張俊秀, 欒紅

1.山東第一醫(yī)科大學(xué)，山東 濟(jì)南 250000;2.聊城市人民醫(yī)院，山東 聊城 252000

1 臨床資料

患兒，女，1歲。左眉弓上方內(nèi)側(cè)結(jié)節(jié)半個(gè)月。半個(gè)月前患兒左眉弓上方內(nèi)側(cè)出現(xiàn)孤立性淡紅色結(jié)節(jié)，漸增大，無疼痛瘙癢感，偶爾不慎抓破少許出血、結(jié)痂?；純簽榈谝惶プ阍马槷a(chǎn)，母乳喂養(yǎng)，家屬否認(rèn)系統(tǒng)疾病史，父母非近親婚配，家族中無遺傳病史和類似患者。體格檢查:一般情況良好，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:左眉弓上方內(nèi)側(cè)可見一呈卵圓形的淡紅色結(jié)節(jié)，大小約0.8 cm×0.6 cm，表面破潰、漿液性滲出，邊界清楚，質(zhì)中，無壓痛(圖1)。

圖1 患兒左眉弓上方內(nèi)側(cè)淡紅色結(jié)節(jié)，中央淡黃色，邊界清楚 圖2 皮膚鏡示紅色均質(zhì)背景，周邊黃白色鱗屑，呈現(xiàn)“落日征”

皮膚鏡檢查示紅色均質(zhì)背景，周邊有黃白色鱗屑，呈現(xiàn)“落日征”(圖2)。

組織病理:表皮角化過度并角化不全，表皮假上皮瘤樣增生，局部表皮高度水腫，水皰形成，表面可見漿痂。局部表皮內(nèi)及真皮全層大量上皮樣細(xì)胞增生，局部圍繞附屬器排列，細(xì)胞形態(tài)尚溫和，偶見核裂(圖3A、3B)。免疫組化(圖4)：S-100(+),Ki-67(3%+),HMB-45弱陽性，Melan-A、CD163、CD68均陰性。

圖3 組織病理(HE染色) 3A:表皮角化過度并角化不全，表皮假上皮瘤樣增生，局部表皮高度水腫，水皰形成，表面可見漿痂(100×);3B:局部表皮內(nèi)及真皮全層大量上皮樣細(xì)胞增生，局部圍繞附屬器排列，細(xì)胞形態(tài)尚溫和，偶見核裂(400×)

圖4 免疫組化(20×)

診斷:Spitz痣。治療：完整切除皮損。術(shù)后恢復(fù)良好。隨訪6個(gè)月未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，目前仍在隨訪觀察中。

2 討論

Spitz痣又稱良性幼年黑素瘤，是一種來源于黑素細(xì)胞的后天良性腫瘤[1]。有學(xué)者回顧性統(tǒng)計(jì)25例診斷為Spitz痣的病例，發(fā)現(xiàn)84%的Spitz痣具有良性腫瘤的特點(diǎn)，16% Spitz痣結(jié)構(gòu)不對稱或境界不清楚[2]。多見于青少年和兒童，通常多為單發(fā)，偶有多發(fā)[3]。好發(fā)于頭面部，表現(xiàn)為粉紅色、隆起、近圓形、表面光滑的堅(jiān)實(shí)丘疹，一般直徑<1 cm，很少會>3 cm[4]。

該病皮膚鏡表現(xiàn)有6種模式，分別為星爆模式、球狀模式、均質(zhì)模式、粉色模式、黑色色素網(wǎng)模式和非經(jīng)典典型模式[5]。本例患者皮膚鏡表現(xiàn)與常規(guī)不同，表現(xiàn)為紅色均質(zhì)背景，周邊有黃白色鱗屑，呈現(xiàn)“落日征”。既往研究表明皮膚鏡“落日征”表現(xiàn)的疾病為幼年黃色肉芽腫，對應(yīng)組織病理上的泡沫細(xì)胞[6]。而本例Spitz痣的皮膚鏡“落日征表現(xiàn)”考慮與炎癥反應(yīng)有關(guān)。

