孫 培 黃備建 李翠仙 韓 紅 毛 楓 王文平

吻合狀血管瘤(anastomosing hemangioma，AH)是毛細血管瘤的一個亞型，好發(fā)于泌尿生殖系統(tǒng)，尤以腎臟多見，少數(shù)發(fā)生于腎上腺及肝臟等部位[1-2]。AH的臨床癥狀、體征均無特異性，其影像學表現(xiàn)難以與惡性腫瘤相鑒別，術(shù)前易被誤診。目前，國內(nèi)外AH的相關(guān)報道較少，臨床醫(yī)師對其認識不夠。本研究回顧性分析13例腎臟吻合狀血管瘤(renal anastomosing hemangioma，RAH)的超聲聲像圖特征和病理特點，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻進行探討，旨在提高臨床醫(yī)師對RAH的認識及其良性診斷符合率。

1 對象與方法

1.1 研究對象 收集2013年1月—2019年12月在復旦大學附屬中山醫(yī)院行術(shù)前超聲檢查并經(jīng)術(shù)后病理學檢查診斷為RAH的13例患者(共13個病灶)的臨床資料，其中男5例、女8例；年齡范圍為26～65歲，年齡為(54.3 ±11.4)歲。2例患者因腰酸、腰痛就診時發(fā)現(xiàn)，11例患者無明顯自覺癥狀于健康體格檢查(簡稱體檢)時偶然發(fā)現(xiàn)。所有患者均接受手術(shù)治療，其中5例行根治性腎切除術(shù)，8例行部分腎切除術(shù)。

1.2 儀器與方法 使用德國西門子公司的SIEMENS S2000、荷蘭飛利浦公司的PHILIPS IU22及美國通用公司的GE Logiq E9彩色多普勒超聲診斷儀，探頭選取C1-5，頻率1～5 MHz。造影劑選用意大利Bracco公司的聲諾維(SonoVue)，應(yīng)用低機械指數(shù)(0.08～0.10)實時諧波造影技術(shù)。對腎臟進行常規(guī)超聲[灰階超聲、彩色多普勒血流顯像(color doppler flow imaging，CDFI)]檢查，發(fā)現(xiàn)目標病灶后，記錄其部位、大小、回聲、形態(tài)、邊界及血流情況等。對常規(guī)超聲不能明確性質(zhì)的病灶再行超聲造影(contrast-enhanced ultrasonography，CEUS)檢查，選取最佳切面后經(jīng)肘靜脈團注入造影劑1.2 mL，并以5 mL 0.9%氯化鈉溶液快速沖管，觀察病灶動態(tài)增強特點，記錄并存儲圖像，圖像采集時間>3 min；根據(jù)超聲診斷報告，計算RAH術(shù)前良性診斷符合率。記錄病灶的病理特點。

1.3 超聲診斷標準 腎惡性腫瘤常規(guī)超聲檢查的表現(xiàn)以低、稍高回聲為主，多為不均質(zhì)，病灶內(nèi)可見點狀或線狀彩色血流[3-4]； CEUS檢查的表現(xiàn)為皮質(zhì)期同步增強，達峰時呈高增強，實質(zhì)期快速減退，以不均勻增強多見[5-7]。

1.4 良性診斷符合率 超聲診斷良性病灶數(shù)目與病理診斷良性病灶數(shù)目的比值即良性診斷符合率。

2 結(jié) 果

2.1 術(shù)前超聲特征 病灶最大徑范圍為15～37 mm，最大徑為(23.5 ±8.0) mm。病灶位于左腎8個，右腎5個；8個位于腎盂旁(圖1)，3個位于腎皮質(zhì)并向腎外突出，2個位于腎盂內(nèi)。13個病灶的常規(guī)超聲聲像圖特征：灰階超聲顯示12個呈低或稍高回聲(9個回聲均勻，3個呈稍高回聲的病灶內(nèi)見不規(guī)則無回聲區(qū))，11個病灶邊界清；CDFI顯示，9個病灶見血流或僅周邊見少許點狀彩色血流。13個病灶的超聲聲像圖特征見表1、圖2。11個常規(guī)超聲診斷為惡性可能或惡性不除外，2個診斷為良性，術(shù)前良性診斷符合率僅2/13。

圖1 48歲男性患者，右腎腎盂旁見35 mm×33 mm低回聲團塊(箭頭所示)

