堯 浩，楊 宜，龐李賀，鮑同柱，劉 健

（三峽大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，宜昌市中心人民醫(yī)院骨外一科，湖北宜昌 443000）

尤文氏肉瘤在骨原發(fā)性惡性腫瘤中，發(fā)生率排名第三；好發(fā)于30歲以下人群[1]。它屬于一個(gè)小圓形細(xì)胞腫瘤，最常見(jiàn)于長(zhǎng)骨干骺端和扁平骨，例如骨盆和胸骨。鎖骨尤文氏肉瘤非常罕見(jiàn)，在所有骨腫瘤中其發(fā)生率不到1%，僅有一些極少的臨床報(bào)道[2]。文獻(xiàn)報(bào)道鎖骨全切術(shù)治療鎖骨尤文氏肉瘤可以得到滿(mǎn)意療效，并認(rèn)為鎖骨切除后完全不需要再重建[3，4]。

本院于2020年9月25收治1例鎖骨尤文肉瘤病人，行全鎖骨切除術(shù)，術(shù)后行化療，并有效隨訪(fǎng)3.6個(gè)月，臨床效果滿(mǎn)意，患者主觀評(píng)價(jià)術(shù)后功能無(wú)障礙，可行正常體育運(yùn)動(dòng)，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例報(bào)道

患者，男，27歲，因“右側(cè)肩部腫物伴前臂刀割樣疼痛3月余”來(lái)本院就診。患者約3個(gè)月前穿衣服時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)肩部腫物，伴前臂疼痛、肩關(guān)節(jié)上舉活動(dòng)時(shí)疼痛加重。立即就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予X線(xiàn)片檢查后診斷為右側(cè)鎖骨遠(yuǎn)端骨腫瘤樣改變，并考慮為“鎖骨骨軟骨瘤”。腫物逐漸長(zhǎng)大，出現(xiàn)前臂刀割樣疼痛，為進(jìn)一步診治，遂來(lái)本院。有陣發(fā)性胸鎖乳突肌痙攣疾病。入院后查體：右側(cè)肩部鎖骨中遠(yuǎn)端有一腫物，明顯突出于體表，直徑大小約10 cm×8 cm×5 cm，無(wú)血管怒張，體表溫度、顏色正常，局部按壓脹痛，不可推動(dòng)（圖1a），肩關(guān)節(jié)外展活動(dòng)明顯受限，肘關(guān)節(jié)以腕關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)正常，前臂痛覺(jué)敏感。影像學(xué)檢查：DR片示右側(cè)鎖骨遠(yuǎn)端骨質(zhì)密度不均勻，內(nèi)見(jiàn)片狀低密度影，邊界毛糙，可見(jiàn)骨膜反應(yīng)，考慮為右側(cè)鎖骨遠(yuǎn)端惡性腫瘤伴病理性骨折（圖1b）。增強(qiáng)CT示：右側(cè)鎖骨遠(yuǎn)端骨質(zhì)破壞，伴軟組織腫物形成，考慮骨惡性腫瘤，骨肉瘤（圖1c）？骨ECT示：右側(cè)鎖骨遠(yuǎn)端骨代謝活躍，考慮為原發(fā)性惡性骨腫瘤（骨肉瘤？尤文氏肉瘤？）。淺表淋巴結(jié)彩超示：雙側(cè)頸部、腋窩及腹股溝淋巴結(jié)正常。心臟彩超、上肢動(dòng)靜脈彩超正常。肺部CT提示雙肺正常。因患者陣發(fā)性胸鎖乳突肌痙攣，無(wú)法配合MRI檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、生化、C-反應(yīng)蛋白，PCT等實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。術(shù)前針吸細(xì)胞學(xué)檢查：考慮為右肩部圓形細(xì)胞惡性腫瘤，Ewing肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤不能排除。術(shù)前診斷：右側(cè)鎖骨尤文氏肉瘤。患者疼痛劇烈，需要大劑量阿片類(lèi)鎮(zhèn)痛藥物處理，有臂叢神經(jīng)受壓迫表現(xiàn)，行手術(shù)治療。

圖1 本例患者，男，27歲，右側(cè)肩部腫物伴前臂刀割樣疼痛3個(gè)月余 1a:術(shù)前外觀 1b:術(shù)前X線(xiàn)片提示右側(cè)鎖骨遠(yuǎn)端骨質(zhì)密度不均勻右側(cè)鎖骨遠(yuǎn)端惡性腫瘤伴病理性骨折 1c:術(shù)前CT顯示右側(cè)鎖骨遠(yuǎn)端骨質(zhì)破壞，伴軟組織腫物形成 1d:行右側(cè)全部鎖骨切除術(shù),完整切下的鎖骨及腫物，腫物大小約9 cm×7 cm×6.5 cm，包膜完整 1e:術(shù)后病理HE染色診斷為尤文氏肉瘤 1f:術(shù)后X線(xiàn)片示右側(cè)鎖骨全部切除 1g,1h:術(shù)后6個(gè)月,術(shù)肢功能活動(dòng)度優(yōu)良，可以上舉鍛煉（5 kg），肌力V級(jí)

