史新原

1 臨床資料患者男，57歲。因“進(jìn)食后腹脹1周，加重伴嘔吐3 d”于2020年6月22日至臺(tái)州市第一人民醫(yī)院消化內(nèi)科就診?；颊叨嗄昵霸?次因“泌尿系結(jié)石”行手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)佳。入院前1周，患者無明顯誘因下出現(xiàn)進(jìn)食后腹脹，起初無腹痛，未予重視。入院前3 d，患者腹脹癥狀加重伴嘔吐，每日嘔吐2～5次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，每次量約50～200 mL，無嘔血，上腹部輕度脹痛，自服“奧美拉唑腸溶片”2 d(具體用量不詳)，癥狀無緩解。就診時(shí)胃鏡檢查提示“胃竇外壓性病變伴胃潴留”(圖1)，擬診“胃占位性病變”收入院。入院體格檢查示：腹部平坦，腹軟；左腰背部見一長約8 cm陳舊性縱形手術(shù)瘢痕，愈合佳；上腹部輕度壓痛，無反跳痛，振水音(±)。予禁食，胃腸減壓，奧美拉唑靜脈注射抑制胃酸分泌，補(bǔ)液及對(duì)癥支持治療。入院第1天行全腹部增強(qiáng)CT檢查示“胃竇囊性占位”(圖2)；第2天行超聲內(nèi)鏡檢查示，囊腫呈分隔團(tuán)塊狀，邊界欠清，基底無法探及，內(nèi)部回聲尚均勻，較水回聲略高，接近肌層回聲，截面大小約25.8 mm×12.2 mm(圖3)?？苾?nèi)病例討論認(rèn)為該腫物為囊性腫塊，表面光滑，CT見囊腫形態(tài)規(guī)則，部分位于胃腔外，增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化，考慮良性病變，符合內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)(endoscopic submucosal dissection，ESD)的擴(kuò)大適應(yīng)證。同時(shí)，考慮到囊腫位于幽門部，占據(jù)十二指腸腸腔，內(nèi)鏡下完整剝離并縫合創(chuàng)面較困難，存在術(shù)中轉(zhuǎn)至普外科行手術(shù)治療的可能?；颊哂?020年6月30日行ESD。術(shù)中見大部分病灶肌層與胃壁肌層緊密連接，無法暴露黏膜下層空間，謹(jǐn)慎剝離至大部分囊腫剝離完整，幽門口處無法分清層次，難以繼續(xù)剝離，主動(dòng)切開腫物后可見黃色渾濁囊液流出，吸盡囊液(圖4)，于幽門口處繼續(xù)剝離完整，標(biāo)本大小為4.5 cm×4.0 cm(圖5)，縫合創(chuàng)面。術(shù)后標(biāo)本病理學(xué)檢查結(jié)果示：囊壁位于固有肌層，內(nèi)襯胃黏膜，固有層可見淋巴細(xì)胞浸潤，符合重復(fù)胃(圖6)。手術(shù)后結(jié)合病理學(xué)檢查結(jié)果診斷為胃重復(fù)畸形。術(shù)后2個(gè)月患者曾到門診隨訪，醫(yī)師建議復(fù)查胃鏡，但患者認(rèn)為可正常進(jìn)食，未配合復(fù)查胃鏡。

圖3 超聲內(nèi)鏡檢查結(jié)果

圖4 ESD術(shù)中所見

圖5 術(shù)后大體標(biāo)本

圖6 切除標(biāo)本的病理學(xué)表現(xiàn)(H-E染色，×10)

2 討 論消化道重復(fù)畸形屬于罕見的先天畸形，常見于回腸遠(yuǎn)端和食管，也可見胰腺、膽囊及肝外膽管重復(fù)，甚至呈三重畸形[1-4]；臨床表現(xiàn)多樣，如腹脹、腹痛、惡心、消化道出血及腹部包塊等，大多數(shù)病例在出生后即被發(fā)現(xiàn)，但也有成年后甚至老年時(shí)因出現(xiàn)癥狀而確診。消化道重復(fù)畸形大多為良性病變，但近年來也逐漸出現(xiàn)了惡變的報(bào)道[5-6]。內(nèi)鏡及超聲檢查是診斷該疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，CT、MRI及鋇餐檢查可協(xié)助診斷。目前關(guān)于消化道重復(fù)畸形的病因存在幾種假說[7]。①異常管腔再通理論：重復(fù)畸形的這部分消化道經(jīng)歷過一個(gè)“固定階段”，在胚胎期的第5～6周，原始消化管的前腸部分被類似呼吸道上皮的細(xì)胞覆蓋，伴隨著上皮生長而出現(xiàn)管腔阻塞，上皮的分泌物在組織間隙形成囊泡，囊泡縱向排列，并逐漸融合形成一個(gè)新的腔道。如果因某些原因，囊泡未能沿著縱軸融合，則可被肌層包繞。該理論可解釋食管、小腸及結(jié)腸的重復(fù)畸形，但不能解釋其他部位的消化道重復(fù)畸形。②宮內(nèi)血管意外理論：胎兒發(fā)育早期的宮內(nèi)血管意外事件導(dǎo)致胃腸道重復(fù)畸形，與小腸閉鎖的發(fā)病原因相似，小腸閉鎖也可能是一種特殊的重復(fù)畸形。③失敗孿生理論：失敗的孿生可能導(dǎo)致胃腸道重復(fù)畸形，該理論可以解釋結(jié)直腸的管狀重復(fù)畸形，認(rèn)為原始消化管的后腸發(fā)育與生殖器和泌尿道的結(jié)構(gòu)有關(guān)。

胃重復(fù)畸形臨床上較為罕見，且常發(fā)生在大彎側(cè)，呈非交通性，表現(xiàn)為球形或卵圓形的囊性灶[8]。臨床表現(xiàn)的鑒別依賴重復(fù)畸形發(fā)生的位置、腫塊的大小及其是否與正常消化道交通。過去的治療方案為開窗術(shù)和外科手術(shù)切除，根治本病依靠手術(shù)完整切除，近年來也可見經(jīng)ESD切除的報(bào)道。本例患者囊腫體積大，阻塞幽門的同時(shí)也占據(jù)部分十二指腸腸腔，如經(jīng)外科手術(shù)治療可將囊腫完整切除，但勢(shì)必行胃遠(yuǎn)端切除及消化道重建術(shù)，對(duì)患者日后生活質(zhì)量影響較大，且增加罹患胃癌的風(fēng)險(xiǎn)。臨床醫(yī)師在充分考慮如何保留幽門功能，保障患者遠(yuǎn)期的生活質(zhì)量后，決定行ESD，術(shù)中操作輕柔，術(shù)程順利，囊腫剝離完整，完好地保留了幽門功能，使患者受益最大化。術(shù)后病理學(xué)檢查結(jié)果證實(shí)了術(shù)前診斷。