邱世香 陳超 李亞 鄧丹 蒲嘉騏 鐘立明

肝副葉（accessory lobe of the liver，ALL）是一種罕見的先天性肝臟發(fā)育異常，其發(fā)病率約0.44%[1]。肝副葉形態(tài)各異、大小不一，可發(fā)生在膽囊、脾臟、胰腺、臍、腎上腺周圍，或腹腔韌帶、網(wǎng)膜、腹膜的表面，偶有位于心腔內(nèi)的病例報(bào)道，位于胸腔內(nèi)的肝副葉也較為罕見[2]。胸腔內(nèi)的肝副葉（intrathoracic accessory liver tissue，IALT）易誤診為肺腫瘤，現(xiàn)將我院治療的l例報(bào)道如下，并總結(jié)ALL的影像特點(diǎn)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，指導(dǎo)臨床制訂合理的治療方案。

一、病例資料

患者58歲男性，因“著涼后高熱”到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，期間無咳嗽、咳痰、胸悶、腹痛、腹瀉等，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善胸部CT提示“右肺下葉占位性病變”。為求進(jìn)一步診治，患者來我院就診。查體未見明顯異常；患者否認(rèn)外傷史、手術(shù)史等；血常規(guī)、肝腎功能均未見明顯異常，肺癌標(biāo)記物未見明顯異常。查胸部增強(qiáng)CT提示：右肺下葉外基底段見一類圓形軟組織腫塊影（見圖1），大小約4.1 cm×5.0 cm，密度均勻，邊界清晰；增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化方式與肝實(shí)質(zhì)類似，多平面重建后可見腫塊與膈肌、膈下的原位肝臟關(guān)系密切，經(jīng)血管重建后可見腫塊內(nèi)的血管通過膈肌與肝內(nèi)血管相延續(xù)（見圖2）。影像診斷：先天性右側(cè)胸腔內(nèi)肝副葉可能性大。為明確診斷，在CT引導(dǎo)下行穿刺活檢，病理結(jié)果提示：送檢為肝組織，細(xì)胞無異型，部分細(xì)胞腫脹變性，匯管區(qū)見少許淋巴細(xì)胞浸潤（見圖3）。

圖1 患者CT平掃 + 增強(qiáng)的軸位圖

圖2 CT多平面重建

二、討論

ALL是胚胎發(fā)育異?；蚝筇煸蛟斐傻漠愇桓谓M織，由Lipin等在1957年首次報(bào)道而引起人們的重視。其主要分為兩類，一類是與原位肝臟相連的肝副葉，另一類與原位肝臟完全分離的肝葉[3-4]。另外根據(jù)異位肝組織的體積與質(zhì)量可將ALL 分為 4類[5-7]：（1）大體積的 ALL（＞ 31 g）通過組織柄或?qū)捇窟B接到肝臟膈下或肝周區(qū)；（2）小體積的ALL（11～30 g）通過肝表面的寬基部或右前葉周圍連接到肝臟；（3）完全獨(dú)立的ALL，與正常肝組織沒有連接，最常見于胸腔或盆腔；（4）極小的 ALL（＜ 10 g），通常位于肝臟或膽囊邊緣。目前ALL的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，一種學(xué)說認(rèn)為可能與胚胎時(shí)期肝組織發(fā)育異常有關(guān)，肝組織與肺組織都起源于胚胎的內(nèi)胚層，在橫膈未能完全正常封閉時(shí)肝組織可向胸腔內(nèi)發(fā)展；也有關(guān)于肝副葉是繼發(fā)于胸腹部創(chuàng)傷或膈肌手術(shù)后肝細(xì)胞異位種植的報(bào)道；此外也有研究表明肝細(xì)胞巢通過胸膜-腹膜管或脈管系統(tǒng)異常遷移到胸膜間隙而形成的與肝臟完全獨(dú)立的異位肝組織[8-9]。

IALT可分為3型[10]：Ⅰ型指的是胸腔內(nèi)異位肝組織通過膈肌的缺損直接與原位肝臟相連；Ⅱ型指的是胸腔內(nèi)肝副葉通過由血管、膽管及筋膜組織等成分構(gòu)成的蒂與原位肝臟相連；Ⅲ型指的是肝副葉與原位肝臟完全分離，具有獨(dú)立的血供、膽汁排泄系統(tǒng)。超聲在IALT的診斷中非常重要，尤其是針對(duì)Ⅰ、Ⅱ型IALT，可見異位肝組織與原位肝臟有相同的回聲與紋理，彩色多普勒超聲能夠清晰地顯示異位肝組織與原位肝臟之間的血管連接。CT、MRI上表現(xiàn)為同原位肝臟相似的密度或信號(hào)，多平面重建技術(shù)可以直接顯示異位肝組織與原位肝臟之間的連接，同時(shí)增強(qiáng)掃描能夠顯示血管蒂與原位肝臟的關(guān)系。核素檢查是一種有輻射的檢查方法，不常用，但是也有文獻(xiàn)報(bào)道通過核素檢查來確診ALL的病例[11]。本例的CT表現(xiàn)為胸腔內(nèi)腫塊以寬基底與正常肝臟相連，強(qiáng)化方式一致，符合上述分型中的Ⅰ型。Ⅰ、Ⅱ型的IALT非常容易誤診為一些占位性病變，如膈肌腫瘤、周圍型肺癌、肺隔離癥、肺包蟲病、胸膜腫瘤及胸壁腫瘤等[12]。周圍型肺癌在CT上表現(xiàn)為淺分葉狀、毛刺征，可有胸膜牽拉，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，且腫瘤標(biāo)記物往往升高；肺隔離癥多為囊實(shí)性腫塊，邊緣清楚，增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化，可見供血?jiǎng)用}與引流靜脈；肺包蟲病在CT上表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，囊壁鈣化，可見子囊；Ⅲ型IALT作為完全與原位肝臟分離的肝組織，術(shù)前診斷非常困難；因此，無論是放射科還是胸外科的醫(yī)生都應(yīng)強(qiáng)化對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。本例中軸位片上病灶位于右肺下葉，密度均勻、邊界清晰銳利，增強(qiáng)掃描后病灶有強(qiáng)化；因此要重視CT重建技術(shù)在疾病診斷中的應(yīng)用，積極尋找其密度、強(qiáng)化方式是否與肝臟相似，有無血管匯入肝內(nèi)。如果仍然無法明確診斷時(shí)我們可通過取穿刺活檢，以輔助診斷及鑒別診斷。

針對(duì)ALL的治療，也是眾說紛紜，有人認(rèn)為有必要切除，也有學(xué)者認(rèn)為可予以隨訪、觀察[13]。ALL作為異位肝組織，原位肝臟的常見疾病也有可能發(fā)生，如局灶性結(jié)節(jié)增生、腺瘤、肝硬化、肝癌、肝炎等，而且有研究表明ALL發(fā)生這些疾病的幾率較原位肝臟更高[14]；其中Ⅱ型IALT因其有血管蒂與肝臟相連，可能會(huì)發(fā)生扭轉(zhuǎn)而造成急性缺血。因此我們認(rèn)為，對(duì)無癥狀、且術(shù)前診斷明確的ALL，可予以定期隨訪復(fù)查。但是如果隨訪期間腫塊進(jìn)行性增大，或發(fā)生扭轉(zhuǎn)、肝硬化、惡變的時(shí)候，需要及時(shí)處理。另外，如果患者被診斷為與正常肝組織有蒂相連的肝副葉，應(yīng)盡快進(jìn)行手術(shù)，以避免意外并發(fā)癥的出現(xiàn)。