組織病理上，Spitz痣常見表皮角化過度、顆粒層增厚和表皮增生，表皮突下延，常在同一水平。有時(shí)表皮增生呈假上皮瘤樣或乳頭瘤樣。Spitz痣主要包括兩種類型細(xì)胞：①梭形黑素細(xì)胞，細(xì)胞較大，呈長梭形或紡錘形，核呈橢圓形，核膜較薄，染色質(zhì)稀疏，有時(shí)可見位于核中央的針頭大小核仁；②上皮樣痣細(xì)胞，細(xì)胞較大，核圓形呈泡狀，核仁居中，染色質(zhì)稀疏散布于核膜上[7-8]。免疫組化Ki-67表達(dá)常在2%～5%之間，HBM45呈楔形表達(dá)[8]。本例患者組織病理表現(xiàn)為表皮角化過度并角化不全，表皮假上皮瘤樣增生，局部表皮高度水腫，水皰形成，表面可見漿痂。局部表皮內(nèi)及真皮全層大量上皮樣細(xì)胞增生，局部圍繞附屬器排列，細(xì)胞形態(tài)尚溫和，偶見核裂。免疫組化示HMB-45(部分弱+)，Melan-A(-),S-100(+)，Ki-67(3%+)，CD163(-)，CD68(-)。結(jié)合本例患者組織病理、免疫組化，診斷Spitz痣成立。經(jīng)完整切除后，皮損無復(fù)發(fā)。

Spitz痣臨床上多呈現(xiàn)粉紅色半球狀外觀，頂端可出現(xiàn)鱗屑結(jié)痂，故臨床多被誤認(rèn)為化膿性肉芽腫或附屬器腫瘤等。而本例皮損呈孤立性淡紅色結(jié)節(jié)，漸增大，無疼痛瘙癢感，偶爾不慎抓破少許出血、結(jié)痂，皮膚鏡表現(xiàn)為落日征，需與幼年黃色肉芽腫鑒別。幼年黃色肉芽腫表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)紅色或黃色結(jié)節(jié)；皮膚鏡可見典型的落日征、云狀暗黃色小球或暗黃色區(qū)域、亮白色條紋及分枝狀血管；組織病理可見組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤，并可見Touton 巨細(xì)胞。本例患者皮膚鏡表現(xiàn)為紅色均質(zhì)背景，該特殊表現(xiàn)與病理密切相關(guān)，橙紅色均質(zhì)模式對應(yīng)病理中的局部表皮高度水腫，其中的水皰、漿痂表現(xiàn)與炎癥有關(guān)，表面黃白色鱗屑考慮與角化不全有關(guān)。有研究者認(rèn)為，Spitz痣出現(xiàn)假上皮瘤樣增生、真皮水腫等炎癥表現(xiàn)，提示腫瘤為良性[9]。本例患者還需與Spitz 痣樣黑素瘤相鑒別，Spitz 痣樣黑素瘤是異型 Spitz 痣的高危型。無論從腫瘤結(jié)構(gòu)模式還是細(xì)胞學(xué)研究，Spitz 痣樣黑素瘤與良性 Spitz 痣的鑒別都有一定困難，高倍鏡下，腫瘤主體之外的脈管內(nèi)可見瘤栓可作為二者鑒別的特殊表現(xiàn)[10]。S-100 蛋白是最敏感的黑素細(xì)胞標(biāo)記物，其次是 HMB-45、Melan-A。S-100 蛋白、HMB-45、Melan-A 染色陽性、Ki-67 高表達(dá)提示黑素瘤[11]。本例患者免疫組化雖然S-100(+)，但是HMB-45(部分弱+)，Melan-A(-),Ki-67(3%+)，CD163(-)，CD68(-)，故而可排除黑素瘤的診斷。

本例患兒初診考慮為幼年黃色肉芽腫，但病理及免疫組化支持Spitz痣的診斷，病理結(jié)果是診斷疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，提示臨床工作中必要時(shí)應(yīng)行病理檢查明確診斷。