林和璞，修波，李萃萃，蘇輝，張鵬飛，徐如祥

脊髓拴系綜合征是一種常見的以脊柱及脊髓發(fā)育畸形為主要表現(xiàn)的疾病，以先天性為主，少數(shù)患者為后天患病[1]，本研究討論患者均為先天性發(fā)育畸形，該病影像學(xué)表現(xiàn)多樣，主要有脊髓低位、脊髓末端脂肪瘤、脊髓脊膜膨出(脊膜膨出)、脊髓空洞癥、脊髓縱裂、脊柱裂，少數(shù)患者合并骶管囊腫[2]，而復(fù)雜型脊髓拴系綜合征是在常見類型的基礎(chǔ)上，伴有脊髓及神經(jīng)根粘連復(fù)雜多變、腰骶尾椎嚴(yán)重畸形，甚至脊椎過度前凸、后凸畸形、扭轉(zhuǎn)變形或椎管嚴(yán)重狹窄等，幾乎無法分辨正常解剖結(jié)構(gòu)[3]。這些患者的臨床癥狀通常表現(xiàn)嚴(yán)重，影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，大大增加了手術(shù)治療難度。本研究回顧性分析了解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科2015年1月—2018年12月期間收治的復(fù)雜型脊髓拴系綜合征患者的臨床資料，以期提高臨床同道對(duì)復(fù)雜型脊髓拴系綜合征患者的臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)、治療策略等方面的認(rèn)識(shí)?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 共納入復(fù)雜型脊髓拴系綜合征患者89例，其中男32例，女57例；年齡3個(gè)月～ 65歲，平均年齡(23±2.3)歲；有下肢功能障礙表現(xiàn)的患者72例，大小便異常78例，性功能障礙34例，皮膚異常87例，脊柱畸形25例。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)均為先天性脊髓拴系綜合征患者；(2)致栓因素三種以上患者；(3)近3年癥狀加重。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)后天獲得性脊髓拴系綜合征患者；(2)曾行脊髓拴系相關(guān)手術(shù)患者；(3)致栓因素2種及以下患者；(4)檢查資料不全的患者。本研究已經(jīng)通過解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)的批準(zhǔn)。

1.2 臨床癥狀和體征 患者主要癥狀為大小便功能障礙、雙下肢功能障礙、性功能障礙等，符合節(jié)段高的神經(jīng)受損，節(jié)段低的神經(jīng)不可避免受損的理論。具體表現(xiàn)包括尿頻、尿急、尿無力、淋漓不盡、排尿困難、尿潴留、尿失禁等；大便干燥、排便不規(guī)律、排便困難、大便失禁等；雙下肢疼痛麻木等感覺異常，雙下肢無力、雙足畸形、下肢肌肉萎縮甚至癱瘓；勃起功能障礙等。主要體征包括腰骶部皮膚包塊、肉贅或皮膚凹陷、局部皮膚色素沉著、毛發(fā)異常分布等；脊柱側(cè)彎，甚至后凸畸形。所有患者近3年內(nèi)均有不同程度的癥狀加重。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn) 所有患者均行腰骶椎MRI檢查，主要影像學(xué)表現(xiàn)有脊髓低位、脊髓末端脂肪瘤、脊髓脊膜膨出(脊膜膨出)、脊髓空洞癥、脊髓縱裂、脊柱裂，少數(shù)患者合并骶管囊腫，而復(fù)雜型脊髓拴系綜合征是在這些常見影像學(xué)異常的基礎(chǔ)上，伴有脊髓末端及神經(jīng)根粘連嚴(yán)重、腰骶尾椎明顯畸形，甚至脊椎過度前凸、后凸畸形、扭轉(zhuǎn)變形或椎管嚴(yán)重狹窄等，幾乎無法分辨正常解剖結(jié)構(gòu)。CT檢查結(jié)果顯示，腰骶椎棘突及椎板部分缺如，椎管內(nèi)骨刺形成，畸形游離骨，椎管狹窄或病理性擴(kuò)張，腰骶尾椎前凸、后凸、側(cè)彎或扭轉(zhuǎn)畸形等。

1.4 其他檢查 所有患者均行膀胱殘余尿超聲、雙下肢肌電圖及尿動(dòng)力學(xué)檢查，為評(píng)估患者手術(shù)前后的情況提供客觀檢查資料。

1.5 手術(shù)治療 復(fù)雜型脊髓拴系綜合征患者中造成脊髓拴系的主要原因包括終絲病理性增粗及脂肪瘤化(終絲型)、蛛網(wǎng)膜粘連包裹(蛛網(wǎng)膜型)、脊髓脊膜膨出/脊膜膨出(膨出型)、脊髓末端脂肪瘤(脂肪瘤型)、脊椎畸形卡壓(骨型)、脊髓縱裂(縱裂型)等。復(fù)雜型脊髓拴系綜合征通常是由兩種及兩種以上的致栓因素導(dǎo)致，不同患者致栓因素不同，影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多變，手術(shù)需根據(jù)不同致栓因素采取不同的手術(shù)策略，故每個(gè)患者的手術(shù)治療方案不盡相同，即個(gè)體化治療策略。

