李國民 竇麗敏 孫錦華 劉海梅 管皖珍 張 濤 李一帆 徐 虹 孫 利

1 病例資料

例1，女，10歲，因“雙上肢紫癜樣皮疹伴鼻出血2個(gè)月”就診復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院(我院)，擬“血管炎”收入風(fēng)濕科(我科)。2月前無明顯誘因出現(xiàn)雙上肢紫癜樣皮疹，對(duì)稱性分布，部分融合成片狀(圖1A)?；純鹤栽V皮疹出現(xiàn)前有瘙癢或蟲咬感，否認(rèn)自己對(duì)皮膚進(jìn)行抓撓等行為。皮疹反復(fù)出現(xiàn)，下肢也有類似皮疹出現(xiàn)。皮疹期間反復(fù)出現(xiàn)鼻腔出血，每次量不多，可自行停止。曾就診當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院，包括綜合性醫(yī)院皮膚科、兒童專科醫(yī)院、皮膚專科醫(yī)院，多次查血常規(guī)、尿常規(guī)、凝血功能均正常，抗核抗體(ANA)、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)等自身抗體均陰性，皮膚活檢示表皮網(wǎng)籃狀角化過度，棘細(xì)胞輕度增生，基底層色素增加，真皮淺層血管擴(kuò)張，周圍少量淋巴組織細(xì)胞浸潤，散在色素失禁。曾先后每日甲潑尼龍30 mg 靜滴和潑尼松龍30 mg 口服，治療1月余皮疹改善不明顯且增多(圖1B)。

入院后進(jìn)一步追問病史，患兒4個(gè)月前有類似病史1次，皮疹和鼻腔出血持續(xù)1～2周后自行緩解?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3 100g，出生時(shí)無產(chǎn)傷和窒息。母乳喂養(yǎng)至11月齡。父母體健，非近親結(jié)婚。母親孕產(chǎn)史2-0-1-2，妹妹3歲，體健。

查體：神志清楚，精神一般，雙手、頸部及上肢紫癜樣皮疹，形態(tài)各異，壓之不褪色，對(duì)稱性分布，皮疹與正常皮膚邊界清楚。營養(yǎng)狀況尚可，未觸及淺表淋巴結(jié)腫大，心肺聽診未發(fā)現(xiàn)異常，腹軟、平坦、無壓痛和反跳痛，肝、脾肋下未觸及，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。

入院后相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果見表1，皮膚活檢:表皮網(wǎng)籃狀角化過度，棘細(xì)胞層輕度增生，真皮膠原纖維組織中可見深褐色色素顆粒及具有色素顆粒的細(xì)胞，血管壁無炎癥細(xì)胞浸潤(圖1C)。經(jīng)我院多學(xué)科(風(fēng)濕科、皮膚科、心理科、病理科)討論，診斷模擬血管炎樣人工皮炎(DA)，予停藥、心理干預(yù)和戴手套等處理，皮疹逐漸消退。

例2，男，9歲，因“雙上肢皮膚疼痛伴紫癜樣皮疹10個(gè)月”至我院就診，外院考慮“血管炎”。患兒10個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)上肢皮膚疼痛，后出現(xiàn)皮膚瘀斑、皮膚疼痛和皮疹，伴頭痛、頭暈，皮膚疼痛和皮疹持續(xù)2～7 d，可自行緩解和消退，2～3個(gè)月出現(xiàn)1次，5 d 前再次出現(xiàn)皮膚疼痛和皮疹，皮疹較前加重?；純悍裾J(rèn)自己對(duì)皮膚進(jìn)行抓撓等行為，其母訴患兒能預(yù)知皮膚疼痛和皮疹出現(xiàn)。曾就診當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院，包括綜合性醫(yī)院皮膚科、兒童?？漆t(yī)院、皮膚?？漆t(yī)院，血、尿常規(guī)、凝血功能均正常，ANA和ANCA等自身抗體均陰性。

患兒系G2P2，足月順產(chǎn)，出生體重3 100 g，出生時(shí)無產(chǎn)傷和窒息。母乳喂養(yǎng)11月。父母體健，非近親結(jié)婚。母親孕產(chǎn)史2-0-0-2，患兒父親訴其妻對(duì)家庭成員極其嚴(yán)格，哥哥20歲，體健。

