紀(jì)曉蘭 楊素君 尹繼磊

1.承德醫(yī)學(xué)院 (河北 承德 067000)

2.邯鄲市中心醫(yī)院CT室 (河北 邯鄲 056002)

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma，PA)是一種常見的唾液腺腫瘤，約占70%～80%的PA好發(fā)于腮腺，其次是頜下腺、舌下腺，約占10%[1]。而發(fā)生于鼻或鼻竇的PA臨床上很少見，僅占0.4%左右[2]。手術(shù)是其首選治療方法，手術(shù)摘除不干凈、術(shù)中腫塊破裂及腫瘤細(xì)胞播散等多方面的因素會導(dǎo)致PA在術(shù)后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率達(dá)2%～7%，而復(fù)發(fā)性多形性腺瘤(recurrent pleomorphic adenoma，RPA)屬于交界性腫瘤，侵襲能力高，其惡變率超過3%[3-4]。因此，術(shù)前準(zhǔn)確評估病灶的范圍、大小及毗鄰，判斷腫瘤的起源、良惡性，對手術(shù)方式的選擇、腫塊的切除范圍及減少術(shù)后復(fù)發(fā)率至關(guān)重要，而影像學(xué)檢查可以較直觀的觀察腫瘤的范圍、邊界及是否侵犯了周圍組織。本研究回顧性分析1例鼻部復(fù)發(fā)性多形性腺瘤的影像表現(xiàn)，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)其影像特征，希望可以對PA的診斷及治療提供一定的幫助。

1 資料與方法

女，68歲，因“左眼溢淚6月，加重伴鼻塞2月入院”。現(xiàn)病史：患者于6月前無明顯誘因出現(xiàn)左眼溢淚，無明顯鼻塞，無頭部不適，伴噴嚏、流清水鼻涕，無發(fā)熱，無明顯涕中帶血絲，2月前患者溢淚癥狀逐漸加重，并伴有鼻塞癥狀。?？撇轶w：鼻外形正常，左側(cè)鼻腔可見淡紅色腫物，凸到右側(cè)鼻腔，左側(cè)鼻腔內(nèi)部結(jié)構(gòu)不可窺見，右側(cè)下鼻甲粘膜略充血，未見鼻翼煽動。

副鼻竇MR檢查：左側(cè)鼻腔內(nèi)可見團(tuán)塊狀軟組織腫物，呈T1WI稍低信號、T2WI混雜高信號，邊緣較清晰，大小約為4.4cm×4.5cm×4.3cm，其內(nèi)散在斑片狀T2WI更高信號，腫塊體積較大，可見部分突入右側(cè)鼻腔(圖1～圖4)?？紤]占位性病變，良性可能，未能做出定性診斷。

行“鼻內(nèi)窺鏡下鼻腔腫物切除術(shù)”，術(shù)中可見左側(cè)鼻腔淡紅色腫物，凸到右側(cè)鼻腔，鼻中隔穿孔，切開腫物表面囊壁后可見囊內(nèi)為實(shí)性腫物，將腫塊囊內(nèi)分解后逐塊切除后，探查腫物來源于左側(cè)鼻腔外側(cè)壁，給予腫物囊壁完整切除。術(shù)后病理肉眼觀可見破碎腫物組織一堆，灰白淡粉質(zhì)軟，表面被覆纖維包膜；鏡下可見瘤體內(nèi)見增生的肌上皮及導(dǎo)管上皮伴局部壞死，肌上皮細(xì)胞核豐富，分裂象多見>10個/10HPF，未見明顯包膜及血管侵犯(圖5)。病理診斷：多形性腺瘤。

術(shù)后隨訪4年，患者出現(xiàn)視物模糊4月，間斷性左側(cè)鼻出血1月，伴流涕，為白色粘液涕。?？撇轶w：鼻腔內(nèi)可見一光滑腫物，自鼻腔外側(cè)壁隆起，通過鼻中隔缺損區(qū)侵至右側(cè)鼻腔。副鼻竇CT檢查：雙側(cè)鼻腔及左側(cè)上頜竇內(nèi)可見團(tuán)塊狀軟組織密度影，形態(tài)不規(guī)則，密度較均勻，CT值約34HU，大小約為5.0cm×4.3cm(圖6)；冠狀位重建可見病變向上凸向左側(cè)眶內(nèi)，鄰近骨質(zhì)變薄毛糙，部分吸收(圖7)。副鼻竇增強(qiáng)MR檢查：雙側(cè)鼻腔及左側(cè)上頜竇內(nèi)可見軟組織腫塊，呈T1WI稍低、T2WI混雜高信號，邊界較清，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，較大者位于左側(cè)上頜竇，大小約4.3cm×3.9cm×3.9cm，左側(cè)上頜竇諸壁顯示不清，病灶突出雙側(cè)鼻腔，鼻道變窄(圖8～圖10)。影像學(xué)考慮多形性腺瘤復(fù)發(fā)可能。行“左側(cè)鼻腔腫物切除術(shù)”，可見腫物表面光滑，同粘膜顏色一致，質(zhì)脆。術(shù)后病理診斷：多形性腺瘤(圖11)。