表1 13個病灶的超聲聲像圖特征

A 灰階超聲顯示右腎盂旁37 mm×25 mm稍高回聲團塊(箭頭所示) B CDFI顯示病灶周邊點狀彩色血流圖2 52歲男性患者的常規(guī)超聲聲像圖

3個行CEUS檢查的結(jié)果顯示：1個全程不增強，始終呈低回聲，診斷為良性；2個增強早期造影劑緩慢填充，達峰時呈稍高回聲，增強晚期緩慢減退，始終呈稍高回聲，其內(nèi)見始終不增強區(qū)，診斷為惡性(圖3)。術(shù)前良性診斷符合率為1/3。

A 病灶(箭頭所示)17 s開始造影劑由周邊緩慢向內(nèi)填充 B 病灶(箭頭所示)達峰時呈稍高回聲 C 病灶(箭頭所示)28 s開始減退，始終呈高回聲，內(nèi)見始終不增強區(qū)圖3 50歲女性患者右腎盂病灶的CEUS聲像圖

2.2 病理特點和免疫組織化學檢查結(jié)果 大體標本：腫瘤外觀多呈灰紅、灰褐色，有包膜，與周圍組織分界清楚；切面呈灰黃、 灰紅色，質(zhì)軟或中等。

顯微鏡下顯示：13個病灶均由大小不等的血管腔構(gòu)成，呈篩網(wǎng)狀生長，部分管腔相互融合，細胞豐富區(qū)見腫瘤細胞呈分支吻合狀；8個病灶的內(nèi)皮細胞呈釘突狀。免疫組織化學檢查：13個病灶CD34均陽性、11個病灶CD31陽性，6個病灶間質(zhì)支持細胞平滑肌肌動蛋白(SMA)陽性，13個病灶Ki-67均呈低增殖性(1%～15%)，8個病灶F8陽性、7個病灶波形蛋白(VIM)陽性、8個病灶融合蛋白(FLII)陽性、6個病灶CD68陽性、1個病灶神經(jīng)特異性蛋白(S-100)陽性、1個病灶結(jié)蛋白(Des)陽性、2個病灶CD10陽性、5個病灶轉(zhuǎn)錄因子(ERG)陽性、1個病灶抑癌基因(WIT)陽性。13個病灶的典型病理特點及免疫組織化學檢查結(jié)果見表2、圖4。

表2 13個病灶的典型病理特點及免疫組織化學檢查結(jié)果

A 病灶由大小不等的血管腔構(gòu)成，呈篩網(wǎng)狀生長，部分管腔相互融合(箭頭所示，×40) B 細胞豐富區(qū)見腫瘤細胞呈分支吻合狀，部分內(nèi)皮細胞呈釘突狀(箭頭所示，×20)圖4 50歲女性患者右腎盂病灶的術(shù)后病理圖(H-E染色)

3 討 論

RAH是一種非常罕見的良性血管腫瘤，2009年由Montgomery等[8]首先報道，并于2016年在WHO 腫瘤分類中被正式收錄為腎臟血管瘤的一個獨特亞型。RAH生長緩慢，多無任何臨床癥狀，目前對其臨床、 病理及影像特征的研究僅見少數(shù)個案報道。本研究中11例患者為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，與文獻[9-10]報道相似。RAH多為單發(fā)，可發(fā)生于腎臟、肝臟、脾臟、睪丸、腎上腺等器官[11-12]。本研究中患者的RAH均發(fā)生于腎臟。以往研究[9]結(jié)果表明，RAH好發(fā)于48～71歲女性，腫瘤最大徑為20～60 mm。本研究中的患者年齡范圍為26～65歲，其中女性8例(8/13)，病灶最大徑范圍15～37 mm，最大徑為(23.5 ±8.0) mm。

RAH外觀呈棕灰色海綿狀，具有由類似于脾竇間隙的交織狀血管腔構(gòu)成，分布于少細胞的纖維性間質(zhì)中，部分內(nèi)皮細胞呈釘突狀[10]。本研究中，13個病灶均由大小不等的血管腔構(gòu)成，呈篩網(wǎng)狀生長，部分管腔相互融合，8個病灶的內(nèi)皮細胞呈釘突狀，與以往研究[2,10]結(jié)果一致。RAH可根據(jù)其組織學及免疫組織化學特點與血管肉瘤相鑒別。李浩杰等[13]研究發(fā)現(xiàn)，AH病例中免疫組織化學染色以CD34和CD31表現(xiàn)具有特征性，CD31、CD34和間質(zhì)支持細胞SMA均呈陽性，Ki-67呈低增殖性。另有研究[14]結(jié)果顯示，SMA在交織狀血管瘤黏液支持細胞中呈陽性表達，而在血管肉瘤中無表達。本研究中，13個病灶的CD34均呈陽性，11個病灶的CD31呈陽性，6個病灶的間質(zhì)支持細胞SMA呈陽性，13個病灶的Ki-67均呈低增殖性(1%～15%)，與以往研究[14]結(jié)果相似。