2020年9月29日在全身麻醉下行右側(cè)鎖骨全部切除術(shù)，術(shù)中未行鎖骨重建。先對(duì)胸鎖關(guān)節(jié)離斷，后行大梭形切口，仔細(xì)游離腫瘤周邊組織結(jié)構(gòu)，避免損傷鎖骨下動(dòng)靜脈、神經(jīng)；在鎖骨遠(yuǎn)端切開(kāi)肩鎖關(guān)節(jié)囊并離斷后，將腫瘤腫瘤與底下神經(jīng)血管組織分離，完整將腫瘤及全部鎖骨切除（圖1d）。將胸鎖乳突肌短頭與胸大肌縫合，三角肌與斜方肌縫合，不需放置引流管，逐層閉合切口。術(shù)后管理及并發(fā)癥：術(shù)后給予止疼等對(duì)癥處理，未出現(xiàn)任何并發(fā)癥，切口一期愈合后，腫瘤科進(jìn)一步治療。術(shù)后功能：麻醉消失后，疼痛較術(shù)前明顯減輕，無(wú)術(shù)前刀割樣疼痛表現(xiàn)。術(shù)后第1 d，患肢可外展50°，內(nèi)收30°，后伸30°。術(shù)后病理：肉眼所見(jiàn)鎖骨腫瘤：長(zhǎng)18 cm鎖骨一段，直徑1.5 cm，鎖骨上可見(jiàn)一灰白色腫物，大小約9 cm×7 cm×6.5 cm，包膜完整。切面灰白紅相間，實(shí)性，質(zhì)中，侵犯鎖骨，結(jié)合免疫組化及鏡下所見(jiàn)，為鎖骨尤文肉瘤（圖1f）。目前最近一次隨訪(fǎng)（2021年1月18日）：局部愈合好，無(wú)痛無(wú)腫脹，肩關(guān)節(jié)活動(dòng)度正常。患者主觀評(píng)價(jià)肩關(guān)節(jié)功能滿(mǎn)意，可行體育鍛煉，單杠引體向上、俯臥撐。并自訴術(shù)后陣發(fā)性胸鎖乳突肌筋攣較術(shù)前有好轉(zhuǎn)。右側(cè)肩關(guān)節(jié)活動(dòng)度：外展90°，內(nèi)收 40°，前屈 90°，后伸 45°，中立位內(nèi)旋80°，中立位外旋60°，上舉無(wú)受限，各方向活動(dòng)肌力V級(jí)（圖1g,1h）。

2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)與討論

在1921年，尤文氏肉瘤首次被James Ewing[5]提出，屬于彌漫性?xún)?nèi)皮瘤。免疫細(xì)胞學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)研究認(rèn)為：該腫瘤起源于尤文氏腫瘤家族中的神經(jīng)C細(xì)胞，但目前其起源仍存在爭(zhēng)議[6]。鎖骨尤文氏肉瘤在青少年惡性骨腫瘤中，發(fā)生率排名第二，僅次于骨肉瘤，男女患者比例為3∶2[7]。

尤文氏肉瘤具有高度的侵襲性，其影像學(xué)主要表現(xiàn)為骨溶解、皮質(zhì)骨侵蝕、骨膜反應(yīng)、軟組織腫脹。骨質(zhì)破壞通常是蛀食樣表現(xiàn)，骨膜反應(yīng)嚴(yán)重，新生骨可類(lèi)似于“洋蔥皮”改變。在MRI T1加權(quán)圖像上，腫瘤組織信號(hào)強(qiáng)度高于或等同于肌肉組織，腫瘤組織較大時(shí)，可伴有出血或壞死的組織，而較小的腫物，其質(zhì)地往往更均勻。在T2加權(quán)圖像上，腫瘤傾向于具有不均勻的高信號(hào)強(qiáng)度[8]。

鎖骨尤文氏肉瘤很少見(jiàn)，關(guān)于其手術(shù)治療的相關(guān)文獻(xiàn)甚少，目前均認(rèn)為：對(duì)于原發(fā)性鎖骨尤文氏肉瘤，通過(guò)手術(shù)切除是必需的[9]。

