溫明哲 楊西濤 王德明 蘇立新 范新東

動靜脈畸形(arteriovenous malformations，AVMs)是一種罕見的先天性血管畸形，是由于胚胎期脈管系統(tǒng)發(fā)育異常所致的動靜脈血管間異常吻合而形成的血管團。頜骨動靜脈畸形是一種更罕見的骨內(nèi)AVMs，以往在臨床上稱為頜骨中心性血管瘤，可自發(fā)或在拔牙或誤診手術(shù)時引起嚴重大出血。這種出血來勢兇猛，常規(guī)止血手段難以奏效，常常危及生命[1]。目前治療方法主要是手術(shù)切除和血管內(nèi)治療[2,3]。手術(shù)切除會造成患者嚴重的面容畸形和功能障礙；對于兒童患者，由于骨骼不斷生長，面部輪廓的重建是一個巨大的挑戰(zhàn)[4]。介入栓塞治療(通過血管內(nèi)技術(shù)或直接穿刺方法)是目前治療頜骨AVMs的主要方法。收集筆者所在科室2016年7月～2019年10月無水乙醇聯(lián)合彈簧圈輔助栓塞治療頜骨動靜脈畸形28例，治療效果滿意，現(xiàn)總結(jié)報道如下。

對象與方法

1.研究對象：回顧性分析筆者醫(yī)院2016年7月～2019年10月收治的頜骨AVMs患者28例，其中男性17例(60.7%)，女性11例(29.3%)，患者年齡為7～22歲，平均年齡為13歲；5例(17.9%)發(fā)生于上頜骨，22例(78.6%)發(fā)生于下頜骨，1例(3.5%)發(fā)生于上、下頜骨；23例(82.1%)臨床主要表現(xiàn)為出現(xiàn)牙齦反復(fù)出血或拔牙后大出血，5例(17.9%)表現(xiàn)為頜骨區(qū)域腫塊。

2.影像學(xué)檢查：患者術(shù)前均常規(guī)行口腔全景片以及增強CT。(1)口腔全景片X線平片表現(xiàn)：為骨密度局限性降低，骨小梁排列紊亂，頜骨呈單囊或多囊性改變，或呈“ 蜂窩樣”和“ 肥皂泡樣”改變；下齒槽神經(jīng)孔擴大，常有牙根吸收(圖1)。上頜骨AVMs在X線平片上表現(xiàn)為骨密度局限性降低，骨小梁排列紊亂和牙根吸收。(2)頜骨CT表現(xiàn)：均表現(xiàn)為骨質(zhì)膨隆，骨髓腔間隙增大，其內(nèi)骨小梁結(jié)構(gòu)消失(圖2A)；增強后頜骨內(nèi)病灶多見血管樣明顯強化(圖2B)， 而周圍軟組織內(nèi)見迂曲紊亂的血管顯示， 仔細觀察可追蹤到供血動脈及引流靜脈。

圖1 口腔全景X線片左側(cè)下頜骨“ 肥皂泡樣”改變，下頜骨下牙槽神經(jīng)管擴張(箭頭)

圖2 平掃CT及增強CTA.平掃CT可見左側(cè)下頜骨骨質(zhì)膨隆，骨髓腔間隙增大，其內(nèi)骨小梁結(jié)構(gòu)消失，骨內(nèi)可見軟組織低密度病灶(細箭頭)；B.增強CT可見增強后骨內(nèi)軟組織低密度病灶明顯強化，呈血管團樣強化(粗箭頭)

3.治療方法：所有手術(shù)均在患者全身麻醉下經(jīng)鼻插管進行。在注射無水乙醇期間，持續(xù)監(jiān)測動脈壓、心電圖、氧飽和度和呼氣末二氧化碳水平。在麻醉誘導(dǎo)后插入導(dǎo)尿管以監(jiān)測水化狀態(tài)和血紅蛋白尿。每位患者均需進行數(shù)字減影血管造影(DSA)，證實為頜骨動靜脈畸形。DSA表現(xiàn)：均表現(xiàn)為牙槽骨后部在動脈造影早、中期出現(xiàn)的異常血管團(又稱“ 靜脈池”，圖3中A、B)，并持續(xù)到靜脈造影晚期；供血動脈的超選擇造影可見它以多個纖細分支形式供應(yīng)異常血管團。