有關(guān)AH的影像學特點的報道不多，尚未發(fā)現(xiàn)特征性影像學表現(xiàn)，目前更無任何超聲聲像圖特征的報道，導致臨床醫(yī)師對其認識不足，術(shù)前診斷困難，確診仍依賴于組織病理學檢查。本研究發(fā)現(xiàn)，RAH具有一些與良性腫瘤相同的聲像圖特征，如病灶內(nèi)部回聲均勻、邊界清晰、形態(tài)規(guī)則及病灶內(nèi)部未見明顯血流等。本研究中，12個病灶呈低或稍高回聲，9個回聲均勻，11個邊界清；9個CDFI顯示病灶內(nèi)未見血流或僅周邊見少許點狀彩色血流；對照其病理特點發(fā)現(xiàn)，病灶內(nèi)無彩色血流可能與病灶由大小不等的血管腔構(gòu)成，呈篩網(wǎng)狀生長有關(guān)，血管相互交織吻合，血管細小、流速慢導致常規(guī)超聲很難測及病灶內(nèi)的血流信號。姚建國等[11]研究亦發(fā)現(xiàn)，AH由竇隙樣毛細血管網(wǎng)呈疏松小葉狀排列，小葉間隔又由血管稀疏水腫樣間質(zhì)構(gòu)成。此外，本研究中8個病灶位于腎盂旁，向內(nèi)生長，突向腎竇，與以往研究[15]一致。但是，本研究中常規(guī)超聲檢查的良性診斷符合率并不高，分析其原因主要為超聲科醫(yī)師對RAH的認識不足，導致誤診?？梢?，通過常規(guī)超聲檢查觀察病灶的回聲、邊界、血流、部位等特點可幫助醫(yī)師初步判斷病灶的性質(zhì)，但對于內(nèi)部回聲不均或邊界不清或病灶內(nèi)有血供的病灶，常規(guī)超聲檢查難以將其與腎臟的惡性病變(如透明細胞癌)相鑒別。

腎透明細胞癌是成人最常見的腎臟惡性腫瘤，常規(guī)超聲檢查的圖像顯示，腎透明細胞癌大多數(shù)呈圓形或類圓形稍高回聲團塊，向包膜外突出，體積小的病灶一般回聲均勻，體積較大的病灶因出血壞死可見中央部不規(guī)則無回聲區(qū)；CDFI顯示病灶內(nèi)多豐富點線狀彩色血流；CEUS顯示皮質(zhì)期造影劑快速充填，達峰時呈高度增強，較腎實質(zhì)快速減退[16-19]。CEUS后的病灶始終不增強，可與腎透明細胞癌相鑒別；若病灶增強且始終見不規(guī)則無回聲區(qū)時，與腎透明細胞癌聲像圖類似，鑒別較困難。本組有2例患者被誤診，經(jīng)過對這2個病灶CEUS特點總結(jié)分析后發(fā)現(xiàn)，病灶增強早期緩慢增強，達峰時呈稍高回聲，增強晚期緩慢減退，始終呈稍高回聲，即“慢進慢退”的特點對其鑒別診斷有很大的幫助。李浩杰等[13]報道，RAH的增強CT表現(xiàn)具有一般血管瘤漸進性、向心性強化的特點，類似于肝臟血管瘤的強化方式。已有研究[1,20]結(jié)果顯示，AH的MRI表現(xiàn)亦呈早期周圍高度增強，延遲期持續(xù)強化。對照RAH病理特點發(fā)現(xiàn)，病灶由大小不等的血管腔構(gòu)成，呈篩網(wǎng)狀，與病灶CEUS的特點有一定的相關(guān)性，即血管腔迂曲呈篩網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)導致造影劑進入病灶慢、灌注時間長、減退慢，呈“慢進慢退”的特點。另一方面，病灶達峰時呈稍高回聲，可能是因為AH是血管源性腫瘤，CD31或CD34多呈高表達，故增強時多顯示為高度增強。由此可見，病灶行CEUS后“慢進慢退”、高度增強的特點將在未來的臨床應(yīng)用中有助于提高RAH良性診斷符合率，避免患者接受不必要的手術(shù)治療或過度治療。由于本組病例數(shù)較少，尚待進一步積累病例總結(jié)經(jīng)驗。

綜上所述，本研究總結(jié)了RAH常規(guī)超聲與CEUS的特點，同時與其病理特點進行對照分析，發(fā)現(xiàn)病灶血供不豐富、“慢進慢退”、高度增強等特點均有其病理基礎(chǔ)，本研究總結(jié)的超聲聲像圖特征可幫助超聲科醫(yī)師提高對RAH的認識，做出準確的診斷。