章明建 楊文海

上皮-肌上皮癌是一種發(fā)生在涎腺的罕見(jiàn)惡性腫瘤，病因尚不明確。臨床上該疾病并不多見(jiàn)，文獻(xiàn)多以個(gè)例報(bào)道為主。本文以術(shù)后證實(shí)的1 例病例并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，主要從影像和病理兩個(gè)方面闡述其特點(diǎn)，以期加深大家對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

患者，女，81 歲，7 個(gè)月前在右面部發(fā)現(xiàn)1 個(gè)花生粒大小的腫塊，無(wú)疼痛不適，近幾個(gè)月來(lái)腫塊逐漸增大，于2018 年11 月4 日至浙江省臺(tái)州市第一人民醫(yī)院行超聲檢查示“皮下混合性包塊”（見(jiàn)圖1），既往體健，實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、凝血功能、血生化和腫瘤標(biāo)記物等未見(jiàn)異常。術(shù)前行頜面部CT 平掃+增強(qiáng)檢查（見(jiàn)圖2）。CT 平掃示腫塊位于右頰部皮下，邊界尚清，大小約25mm×32mm，密度不均，局部可見(jiàn)壞死，病灶平掃CT 值約26Hu，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期為54Hu，門脈期為76Hu，診斷為右頰部惡性腫物可能。于2018 年11 月5 日在全麻狀態(tài)下行右頰部腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物位于右頰部深層，包膜形成完整，呈結(jié)節(jié)狀，位于頰肌下方，靠近口內(nèi)黏膜，術(shù)中未見(jiàn)面神經(jīng)、腮腺導(dǎo)管暴露。初步考慮多形性腺瘤。術(shù)后病理（見(jiàn)圖3）：鏡下，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，有部分包膜，可見(jiàn)雙管狀細(xì)胞結(jié)構(gòu)，實(shí)性，篩狀和乳頭狀囊性結(jié)構(gòu)，單層立方狀上皮細(xì)胞內(nèi)襯，核圓，位于中心或基底部，外層為單層和多層多角形細(xì)胞，胞漿部分透明，核空泡化，稍微偏離中心，可見(jiàn)核裂變。病理診斷：右頰腫塊，考慮上皮-肌上皮癌。

圖1 病灶超聲影像圖

圖2 CT 平掃+增強(qiáng)兩期圖像

圖3 為鏡下病理圖片（HE ×10）

2 討論

上皮-肌上皮癌又稱為惡性肌上皮瘤，是一種非常罕見(jiàn)的好發(fā)于涎腺的惡性腫瘤，文獻(xiàn)報(bào)道亦可發(fā)生于牙齦、上顎、咽部、鼻腔、淚腺、上頜竇、肺及乳腺等部位。Vilar-Gonzalez 等[1]在1975 年首次報(bào)道該疾病，該病好發(fā)于中老年人，男女差異性不大，早期臨床缺乏特異性，患者多以自己摸到腫塊就診，腫瘤可于短期內(nèi)迅速增大，提示為惡性病變。影像學(xué)檢查早期診斷難度較大，有時(shí)難以區(qū)分良惡性。

上皮-肌上皮癌腫瘤細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)多樣，包括透明細(xì)胞、上皮細(xì)胞、漿細(xì)胞樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞等，也可表現(xiàn)為多種細(xì)胞共存[2]。曹培龍等[3]認(rèn)為上皮-肌上皮癌細(xì)胞的變異性較大，病理上單靠形態(tài)學(xué)診斷不可靠，需結(jié)合免疫組化來(lái)確診，SMA、S-100、vimentin、EMA 陽(yáng)性，而EAGE、CEA 陰性對(duì)該病的診斷有特異性。

本文病例術(shù)前超聲檢查結(jié)果顯示，該病灶組織邊界清楚，血供豐富，CT 示該病灶邊界清，病灶內(nèi)可見(jiàn)壞死，對(duì)周邊無(wú)侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，增強(qiáng)后呈明顯的不均勻持續(xù)性強(qiáng)化。杜奕等[4]認(rèn)為，上皮-肌上皮癌呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，本文病灶包膜完整，邊界清楚，周邊無(wú)侵犯，與文獻(xiàn)報(bào)道不一致。

在影像診斷這方面上，上皮-肌上皮癌需要與以下疾病進(jìn)行鑒定：（1）肌上皮瘤：多為邊界清楚的囊實(shí)性腫塊，實(shí)性成分強(qiáng)化較明顯，病灶大小往往小于上皮-肌上皮癌，當(dāng)后者病灶較小，兩者識(shí)別困難[5]。（2）多形性腺瘤：鈣化、囊變性少見(jiàn)，常邊界清，包膜清晰。早期輕度至中度強(qiáng)化，延遲后持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于肌上皮癌。（3）腺樣囊性癌：老年女性多見(jiàn)，病灶發(fā)現(xiàn)時(shí)多較大，邊界不清，嗜神經(jīng)生長(zhǎng)，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，CT 平掃呈低密度篩樣改變，增強(qiáng)后呈中等至明顯不均勻強(qiáng)化[6]。（4）腺泡細(xì)胞癌：以膨脹性生長(zhǎng)為主，強(qiáng)化明顯，易侵犯周邊組織。（5）神經(jīng)源性腫瘤，常為良性腫瘤，邊界清，密度不均，囊變多見(jiàn)，強(qiáng)化明顯，對(duì)周邊無(wú)侵犯。（6）轉(zhuǎn)移性腫瘤：有原發(fā)腫瘤病史，病灶常多發(fā)，表現(xiàn)為軟組織腫塊伴周邊骨質(zhì)破壞，腫瘤的強(qiáng)化方式與原發(fā)腫瘤相似。

總之，上皮-肌上皮癌的影像學(xué)表現(xiàn)與頜面部其他腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有部分重疊，因此診斷較為困難。但影像學(xué)檢查結(jié)合臨床表現(xiàn)可提示其惡性征象，為臨床早期治療和早期手術(shù)提供依據(jù)。該疾病容易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移[7]，手術(shù)是目前最好的治療方式，術(shù)后建議CT 復(fù)查隨訪。該患者術(shù)后隨訪1 年未見(jiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。