查體：神志清楚，精神一般。雙上肢紫癜樣皮疹，形態(tài)各異，壓之不褪色，對(duì)稱性分布(圖1D)，皮疹與正常皮膚邊界清楚，營養(yǎng)狀況尚可，未觸及淺表淋巴結(jié)腫大，心肺聽診未發(fā)現(xiàn)異常，腹軟、平坦、無壓痛和反跳痛，肝、脾肋下未觸及，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。

我院門診相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果見表1，經(jīng)我院多學(xué)科討論，診斷DA，予皮膚活檢。在皮膚活檢等待過程中，患兒姨媽多次心理疏導(dǎo)、安慰后，患兒承認(rèn)皮疹是其用嘴吸吮造成，未經(jīng)藥物治療，皮疹逐漸消退。

表1 2例患兒的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

2 討論

DA 又稱人造皮炎，是指在意識(shí)清醒狀態(tài)下故意對(duì)自我造成皮膚損傷，這種行為可能是為了滿足無意識(shí)的心理或情感需求，或者為了扮演“病人”的角色[1-3]。DA的特征是從一家醫(yī)院到另一家醫(yī)院的不斷就診，進(jìn)行各項(xiàng)檢查、甚至外科手術(shù)，或?qū)で罄妫謽O力否認(rèn)皮膚損傷是自我造成的[4，5]，這一特征是DA診斷重要依據(jù)之一[1]。本文2例患兒符合DA 的特征，曾就診多家不同級(jí)別、不同地域的醫(yī)院，做過多項(xiàng)、重復(fù)檢查，其中例1做過2次皮膚活檢，2例就診時(shí)均否認(rèn)皮膚損害是自我造成。

DA多發(fā)生于青春期晚期到成年早期，女性多于男性，女男之比3∶1～20∶1[2，6，7]。兒童 DA 于1910年首次報(bào)道，但十分罕見，兒童報(bào)道最小年齡是8歲，女男之比3∶1～5∶1[8-10]。本文男女患兒各1例，發(fā)病年齡較小，分別是10歲和9歲，是國內(nèi)首次報(bào)道的兒童DA病例。

DA 是一種具有皮膚損傷表現(xiàn)的精神性疾病，又稱精神性皮膚病，目前歸類于原發(fā)性精神疾病(表2)[11，12]。神經(jīng)系統(tǒng)與皮膚的關(guān)聯(lián)性已被充分證實(shí)，許多常見的精神性疾病也可直接或間接累及皮膚。在皮膚病患者中，原發(fā)性或繼發(fā)于皮膚病的精神疾病發(fā)生率為30%～60%[13]。具有精神異常的原發(fā)性皮膚病，包括特應(yīng)性皮炎、銀屑病、白癜風(fēng)、痤瘡、蕁麻疹、皰疹病毒感染和斑禿[14，15]。最常見于有皮膚表現(xiàn)的原發(fā)性精神病包括情緒異常、焦慮、強(qiáng)迫和妄想障礙[16，17]。近一半的患者發(fā)生DA 的同時(shí)伴有精神心理疾病，以焦慮、抑郁和人格障礙最常見[10]。盡管精神科醫(yī)生在診斷精神性皮膚病的根本原因和提供治療方面很重要，但精神性皮膚病患者通常會(huì)因皮膚表現(xiàn)，首先就診于皮膚科、感染科(繼發(fā)感染)、整形外科(皮膚損害后遺癥)等科室[2，3，5，10]。本文2例患兒多次就診于不同級(jí)別醫(yī)院皮膚科和皮膚病?？漆t(yī)院，因疑似“血管炎”轉(zhuǎn)診我院進(jìn)一步診治。

