王曉旭，邵劍波，劉薇，陳敏，張曉，馬寧，李艷紅，劉珊珊，郭麗寧，張杰

(國家兒童醫(yī)學(xué)中心 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 兒童耳鼻咽喉頭頸外科疾病北京市重點實驗室，北京 100045)

中耳膽脂瘤的外科治療及手術(shù)路徑的選擇一直是耳鼻咽喉科醫(yī)生關(guān)注的焦點，經(jīng)典的手術(shù)入路為經(jīng)耳后切口的顯微鏡下完壁式或開放式乳突根治加鼓室成形術(shù)。近年來耳內(nèi)鏡微創(chuàng)技術(shù)已廣泛應(yīng)用于中耳手術(shù)，對比傳統(tǒng)的顯微鏡下的手術(shù)方式耳內(nèi)鏡手術(shù)優(yōu)勢明顯，無需耳外切口、廣角和角度鏡視野、對中耳正常結(jié)構(gòu)的保護等。在成人中耳手術(shù)中得到廣泛應(yīng)用，但是對兒童尤其是小齡兒童而言，其耳道發(fā)育尚窄、皮膚更薄且血管豐富，進行全耳道內(nèi)的手術(shù)難度較大，手術(shù)更具挑戰(zhàn)，為對此類手術(shù)進行探索，本文回顧了2016年 4月—2021 年 3月于我科經(jīng)耳道全耳內(nèi)鏡手術(shù)治療的 26 例小齡兒童中耳膽脂瘤的病例資料，并對手術(shù)可行性、手術(shù)策略進行分析和探討，為全耳內(nèi)鏡在低齡兒童中耳膽脂瘤手術(shù)中臨床應(yīng)用提供指導(dǎo)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集26例經(jīng)耳道全耳內(nèi)鏡手術(shù)治療的小齡中耳膽脂瘤患兒，男19例，女7例；年齡1.9～6歲，平均年齡(4.1±0.9)歲。均為單耳手術(shù)。病例一般情況總結(jié)具體見表1。納入標準：①術(shù)后病理確診中耳膽脂瘤；②年齡≤6歲；③手術(shù)方式為經(jīng)耳道全耳內(nèi)鏡手術(shù)；④隨訪時間≥6個月。排除標準：①病歷資料不完整；②二次及多次中耳手術(shù)史。

表1 26 例小齡兒童中耳膽脂瘤的臨床資料[例(%),M(P25, P75)]

1.2 儀器設(shè)備

內(nèi)鏡系統(tǒng)：硬式內(nèi)鏡外直徑為3.0 mm，工作長度14 cm的0°、30°、70°(德國KARL STORZ，HOPKINS內(nèi)鏡)，配備電視錄像系統(tǒng)。手術(shù)器械：中耳及耳內(nèi)鏡手術(shù)器械(德國賓格Spiggle)。

1.3 方法

所有患兒術(shù)前常規(guī)進行耳內(nèi)鏡檢查、聽力學(xué)檢查、顳骨高分辨率CT掃描。依據(jù)術(shù)前顳骨CT做術(shù)前評估，并進行分期。

患兒均在全麻下進行手術(shù)。手術(shù)步驟：①制備皮膚-鼓膜瓣；②進入鼓室暴露病變，探查鼓索神經(jīng)，遮擋病變時行鼓索神經(jīng)游離；③0°鏡下探查病變范圍、聽骨鏈完整性及活動程度，觀察中鼓室、下鼓室、部分上鼓室及后鼓室(錘骨柄、鼓岬、鐙骨、窩窗、咽鼓管鼓室口)等結(jié)構(gòu)周圍病變；對上鼓室及后鼓室的病變輔助30°及70°鏡；探查前庭窗、后上鼓室、鼓竇入口時需切除上鼓室后外側(cè)壁骨質(zhì)；④術(shù)中探查聽骨鏈完整且無聽力損失，不進行聽力重建；有聽骨鏈中斷且聽力受損，視病變情況行I期或II期聽力重建，在病變范圍局限、不涉及困難區(qū)域時選擇I期聽力重建，否則于術(shù)后6個月到1年行二次探查及II期聽力重建；⑤復(fù)位鼓膜，鼓膜的加強或修復(fù)使用耳屏軟骨或顳肌筋膜，蛋白海綿及抗生素紗條填塞耳道。

1.4 隨訪情況

術(shù)后7～10 d撤出外耳道填塞紗條。術(shù)后1、3、6、9、12、18、24個月定期隨訪，每次復(fù)查均需進行耳內(nèi)鏡檢查；術(shù)后6、12、24個月行聽力學(xué)檢查。術(shù)后6～18個月復(fù)查顳骨CT。