對(duì)于鎖骨尤文氏肉瘤，普遍認(rèn)為手術(shù)切除是可靠可行的治療方案，但是其切除范圍尚無(wú)一致的定論。通過(guò)所報(bào)道的文獻(xiàn)分析，多數(shù)學(xué)者們認(rèn)為：鎖骨全切術(shù)相對(duì)于部分切除或重建術(shù)，手術(shù)難度降低，術(shù)后并發(fā)癥較少發(fā)生，術(shù)后肩關(guān)節(jié)功能優(yōu)良。Natarajan等[10]認(rèn)為鎖骨的切除范圍取決于腫瘤的位置、病理學(xué)分型和分期。將鎖骨切除術(shù)進(jìn)行分型：I型：內(nèi)側(cè)1/3切除；II型：外側(cè)1/3切除；III型：中間段切除；IV型：全鎖骨切除術(shù)；V型：鎖骨擴(kuò)大切除術(shù)（即部分肩峰或胸骨上部分）；他們證實(shí)了鎖骨全部切除術(shù)后，患者肩關(guān)節(jié)功能、腫瘤治療療效均滿(mǎn)意；在美觀方面，患者也能接受[10]。Rodriguez 等[11]報(bào)道 5例（男性3例，女性2例）鎖骨尤文氏肉瘤患者，并認(rèn)為全鎖骨切除后可以獲得滿(mǎn)意的肩關(guān)節(jié)功能，并不需要鎖骨重建。陳宇等[12]認(rèn)為，由于鎖骨重建增加手術(shù)難度和并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，因此可以應(yīng)用曠置術(shù)治療鎖骨惡性腫瘤。Oheim等[13]通過(guò)對(duì)5例全鎖骨切除患者的中長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，得出結(jié)論為：鎖骨全部切除術(shù)對(duì)肩關(guān)節(jié)功能影響不大，Constant評(píng)分從術(shù)前82分增加到術(shù)后95分。

在鎖骨重建術(shù)后并發(fā)癥方面，Krishnan[14]認(rèn)為重建手術(shù)后并發(fā)癥顯著多于全鎖骨切除曠置術(shù)，其主要并發(fā)癥為感染、骨不連、松動(dòng)和疼痛，此類(lèi)問(wèn)題大多需要再次手術(shù)，這無(wú)疑增加了風(fēng)險(xiǎn)與經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，因此臨床上因慎重選擇鎖骨重建術(shù)。

因此對(duì)于鎖骨尤文氏肉瘤，全鎖骨切除不是災(zāi)難，應(yīng)該將腫瘤徹底切除放在首位；行腫瘤部分切除，所殘留鎖骨端有損傷鎖骨下重要血管神經(jīng)的風(fēng)險(xiǎn)。本例患者鎖骨全部切除后，術(shù)后未發(fā)生并發(fā)癥，切口一期愈合。

鎖骨屬于上肢帶骨，其主要作用是：構(gòu)成肩鎖關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)，為肩關(guān)節(jié)活動(dòng)提供力學(xué)支撐和正?；顒?dòng)度；為肌肉提供附麗點(diǎn)；保護(hù)鎖骨下血管神經(jīng)。鎖骨切除主要用于治療嚴(yán)重鎖骨感染、臂叢神經(jīng)損傷、鎖骨原發(fā)性惡性腫瘤疾病?；阪i骨的對(duì)肩關(guān)節(jié)功能有重要作用，有學(xué)者認(rèn)為鎖骨切除后應(yīng)該嘗試重建。Lewis等[15]進(jìn)行的生物力學(xué)實(shí)驗(yàn)表明，鎖骨缺如會(huì)導(dǎo)致前屈、外展、內(nèi)收等速力矩較對(duì)側(cè)減弱，認(rèn)為鎖骨切除可造成肩關(guān)節(jié)不穩(wěn)、肩胛骨運(yùn)動(dòng)軌跡異常和慢性損傷，從而造成術(shù)側(cè)肢體功能障礙。

也有一些學(xué)者認(rèn)為鎖骨全部切除術(shù)，對(duì)肩關(guān)節(jié)功能無(wú)明顯影響，完全可以滿(mǎn)足患者的生活。 Ru?bright[16]通過(guò)隨訪(fǎng)5例鎖骨全部切除術(shù)患者，并在第5年、第10年使用相關(guān)量表和肌力、運(yùn)動(dòng)范圍分析，得出的結(jié)論是：全部鎖骨切除術(shù)后，患者的內(nèi)收力量降低33%，但是所遺留下來(lái)的微弱功能障礙可以得到代償，對(duì)正常生活影響不大。Zhou等[17]報(bào)道，對(duì)1例35歲患者行鎖骨全切除術(shù)，并隨訪(fǎng)10個(gè)月，患者術(shù)后功能優(yōu)良，肩關(guān)節(jié)活動(dòng)無(wú)痛。Krish?nan[14]認(rèn)為當(dāng)很難恢復(fù)鎖骨正常解剖位置時(shí)，建議行鎖骨全部切除術(shù)，并認(rèn)為鎖骨全部切除后所遺留下的功能障礙和疼痛是可以完全接受的，并不影響正常生活。本例患者行鎖骨全部切除后，在腫瘤治療療效、術(shù)后功能、美觀等方面均優(yōu)良，患者本人對(duì)治療效果高度滿(mǎn)意。

綜上，對(duì)于鎖骨尤文氏肉瘤，鎖骨全切術(shù)是一種非?？煽康耐饪品椒?，具有優(yōu)良的腫瘤治療效果，肩關(guān)節(jié)功能完全滿(mǎn)足日常生活需要。但是目前病例數(shù)少，可供參考的文獻(xiàn)有限，評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，鎖骨全切術(shù)的療效還需要長(zhǎng)期的隨訪(fǎng)觀察。