范昕彤 王嘉健 翟如儀 盛綺練 孔祥梅

[1.復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031；2.國家衛(wèi)生健康委員會近視眼重點實驗室(復旦大學) 上海 200031；3.中國醫(yī)學科學院近視眼重點實驗室 上海 200031；4.上海市視覺損害與重建重點實驗室 上海 200031]

真性小眼球是以眼軸短、鞏膜厚、前房淺為特征的一類少見疾病[1-2]，其除眼球小外無其他眼部畸形，眼部功能與結(jié)構(gòu)保存完好，屬于小眼球的一種特殊類型[3]。真性小眼球患者眼內(nèi)晶狀體正?；蚱?，但由于其眼球容量小，晶狀體所占眼球體積比明顯增大，以上的這些特點使真性小眼球者前節(jié)擁擠，容易并發(fā)閉角型青光眼[3-4]。

包括超聲乳化晶狀體吸除(phacoemulsification，phaco)聯(lián)合人工晶狀體(intraocular lens，IOL)植入術(shù)在內(nèi)的白內(nèi)障手術(shù)和小梁切除術(shù)等抗青光眼手術(shù)是治療真性小眼球的普遍手術(shù)方式，但有文獻[5-6]報道單純白內(nèi)障或小梁切除術(shù)后容易發(fā)生脈絡(luò)膜滲漏、視網(wǎng)膜脫離、房水逆流、惡性青光眼等嚴重并發(fā)癥。我們在臨床實踐過程中發(fā)現(xiàn)，對真性小眼球繼發(fā)青光眼患者施行“鞏膜板層切除+phaco+房角分離+前段玻璃體切除”的多聯(lián)手術(shù)方式效果較好，此多聯(lián)手術(shù)方式國內(nèi)外尚未見報道。本文回顧分析了真性小眼球繼發(fā)青光眼患者的多聯(lián)手術(shù)短期治療效果，為臨床診治此類患者提供參考。

1 資料與方法

1.1 資料 回顧性病例系列研究。收集2015年10月～2020年4月于本院就診行“鞏膜板層切除+phaco+房角分離+前段玻璃體切除”多聯(lián)手術(shù)治療真性小眼球繼發(fā)青光眼的患者16例(18眼)，其中男性10例、女性6例，年齡為32～69歲。18眼均有不同程度的并發(fā)性白內(nèi)障。

真性小眼球的診斷標準為眼軸長度≤20.5 mm[5,7]；伴有眼壓>21 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、前房淺、房角狹窄及青光眼特征性的視神經(jīng)損害即可診斷為繼發(fā)閉角型青光眼[5]。病例納入標準：①診斷為真性小眼球繼發(fā)閉角型青光眼；②接受了多聯(lián)手術(shù)治療。排除標準：①失訪及隨訪時間＜3個月的患者；②多聯(lián)手術(shù)(根據(jù)目的分為3組術(shù)式，見下)中缺少任何一組術(shù)式。

本研究符合《赫爾辛基宣言》的倫理準則，所有研究對象或其家屬均被告知多聯(lián)手術(shù)的各相關(guān)事宜，并獲得其知情同意。

1.2 方法 術(shù)前檢查：所有患者術(shù)前均行全面的眼科檢查，包括：最佳矯正視力(best corrected visual acuity,BCVA)、裂隙燈顯微鏡檢查、眼底檢查、Goldmann壓平眼壓、超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscopy,UBM,MD-300L,邁達公司,中國)、光學相干層析成像(optical coherence tomography,OCT)、眼軸A超、視野檢查(Octopus 900，HAAG-STREIT，瑞士)等。術(shù)前OCT與視野檢查用來綜合評判患者視神經(jīng)損害程度及青光眼病情和分期。根據(jù)之前的文獻資料，眼前指數(shù)及以下的視力換算如下[8-9]：眼前指數(shù)(finger count,FC)，2.0 logMAR，0.01小數(shù)視力(decimal，DE)；眼前手動(hand motion,HM)，2.3 logMAR，0.005 DE；光感，2.6 logMAR，0.003 DE；無光感，2.9 logMAR，0.001 DE。logMAR與DE之間的視力換算：DE=10-logMAR。