圖3 治療前后血管造影A、C分別為右側(cè)下頜骨AVMs治療前、后正位;B、D分別為血管造影對比側(cè)位

首選直接經(jīng)皮穿刺到達“靜脈池”的經(jīng)靜脈途徑的栓塞方法。根據(jù)初始血管造影和術(shù)前CT掃描選擇進入“靜脈池”的路徑。28例患者均行直接經(jīng)皮穿刺栓塞。16G穿刺針直接穿刺“靜脈池”，一旦靜脈造影證實穿刺針位于“靜脈池”內(nèi)，取出芯針，通過穿刺針置入2.2F微導(dǎo)管。在微導(dǎo)絲引導(dǎo)下，將微導(dǎo)管頭端盡可能靠近擴張回流靜脈的出口處。然后，經(jīng)微導(dǎo)管推送Interlock可控彈簧圈，DSA透視下證實無移位風(fēng)險后解脫彈簧圈；擴張回流靜脈的出口填塞致密后，可經(jīng)微導(dǎo)管植入0.046cm的NEST游離彈簧圈進行“靜脈池”的致密填塞。致密填塞后動靜脈分流速度明顯降低，此時通過微導(dǎo)管或穿刺針注射無水乙醇破壞血管內(nèi)皮，從而徹底消滅AVMs。

無水乙醇栓塞針對的是病灶本身，即“靜脈池”和引流靜脈的起始部分。注射無水乙醇目的是栓塞全部病灶，達到動脈造影無病灶顯示的效果。栓塞過程中所使用的乙醇量是根據(jù)能充滿畸形血管團的乙醇量來確定的，所以精確的乙醇量較難預(yù)測。注射乙醇前，需要經(jīng)過多次手推靜脈造影來確定手推壓力和所需的乙醇體積。乙醇注射后10min進行動脈造影以確定治療是否成功。無水乙醇的總量為每次治療<1ml/kg。為了使腫脹最小化，所有的患者在手術(shù)前都接受了地塞米松的靜脈注射，根據(jù)體重的不同，成人通常注射10mg，兒童注射3～10mg。術(shù)后常規(guī)予以類固醇藥物以及保護胃黏膜藥物，以減輕腫脹和預(yù)防消化道潰瘍；必要時予以堿化尿液、水化等。

4.臨床效果評價:兩名放射科醫(yī)生通過比較治療后AVM的去血管化程度對乙醇栓塞的治療反應(yīng)進行一致性評估(100%、76%～99%、50%～75%、<50%)。2名口腔頜面外科醫(yī)生和1名介入放射科醫(yī)生對患者的臨床癥狀、體征的結(jié)果進行一致性評估(完全解決、改善、無變化、惡化)。定期(2～6個月)對患者進行隨訪，主要包括體格檢查、口腔全景片、增強CT，對隨訪結(jié)果進行一致性分析。通常，如果患者癥狀和體征沒有緩解，或者AVMs在隨訪時仍然存在，則建議再次進行栓塞治療。所有患者均在最后一次治療后開始隨訪，隨訪時間為4～41個月(平均18.5個月)。通過評估患者癥狀和體征的臨床結(jié)果以及血管造影或CT檢查的去血管化程度，來確定治療效果。臨床治愈被定義為口腔出血消失, 伴血管造影上AVM的100%去血管化(圖3中C、D)。部分緩解被定義為臨床癥狀和體征的完全消失或改善, 伴血管造影上AVM的50%～99%去血管化。無緩解被定義為臨床癥狀和體征的改善或無變化，伴血管造影上AVM的<50%去血管化。惡化被定義為臨床癥狀和體征的惡化，與血管造影上AVM的去血管化程度無關(guān)。臨床治愈和部分緩解被認為是直接穿刺和經(jīng)靜脈釋放彈簧圈輔助栓塞聯(lián)合無水乙醇治療頜骨AVMs的有效治療結(jié)果。

根據(jù)介入放射學(xué)會報告的標準，將并發(fā)癥分為嚴重并發(fā)癥和輕微并發(fā)癥[5]。輕微并發(fā)癥被定義為不需要處理且沒有任何后果的并發(fā)癥。嚴重并發(fā)癥包括需要治療、引起永久性不良后遺癥或死亡。

結(jié) 果

1.療效觀察:28例患者共進行45次介入栓塞治療(次數(shù)1～ 4次，平均1.6次)，患者單次使用乙醇量為0～45ml(平均11.7ml)。無水乙醇單次最大劑量不超過1.0ml/kg。所有患者術(shù)后AVMs區(qū)均出現(xiàn)局灶性腫脹，2周內(nèi)消退。28例患者中24例達到臨床治愈，4例達到部分緩解，需要后續(xù)治療鄰近軟組織的殘余AVMs。16例患者單次栓塞即可實現(xiàn)骨內(nèi)AVMs的治愈，而其余12例患者相鄰軟組織的AVMs需要多期栓塞。隨訪中所有患者均復(fù)查增強CT和口腔全景片，14例患者接受血管造影隨訪。平均隨訪時間18.5個月(4～41個月)。患者臨床信息以及彈簧圈數(shù)量、無水乙醇劑量等詳見表1。

