袁書國 唐良秋 李 婉 陳澤芳

汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬粵北人民醫(yī)院 1 心血管內(nèi)科 2 耳鼻喉科，廣東省韶關(guān)市 512026

心尖肥厚型心肌病(Apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)是一種特殊的原發(fā)性肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)亞型，臨床較為罕見，且其臨床癥狀不典型，易于冠心病混淆，在臨床工作中容易誤診。為提高對(duì)心尖肥厚型心肌病的認(rèn)識(shí)和診治水平,現(xiàn)將我院2021年12月收治的1例心尖肥厚型心肌病患者臨床資料介紹如下。

1 病例資料

患者男，57歲，以“反復(fù)胸悶、氣促10d”為主訴,于2021年12月5日入住我科?；颊呷朐呵?0d開始出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶，為胸骨中下段壓榨樣，持續(xù)5～10min，休息數(shù)分鐘可緩解，伴低于一般活動(dòng)后氣促，在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院診斷為“冠心病”，口服中藥治療，癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。入院當(dāng)天至當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院行心電圖檢查提示心肌缺血，為求進(jìn)一步治療入住我科。有“高血壓病；高尿酸血癥；高脂血癥”病史。否認(rèn)吸煙史、飲酒史。入院時(shí)體格檢查：T 36.3℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 175/96mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神志清楚，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。叩診心界不大。心率 80次/min，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹部柔軟，全腹無壓痛，無反跳痛，無肌緊張。雙下肢輕度凹陷性水腫。2021年12月5日我院急診科急診血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù):10.35×109/L，紅細(xì)胞總數(shù):5.08×1012/L，血紅蛋白濃度:163.0g/L，紅細(xì)胞壓積:0.473 0，血小板總數(shù):281×109/L。N末端腦鈉肽前體:417.00pg/ml。心肌酶四項(xiàng)：乳酸脫氫酶:294.00U/L，羥丁酸脫氫酶:239.00U/L，肌酸激酶同工酶:74.00U/L。床旁肌鈣蛋白<40.00ng/L 。急診心電圖提示：(1)竇性心律；(2)左房超負(fù)荷；(3)缺血性ST-T改變(圖1)，ST段aVR、V1呈弓背型抬高0.05mV。T aVR、V1(+-)雙向。ST段Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6呈水平型下移0.05～0.20mV。