手術(shù)方法：所有患者均接受了鞏膜板層切除+phaco+房角分離+前段玻璃體切除，有6例患眼同時接受了IOL植入，其中4例同時接受了虹膜周邊切除和部分懸韌帶切除術(shù)。是否進行IOL植入及虹膜周邊切除和部分懸韌帶切除術(shù)基于患者晶狀體囊袋的完整性、有無視力恢復的可能、術(shù)后發(fā)生低視力及其他并發(fā)癥的風險以及術(shù)中情況的評估。根據(jù)手術(shù)目的將多聯(lián)手術(shù)中的術(shù)式分為3組，其中鞏膜板層切除是為了預防脈絡(luò)膜滲漏，phaco +房角分離±IOL植入的目的是降低眼壓，前段玻璃體切除±虹膜周邊切除及部分懸韌帶切除術(shù)是為了預防惡性青光眼。鞏膜板層切除是在鼻下、顳下象限，角鞏膜緣后7～8 mm處做3 mm×3 mm大小、厚度為90%的鞏膜板層切除，在鞏膜床上做2 mm的切口一直到脈絡(luò)膜上腔，燒灼切口使其哆開。術(shù)中采用黏彈劑分離房角，用房角鏡確認能夠看見所有小梁認為是房角全部分開。

術(shù)后隨訪：術(shù)后1周內(nèi)行B超檢查，觀察睫狀體脈絡(luò)膜、玻璃體及視網(wǎng)膜的情況；術(shù)后1 d、1周、1個月、3個月及其后每隔3～6個月，觀察患者術(shù)后眼壓、BCVA、屈光度數(shù)，并用裂隙燈顯微鏡觀察患者前房深度、虹膜粘連、植入IOL位置及眼底情況等，記錄手術(shù)并發(fā)癥情況。我們用Van Herick法觀察前房深度，用極窄裂隙光帶垂直照射顳側(cè)周邊部角膜緣，從60°投射角的方向觀察角膜-虹膜距離與角膜厚度(corneal thickness,CT)之比，角膜-虹膜距離≥1/2 CT時為前房不淺。并發(fā)癥：根據(jù)之前的文獻資料，我們把后囊破裂、脈絡(luò)膜上腔出血歸為術(shù)中嚴重并發(fā)癥，葡萄膜滲漏、視網(wǎng)膜脫離、慢性內(nèi)皮功能障礙、眼內(nèi)炎歸為術(shù)后嚴重并發(fā)癥[10-11]；術(shù)后1周內(nèi)出現(xiàn)的并發(fā)癥為短期并發(fā)癥。

1.3 統(tǒng)計學處理 采用SPSS 26.0軟件進行統(tǒng)計學分析。年齡、眼軸、杯盤比、眼壓、前房深度以表示。BCVA(不符合正態(tài)分布)以M(P25,P75)表示。2組間比較用獨立樣本t檢驗或秩和檢驗(根據(jù)數(shù)據(jù)是否符合正態(tài)分布)，術(shù)前、術(shù)后的眼壓比較用配對樣本t檢驗，術(shù)前、術(shù)后BCVA比較用Wilcoxon配對符號秩檢驗，2組間BCVA變化情況比較用Fisher精確概率法。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 基本資料 患者基本資料見表1?；颊吣挲g32～69歲，平均(53.33±9.45)歲，眼軸長度(16.05±1.08)mm，杯盤比0.68±0.25，術(shù)前房角關(guān)閉(287.5±116.67)。，術(shù)前平均視野缺損（mean deviation,MD)為(20.52±7.02)dB，術(shù)前眼壓(37.07±11.01)mmHg，術(shù)前前房深度(1.15±0.46)mm，術(shù)前BCVA為光感～0.5(表2)。真性小眼球繼發(fā)慢性閉角型青光眼的患者杯盤比高于急性閉角型青光眼的患者(P=0.026)，且慢性閉角型青光眼患者術(shù)前視野更差(P=0.008)；術(shù)前存在其他合并癥的患者眼軸大于不存在合并癥的真性小眼球青光眼患者(P=0.005)，差異都具有統(tǒng)計學意義。所有患者手術(shù)史距離此次多聯(lián)手術(shù)的時間為1個月～10年，有無手術(shù)史對患者術(shù)前各項指標的影響差異無統(tǒng)計學意義(表2)。