1.5 觀察指標

1.5.1 分類及分期定義 先天性膽脂瘤(congenital cholesteatoma，CC)定義為術(shù)前耳內(nèi)鏡檢查見完整鼓膜后方的白色團塊[1]。其中依術(shù)中所見，膽脂瘤有完整包膜定義為閉合型CC，包膜不完整的定義為開放型CC[2]。后天性膽脂瘤(acquired cholesteatoma，AC)：①術(shù)前耳內(nèi)鏡檢查見松弛部或緊張部內(nèi)陷袋；②鼓膜穿孔，透過穿孔處可見白色上皮樣物。分期采用2015年歐洲耳科與神經(jīng)耳科學(xué)會(European academy of otology and neurootology, EAONO)與日本耳科學(xué)會(Japan otology sociely, JOS)聯(lián)合修訂的共識[3]。其將中耳和乳突腔劃分為4個區(qū)域：手術(shù)難于進入的區(qū)域、鼓室腔、上鼓室、乳突，手術(shù)難于進入的區(qū)域包括咽鼓管上隱窩和鼓室竇。分期標準為：I期膽脂瘤局限于原發(fā)部位；II期膽脂瘤涉及2個及以上區(qū)域；合并顱外并發(fā)癥為III期；合并顱內(nèi)并發(fā)癥為IV期。見圖1～3。

1.5.2 聽力檢查 所有患兒術(shù)前需完成聽力檢查以及聲導(dǎo)抗檢查。主觀聽力檢查依患兒配合程度采用小兒行為測聽或純音測聽，無法完成主觀檢查的患兒采用客觀聽力檢查：聽性腦干反應(yīng)閾值+多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位。聽力損失依WHO標準，按氣導(dǎo)閾值4個頻率(0.5 、1 、2 、4 kHz)平均聽閾記錄。

1.5.3 并發(fā)癥與病變復(fù)發(fā) 術(shù)后并發(fā)癥包括術(shù)后感染、聽力下降、外耳道狹窄、味覺減退、眩暈、人工聽骨脫出、耳鳴、腦脊液耳漏、面癱等。診斷復(fù)發(fā)的金標準為再次手術(shù)探查的術(shù)后病理。

1.6 統(tǒng)計學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 病例情況

CC 21例，其中閉合型7例，開放型14例；AC5例。病變僅局限于中鼓室4例、局限于上鼓室4例；病變位于中鼓室及上鼓室9例；合并侵犯咽鼓管上隱窩和/或鼓室竇9例。EAONO/JOS 分期：I期8例(含7例閉合型CC)；II期17例(CC13例，AC 4例)；III期1例(為AC)。1例術(shù)前合并顱外并發(fā)癥(粘連性中耳炎)，所有患兒術(shù)前均無顱內(nèi)并發(fā)癥。術(shù)前氣導(dǎo)平均聽閾33.54 dB。外耳道口橫徑4.0～6.0 mm，縱徑4.5～6.5 mm。典型圖片見圖1～3。

圖1 耳內(nèi)鏡術(shù)中圖片 1a:耳內(nèi)鏡下鼓室結(jié)構(gòu)觀察，上鼓室膽脂瘤完整清除，鐙骨板上結(jié)構(gòu)及砧骨長腳破壞，砧骨體已取出。①環(huán)韌帶； ②圓窗； ③鼓索神經(jīng)； ④面神經(jīng)；1b:探查上鼓室。①咽鼓管上隱窩； ②圓窗 圖2 先天性上鼓室膽脂瘤(1歲11個月，男) 2a:耳內(nèi)鏡檢查見完整鼓膜后方的白色團塊，位于鼓膜前上象限； 2b:耳內(nèi)鏡下將上鼓室閉合型膽脂瘤沿聽骨鏈完整剝離。①錘骨柄； ②位于錘骨柄后方的膽脂瘤病變； 2c:膽脂瘤完整清除后，探查聽骨鏈活動度良好，兩窗功能完整。①鼓岬； ②鐙骨??； ③鼓索神經(jīng)； 2d :術(shù)后6個月顳骨CT鼓室未見異常軟組織影 圖3 后天性膽脂瘤(4歲6個月，男) 3a:顳骨軸位CT 見右耳乳突及鼓室軟組織密度影，鼓竇入口無擴大； 3b耳內(nèi)鏡見鼓膜穿孔，鼓室內(nèi)白色上皮樣物； 3c:術(shù)中去除上鼓室外側(cè)壁骨質(zhì)后，暴露上鼓室膽脂瘤。①上鼓室膽脂瘤； ②錘骨柄； ③鼓索神經(jīng)； 3d:清理病變后，錘骨已取出；30°鏡下檢查鼓竇入口未見殘留病變