表2 精神性皮膚病的分類

DA 的臨床表現(xiàn)多種多樣，取決于兒童的想象力自我造成皮膚損害的方法[2，18]。不借助外來工具，皮膚損害通過手捏、指甲抓撓、嘴吸吮產(chǎn)生，主要表現(xiàn)為疼痛性紅斑、紫癜、瘀斑、條狀抓痕等；借助外來工具，皮損可以通過刮、擦、叼、砍、燙、注射等多種方式引起，主要表現(xiàn)為表皮剝脫及糜爛、潰瘍、水皰、燙傷、結(jié)痂、皮炎、壞死、色素沉著、脂膜炎及瘢痕等，繼發(fā)損傷為感染、壞疽等[2，3，5，10，18]。腐蝕性液體所致病變?cè)谄つw上能看到典型線性流動(dòng)后的痕跡[10]。表皮剝脫是最易診斷的人工性皮損，潰瘍是最常見的皮膚損害[2，5]。72%的DA 患兒有>1種的皮膚損害形態(tài)，41%有2種不同類型皮膚損害形態(tài)，約1/3同時(shí)有3種不同類型皮膚損害[19]。皮損形態(tài)隨著病變時(shí)間的延長亦會(huì)發(fā)生變化[2，10]。DA 皮損與原發(fā)性皮膚疾病皮損有所不同，依據(jù)本文2例患兒的皮膚損害特征，并行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[2，3，5，10，18，20，21]，總結(jié) DA 皮膚損害的特點(diǎn):①皮損形態(tài)多奇特、不規(guī)則，邊緣銳利，有的幾何狀，與臨近皮膚有明顯的分界；②常位于雙手可觸及的范圍內(nèi)，軀體左側(cè)多見(多數(shù)人習(xí)慣用右手)，也可雙側(cè)對(duì)稱分布，面部、頸部、前臂，以前臂最常見；③常首先就診皮膚科，皮膚科醫(yī)生一般都給予經(jīng)驗(yàn)性治療基本無效，甚至治療過程中皮損加重；④皮損與相關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)無關(guān)聯(lián)性，相關(guān)指標(biāo)均在正常范圍，或隨著繼發(fā)性皮損出現(xiàn)而改變。皮損不具備其他已知皮膚病的特征性表現(xiàn)，皮損的“不典型性”即該病的典型表現(xiàn)，患者通常表現(xiàn)為不典型部位的病變或不典型的形態(tài)學(xué)和組織學(xué)改變，不同性別、不同年齡皮損表型和分布不同[2，5，18]。根據(jù)報(bào)道的文獻(xiàn)及本文2例患者的皮膚損害特征，兒童皮損總體輕于成人[10]。以上皮損特點(diǎn)是與原發(fā)性皮膚病或其他系統(tǒng)疾病鑒別的重要方面。

人為皮膚疾病的組織學(xué)特征很少被研究。一方面是不同方式產(chǎn)生的皮膚損害其病理特征不同，另一方面，即使臨床和組織學(xué)結(jié)果提示存在人工皮炎，也很難發(fā)現(xiàn)確切的損傷機(jī)制，使得根據(jù)不同類型的損傷定義特定的組織學(xué)模式變得復(fù)雜[2，22]。研究表明，如果組織學(xué)檢查結(jié)果包括起泡伴輕度炎癥浸潤、膠原纖維斷裂、多核角質(zhì)形成細(xì)胞或伸長且垂直排列的角質(zhì)形成細(xì)胞核，則應(yīng)考慮人為疾病[22]。本文例1皮膚活檢病理發(fā)現(xiàn)，真皮膠原纖維組織中可見深褐色色素顆粒及具有色素顆粒的細(xì)胞，深褐色色素顆粒非自身皮膚成分，這一外來成分為該例患兒診斷提供了重要線索。

盡管精神科或心理科醫(yī)生在診斷 DA 的根本原因和提供治療方面很重要，但由于皮膚科和其他專業(yè)的醫(yī)生對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，DA 患者很難得到及時(shí)診治，頻繁轉(zhuǎn)院，反復(fù)、重復(fù)檢查。因此，臨床上該病存在診斷不足，發(fā)病率被低估[10，23]。DA 是皮膚科醫(yī)生感到困惑和焦慮的來源，因?yàn)樗麄儽然颊咦约焊涣私膺@種疾病的原因[3，5]。不同于其他皮膚疾病，因?yàn)镈A 診斷是排除性診斷，而不是基于病理組織學(xué)和實(shí)驗(yàn)室生化結(jié)果，需要大量的時(shí)間和資源投入。

DA 在兒童中罕見，由于臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足，皮膚損害表現(xiàn)無特異性，容易被誤診、誤治和診斷不足。對(duì)于 DA 患兒，需重視其潛在的精神心理問題，多學(xué)科協(xié)作可有效幫助 DA 診斷和管理。