尹辛大，許明玲

(淄博市中心醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科，山東 淄博 255036)

惠普爾養(yǎng)障體是一種革蘭染色陽性桿菌，屬于條件致病菌，在免疫缺陷患者中可以引起一種少見病—惠普爾氏病，腸道是其主要的靶器官，肺部受累罕見。本文報告1例長期應用糖皮質激素的重癥肺炎患者，經(jīng)肺泡灌洗液宏基因測序證實為惠普爾養(yǎng)障體并熱帶念珠菌混合感染。

1 臨床資料

1.1 病史 患者女性，69歲，以“發(fā)熱、咳嗽伴呼吸困難8 d，加重4 d”為主訴于2021年10月28日入院?；颊哂谌朐呵? d“感冒”后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫37.8℃，伴咳嗽，無咳痰，伴呼吸困難，活動后明顯，活動耐力明顯下降，無畏寒、寒戰(zhàn)，無咳嗽、咳痰，無胸痛、咯血等。自服感冒靈、布洛芬等藥物治療，效果欠佳，癥狀逐漸加重，10月24日至當?shù)蒯t(yī)院行胸部CT提示“雙肺炎癥改變”，遂至淄博市中心醫(yī)院急診科，給予莫西沙星、哌拉西林/他唑巴坦、痰熱清等治療，仍反復發(fā)熱，體溫最高38.4℃，為進一步診治以“重癥肺炎”收入該院呼吸科。發(fā)病以來，進食量少，睡眠質量差，大小便正常，體重無明顯變化。

既往史：腎病綜合征病史30余年，規(guī)律口服糖皮質激素治療，現(xiàn)口服甲潑尼龍(20 mg，qod)。1977年行剖宮產術，2002年行雙眼白內障手術，2006年行甲狀腺瘤切除術，否認高血壓、糖尿病、冠心病等病史；否認結核病、乙型病毒性肝炎等傳染病史。

1.2 入院查體及輔助檢查 體溫37.5℃，脈搏90次/min，呼吸23次/min，血壓157/84 mmHg。滿月臉，神志清，精神差?？谇晃匆姲滋Γp肺呼吸音粗，雙側肺底聞及廣泛濕性啰音。心腹查體未見明顯異常。雙側下肢無水腫。

2021年10月24日急診科送檢實驗室檢查結果：pH 7.42，PaO270 mmHg，PaCO237 mmHg，乳酸3.1 mmol/L(鼻導管吸氧3 L/min)，血常規(guī)白細胞10.5×109/L，中性粒細胞百分比72%，降鈣素原0.078 ng/mL，血糖10.5 mmol/L，前腦利鈉肽(pro-BNP)136 pg/mL，乳酸脫氫酶387 U/L。肝腎功能、電解質基本正常。10月24日當?shù)蒯t(yī)院胸部CT提示：①雙肺彌漫性間質性改變，以雙下肺和外周為主；②縱膈淋巴結輕度腫大；③主動脈及冠狀動脈硬化。

入院診斷：①間質性肺炎；②低氧血癥；③腎病綜合征。

出院診斷：①惠普爾養(yǎng)障體、熱帶念珠菌重癥肺炎；②Ⅰ型呼吸衰竭；③腎病綜合征；④電解質紊亂(低鈉低氯血癥)。

2 討論

惠普爾養(yǎng)障體是一種革蘭陽性桿菌,于1997年首次培養(yǎng)出[1]。研究[2]證實惠普爾養(yǎng)障體需要特殊的培養(yǎng)基，生長緩慢，平均培養(yǎng)時間為30 d?；萜諣柺喜〉牧餍胁W數(shù)據(jù)獲取較為困難，發(fā)病率約為1/100萬，每年發(fā)病率為1/1 000萬～6/1 000萬[3]。由于臨床醫(yī)務人員對其認識的提高以及診斷工具的改進，近年來病例報告的數(shù)量不斷增加，但國內僅有散在的病例報道。

惠普爾養(yǎng)障體病典型臨床表現(xiàn)主要在胃腸道(腹痛、吸收不良腹瀉和體重下降)或肌肉骨骼系統(tǒng)(以小關節(jié)游走性疼痛為主的血清陰性關節(jié)病)，低熱、貧血和淋巴結病是不常見的癥狀，少見可累及神經(jīng)系統(tǒng)、心臟和肺部[4]。國外報道的呼吸道感染率僅為13%～14%[5]，惠普爾養(yǎng)障體肺炎，臨床表現(xiàn)常見有胸膜炎性胸痛、慢性咳嗽和呼吸困難[6]，胸片可顯示胸腔積液或肺浸潤[7]。Zhang等[8]總結上海交通大學附屬第六人民醫(yī)院20例惠普爾養(yǎng)障體肺炎最常見的胸部影像學表現(xiàn)為結節(jié)(50.0%)，可單發(fā)或彌漫性、磨玻璃樣或實性，包括小結節(jié)或數(shù)厘米大結節(jié)。其次是間質改變(25%)和斑片狀浸潤(25%)，4例(20.0%)為肺門、縱隔淋巴結腫大。胸膜增厚/黏連4例(20.0%)，胸腔積液2例(10.0%)，1例(5.0%)為空洞。本例患者胸部CT主要表現(xiàn)為雙肺彌漫性磨玻璃影，伴縱膈淋巴結輕度腫大，少許胸腔積液，無明顯結節(jié)影及空洞影。

經(jīng)典惠普爾氏病是由惠普爾養(yǎng)障體引起的一種慢性多系統(tǒng)感染性疾病。腸道是惠普爾養(yǎng)障體最常見的定植部位。一旦進入腸道黏膜，細菌就會被巨噬細胞吞噬，然后在巨噬細胞中進行復制[9]。該病原體的傳播可能與糞-口途徑有關[10]。其明確診斷通常是通過對小腸黏膜活檢的組織病理學檢查,特征是腸黏膜固有層中含有致密 PAS 陽性顆粒的泡沫狀巨噬細胞的大量浸潤[11]。聚合酶鏈反應(PCR)的基因分析提高了常規(guī)檢測方法的敏感性和特異性。宏基因測序(mNGS)是近年來發(fā)展起來的一項新技術，在診斷少見細菌、病毒及混合感染等方面有顯著的優(yōu)勢。本例患者即是通過mNGS迅速明確了肺部感染的病原體。

對于嚴重感染或未知少見病原體，mNGS能快速、靈敏獲得病原體，常顯著優(yōu)于微生物培養(yǎng)，使更多的臨床醫(yī)生逐漸認識到少見病原體，特別是免疫力低下患者的重癥感染，能早期診斷，精準治療，減少抗菌藥物的濫用。

惠普爾氏病往往引起多系統(tǒng)受損，胃腸道是最常受累的靶器官，此患者無腹瀉等消化道癥狀，因此本病例未行胃腸鏡進一步確診，是該病例的缺陷，此后有類似病例時醫(yī)務人員需積極與患者及家屬溝通，取得更完整的臨床資料。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。