1.6 隨訪 術(shù)后早期觀察患者大小便及雙下肢功能障礙恢復(fù)情況，并進(jìn)行檢查評(píng)估。隨訪時(shí)間12～60個(gè)月不等，并行腰骶椎MRI復(fù)查，及膀胱殘余尿超聲、雙下肢肌電圖及尿動(dòng)力學(xué)檢查。

2 結(jié) 果

2.1 診療策略及手術(shù)效果 終絲病理性增粗及脂肪瘤化(終絲型)、蛛網(wǎng)膜粘連包裹(蛛網(wǎng)膜型)、脊髓脊膜膨出/脊膜膨出(膨出型)、脊髓末端脂肪瘤(脂肪瘤型)、脊椎畸形卡壓(骨型)、脊髓縱裂(縱裂型)是脊髓拴系綜合征常見的致栓因素，而復(fù)雜型脊髓拴系綜合征往往包含兩種及兩種以上致栓因素，使疾病變得更加復(fù)雜，大大增加了手術(shù)難度。本研究中，有終絲型表現(xiàn)的患者80例，蛛網(wǎng)膜型74例，膨出型56例，脂肪瘤型43例，骨型25例，縱裂型18例。從統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)來看，幾乎所有的患者含有終絲型和蛛網(wǎng)膜型致栓因素，特別復(fù)雜的脊髓拴系綜合征則可能存在四種以上的致栓因素，致栓因素越多，手術(shù)難度越大，而一旦致栓因素含有骨型和縱裂型，手術(shù)難度往往更大。針對(duì)不同致栓因素所采取的個(gè)體化診治策略見表1。患者術(shù)后早期及長(zhǎng)期隨訪的手術(shù)效果分析見表2。致栓因素越多的患者一般代表病情更復(fù)雜，手術(shù)難度更大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更大，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率更高，從研究數(shù)據(jù)來看，術(shù)后早期及長(zhǎng)期隨訪結(jié)果也符合這一規(guī)律；經(jīng)過科學(xué)的康復(fù)治療，長(zhǎng)期隨訪顯示大部分患者出現(xiàn)癥狀改善，包括術(shù)后早期已經(jīng)改善患者恢復(fù)更加良好、穩(wěn)定患者較術(shù)前改善、加重患者恢復(fù)到術(shù)前水平等。

表1 復(fù)雜型脊髓拴系綜合征患者中不同致栓因素的個(gè)體化診治策略

表2 復(fù)雜型脊髓拴系綜合征患者手術(shù)效果統(tǒng)計(jì)

2.2 典型病例資料分析

2.2.1 病例1 患者，女，9歲，因“發(fā)現(xiàn)腰骶部包塊伴雙足畸形9年，大小便異常8年”于2016年6月13日入院?；颊咦杂纂p足內(nèi)翻畸形，多次行雙足矯形手術(shù)，術(shù)后早期好轉(zhuǎn)后再次出現(xiàn)內(nèi)翻畸形；自幼大便次數(shù)多，3～4次/d，間斷排便困難，排尿困難、尿無力、淋漓不盡。體征及神經(jīng)查體：腰骶部包塊直徑約0.5 cm，表面有毛發(fā)分布。肛門松弛。脊柱側(cè)彎，雙足內(nèi)翻畸形，雙踝關(guān)節(jié)僵硬、活動(dòng)度差，右足較重。雙下肢痛、溫、觸覺減退，尤其雙足較重；右下肢肌力Ⅳ級(jí)，左下肢肌力Ⅳ+級(jí)。診斷：(1)脊髓拴系綜合征；(2)腰骶椎脊柱裂；(3)脊髓縱裂；(4)脊膜膨出；(5)脊柱側(cè)彎?；颊咧滤ㄒ蛩匕ńK絲型、膨出型及縱裂型。手術(shù)采用脊髓縱裂骨嵴切除、終絲離斷、硬脊膜修復(fù)等手段，達(dá)到脊髓拴系松解的目的。見圖1。

A、B：術(shù)前腰骶椎MRI T2加權(quán)像(矢狀位及軸位)，骨嵴導(dǎo)致脊髓縱裂； C、D：術(shù)中顯露骨嵴及切除骨嵴后； E、F：術(shù)后復(fù)查，可見骨嵴切除，脊髓松解滿意