2.2 術(shù)中情況

14例僅0°耳內(nèi)鏡下完成手術(shù)(含8例I期患兒)，此外6例輔助30°耳內(nèi)鏡，6例輔助70°耳內(nèi)鏡。8例術(shù)中見聽骨連接未受損，10例患兒I期聽力重建(4例采用自體砧骨，1例使用PORP人工聽骨，5例使用TORP人工聽骨)，余8例擬II期聽力重建。所有患兒術(shù)中均行鼓索神經(jīng)游離及保護，術(shù)中均無鼓索神經(jīng)離斷。4例術(shù)中見面神經(jīng)鼓室段骨管部分缺失，術(shù)中均無損傷，術(shù)中出血量1.0(1.0，2.0)mL，手術(shù)時長85.0(50.0，110.0)min。

2.3 術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)情況

術(shù)后中位住院時間2.0(2.0, 5.0)d。隨訪時間6～65個月，中位隨訪時間26.5(11.8，40.3)個月。3例患兒術(shù)后有眩暈，術(shù)后第3天恢復(fù)；1例暫時性輕度面部運動不對稱，地塞米松0.5 mg/kg·d靜滴2 d逐漸恢復(fù)正常，隨訪中未見其他術(shù)后并發(fā)癥。8例聽骨鏈完整患兒，術(shù)后聽力較術(shù)前無明顯差異(P>0.05)。10例I期聽力重建患兒，術(shù)后遠期氣導(dǎo)聽閾平均提高5.2 dB。術(shù)后復(fù)發(fā)1例(3.8%)，為EAONO/JOS 分期II期，原始病變膽脂瘤累及咽鼓管上隱窩、鼓室竇、鼓竇入口。初次手術(shù)后18個月出現(xiàn)耳流水，顳骨CT及二次手術(shù)證實膽脂瘤復(fù)發(fā)。16例患兒術(shù)后6個月至1.5年進行了顳骨CT檢查，證實無膽脂瘤復(fù)發(fā)，余9例患兒未行影像學(xué)檢查，隨訪1年以上，患兒干耳后無再發(fā)耳部流水流膿、不適表現(xiàn)。

3 討論

中耳膽脂瘤是兒童中耳常見疾病之一，臨床上以手術(shù)治療為主。顯微鏡下的中耳膽脂瘤手術(shù)技術(shù)雖已相當成熟，其局限性也很明顯，如手術(shù)外部切口較大、為了彌補直視視野暴露不足的問題常常需要大量磨骨擴大手術(shù)范圍。許多研究已顯示耳內(nèi)鏡的高清廣角及多角度視野，較顯微鏡手術(shù)有更好的術(shù)區(qū)暴露，降低了膽脂瘤的殘留率及復(fù)發(fā)率[4-5]。耳內(nèi)小切口減少了手術(shù)創(chuàng)傷，縮短住院時間、減少術(shù)后并發(fā)癥[6-7]。尤其在成人患者中，耳內(nèi)鏡手術(shù)的成效廣為認可[8]。而小齡兒童經(jīng)耳道全耳內(nèi)鏡手術(shù)的可行性尚需實踐探索。

3.1 小齡兒童經(jīng)耳道全耳內(nèi)鏡操作可行性

在狹窄的外耳道中進行操作需要避免內(nèi)鏡和器械損傷耳道皮膚。外耳道的寬度、長度、彎曲程度決定了全耳內(nèi)鏡手術(shù)的可行性。成人的外耳道由1/3的軟骨部及2/3的骨部組成。但兒童尤其是小齡兒童的外耳道未發(fā)育完成，較成人有很大不同。解剖學(xué)研究表明，出生時外耳道軟骨直接連接鼓環(huán)，0～5歲鼓環(huán)外側(cè)部的軟骨逐漸骨化，5～18歲骨性外耳道的長度及管徑繼續(xù)增加，最長徑約至6.5～7.1 mm[9]。經(jīng)驗上傳統(tǒng)的4 mm內(nèi)鏡可以用于成人和大齡兒童，但小齡兒童在需要直徑3、2.7 mm甚至1.9 mm的耳內(nèi)鏡。本研究的26例患兒中最小的為1.9歲，全部為6歲以下，外耳道口橫徑為4.0～6.0 mm，縱徑為4.5～6.5 mm，操作空間具有可行性，外徑3 mm耳內(nèi)鏡下可順利完成經(jīng)耳道全耳內(nèi)鏡中耳膽脂瘤手術(shù)，沒有出現(xiàn)耳道損傷等并發(fā)癥。小齡兒童的耳道直徑，人群數(shù)據(jù)尚無明確資料，但就操作可行性可術(shù)前進行耳道直徑的測量，通過影像和耳道口橫截面積的測量做出預(yù)測。

