劉潤英, 陳旭光, 馮婉婷, 李靜怡, 陶旌晶,3, 周娜, 楊斌1,
1.廣東醫(yī)科大學,廣東 湛江 524023;2.南方醫(yī)科大學皮膚病醫(yī)院,廣東 廣州 510091;3.安徽醫(yī)科大學,安徽 合肥 230032
患者男,51歲,軀干及四肢紅色及膚色丘疹1年余,于2019年10月29日至南方醫(yī)科大學皮膚病醫(yī)院門診就診。患者1年前無明顯誘因四肢近端出現(xiàn)針尖至粟粒大小的紅色或膚色丘疹,無自覺癥狀,未予診治,皮疹逐漸增多,發(fā)展至軀干、四肢遠端,部分密集成片?;颊呒韧w健,否認咳嗽、咳痰、咯血史,否認低熱、盜汗及體重減輕。家族中無類似病史。體格檢查:一般情況良好,全身淺表淋巴結未觸及腫大,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科??茩z查:軀干、四肢泛發(fā)直徑1~5 mm不等的紅色或膚色苔蘚樣丘疹,表面粗糙,上有少許鱗屑,部分有光澤感,質地堅實,互不融合(圖1)。實驗室及輔助檢查:血細胞沉降率正常,結核菌素純蛋白衍生物實驗陰性。結核感染T細胞斑點實驗陽性,胸片示右上肺繼發(fā)性肺結核,病灶以增殖為主(圖2)。右側腹部皮損組織病理檢查:表皮角化不全,真皮淺層可見組織細胞、上皮樣細胞、多核巨細胞、淋巴細胞、少許漿細胞片狀、團灶狀浸潤(圖3A、3B)。診斷:瘰疬性苔蘚。治療:采用三聯(lián)抗結核藥物口服治療(即異煙肼0.3 g每天1次+乙胺丁醇 0.75 g每天1次+利福平 0.45 g每天1次),經三聯(lián)抗結核治療1個月后患者軀干、四肢丘疹大部分消退,顏色變暗,且未見新發(fā)皮損。抗結核治療3個月后,患者失訪。
圖1 前胸、腹部可見直徑1~5 mm不等的紅色或膚色苔蘚樣丘疹,表面粗糙,部分有光澤,質地堅實,互不融合 圖2 胸片示右上肺野多發(fā)斑點,類小結節(jié)狀致密影及少許纖維條索影
圖3 右側腹部皮損組織病理示真皮上部的肉芽腫,由組織細胞、上皮樣細胞、多核巨細胞和淋巴細胞組成(HE,3A:100×;3B:600×)
瘰疬性苔蘚(lichen scrofulosorum,LS)又稱苔蘚樣皮膚結核,為播散性毛囊性皮膚結核或腺性結核,屬于皮膚結核疹(tuberculid)中的一種較為少見的類型,由Hebra[1]于1868年首次報告。皮疹可表現(xiàn)為丘疹、環(huán)狀或盤狀斑塊、銀屑病樣或肉芽腫樣環(huán)狀病變等,典型表現(xiàn)為無癥狀膚色或紅色苔蘚樣丘疹,緊密聚集,常在毛囊周圍,多分布在軀干和四肢近端[2]。LS的組織病理表現(xiàn)通常是發(fā)生在毛囊和外分泌腺的肉芽腫改變,表現(xiàn)為真皮上部毛囊或汗管周圍上皮樣細胞結節(jié),可伴毛囊上皮細胞變性,毛囊口可因角化過度而有角栓。其肉芽腫是由上皮樣細胞、朗格漢斯巨細胞和淋巴細胞組成,干酪樣壞死較為少見[3]。
LS的發(fā)病機制尚不明確,大多數研究者認為是由結核分枝桿菌感染或BCG接種引起的Ⅳ型超敏反應,也可能與鳥分枝桿菌、斯氏分枝桿菌及麻風分枝桿菌感染相關,甚至在抗結核治療過程中也有可能誘發(fā)[4-6]。LS發(fā)病率約為8/10 000,主要發(fā)生在對結核分枝桿菌有強烈免疫反應的兒童和青少年中,82%LS患者發(fā)病年齡小于16歲,中高年齡組少見,考慮可能與Ⅳ型超敏反應隨著年齡的增長逐漸減少有關[6-7]。
本例屬中老年患者,臨床表現(xiàn)為軀干、四肢泛發(fā)直徑1~5 mm不等的紅色或膚色苔蘚樣丘疹,表面附著少許鱗屑,部分有光澤感,互不融合。T-Spot陽性,胸片提示存在結核病灶,組織病理示真皮淺層可見組織細胞、上皮樣細胞、多核巨細胞、淋巴細胞等浸潤。故LS診斷明確,予抗結核治療有效。
中老年LS尤為少見,因此發(fā)生在成人的苔蘚樣丘疹,應考慮LS的可能。另外,需要與成人型毛發(fā)紅糠疹、光澤苔蘚鑒別。成人型毛發(fā)紅糠疹皮損特點為毛囊口處紅色角化過度的丘疹,可融合成鱗屑性斑塊;病理改變?yōu)槊医腔^度,可見點狀角化栓,無肉芽腫性炎癥。光澤苔蘚表現(xiàn)為臀部或腹部的群集性扁平丘疹,正常皮色,表面光澤感;病理改變與本病相似,但無毛囊處分布。有接受異煙肼治療后皮疹消退的病例報道,認為其可能與結核感染相關,但患者皮損中未找到結核桿菌[8]。
LS通常與結核菌素強陽性反應有關,印度一項前瞻性研究對39例LS患者進行結核菌素試驗,結果均為強陽性(>18 mm),其中72%的LS患者存在結核病灶,最常見的是結核性淋巴結炎,其次是骨和肺結核[6]。結核菌素試驗陽性提示較為強烈的遲發(fā)型超敏反應。隨著年齡的增長,遲發(fā)型超敏反應的發(fā)生率降低,本例患者結核菌素試驗陰性,結核感染T細胞斑點實驗陽性,原因可能是對肺部血行播散的結核桿菌成分敏感性較低,因此產生較弱的結核菌素免疫反應。其次本例患者無咳嗽、咳痰、咯血及低熱、盜汗等肺結核典型表現(xiàn),LS的皮膚表現(xiàn)有助于隱匿結核病灶的早期發(fā)現(xiàn)和治療。
抗結核藥物異煙肼、利福平、吡嗪酰胺和乙胺丁醇是所有皮膚結核類型的一線治療藥物[9]。一旦LS診斷確定,并發(fā)現(xiàn)皮膚外結核分枝桿菌感染,應及時啟動正規(guī)的抗結核治療。但如果患者全身情況良好,無胸片、細菌學等結核感染陽性結果,本病可以不做特殊治療,皮損有自愈傾向[10-11]。已有多例卡介苗接種后LS患者未經治療,隨訪半年后皮疹完全消退的報道[10-11]。
綜上,LS是一種少見的皮膚結核疹,抗結核治療有效。LS主要見于兒童及青少年,成人也可發(fā)生,臨床工作中需做好診斷和鑒別。LS的早期診斷有助于隱匿性系統(tǒng)性結核病的發(fā)現(xiàn)和干預。