2.2.2 病例2 患者，女，4個(gè)月，因“出生后發(fā)現(xiàn)腰部凹陷進(jìn)行性擴(kuò)大4個(gè)月”于2017年12月3日入院?；純撼錾鷷r(shí)發(fā)現(xiàn)腰部皮膚凹陷，直徑約5 mm，深度約0.2 mm，逐漸擴(kuò)大到直徑約6 mm，周圍可見點(diǎn)狀紅色皮疹。大便3～4 d/次，質(zhì)軟。體征及神經(jīng)查體：腰部可見一直徑約6 mm、深約0.2 mm的皮膚凹陷，周圍可見點(diǎn)狀紅色皮疹。肛門松弛，肛門反射消失。四肢活動(dòng)未見異常。入院診斷：(1)脊髓拴系綜合征；(2)脊髓脊膜脂肪膨出；(3)先天性脊柱裂。患者致栓因素包括終絲型(雙終絲)、膨出型、脂肪瘤型、蛛網(wǎng)膜型。手術(shù)采用脊髓脊膜膨出松解后還納椎管、脂肪瘤次全切除、終絲離斷、脂肪瘤腔閉合，達(dá)到徹底松解脊髓拴系的目的。見圖2。

A、B：術(shù)前腰骶椎MRI T2加權(quán)像(矢狀位及軸位)，脊髓脊膜膨出； C：術(shù)中顯示雙終絲； D：脂肪瘤切除后封閉瘤腔避免術(shù)后粘連； E、F：術(shù)后復(fù)查，可見脊髓還納椎管內(nèi)，硬脊膜修補(bǔ)完整，脊髓松解滿意

2.5.3 病例3 患者，女，36歲，因“腰骶部包塊切除術(shù)后伴便秘34年，雙足畸形術(shù)后20余年，雙下肢無力、間斷小便失禁進(jìn)行性加重2年余，明顯加重2月余”于2017年3月8日入院?；颊叱錾鷷r(shí)發(fā)現(xiàn)腰骶部包塊，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予切除?；颊咦杂妆忝?，6～7 d/次。20年前因雙足內(nèi)翻畸形多次行雙足畸形矯正術(shù)，術(shù)后患者左足及左踝不能活動(dòng)。2年前患者出現(xiàn)雙下肢無力且進(jìn)行性加重，左下肢加重明顯，同時(shí)伴有小便失禁、淋漓不盡。2個(gè)月前左下肢無力明顯加重，走路不穩(wěn)，尿失禁較前加重，夜間遺尿。體征及神經(jīng)查體：腰骶部可見長(zhǎng)約10 cm手術(shù)疤痕，右足跟可見長(zhǎng)約6 cm橫行手術(shù)疤痕，左踝及左小腿可見長(zhǎng)約6 cm三條縱行疤痕。左下肢及右小腿、右足及鞍區(qū)痛、溫、觸覺減退；雙足內(nèi)翻畸形，左足較嚴(yán)重；右足趾及右踝肌力Ⅱ級(jí)，右大腿及右小腿肌力Ⅳ+級(jí)；左踝及左足趾肌力0級(jí)，左大腿及小腿肌力Ⅲ+級(jí)。入院診斷：(1)脊髓拴系綜合征；(2)脊髓脊膜膨出；(3)椎管內(nèi)脂肪瘤；(4)先天性脊柱裂?；颊咧滤ㄒ蛩匕ㄅ虺鲂?、脂肪瘤型、蛛網(wǎng)膜型。手術(shù)采用脊髓脊膜膨出松解后還納椎管、脂肪瘤次全切除、蛛網(wǎng)膜粘連松解，達(dá)到徹底松解脊髓拴系的目的。見圖3。

3 討 論

復(fù)雜型脊髓拴系綜合癥的特點(diǎn)主要包括：(1)脊髓及神經(jīng)根粘連更加緊密，被蛛網(wǎng)膜、脂肪瘤等組織包裹緊密；(2)腰骶椎畸形復(fù)雜，尤其脊椎過度前凸、后凸畸形、扭轉(zhuǎn)變形或椎管嚴(yán)重狹窄等，使解剖結(jié)構(gòu)更加復(fù)雜，甚至難以辨別正常的脊髓及神經(jīng)根，從而極大地增加了手術(shù)難度[4]。復(fù)雜型脊髓拴系綜合癥患者的影像學(xué)表現(xiàn)較常見類型的患者更加多樣復(fù)雜，造成拴系的因素繁雜，有時(shí)甚至難以辨別，因此手術(shù)方案的選擇也是千差萬別[5]。因此個(gè)體化手術(shù)治療在復(fù)雜型脊髓拴系綜合征患者的治療中更加重要。