圖1～圖5 女，68歲；圖1～圖4 示左側(cè)鼻腔內(nèi)腫塊呈T1WI稍低信號、T2WI混雜高信號，其內(nèi)散在斑片狀更高信號，腫塊突入右側(cè)鼻腔，邊緣清；圖5 鏡下可見增生的肌上皮及導(dǎo)管上皮伴局部壞死，肌上皮細(xì)胞核豐富，符合多形性腺瘤。圖6～圖11 患者術(shù)后4年復(fù)查；圖6示雙側(cè)鼻腔及左側(cè)上頜竇內(nèi)可見團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊緣清；圖7 冠狀位CT重建示腫塊向上突入眶頂，鄰近骨質(zhì)吸收；圖8～圖9 示腫塊T2WI呈混雜高信號；圖10 示腫塊增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化；圖11 病理結(jié)果：多形性腺瘤。

2 討論

2.1 臨床與病理多形性腺瘤(PA)好發(fā)于涎腺，主要位于腮腺，在鼻腔內(nèi)發(fā)生率很低，占鼻腔鼻竇良性腫瘤的1.71%[5]。雖然大部分的涎腺多位于鼻外側(cè)壁，但鼻部多形性腺瘤多好發(fā)于鼻中隔，約占60%～90%，具體機(jī)制尚不明確，少有來源于鼻腔外側(cè)壁多形性腺瘤的報(bào)道，較為罕見[6]。PA又被稱為“混合瘤”，1874年，Minssen首先提出混合瘤這一概念，當(dāng)時認(rèn)為其并不來源于一個胚層。而現(xiàn)代科學(xué)證實(shí)，所謂混合瘤，就是完全來源于上皮組織，1948年，Willis為反映其組織病理形態(tài)的多樣性，提出了多形性腺瘤這一名稱，并在1972年世界衛(wèi)生組織(WHO)涎腺腫瘤組織學(xué)分類中被采納。關(guān)于鼻部多形性腺瘤的來源的學(xué)說有很多，Mattew認(rèn)為病灶位于鼻中隔的PA是由于胚胎外胚層上皮細(xì)胞異位到鼻中隔區(qū)域所致；stevenson認(rèn)為PA的發(fā)生與Jacobson犁鼻器的殘余有關(guān)；Cruickshank認(rèn)為鼻部多形性腺瘤完全來自唾液腺組織而不是胚胎殘余，但以上假說沒有一種被證實(shí)[5-7]。其好發(fā)年齡是30～60歲，無性別差異，主要的臨床癥狀表現(xiàn)為鼻塞和鼻出血，但也可以引起其他癥狀，如眼球移位、溢淚及鼻面部畸形等，這主要取決于腫瘤的生長部位[8]。本例患者的年齡、性別、發(fā)病部位及臨床癥狀與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。

PA的大體標(biāo)本主要是邊緣清楚的圓形腫塊，有完整或不完整的包膜，中等硬度，切面多呈灰白色、紅色或棕色，部分可見小囊腔及粘液絲。鏡下可見多種組織成分，與涎腺多形性腺瘤的結(jié)構(gòu)相似，都是由包膜、上皮細(xì)胞、肌上皮細(xì)胞、間葉和間質(zhì)成分構(gòu)成，上皮細(xì)胞類型眾多，可見梭形、立方狀及基底樣等；間葉成分為粘液樣或伴粘液樣變性的纖維組織，軟骨樣或伴透明變性的軟骨基質(zhì)成分[9]。

