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囊狀血管平滑肌脂肪瘤誤診1例報道

2022-09-02 10:51岳云龍
中國CT和MRI雜志 2022年9期
關鍵詞:囊性實性平滑肌

1 病歷資料

患者,男,40歲,體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫塊入院,臨床癥狀無特殊,無結節(jié)性硬化病史。查體雙腎無隆起,腎區(qū)叩擊痛(-),沿輸尿管區(qū)無壓痛及叩擊痛,實驗室檢查各項腫瘤標志物未見升高。

農藝性狀表現(xiàn)∶根據試驗田間觀察及現(xiàn)場測產結果可以看出,在同等生態(tài)及栽培管理條件下,興佳2號、費烏瑞它、安薯1號三個品種成熟期較早,薯塊大,品相好;中薯26號、天薯11號、宣薯6號等品種結薯較多,小薯多,大薯少;YS902結薯不集中,小薯多,品相差;綜合田間性狀及產量表現(xiàn),青薯9號、興佳2號、費烏瑞它等品種的大薯多,較抗病,生育期適中,產量較高,品質較好,適宜我縣大面積推廣種植。

腹部CT顯示左腎下極囊性腫塊,大小約8.4cm×8.0cm×7.2cm,邊緣及間隔少量實性成分,間隔厚薄不均,增強掃描實性成分明顯不均勻強化,強化程度低于腎實質,囊性部分未見強化(見圖1)。MRI平掃顯示左腎下極腫塊,T

WI呈等、高信號,T

WI呈不規(guī)則高及稍高信號,大小與CT測量相同,內見分隔,分隔及壁厚薄不均,擴散加權局部受限。注射對比劑GD-DTPA,左腎下極腫塊壁及其內分隔明顯不均勻強化,T

WI高信號區(qū)未見強化,左腎下極皮質局部缺損,腫塊與左腎下極交界面清晰(見圖2)。肝內多發(fā)類圓形長T

信號,未見強化,右腎實質無異常強化信號。術前診斷:左腎下極惡性腫瘤(透明細胞癌)伴出血;泌尿系感染;右腎小囊腫;肝囊腫。

行左腎部分切除術,探查左腎,下極可見巨大腫塊,銳性、鈍性結合游離左腎下極腫塊,未見明顯粘連,腫瘤與腎實質連續(xù),超聲刀切斷腫瘤與左腎下極連續(xù)部,腫瘤完整取出切口,手術順利。大體描述:(左腎腫物)灰粉結節(jié)樣組織一塊,大小7.8cm×7.5cm×6cm,表面附脂肪,一側已被臨床剖開,結節(jié)內容物質糟脆,暗紅、質軟,囊壁厚0.5~0.8cm。免疫組化:免疫組化染色示腫瘤細胞:HMB45(+),Melan-A(+),SMA(+),CK(-),Vimentin(+),CD10(-),CK7(-),PaxB(-),GATA3(+),P53(-),Ki-67(index 1%),S100(個別陽性)(見圖3)。最后診斷:血管平滑肌脂肪瘤。

2 討 論

腎臟血管平滑肌脂肪瘤(RAML)是由不同比例缺乏彈力層的厚壁血管、成熟脂肪、平滑肌組成,以膨脹性生長為主的良性腫瘤

。一般分為兩種類型:一類以雙側、多發(fā)為主,兒童或青少年多見,常合并結節(jié)性硬化;另一類為單純RAML,女性多見,此類不合并結節(jié)性硬化。RAML可逐漸增大出現(xiàn)血尿、腎區(qū)疼痛等惡性腫瘤癥狀,也可常年無癥狀

。RAML影像表現(xiàn)依據血管、平滑肌及脂肪的比例不同,呈現(xiàn)不同混雜密度或信號,因瘤體內含有脂肪成分,多數情況下影像上有特異性的表現(xiàn),可做出診斷,但有少數不典型病變會發(fā)生誤診

。其中占比例很小的一部分缺乏脂肪成分的RAML易與透明細胞癌(ccRCC)混淆,出現(xiàn)診斷錯誤,導致臨床治療過度

。

囊性RAML影像表現(xiàn)缺乏特異性,確診需要病理學及免疫組化結果

。此例病理證實的RAML瘤體較大,呈分葉狀,以顯著長T

WI囊性信號為主要表現(xiàn),囊壁及囊內間隔明顯強化,MRI(T

WI序列)高信號,提示內有出血成份,與出血壞死型透明細胞腎癌表現(xiàn)類似,因CT與MRI均未發(fā)現(xiàn)明確脂肪成分,為術前考慮惡性占位的主要原因。仔細觀察會發(fā)現(xiàn)此例瘤塊雖然體積較大,但與左腎下極分界清晰,交界面平直,類似“刀切”征改變,符合良性占位表現(xiàn);瘤體較大,缺乏彈力層的厚壁血管破裂致瘤內出血;且腫塊主體位于腎輪廓外,瘤體對左腎及周圍組織主要以推壓為主,腎周脂肪間隙清晰,腹膜后未見到腫大淋巴結,不符合惡性占位表現(xiàn);其次雖然腫塊巨大,但無叩擊痛、血尿等癥狀,此亦可提示此瘤塊良性可能。

利益激勵機制直接關系到知識分子的根本利益,影響知識分子對黨的看法。1993年11月,中共十四屆三中全會強調科技體制改革要實行“穩(wěn)住一頭、放開一片”的方針,在穩(wěn)住基礎研究工作的同時,鼓勵各類科研機構與企業(yè)相結合。2003年,胡錦濤在全國人才工作會議上強調要實施人才強國戰(zhàn)略,堅持黨管人才原則。會后通過的《關于進一步加強人才工作的決定》提出要完善分配激勵機制、建立規(guī)范有效的人才獎勵制度和建立健全人才保障制度。根據這個決定,我國逐步建立了兼顧物質利益和社會榮譽雙重激勵的人才激勵機制,具體的獎勵既包括國家層面的“國家最高科學技術獎”和“國家杰出青年科學基金”計劃等,也包括省級層面的學者獎勵計劃等。

鑒別診斷包括以下幾種:(1)多發(fā)囊性腎細胞癌:是腎細胞癌的一個亞型,多由囊腔和分隔構成,囊腔壁多厚薄不均,大部分伴有壁結節(jié),增強掃描囊壁及壁結節(jié)明顯強化,此外囊壁有鈣化時應考慮囊性腎細胞癌可能。(2)腎母細胞瘤:兒童常見,系惡性胚胎性混合瘤,實性或囊實性大腫塊,生長迅速,易出血、壞死、囊變,侵犯腎周并好發(fā)腔靜脈瘤栓。(3)多房性囊性腎瘤:是由上皮和間質構成的良性囊性新生物,多位于腎實質并突出包膜外,囊內分隔光整,無壁結節(jié),囊壁可輕度強化。(4)復雜性囊腫:囊腫內含有蛋白、出血時,CT平掃成高密度灶,內合并發(fā)絲樣分隔,增強掃描無強化。

迄今為止,囊狀RAML文獻報道較少。此病例提示我們遇到腎臟囊性占位性病變,要想到RAML的可能,減少誤診給患者造成不必要的傷害。

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