郭功兵

1.病例資料

患者女性，90歲。因抽搐1天入院?；颊?天前突發(fā)意識(shí)喪失，肢體抽搐，雙眼向上凝視，持續(xù)約1min自行緩解，緩解后患者無(wú)肢體無(wú)力及感覺(jué)障礙，無(wú)大小便失禁。既往有腦膜瘤病史，未進(jìn)行特殊診治；高血壓病病史，長(zhǎng)期口服福辛普利、氨氯地平降壓治療，血壓控制可；有2型糖尿病病史，長(zhǎng)期皮下注射諾和銳30早14U、晚12U降糖治療，血糖控制可。入院體檢：體溫36.6℃，脈搏65次/min，呼吸20次/min，血壓160/72mmHg，神志清楚，步入病房，查體合作，聽(tīng)力明顯減退，全身皮膚黏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心率65次/min，心律齊，心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及明顯雜音，腹軟，肝脾肋下未觸及，雙下肢無(wú)水腫，神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)陽(yáng)性體征。

診治經(jīng)過(guò)：患者入院后查血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂正常，BNP、肌鈣蛋白、心肌酶正常，HbA1c 9.03%。心電圖提示竇性心律，大致正常心電圖。顱腦CT提示左頂部顱內(nèi)板下結(jié)節(jié)狀高低混雜密度影，大小約2.1×1.5cm，考慮腦膜瘤(見(jiàn)圖1)。胸部CT、腹部CT未見(jiàn)明顯異常，心臟彩超大致正常，LVEF 62%。入院后當(dāng)天患者再發(fā)意識(shí)喪失、雙眼上翻、肢體抽搐，時(shí)間持續(xù)約20s后神志恢復(fù)正常，恢復(fù)后有頭暈，但無(wú)肢體無(wú)力，血壓156/68mmHg。結(jié)合患者既往有腦膜瘤病史，本次入院后顱腦CT可疑灶周水腫，考慮腦膜瘤繼發(fā)性癲癇，給予左乙拉西坦0.5g，2次/日口服抗癲癇治療。病情穩(wěn)定后行腦電圖檢查未見(jiàn)棘波及尖波(見(jiàn)圖2)。入院第7天下午，患者再次反復(fù)發(fā)作意識(shí)喪失、肢體抽搐、雙眼凝視，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至1min，半小時(shí)內(nèi)發(fā)作 4～5次，緩解后患者神志清楚，四肢活動(dòng)正常。發(fā)作時(shí)心電監(jiān)護(hù)可見(jiàn)長(zhǎng)RR間期，大動(dòng)脈搏動(dòng)不能觸及，發(fā)作時(shí)急查心電圖提示間歇性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、交界性逸搏(見(jiàn)圖3)?？紤]患者高度房室傳導(dǎo)阻滯誘發(fā)阿-斯綜合征發(fā)作，立即給予異丙腎上腺素靜滴并聯(lián)系心內(nèi)科行臨時(shí)起搏器植入術(shù)，病情穩(wěn)定后進(jìn)行永久起搏器植入，術(shù)后患者未再出現(xiàn)類(lèi)似癥狀發(fā)作。