手術(shù)切除腫塊是其首選治療方法，但多方面的因素會造成PA在術(shù)后復(fù)發(fā)，主要包括兩大類：手術(shù)不當(dāng)(粗針穿刺及術(shù)中腫瘤破裂等)和腫瘤自身生物學(xué)特點(diǎn)(包膜不完整、瘤體呈多結(jié)節(jié)狀及指突狀生長、瘤體以粘液成分為主等)[10]。徐萬林[11]等首次提出將復(fù)發(fā)性多形性腺瘤分為局限型復(fù)發(fā)性多形性腺瘤(localized recurrent pleomorphic adenoma，LRPA)和廣泛型復(fù)發(fā)性多形性腺瘤(general recurrent pleomorphic adenoma，GRPA)，LRPA是指腫瘤復(fù)發(fā)灶的范圍比較局限，而GRPA是指多形性腺瘤復(fù)發(fā)次數(shù)≥2次、瘤體呈多中心甚至跳躍式生長及腫瘤有侵犯鄰近組織的表現(xiàn)，兩種類型的復(fù)發(fā)性多形性腺瘤在手術(shù)方式、術(shù)后是否化療及預(yù)后有著顯著差異。本例腫瘤復(fù)發(fā)灶仍局限于鼻腔鼻竇內(nèi)，未見有鄰近神經(jīng)、血管、淋巴管及肌肉等的侵犯，故應(yīng)屬于LRPA，但也應(yīng)密切隨診，看是否有再復(fù)發(fā)，研究表明，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，惡變可能性越大[10]。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)(1)CT影像表現(xiàn)：多表現(xiàn)為邊緣清楚的圓形或類圓形腫塊，稍低于或等于肌肉密度，密度均勻或不均勻，CT值約為31～56HU，部分病變內(nèi)部可見裂隙樣、斑片狀低密度區(qū)，CT值約為15～30HU，比水樣密度的CT值高，可能與腫瘤內(nèi)含有粘液樣物質(zhì)有關(guān)，少數(shù)病灶內(nèi)部可見鈣化灶；當(dāng)腫塊體積較大時，可呈分葉狀，并且可壓迫鄰近結(jié)構(gòu)使骨質(zhì)吸收變薄，但吸收區(qū)邊緣大多光整[12-13]。(2)MRI影像表現(xiàn)：因PA內(nèi)部含有大量粘液樣基質(zhì)成分，其內(nèi)富含自由水，因此在T2WI上呈高信號，但由于瘤體內(nèi)部粘液樣成分分布不均勻，在T2WI上多表現(xiàn)為大小和形態(tài)不同的高信號，部分粘液樣成分沿瘤體邊緣分布，可呈“鑲邊狀”T2WI高信號[14]；腫瘤邊緣有時可見低信號的纖維包膜；增強(qiáng)掃描早期強(qiáng)化不明顯，而延遲期明顯強(qiáng)化是其特征性表現(xiàn)[15-16]。本例首次磁共振上表現(xiàn)為T1WI等、T2WI混雜高信號，邊緣清，其內(nèi)散在斑片狀T2WI更高信號，瘤體邊緣未見“鑲邊狀”高信號。4年后復(fù)發(fā)灶CT上表現(xiàn)為邊緣清的軟組織腫塊，密度較均勻，周圍骨質(zhì)可見受壓變??；MR信號與之前較為相似，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道中的多形性腺瘤的影像學(xué)表現(xiàn)較為一致。

2.3 鑒別診斷鼻部多形性腺瘤主要與發(fā)生于鼻部的其他良性腫瘤鑒別，如鼻息肉、內(nèi)翻性乳頭狀瘤及肌上皮瘤等。(1)鼻息肉：鑒別點(diǎn)在于鼻息肉CT上主要表現(xiàn)為雙側(cè)鼻腔內(nèi)軟組織腫塊，由于息肉內(nèi)部液體儲留和細(xì)胞較少，密度一般較低，同時可伴有不同程度的鼻竇粘膜增厚。(2)內(nèi)翻性乳頭狀瘤：MRI上“腦回”征是其特殊的影像征象，表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部條紋狀及柵欄狀高、等信號相間[16]。(3)肌上皮瘤：曾被認(rèn)為是多形性腺瘤的一個亞型，單從影像學(xué)表現(xiàn)上較難與多形性腺瘤區(qū)分開來，二者的鑒別主要依賴病理學(xué)檢查，組織學(xué)上兩者都含有肌上皮細(xì)胞，但多形性腺瘤內(nèi)可見導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)，而肌上皮瘤內(nèi)不含導(dǎo)管上皮成分[17]。

除了與良性腫瘤相鑒別之外，多形性腺瘤也需要與鼻部一些惡性腫瘤鑒別，如腺樣囊性癌、粘液表皮樣癌、鱗狀細(xì)胞癌及鼻竇黑色素瘤等。影像上多表現(xiàn)為邊界不清的軟組織腫塊、密度不均勻，且惡性腫瘤多呈浸潤性生長，常伴有鄰近組織的破壞及轉(zhuǎn)移。

綜上所述，鼻部多形性腺瘤在影像學(xué)表現(xiàn)上還是具有一定特征的，CT上多表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類圓形腫塊，密度多均勻，部分病灶內(nèi)部可見低密度區(qū)，少數(shù)可見鈣化；MR上T2WI多呈混雜高信號，部分瘤體邊緣可見“鑲邊狀”高信號，增強(qiáng)掃描延遲期明顯強(qiáng)化是其特征性表現(xiàn)。因此當(dāng)鼻部出現(xiàn)軟組織腫塊，且影像學(xué)表現(xiàn)并不符合常見的血管瘤、內(nèi)翻性乳頭狀瘤及惡性腫瘤的典型表現(xiàn)時，要想到有多形性腺瘤的可能，并提醒臨床醫(yī)生注意，避免因未完全切除腫塊而致復(fù)發(fā)。