唐志堅(jiān) 吳雅奇 張 俊 劉勝文 王 煜

脊髓髓內(nèi)腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%～4%，其中室管膜瘤占30%[1]。脊髓室管膜瘤手術(shù)切除是目前最主要的治療手段[2]，但在較好地保留原有神經(jīng)功能的前提下全切除腫瘤仍具有一定的難度。脊髓圓錐區(qū)室管膜瘤，因脊髓解剖和生理功能的特殊性，手術(shù)容易導(dǎo)致大小便功能障礙，以及下肢感覺、運(yùn)動(dòng)功能障礙等[3]。2013年1月至2021年12月顯微手術(shù)治療脊髓圓錐區(qū)室管膜瘤27 例，取得良好的效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 病例選擇標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：術(shù)后病理證實(shí)為脊髓室管膜瘤，為原發(fā)性疾??；術(shù)前MRI及術(shù)中證實(shí)為脊髓圓錐區(qū)病變。排除標(biāo)準(zhǔn)：其他腫瘤疾??；合并嚴(yán)重的心肺功能異常。

1.2 一般資料27 例中，男14 例，女13 例；年齡14～63歲，平均（41.1±14.3）歲。伴有高血壓或糖尿病10例。首發(fā)癥狀為腰背部疼痛23 例，肢體無(wú)力11 例，皮膚感覺減退9例，大小便功能障礙8例。多數(shù)病程進(jìn)展緩慢，1例以急性大小便功能障礙及下肢無(wú)力發(fā)病，病程0.3～24.0 個(gè)月，平均（4.4±6.0）個(gè)月。術(shù)前MRI 及術(shù)中證實(shí)腫瘤出血伴囊變3 例。術(shù)前神經(jīng)功能狀態(tài)McCormick 分級(jí)Ⅰ級(jí)6 例，Ⅱ級(jí)14 例，Ⅲ級(jí)6例，Ⅳ級(jí)1例。腫瘤≥3個(gè)節(jié)段10例；術(shù)后放療11例。

1.3 手術(shù)方法27例均采用俯臥位背部正中切口，顯露硬膜后采用超聲定位病變范圍，探查病變與脊髓圓錐的位置關(guān)系，了解病變血供。打開硬膜后于皮層最薄處切開脊髓，探查腫瘤上下極，盡可能沿腫瘤包膜進(jìn)行分離，整塊切除，盡量不采用分塊切除，可能會(huì)增加遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[4，5]。術(shù)中使用電生理監(jiān)測(cè)肢體及會(huì)陰部的體感誘發(fā)電位（somatosensory evoked potential，SEP）、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（motor evoked potential，MEP）和肌電圖。預(yù)警值：SEP 波幅降低50%、潛伏期延長(zhǎng)10%，或MEP 幅值降低50%[5，6]。如果腫瘤與脊髓、馬尾神經(jīng)粘連十分緊密，可行包膜內(nèi)減壓，避免因手術(shù)操作造成術(shù)后神經(jīng)功能障礙。

1.4 術(shù)后復(fù)查及隨訪 術(shù)后常規(guī)佩戴硬質(zhì)腰帶6～8周，術(shù)后定期復(fù)查脊髓圓錐區(qū)MRI。門診或電話隨訪癥狀緩解情況、McCormick分級(jí)。

2 結(jié)果

腫瘤全切除14 例（51.9%），次全切除4 例（14.8%），部分切除9 例（33.3%）。術(shù)后病理均診斷為室管膜瘤，WHO分級(jí)Ⅱ級(jí)23例（85.2%），Ⅲ級(jí)4例（14.8%）。術(shù)后傷口愈合不良2例（7.4%），行清創(chuàng)縫合后愈合。無(wú)手術(shù)死亡病例。術(shù)后隨訪（40.44±28.7）個(gè)月；全切除14 例中，1 例術(shù)后3 年復(fù)發(fā)，二次手術(shù)全切除，兩次術(shù)后病理均為WHO分級(jí)Ⅱ級(jí)室管膜瘤。次全切除4例術(shù)后均行放療，3例保持穩(wěn)定，1例緩慢進(jìn)展，神經(jīng)功能狀態(tài)穩(wěn)定，未行二次手術(shù)；部分切除9 例中，7 例術(shù)后行放療，9 例均進(jìn)展（圖1），其中3 例二次手術(shù)。末次隨訪，神經(jīng)功能狀態(tài)McCormick分級(jí)Ⅰ級(jí)14例，Ⅱ級(jí)7例，Ⅲ級(jí)2例，Ⅳ級(jí)2例，死亡2例。