3.2 耳內(nèi)鏡可干預(yù)的范圍

對于全耳內(nèi)鏡手術(shù)的干預(yù)最大范圍，一直是術(shù)者努力的目標，在輔助角度鏡的基礎(chǔ)上可以進一步擴大手術(shù)范圍。Dixon等[5]提出位于鼓室的膽脂瘤病變經(jīng)全耳內(nèi)鏡手術(shù)的殘留率(6.3%)明顯低于顯微鏡下耳后入路手術(shù)(10.9%)。對于位于此處的病變手術(shù)預(yù)后具有優(yōu)勢。全耳內(nèi)鏡膽脂瘤手術(shù)的初期，病變局限于鼓室未侵犯乳突者更有優(yōu)勢，隨著不斷地實踐，也有研究提示[5, 10-11]，全耳內(nèi)鏡手術(shù)中使用角度鏡可以實現(xiàn)對鼓室竇、面隱窩、鼓竇入口、咽鼓管上隱窩的良好暴露。

本組病例中I期病變和僅涉及上鼓室及中鼓室的II期病變17例，14例在0°鏡下完成手術(shù)，3例0°及30°鏡擴大觀察范圍，保證了手術(shù)對殘留病變清理徹底，更大程度避免復(fù)發(fā)。合并侵犯咽鼓管上隱窩和/或鼓室竇9例II期病變均使用了30°或70°角度鏡，當去除上鼓室外側(cè)壁、砧骨及錘骨頭后，30°和70 °鏡向后最遠可觀察到鼓竇入口，鼓室竇、面隱窩，并可充分探查上鼓室及前鼓室的咽鼓管上隱窩。術(shù)中為暴露鼓室病變對鼓索神經(jīng)進行游離和輕度移位，但均很好的保護。對于30°及70°鏡的選擇以暴露病變?yōu)樵瓌t，如能在0°鏡下完成病變清理，可不輔助角度鏡，其原因為角度鏡有一定程度定位錯覺，以及操作的不便利性，但在病變最大范圍的暴露上仍是具有優(yōu)勢。

若病變涉及乳突，則超過了耳內(nèi)鏡所能達到的界限，需要行乳突開放術(shù)，不需追求全內(nèi)鏡手術(shù)的極限。本研究排除的小齡患兒，1例由于術(shù)中鏡下探查病變經(jīng)鼓竇入口暴露至鼓竇區(qū)，超出器械觸及范圍，術(shù)中由耳內(nèi)鏡經(jīng)耳道入路轉(zhuǎn)為耳后入路顯微鏡術(shù)式。亦有研究報道內(nèi)鏡-顯微鏡聯(lián)合術(shù)后膽脂瘤復(fù)發(fā)率顯著低于單一方式[12]，很大程度保證了療效。

3.3 小齡兒童中耳膽脂瘤的內(nèi)鏡手術(shù)方案及可行性

對于小齡兒童判斷耳道全耳內(nèi)鏡手術(shù)的可行性，術(shù)前對病變范圍、外耳道情況的進行評估。本組病例顯示, EAONO/JOS I期及未涉及乳突病變的II期膽脂瘤，耳道徑路全耳內(nèi)鏡下的中耳手術(shù)是安全、有效的。本組患兒未出現(xiàn)長期及永久性術(shù)后并發(fā)癥。手術(shù)時長取決于病變范圍及是否行聽力重建(中位手術(shù)時間85.0 min)，由于本組16例患兒，未做聽力重建，手術(shù)時常有一定差異。內(nèi)鏡手術(shù)術(shù)中出血基本可控。近來有學(xué)者提出持續(xù)灌流水下操作技術(shù)[13]可減少術(shù)中出血，保證有效視野，但對小齡兒童在空間及控制并發(fā)癥上有一定的局限性，還需進一步探索。

4 結(jié)論

小齡兒童中耳膽脂瘤可實施經(jīng)耳道全耳內(nèi)鏡手術(shù)，術(shù)前應(yīng)作病變評估、耳道情況評估。在病變延伸至后鼓室、上鼓室、鼓竇入口等情況下需輔助角度鏡。耳內(nèi)鏡對精細結(jié)構(gòu)的觀察上有明顯優(yōu)勢，可有效保護中耳結(jié)構(gòu)、促進術(shù)后療效、手術(shù)安全性的提升。