表1 真性小眼球繼發(fā)青光眼患者的一般資料及手術(shù)史

表2 真性小眼球繼發(fā)青光眼患者的一般資料及術(shù)前資料分析

續(xù)表

2.2 手術(shù)及術(shù)后資料 所有患者的手術(shù)方式及術(shù)后短期并發(fā)癥、前房深度、BCVA等資料見表3。術(shù)后短期內(nèi)有8例(44.4%)出現(xiàn)并發(fā)癥，后期均恢復良好。其中，有2例(11.1%)出現(xiàn)瞳孔區(qū)滲出膜，加強抗炎治療后，瞳孔滲出在1周內(nèi)吸收完全；有1例(5.6%)出現(xiàn)玻璃體腔少量積血，于術(shù)后5 d內(nèi)吸收；1例(5.6%)出現(xiàn)角膜后虹膜色素沉著，伴有前房滲出，加強抗炎及加用降眼壓藥物治療后恢復良好。有5例(27.8%)患者術(shù)后短期內(nèi)發(fā)生了睫狀體脈絡(luò)膜脫離，其中1例合并視網(wǎng)膜淺脫離，但2周后復查均恢復。有1例(5.6%)患者在術(shù)中出現(xiàn)了嚴重并發(fā)癥，脈絡(luò)膜上腔出血，術(shù)后出現(xiàn)了視網(wǎng)膜脫離。該患眼術(shù)前視力極差，為光感，且術(shù)前持續(xù)長時間高眼壓，眼壓一直在45 mmHg左右波動。術(shù)后早期有16例(88.89%)出現(xiàn)了角膜水腫，但經(jīng)過積極抗炎，均于術(shù)后2周內(nèi)消退。術(shù)后采用Van Herick等[12]報道的方法通過裂隙燈顯微鏡觀察術(shù)眼，可見所有患者前房均不淺。

表3 真性小眼球繼發(fā)青光眼患者的手術(shù)資料及術(shù)后情況

續(xù)表

2.3 術(shù)后眼壓及視力情況 患者總體術(shù)后眼壓顯著降低(P<0.001)。除脈絡(luò)膜出血并發(fā)癥患者外，有2例(11.8%)于短期內(nèi)出現(xiàn)了短暫的眼壓升高，經(jīng)降眼壓藥物治療后下降，后期復測均穩(wěn)定在正常水平。其余15例(83.3%)患者術(shù)后短期內(nèi)均未出現(xiàn)眼壓的再次升高。所有患者短期內(nèi)均未出現(xiàn)術(shù)后低眼壓(<6 mmHg)。表4可見真性小眼球繼發(fā)急性閉角型青光眼的患者比慢性閉角型青光眼患者眼壓下降幅度大，且差異有統(tǒng)計學意義(P=0.028)。總體患者的術(shù)后BCVA比術(shù)前有所提高，但差異無統(tǒng)計學意義；真性小眼球繼發(fā)慢性閉角型青光眼的患者術(shù)后視力顯著提高，差異有統(tǒng)計學意義(P=0.035)。患者術(shù)前和術(shù)后的屈光不正分別為(14.54±3.08)D和(13.86±5.34)D，兩者差異沒有統(tǒng)計學意義(P=0.412)。

表4 真性小眼球繼發(fā)青光眼患者多聯(lián)手術(shù)前后眼壓及視力情況比較

2.4 術(shù)后視力分布情況 多聯(lián)術(shù)后短期內(nèi)患者BCVA≥0.1的眼數(shù)增加(由7眼增加至10眼)，在18眼中，8眼(44.4%)視力提高，4眼(22.2%)不變，6眼(33.3%)下降。從表5中可以看出，視力下降的6眼全部為急性閉角型青光眼，且慢性閉角型青光眼術(shù)后視力提高的眼球比例高于急性閉角型青光眼，差異有統(tǒng)計學意義(P=0.044)。

表5 真性小眼球繼發(fā)青光眼患者多聯(lián)手術(shù)前后視力的情況分析[n(%)]

3 討論

真性小眼球患者群體中閉角型青光眼的發(fā)生率為35.7%～77%[13-14]。通過分析納入的真性小眼球繼發(fā)青光眼患者的術(shù)前資料，我們發(fā)現(xiàn)慢性閉角型青光眼患者比急性閉角型青光眼患者的杯盤比更大，與普通原發(fā)性青光眼中的特點相一致。我們還意外發(fā)現(xiàn)術(shù)前存在合并癥的患者眼軸大于無合并癥的患者，這個結(jié)果可能與納入的患者群體有關(guān)。本研究中納入的患者都是藥物不能控制、需要手術(shù)治療的真性小眼球繼發(fā)青光眼患者，對于存在術(shù)前合并癥的患者，眼軸在大于無合并癥患者的情況下就可能進展到需要手術(shù)治療的地步，更易達到藥物無法控制的狀態(tài)，因此這類患者更需要引起臨床醫(yī)師的重視。