表1 28例頜骨動靜脈畸形的臨床資料

2.并發(fā)癥：28例患者中有5例患者共8次出現(xiàn)短暫的血紅蛋白尿，經(jīng)靜脈注射碳酸氫鈉和平衡液后約5～6h消失。在隨訪期間，所有患者均未發(fā)現(xiàn)因血紅蛋白尿引起的腎功能損害。20例患者出現(xiàn)頜骨病變區(qū)域不同程度的感染，清理彈簧圈及壞死組織后均愈合良好。所有患者均未出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。

討 論

20世紀80年代Mulliken等[6]提出了生物學(xué)分類方法，將脈管疾病分為血管瘤和脈管畸形兩大類別，同時把脈管畸形分為靜脈畸形、微靜脈畸形、動靜脈畸形、淋巴管畸形和混合性病變，這一分類方法被學(xué)術(shù)界廣泛采用。50%的AVMs發(fā)生于頭頸部，而大約50%的骨內(nèi)AVMs也發(fā)生于這一區(qū)域[7]。作為骨內(nèi)動靜脈畸形的一種，頜骨AVMs比較罕見，但是存在自發(fā)出血或拔牙后致命性大出血的可能。而幾乎所有的頜骨AVMs均為兒童或青少年，生長過程中激素的變化是骨內(nèi)AVMs的一個促進因素[8～10]。

隨著導(dǎo)管技術(shù)、超選擇性技術(shù)和栓塞劑的應(yīng)用，栓塞療法已成為頜骨AVMs治療的主要手段。血管內(nèi)栓塞已被證明是立即控制出血的有效方法，在緊急情況下作為首選治療方法。此外，對于手術(shù)切除而言，栓塞治療可以維持解剖和形態(tài)學(xué)的功能完整性[11～13]。

選擇何種栓塞劑對于治療頜骨AVMs至關(guān)重要。已有文獻記載，使用聚乙烯醇、組織黏合劑和彈簧圈等材料進行栓塞很少有效，但可以對病變起到良好的緩解作用[14,15]。由于上述栓塞劑不能完全破壞內(nèi)皮細胞，所以沒有徹底治愈的可能；而無水乙醇的作用主要包括血管內(nèi)皮損傷、受損紅細胞聚集、蛋白變性、炎性反應(yīng)、血栓形成、纖維變性，從而使AVMs病變的最終閉塞。AVMs是高流速血管病變，無水乙醇作為最強的栓塞劑會被血液稀釋，且與病變接觸時間短，不能發(fā)揮出無水乙醇的優(yōu)勢，反而由于過多的進入肺循環(huán)而導(dǎo)致心肺意外的風(fēng)險增加。頜骨AVMs一般均有一粗大的回流靜脈即“靜脈池”，彈簧圈栓塞“靜脈池”可以減少病灶體積、減慢流速，使無水乙醇與病灶內(nèi)血管內(nèi)皮充分接觸；另外，無水乙醇和帶纖毛彈簧圈的聯(lián)合使用可以促進病灶內(nèi)血栓的形成；從而提高無水乙醇的療效并減少并發(fā)癥，也減少了無水乙醇的使用量及栓塞治療的次數(shù)[16,17]。

通過薄弱骨皮質(zhì)或頦孔直接經(jīng)皮穿刺進入骨內(nèi)“靜脈池”，可通過穿刺針或血管鞘直接輸送彈簧圈。由于頜骨AVMs的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，這種方法很難到達“靜脈池”的每一個“角落”，而全方位的致密填塞對于徹底根除AVMs非常重要。而通過穿刺針引入微導(dǎo)管很容易到達每一個“角落”，從而可以致密填塞“靜脈池”，再進行無水乙醇注射，爭取徹底消除AVMs。頜骨AVMs栓塞過程中，由于流速較快，0.046cm NEST游離彈簧圈有可能“逃逸”，而使用可控Interlock彈簧圈栓塞粗大回流靜脈后，彈簧圈“逃逸”的可能性顯著降低。

綜上所述，直接經(jīng)皮穿刺頜骨內(nèi)“靜脈池”并經(jīng)微導(dǎo)管超選擇釋放彈簧圈栓塞聯(lián)合注射無水乙醇治療頜骨動靜脈畸形是一種安全、有效的方法。