研究資料表明，脊髓拴系綜合征畸形越重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)越大，如何量化評(píng)估脊髓拴系綜合征的復(fù)雜程度是一個(gè)熱點(diǎn)和難點(diǎn)問題[6]。分析引起脊髓低位和脊髓活動(dòng)度差的原因，并進(jìn)行分類總結(jié)，概括為6大致栓因素，再通過分析每個(gè)患者所包含的致栓因素?cái)?shù)量，可初步評(píng)估患者病情的復(fù)雜程度[7]。本研究對(duì)89例復(fù)雜型脊髓拴系綜合征患者進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，表明致栓因素越多的患者病情越復(fù)雜，手術(shù)難度更大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更大，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率更高。另外即使相同數(shù)量的致栓因素的患者，也有較大的表現(xiàn)差異，因此個(gè)體化治療是目前亟需深入研究的課題[8]。

針對(duì)導(dǎo)致脊髓拴系的不同因素，采取不同的手術(shù)策略：(1)終絲型，需要將終絲組織徹底離斷(尤其是內(nèi)終絲，單純切斷外終絲不能達(dá)到拴系松解的目的)[9]；(2)蛛網(wǎng)膜型，蛛網(wǎng)膜粘連剝離，首先需要辨別脊髓、神經(jīng)與蛛網(wǎng)膜，在對(duì)脊髓末端及馬尾神經(jīng)粘連剝離松解的同時(shí)，避免損傷[10]；(3)脂肪瘤型，脊髓末端脂肪瘤往往包裹末端脊髓，在切除過程中避免損傷包裹在脂肪瘤中的脊髓和神經(jīng)，在安全的前提下最大可能切除脂肪瘤，必要時(shí)可殘留少量脂肪瘤，但必須徹底剝離脂肪瘤與周圍組織的粘連[11]；(4)骨型，在保證脊椎穩(wěn)定性的基礎(chǔ)上盡可能切除或磨除造成卡壓的畸形骨，必要時(shí)同時(shí)做脊椎內(nèi)固定手術(shù)[12]；(5)縱裂型，造成脊髓縱裂的因素主要包括畸形骨、纖維軟骨和纖維系帶，脊髓縱裂的部位往往位于脊髓拴系的上方，需準(zhǔn)確定位，避免手術(shù)切口過長(zhǎng)，雖然縱裂的脊髓無法恢復(fù)，但解除脊髓卡壓使其恢復(fù)游離狀態(tài)，能夠降低脊髓末端的張力[13-14]；(6)膨出型，往往伴有脊柱裂，多數(shù)向后膨出，少數(shù)為向前膨出，將膨出的脊髓脊膜與粘連的皮下組織及肌肉徹底分離，將脊髓及神經(jīng)還納回椎管內(nèi)，并嚴(yán)密修補(bǔ)硬脊膜，隨著材料技術(shù)的發(fā)展，脊椎替代材料生物穩(wěn)定性及生物相容性越來越優(yōu)化，越來越多的患者選擇修復(fù)脊柱裂，恢復(fù)椎管的完整性，增加脊椎的穩(wěn)定性[15-16]。

復(fù)雜型脊髓拴系綜合征通常由三種或三種以上致栓因素導(dǎo)致[17]。針對(duì)不同的患者采取不同的手術(shù)策略，最終才能達(dá)到脊髓拴系徹底松解的目的，這才是個(gè)體化治療的意義[18]。例如終絲型+脊髓縱裂型，終絲組織松解手術(shù)位置位于S1-2，甚至更低，脊髓縱裂位于L1-2位置，那就需要做兩個(gè)手術(shù)切口，將這兩種因素均解除，才能達(dá)到手術(shù)目的[19]。對(duì)于復(fù)雜型脊髓拴系綜合征患者，個(gè)體化手術(shù)治療的意義在于在盡最大可能保護(hù)脊髓末端和神經(jīng)的前提下，徹底松解脊髓拴系，達(dá)到阻止或延緩神經(jīng)功能障礙加重的目的[20-21]。

本研究收集患者例數(shù)對(duì)于繼續(xù)深入研究復(fù)雜型脊髓拴系綜合征略顯不足，仍需繼續(xù)收集。神經(jīng)發(fā)育畸形表現(xiàn)各異，除了繼續(xù)研究脊髓拴系綜合征嚴(yán)重程度的量化標(biāo)準(zhǔn)外，個(gè)體化治療是否可以量化，也是進(jìn)一步研究的目標(biāo)。另外每種致栓因素對(duì)于脊髓及神經(jīng)損傷的作用大小也需要進(jìn)一步深入研究。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。