T波Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6倒置0.15～1.0mV。入院后相關(guān)檢查結(jié)果：尿酸:477.60μmol/L。血脂七項(xiàng)：總膽固醇 4.85 mmol/L,甘油三酯:2.32mmol/L，載脂蛋白A:1.03g/L，載脂蛋白B:1.22g/L，高密度脂蛋白:0.80mmol/L,低密度脂蛋白3.04mmol/L。肝腎功能正常。同型半胱氨酸:15.0μmol/l。急診腎功八項(xiàng)示：血清鉀:5.74mmol/L，血清鈉:150.50mmol/L，血清氯:111.50mmol/L，血清鈣:2.55mmol/L。予以利尿復(fù)查電解質(zhì)組合：血清鈉:146.10mmol/L，血清鉀:4.12mmol/L。入院后患者仍有反復(fù)胸悶，考慮急性冠脈綜合征(Acute coronary syndromes,ACS)，其Grace評(píng)分171分，予以雙抗負(fù)荷量、調(diào)脂、抗心衰治療，積極完善術(shù)前準(zhǔn)備后行急診冠脈造影：LM正常；LAD內(nèi)膜粗糙、未見狹窄；LCX未見狹窄；RCA內(nèi)膜粗糙、未見狹窄(圖2)。第2天完善心臟彩超示：AO 29mm,PA 25mm,LA 40mm,LVs 32mm,Lvd 48mm,IVS 10mm,LVPW 10mm,SV 60ml,EF 57%，F(xiàn)S 30%， E/A 0.7.左房增大，余心臟各房室腔形態(tài)大小正常。各心臟瓣膜柔軟不厚,啟閉良好。室間隔與左室后壁不厚,逆向運(yùn)動(dòng)。左室心尖部心肌向外膨出，范圍約20mm×18mm，呈矛盾運(yùn)動(dòng)。超聲診斷:室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常?？紤]左室心尖部室壁瘤形成，必要時(shí)心臟超聲造影檢查。左室舒張功能減退(圖3)。動(dòng)態(tài)心電圖：(1)竇性心律；(2)偶見室性早搏；(3)偶見房性早搏；(4)缺血性ST-T改變?；颊叱Ｒ?guī)心臟彩超：左室心尖部室壁瘤形成，冠脈造影未見明顯異常，左室心尖部室壁瘤形成原因，不支持缺血性心肌病、高血壓性心臟病導(dǎo)致室壁瘤，追問患者病史，患者近期有情緒刺激病史，2021年11月11日患者母親因胰頭惡性腫瘤去世，父親因腦梗死臥床，心理負(fù)擔(dān)較重，考慮應(yīng)激性心肌病可能大(Stress cardiomyopathy，SCM),不排除心尖肥厚型心肌病合并心尖室壁瘤，擬完善心臟MR檢查、心臟超聲造影進(jìn)一步明確病因，患者因經(jīng)濟(jì)原因拒絕心臟MR檢查，完善心臟超聲造影示：左室聲學(xué)造影及心肌灌注超聲顯像檢查：患者聲學(xué)造影圖像清晰，經(jīng)肘靜脈注射造影劑聲諾維后左室腔造影檢查：心尖部室壁明顯增厚，較厚處約16mm，心尖四腔心切面、兩腔心切面、三腔心切面心室腔顯影清晰，心內(nèi)膜顯示清晰，室壁運(yùn)動(dòng)良好，左室腔造影模式下測(cè)LVEF：58%。左室心肌造影檢查：心肌灌注良好，未見明顯灌注缺損，F(xiàn)lash后心肌灌注延遲。檢查意見:左室心尖部室壁增厚——考慮心尖肥厚型心肌病(圖4)。更正診斷：心尖肥厚型心肌病。予以沙庫巴曲纈沙坦鈉片改善心臟重塑、美托洛爾控制心率，阿托伐他汀鈣降脂，呋塞米、螺內(nèi)酯改善心功能?；颊甙Y狀緩解出院。

