流性腦病，亦可引起肝肺綜合征，可能源于內(nèi)臟血管床產(chǎn)生的血管活性物質(zhì)繞過肝臟代謝直接作用于肺血管引起[11-14]。臨床癥狀出現(xiàn)的早晚及輕重，與門靜脈的分流量有關(guān)，分流量的大小與病變發(fā)生的部位、吻合口的大小、流通道的管徑及是否通暢等有關(guān)，分流量小時，無明顯臨床癥狀，實驗室檢查正?；蜉p度血氨升高，當分流量超過一定比例時，血氨明顯升高，肝性腦病的發(fā)生率將會明顯提高。從本研究8例初步觀察，3例臨床表現(xiàn)異常者，均發(fā)生于門靜脈的葉或肝段等主要分支，門靜脈及肝靜脈全程及吻合處均無明顯管腔狹窄，更多的門靜脈血液不受阻流入下腔靜脈。5例無臨床癥狀者中，4例門靜脈及肝靜脈均擴張不顯著，提示分流量較小，2例肝動脈參與供血，靜脈明顯擴張，1例門靜脈與肝靜脈由多支細小血管呈網(wǎng)狀吻合，提示門靜脈血液流入肝靜脈受到一定阻礙，1例肝靜脈流入下腔靜脈處表現(xiàn)為相對明顯擴張的門靜脈與肝靜脈分支呈局限性管腔變窄，提示肝靜脈血液流入下靜脈受限，部分限制了門靜脈血流的分流量。CIPSVS合并動脈供血，即混合型肝臟血管分流，從血流動力學分析，肝動脈壓力顯著高于門靜脈，而門靜脈壓力稍高于肝靜脈，當肝動脈參與CIPSVS供血，使畸形血管內(nèi)壓力升高，可以部分阻止門靜脈血流的分流量，從而延緩肝性腦病的發(fā)生或減輕臨床癥狀。因本研究病例較少，尚需積累更多病例作進一步觀察。

3.4 鑒別診斷在混合型CIPSVS合并瘤樣擴張患者肝動脈分流量較大時，動脈期明顯強化，軸面圖像上顯示圓形或橢圓形強化，易與動脈瘤混淆，亦可能誤診為肝動-靜脈分流，血管重建圖像上可清楚顯示動、靜脈分支與瘤樣擴張血管之間的關(guān)系，一般鑒別診斷不難。與富血供腫瘤鑒別，一般腫瘤為動脈供血，動脈期強化，無明顯門靜脈及肝靜脈擴張等表現(xiàn)可資鑒別。

本研究不足之處在于病例較少，8例均為首診病例，多為中老年患者(平均58.4歲)，血管擴張較明顯、分流量較大，CIPSVS是否在青少年時期，分流量小，血管擴張不明顯，易漏診，隨著年齡增長，血管逐漸擴張、血液分流量逐漸增多，CIPSVS合并動脈供血(混合型)是先天性還是隨著靜脈擴張而繼發(fā)供血，尚需更多病例追蹤觀察證實。

總之，MSCT、MRI動態(tài)增強掃描結(jié)合血管后處理重建，能清楚顯示CIPSVS供血血管、引流血管的數(shù)量、管徑等解剖細節(jié)，為臨床預估病情和選擇治療方案提供依據(jù)。充分了解病變的特點及準確掌握影像表現(xiàn)可以明顯提高診斷率。對于可疑的囊狀或擴張膽管樣結(jié)構(gòu)，要盡早進行CT或MRI增強檢查。