圖1 脊髓圓錐區(qū)室管膜瘤手術(shù)前后影像

3 討論

脊髓圓錐區(qū)室管瘤相較于頸胸段少見。由于該區(qū)域特殊的解剖和生理學(xué)特性，圓錐區(qū)室管膜瘤多引起下肢感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙及大小便功能障礙。本文病例起病緩慢，初始癥狀不明顯，與腰椎退行性病變初始癥狀鑒別難度大。因此，大部分病人并未及時(shí)行相關(guān)影像學(xué)檢查，手術(shù)時(shí)腫瘤體積較大，進(jìn)一步增加了手術(shù)難度。本文病例多節(jié)段病例占37.0%，也側(cè)面印證了這一點(diǎn)。

脊髓圓錐區(qū)室管膜瘤同時(shí)具有室管膜瘤常見的生物學(xué)特性，即有邊界、呈灰褐色易辨認(rèn)。但此區(qū)域室管膜瘤包膜常浸潤(rùn)包裹馬尾和（或）脊髓圓錐，造成手術(shù)難以完全切除且術(shù)后神經(jīng)功能下降風(fēng)險(xiǎn)增加，尤其是對(duì)大小便功能的影響較大，嚴(yán)重影響病人生活質(zhì)量。相較于脊髓髓內(nèi)室管膜瘤90%～100%的全切率，脊髓圓錐區(qū)室管膜瘤的全切除率則大為下降。本文病例全切除率僅為51.9%。研究顯示，室管膜瘤切除程度與病人的預(yù)后直接相關(guān)[2]，而且腫瘤全切除顯著減低復(fù)發(fā)率以及改善病人預(yù)后。對(duì)實(shí)現(xiàn)腫瘤完全切除困難的病例，也應(yīng)在不損傷正常神經(jīng)功能的前提下行包膜內(nèi)徹底充分減壓，術(shù)中操作應(yīng)盡量避免電凝器燒灼止血，以免導(dǎo)致熱損傷。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)有助于減少手術(shù)本身對(duì)神經(jīng)和脊髓的干擾和損傷。

近年來(lái)，隨著神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)和設(shè)備的進(jìn)步，早期手術(shù)治療可以在術(shù)后保留較好的神經(jīng)功能。研究表明，術(shù)前神經(jīng)功能狀況與預(yù)后顯著相關(guān)[2，7～9]。本文病例術(shù)前McCormick分級(jí)Ⅰ～Ⅱ級(jí)病人，全切除腫瘤后神經(jīng)功能得到不同程度的改善。

現(xiàn)有脊髓室管膜瘤的組織學(xué)分型的臨床指導(dǎo)意義小，室管膜瘤的預(yù)后與病人的組織學(xué)病理分型關(guān)聯(lián)性不強(qiáng)[10]。研究表明室管膜瘤本身的分子生物學(xué)特性與病人預(yù)后及遠(yuǎn)期生存關(guān)系較為密切[10，11]。MYCN 擴(kuò)增型室管膜瘤表現(xiàn)為侵襲性生物學(xué)行為，包括早期轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)后快速進(jìn)展、中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)播散轉(zhuǎn)移，且常規(guī)治療效果欠佳[12，13]。本文只有18.5%的病人完善了基因檢測(cè)，2例死亡發(fā)生了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和播散。因此，建議室管膜瘤病人行全基因組檢測(cè)或許能夠提供更多的具有特征性分子生物學(xué)標(biāo)記，指導(dǎo)臨床。

脊髓圓錐區(qū)室管膜瘤術(shù)后是否放療，目前還存在爭(zhēng)議。主流的觀點(diǎn)認(rèn)為放療作為腫瘤未能全切除后的補(bǔ)充性治療，仍具有一定價(jià)值，但并不推薦腫瘤全切除病人術(shù)后行預(yù)防性放療[14～16]。本文病例腫瘤未能完全切除者大部分行術(shù)后輔助放療，瘤體次全切病人神經(jīng)功能狀態(tài)相對(duì)穩(wěn)定，瘤體部分切除者則放療后效果差異大，其中3例殘存瘤體生長(zhǎng)快，行二次手術(shù)。

總之，對(duì)于脊髓圓錐區(qū)室管膜瘤，早期在神經(jīng)功能良好的狀態(tài)下全切除腫瘤能夠取得較好的療效。如條件允許，建議行全基因組檢測(cè)，結(jié)合組織學(xué)分型，能夠更好地指導(dǎo)臨床。