圖1 入院后急診科首份心電圖

圖2 患者入院后急診冠脈造影

圖3 入院后常規(guī)心臟彩超

圖4 左室聲學(xué)造影及心肌灌注超聲顯影檢查

2 討論

對(duì)于臨床表現(xiàn)為活動(dòng)后胸悶痛，且心電圖有ST-T改變，T波倒置類似冠心病的患者，如患者病情難以用冠心病解釋，且不能用如風(fēng)濕性心臟病、高血壓性心臟病等其他心臟病解釋的時(shí)候，注意排除肥厚型心肌病可能。肥厚性心肌病是以左心室和(或)右心室非對(duì)稱性肥厚為特點(diǎn)的一類顯性遺傳性心肌病，多見于30～50歲，是中老年的猝死的常見原因。通?？梢酝ㄟ^冠脈造影、心臟彩超及體查有無雜音可明確診斷[1]。但如患者為局部心肌肥厚，如心尖肥厚性心肌病，患者體格檢查心臟雜音常不明顯，心臟常規(guī)彩超常不能發(fā)現(xiàn)或不能確診[2],因而容易導(dǎo)致誤診。

心尖肥厚性心肌病是肥厚型心肌病較為少見的亞型，是以向心性左室心尖部心肌肥厚為特點(diǎn)。其臨床表現(xiàn)并無特異性，可表現(xiàn)為勞力性胸痛、呼吸困難和暈厥等癥狀。心尖肥厚型心肌病可分為單純型和混合型兩類，單純型肥厚部位僅存在心尖部[3]。本患者心電圖特點(diǎn)為左心室高電壓伴左胸導(dǎo)聯(lián)ST段壓低和以TV3、TV4導(dǎo)聯(lián)為軸心的胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大的倒置T波,TV3～TV5倒置≥10mm，且患者伴有胸悶、胸痛，活動(dòng)后氣促，容易誤診為“非ST段抬高性急性冠脈綜合征(None-ST-segment elevation acute coronary syndrome,NSTE-ACS)”。本患者行急診冠脈造影并未見冠脈狹窄,不支持該診斷。第2天完善普通心臟彩超檢查提示左心室心尖部室壁瘤形成，形成原因不清楚，冠脈造影已排除心肌梗死所致，心臟彩超也不支持高血壓性心臟病。追問患者病史，患者近期有情緒刺激病史，不排除合并SCM可能，SCM多數(shù)是情緒或軀體的應(yīng)激引起的，可表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難和暈厥，心電圖呈ST段弓背抬高，T波倒置和QTc延長(zhǎng)等[4]，且多為絕經(jīng)后女性多見[5]。本患者雖有應(yīng)激的危險(xiǎn)因素，但心電圖提示左室高電壓，遂擬完善心臟MR檢查、心臟超聲造影進(jìn)一步明確病因，患者拒絕心臟MR檢查，行心臟超聲造影示：心尖肥厚型心肌病。其心絞痛機(jī)制可能與心尖肥厚，導(dǎo)致舒張期左心室舒張功能障礙，順應(yīng)性下降，左心室充盈受阻，舒張末期壓力升高，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈管壁增厚及管腔變小，導(dǎo)致冠脈血流減少，心肌血液供求失衡有關(guān)。其心電圖改變可能與患者左心室心肌肥厚導(dǎo)致心室肌除極、復(fù)極的正常順序被破壞，而形成相反的復(fù)極順序有關(guān)[6-7]。

HCM目前主要的治療目標(biāo)是：減輕左心室流出道梗阻程度、緩解胸悶痛、氣促、暈厥等臨床癥狀、逆轉(zhuǎn)心肌肥厚、預(yù)防猝死、提高患者的長(zhǎng)期生存率[5]。目前主要的干預(yù)方式包括生活方式干預(yù)及藥物干預(yù)。生活方式干預(yù)包括避免劇烈活動(dòng)，避免憋氣及持重等。藥物主要包括β受體阻滯劑及非二氫吡啶類CCB。β受體阻滯劑在無禁忌的情況下使用可以減慢心率，降低心肌收縮力，降低心肌需氧量，改善胸痛及呼吸困難等癥狀。非二氫吡啶類CCB藥物包括維拉帕米、地爾硫卓等，其主要的作用機(jī)制是通過選擇性抑制心肌細(xì)胞膜鈣內(nèi)流，干擾動(dòng)作電位的興奮一收縮偶聯(lián)過程，改善心臟做功時(shí)心室的順應(yīng)性及左室流出道梗阻的程度。本患者為心尖肥厚型心肌病，肥厚部位僅存在心尖部，予以加用美托洛爾可以改善胸悶痛及氣促等癥狀。同時(shí)，患者合并心功能不全，非二氫吡啶類CCB通過降低左心室收縮力可能加重心力衰竭，且考慮到患者已使用美托洛爾，合并地爾硫卓、維拉帕米導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯風(fēng)險(xiǎn)，因此并未加用非二氫吡啶類CCB。 另外本患者合并原發(fā)性高血壓病，因此加用沙庫巴曲纈沙坦(腦啡肽酶抑制劑/血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑)，起到降壓、抗心衰，改善心室重塑中起重要作用?；颊咝墓δ懿蝗谏鲜鲋委煹幕A(chǔ)上給予利尿劑、醛固酮受體拮抗劑等常規(guī)抗心衰治療?；颊甙Y狀好轉(zhuǎn)出院。

綜上所述，針對(duì)胸悶痛、氣促，尤其伴有心電圖提示左胸導(dǎo)聯(lián)ST段壓低、倒置T波的患者，冠脈造影檢查排除冠脈嚴(yán)重病變，結(jié)合患者左室心尖肥厚型心肌病的臨床特點(diǎn)，詳細(xì)的病史詢問及仔細(xì)的體格檢查、心臟常規(guī)彩超、心臟MR、心臟超聲造影、左心室造影等手段，減少此類患者的誤診。盡力做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷，有助于臨床盡早制定針對(duì)性治療方案，盡早干預(yù)。