通過進一步分析多聯(lián)手術(shù)患者的術(shù)后資料，我們發(fā)現(xiàn)多聯(lián)手術(shù)對于患者眼壓的控制效果較好，術(shù)后患者眼壓1周內(nèi)明顯下降。多聯(lián)手術(shù)降低眼壓的作用主要與phaco+房角分離有關(guān)，前期也有文獻報道在真性小眼球中行白內(nèi)障手術(shù)對控制眼壓有效，其原理可能與加深前房和加寬前房角有關(guān)[15]。由于本組患者先天眼睛條件不好，眼軸短、遠視度數(shù)高，矯正效果不佳，且患者術(shù)前眼壓高、藥物控制不好，因此雖然其總體杯盤比不是很大，但術(shù)前視力仍較差。高眼壓尤其是急性高眼壓會造成視神經(jīng)纖維層水腫，存在對杯凹判斷的誤差，但其實沒有合并青光眼的真性小眼球患者本身視力也很差，因此這部分患者的視力差不只有青光眼及杯盤比的因素，其小眼球本身就會對其視力有較大影響。術(shù)后患者的短期視力總體提高，尤其是慢性閉角型青光眼患者術(shù)后短期視力顯著提高(P=0.035)；術(shù)后短期視力下降的患眼全部為急性閉角型青光眼。因此，多聯(lián)手術(shù)可能對于慢性閉角型青光眼患者術(shù)后短期視力提高的效果更好。我們推測急性閉角型青光眼患者術(shù)后短期的視力下降可能與其術(shù)前眼壓高[(39.09±12.16) mmHg]，眼壓下降幅度大[(22.41±12.81) mmHg]，導致術(shù)后炎癥反應(yīng)更重有關(guān)。術(shù)后短期內(nèi)的角膜水腫，也會影響其視力。先前有資料報道真性小眼球患者行白內(nèi)障術(shù)后的視力恢復極為有限，在所有術(shù)眼中僅有40%～66%的視力有所提高，與我們的多聯(lián)手術(shù)結(jié)果(44.4%)相似[6,16]。因此，多聯(lián)手術(shù)對于真性小眼球繼發(fā)青光眼患者視力提高效果有限，這可能與部分患者術(shù)前即存在弱視，或者術(shù)后存在透鏡鏡片難以矯正的高度遠視有關(guān)。

由于眼球結(jié)構(gòu)的特殊性，該類患者術(shù)后并發(fā)癥的風險很高。有文獻[5]報道了11例真性小眼球繼發(fā)青光眼接受濾過性手術(shù)治療的患者，手術(shù)方法包括單純小梁切除術(shù)、小梁切除+鞏膜切除術(shù)、小梁切除+鞏膜切除+IOL植入術(shù)、房水引流裝置植入等，所有11例患者術(shù)后均出現(xiàn)了并發(fā)癥，其中包括脈絡(luò)膜上腔出血、術(shù)后淺前房、房水逆流、脈絡(luò)膜脫離等?？梢妭鹘y(tǒng)的外濾過手術(shù)在真性小眼球患者中發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥的風險極高，可能并非一種理想的手術(shù)方式。本研究納入患者中有2例曾接受過抗青光眼手術(shù)(1例為小梁切除術(shù)，1例具體不詳)，術(shù)后均并發(fā)惡性青光眼來我院就診，就診時視力僅有光感，多聯(lián)手術(shù)后視力均提高，1例于短期內(nèi)出現(xiàn)過瞳孔區(qū)滲出膜，但于1周內(nèi)消失，另1例短期內(nèi)未出現(xiàn)并發(fā)癥，術(shù)后恢復好。