2.討論

阿-斯綜合征(Adams-Stokes syndrome,A-S)既心源性腦缺血綜合征，是由于突然發(fā)作的、嚴(yán)重的、致命性的緩慢型和快速型心律失?；蚰巢课还Ｗ鑼?dǎo)致心排血量在短時(shí)間內(nèi)顯著減少，引發(fā)嚴(yán)重腦缺血、缺氧、神志喪失和暈厥及抽搐的一組臨床綜合征。大腦與心臟關(guān)系密切，心律失常導(dǎo)致的腦灌注異常可導(dǎo)致阿-斯綜合征發(fā)作，而癲癇發(fā)作亦可表現(xiàn)為不同類(lèi)型的心律失常。Lather等通過(guò)貓的在體研究發(fā)現(xiàn)，心臟迷走神經(jīng)與交感神經(jīng)的異常放電與癲癇發(fā)作期的棘波存在同步現(xiàn)象[1]，因此推測(cè)癲癇的異常放電可能是引起心臟自主神經(jīng)異常放電的因素之一，從而引起心律失常。有研究發(fā)現(xiàn)，刺激左側(cè)島葉后部可引起心動(dòng)過(guò)緩和低血壓，而刺激右側(cè)島葉前部可出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速和高血壓[2]。臨床有將阿-斯綜合征誤診為病毒性腦炎[3，4]、耳源性眩暈[5]、癲癇[6]、短暫性腦缺血發(fā)作[7]等報(bào)道，亦有將繼發(fā)性癲癇誤診為阿-斯綜合征報(bào)道[8]。阿-斯綜合征發(fā)生嚴(yán)重不良后果如心臟驟停、 死亡風(fēng)險(xiǎn)極高，有研究報(bào)道基礎(chǔ)疾病為Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的患者在等待起搏器植入的間期這種風(fēng)險(xiǎn)約為17.1%[9]。因此及時(shí)準(zhǔn)確鑒別阿-斯綜合征與癲癇對(duì)搶救生命至關(guān)重要，首先，阿-斯綜合征多有心臟疾病病史，如高度房室傳導(dǎo)阻滯、室速、室顫、QT間期延長(zhǎng)、心室流出道梗阻(如主動(dòng)脈瓣狹窄、肥厚梗阻性心肌病、肺栓塞、肺動(dòng)脈高壓、嚴(yán)重低鉀血癥等)，癲癇患者多有顱腦腫瘤、腦血管疾病、創(chuàng)傷、感染、神經(jīng)退行性病變、中毒等。其次，從臨床表現(xiàn)上阿-斯綜合征起病前多有頭暈、惡心、出汗等自主神經(jīng)癥狀，發(fā)作持續(xù)時(shí)間較短，多數(shù)秒至數(shù)分鐘，意識(shí)恢復(fù)迅速，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥；癲癇起病前多有感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、精神先兆，意識(shí)喪失持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，發(fā)作后多有昏睡、遺留肢體無(wú)力等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥[10]。第三，阿-斯綜合征發(fā)作心電圖多表現(xiàn)為各種惡性心律失常，而癲癇發(fā)作時(shí)心電圖多見(jiàn)心率增快，亦有心率減慢，但少見(jiàn)惡性心律失常；癲癇發(fā)作時(shí)及發(fā)作間期可有典型癲癇波，而阿-斯綜合征發(fā)作腦電圖多正常，具體見(jiàn)表1。該患者多次查心電圖及holter提示間歇性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、交界性逸搏、室性逸搏，特別是患者在院期間發(fā)作意識(shí)喪失、抽搐時(shí)心電監(jiān)護(hù)可見(jiàn)明顯長(zhǎng)RR間期，大動(dòng)脈博導(dǎo)不能觸及，心音消失，意識(shí)喪失及抽搐時(shí)間持續(xù)短暫，恢復(fù)后不伴肢體無(wú)力，發(fā)作間期腦電圖未見(jiàn)癲癇樣波，及時(shí)行心臟起搏治療后患者未再次出現(xiàn)類(lèi)似癥狀，阿-斯綜合征診斷明確。患者誤診癲癇原因如下：①阿-斯綜合征表現(xiàn)與癲癇發(fā)作臨床癥狀極為相似；②患者有腦膜瘤病史，入院后查顱腦CT進(jìn)一步明確腦膜瘤診斷并可疑灶周水腫， 易誤診為腦膜瘤繼發(fā)性癲癇；③患者入院時(shí)心電圖正常，既往否認(rèn)心律失常病史。因此，對(duì)于臨床有癲癇樣發(fā)作表現(xiàn)的患者，不能忽視與心源性疾病導(dǎo)致阿-斯綜合征的鑒別。

表1 阿-斯綜合征與癲癇鑒別要點(diǎn)