近年來白內(nèi)障手術(shù)在真性小眼球患者中開展也較為普遍，但其同樣存在很高的并發(fā)癥風險[16]。有文獻報道了114例接受白內(nèi)障手術(shù)的真性小眼球患者，發(fā)現(xiàn)其中聯(lián)合鞏膜切除術(shù)的患者術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥的概率明顯小于單獨行白內(nèi)障手術(shù)的患者，尤其可以有效減少術(shù)后葡萄膜滲漏綜合征的發(fā)生，另有隨機對照試驗研究[5,17]也發(fā)現(xiàn)了與之一致的結(jié)果。本研究中所有18例患者術(shù)中均接受了phaco+鞏膜板層切除，術(shù)后短期無一例出現(xiàn)葡萄膜滲漏綜合征。其原理可能與鞏膜板層切除部位鞏膜床上預留的全層切開口為術(shù)中及術(shù)后積聚于脈絡(luò)膜上腔的液體提供了引流通道有關(guān)。惡性青光眼也是真性小眼球患者術(shù)后的嚴重并發(fā)癥之一，前段玻璃體切除是其主要的手術(shù)方式。曾有文獻[18]報道過1例真性小眼球并發(fā)惡性青光眼的患者行phaco+IOL植入+房角分離+前段玻璃體切除+周邊虹膜切除術(shù)治療，術(shù)后效果較好。本研究中所有患者術(shù)中均聯(lián)合了前段玻璃體切除，均未發(fā)生惡性青光眼。有觀點認為前段玻璃體切除有助于晶狀體的后移，加深前房，降低眼壓及玻璃體正壓[19]；同時，通過切除晶狀體后囊、玻璃體前膜、部分懸韌帶及周邊虹膜，打通了前房與玻璃體腔之間的通道，減少睫狀環(huán)阻滯的發(fā)生，從而預防術(shù)后出現(xiàn)惡性青光眼[18]。

由于眼球結(jié)構(gòu)的特殊性，真性小眼球患者出現(xiàn)并發(fā)癥的風險很高，且有文獻[20]表明，高眼壓(>22 mmHg)和短眼軸是增加真性小眼球術(shù)后并發(fā)癥風險的獨立危險因素，當患者眼軸<19 mm時，出現(xiàn)并發(fā)癥的概率會提高21倍。本研究中患者術(shù)前眼壓為(37.07±11.01)mmHg，眼軸為(16.05±1.08)mm，術(shù)后并發(fā)癥風險極高。經(jīng)過此多聯(lián)手術(shù)治療，共有9例患者出現(xiàn)了短期并發(fā)癥，且其中8例較輕，短期內(nèi)均恢復。但即使聯(lián)合鞏膜板層切除+前段玻璃體切除這2種手術(shù)方式，患者中仍有1例于術(shù)中出現(xiàn)了嚴重并發(fā)癥。該患者術(shù)前持續(xù)高眼壓(45 mmHg左右)，視力為光感。術(shù)中發(fā)生脈絡(luò)膜上腔出血可能與術(shù)前持續(xù)高眼壓未能控制及術(shù)前視力差有關(guān)[21]。因此，對于這類患者即使進行此多聯(lián)手術(shù)，仍有出現(xiàn)脈絡(luò)膜出血的高風險，應(yīng)于術(shù)前做好評估，盡量將眼壓控制好后再進行手術(shù)。

本研究同樣存在很多不足之處?；颊咝g(shù)中都進行了房角分離術(shù)，但術(shù)后僅行了房角鏡檢查，并未全部行UBM復查房角狀況，不能與術(shù)前房角做對比，無法判斷房角分離的術(shù)后效果如何；且患者術(shù)后眼壓控制后沒有及時復查視野和OCT，缺少對相應(yīng)指標的評判。

綜上所述，本研究發(fā)現(xiàn)“鞏膜板層切除+phaco+房角分離+前段玻璃體切除”的多聯(lián)手術(shù)治療真性小眼球繼發(fā)閉角型青光眼患者眼壓控制效果較好，短期手術(shù)安全性較高，術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥的風險較低。但真性小眼球患者由于眼球解剖結(jié)構(gòu)異常視力通常較差，尤其是繼發(fā)青光眼的患者，多聯(lián)手術(shù)對于其視力提高仍然有限。且對于晚期閉角型青光眼患者，行房角分離能否達到“目標眼壓”，目前沒有確切證據(jù)，有待完善可靠的臨床試驗解釋問題。對于這部分患者，術(shù)后眼壓不理想時會聯(lián)合使用降眼壓藥物控制。本研究為回顧性資料，且因此病少見，納入病例數(shù)相對較少，存在一些混雜因素，可能影響對此多聯(lián)手術(shù)療效的評估；且本研究是對此多聯(lián)手術(shù)的短期效果分析，隨訪時間較短，此后仍需要更完善的長期隨訪資料來驗證其療效和安全性。