黃文鵬 劉晨晨 侯佳蒙 肖曉燕 李莉明 高劍波

河南省鄭州大學第一附屬醫(yī)院放射科 (河南 鄭州 450052)

1 資料與方法

病例1，患者女，43歲，20天前無明顯誘因出現(xiàn)左側腰部疼痛，為陣發(fā)性絞痛，無肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛等癥狀。體格檢查未見明顯異常。實驗室檢查：D-二聚體0.89mg/L，白細胞計數(shù)10.00×109/L，中性粒細胞計數(shù)8.70×109/L，腫瘤標志物未見明顯異常。既往體健，無家族性遺傳病史。CT檢查：平掃示左腎類圓形不均勻軟組織密度腫塊，CT值約42HU，內(nèi)見片狀低密度壞死(圖1A)，大小約6.6cm×6.4cm×5.4cm (前后徑×左右徑×上下徑)，增強皮質(zhì)期實性成分強化明顯，CT值約174HU，病灶中心位于腎髓質(zhì)，向周圍膨脹性生長，邊界尚清(圖1B)。實質(zhì)期實性成分強化程度減低，CT值約140HU(圖1C)。手術及病理：患者行后腹腔鏡下右腎部分切除術，術中見右腎上極腹側腎被膜下大小約4.0cm×3.5cm腫物，切面質(zhì)軟到中，呈多彩狀，腫物與周圍組織界限不清，粘連嚴重。術后病理：光鏡下見組織內(nèi)多角形間質(zhì)細胞密集，胞質(zhì)豐富、淡染，核大，細胞間血管豐富，有較厚的纖維性包膜與腎組織分界(圖1D)；免疫組化檢測：S-100(+)，Inhibin-a(+)，NSE(+)，EMA(灶+)，CK(-)，Desmin(-)，CD34(血管+)，CD10(+)，Vimentin(+)，PAX-8(-)，E-Cad(灶+)，P504(-)，CK7(-)，HMB45(-)，Melan-A(-)，TFE-3(-)，Ki-67(＜10%+)。病理診斷：左腎血管母細胞瘤。

圖1 患者1的CT及病理圖像，圖1A：平掃示左腎內(nèi)類圓形不均勻密度腫塊，內(nèi)見片狀低密度壞死；圖1B：皮質(zhì)期冠狀位示病灶中心位于腎髓質(zhì)，向周圍膨脹性生長，邊界尚清，實性成分呈明顯強化，CT值約174HU；圖1C：實質(zhì)期實性成分強化程度減低，CT值約140HU；圖1D：病理圖像(HE×40)。圖2 患者2的CT及病理圖像，圖2A：平掃示左腎中部髓質(zhì)內(nèi)類圓形稍高密度，邊界尚清；圖2B：曲面圖示病灶見左腎動脈分支供血；圖2C：皮質(zhì)期病灶環(huán)形強化，CT值約245HU，強化明顯，內(nèi)見小片狀壞死；圖2D：實質(zhì)期冠狀位示病灶強化程度降低，CT值約167HU；圖2E：病理圖像(HE×40)。圖3 患者3的CT及病理圖像 圖3A：右腎上極類圓形不均勻明顯強化病灶，CT值約264HU；圖3B：皮質(zhì)期冠狀位示病灶中心位于皮髓質(zhì)交界處；圖3C：病理圖像(HE×40)。

病例2，患者女，36歲，體檢超聲示左腎中下極3.1cm×2.2 cm×1.9cm實性不均質(zhì)略高回聲包塊，等線邊界清楚，內(nèi)回聲不均勻，周邊見細暈，包塊內(nèi)見點狀血流信號顯示，部分周邊見血流環(huán)繞，考慮左腎實性包塊。門診以“左腎占位”收入院。入院后體格檢查未見明顯異常。實驗室檢查：白細胞計數(shù)11.87×109/L，中性粒細胞計數(shù)10.70×109/L，腫瘤標志物未見明顯異常。既往體健，無家族性遺傳病史。CT檢查：等線左腎中部的髓質(zhì)內(nèi)可見類圓形稍高密度腫物(圖2A)，平掃CT值約37HU，邊界尚清，最大截面約2.8cm×2.9cm，病灶在皮質(zhì)期呈不均勻環(huán)形強化，強度程度明顯，可見左腎動脈分支供血(圖2B)，CT值約245HU，內(nèi)見小片狀壞死無強化影(圖2C)，實質(zhì)期病灶強化程度減低，CT值約167HU(圖2D)。手術及病理：患者行腹腔鏡下左腎部分切除術，術中見右腎中部腹側髓質(zhì)內(nèi)見大小約4.0cm×3.5cm×0.7cm腫物，切面灰紅質(zhì)中。術后病理：光鏡下毛細血管網(wǎng)豐富，血管網(wǎng)之間見散在的多角形或卵圓形間質(zhì)細胞巢狀排列，大小較一致，有慢性炎細胞浸潤(圖2E)；免疫組化檢測：AE1/AE3(-)，CK7(-)，CD10(部分+)，Vimentin(+)，PAX-8(-)，CA-9(+)，S-100(+)，HMB45(-)，CD117(-)，Ki-67(5%+)，CD34(+)，Desmin(-)，SMA(部分+)，TFE-3(-)，PAX-2(+)，CAM5.2(-)，EMA(部分+)，NSE(+)，Inhibi-a(+)，病理診斷：左腎血管母細胞瘤。

病例3，患者男，36歲，1周前無明顯誘因出現(xiàn)右下腹痛，無血尿、腰痛、尿痛。體格檢查未見明顯異常。實驗室檢查：D-二聚體1.44mg/L，C反應蛋白7.51mg/L，纖維蛋白原4.34g/L，腫瘤標志物未見明顯異常。CTA檢查：右腎上極見類圓形不均勻明顯強化腫塊(圖3A)，大小約為5.4cm×5.9cm×4.8cm，CT值約264HU，病灶中心位于皮髓質(zhì)交界處(圖3B)，病灶內(nèi)見腎動脈分支進入。手術及病理：患者行腹腔鏡下右腎根治性切除術，術中見腎實質(zhì)內(nèi)大小約5.0cm×3.0cm×3.0cm灰白腫物，切面灰白灰紅，質(zhì)軟，局部呈膠凍樣，肉眼觀腫物未突破被膜，邊界較清。術后病理：光鏡下見組織內(nèi)血竇豐富，腫瘤細胞呈片狀彌漫分布于血管網(wǎng)之間，細胞邊界清楚，細胞核較大(圖3C)；免疫組化檢測：AE1/AE3(-)，PAX-8(+)，CA-9(+)，CD10(+)，CK7(-)，CD117(-)，GATA-3(-)，TFE-3(部分+)，HMB45(-)，Melan-A(-)，Ki-67(＜10%+)，CK8/18(-)，EMA(部分+)，NSE(+)，S-100(+)，CD56(灶+)，Sym(-)，Vimentin(+)，Inhibi-a(+)，病理診斷：右腎血管母細胞瘤。

2 討 論

等線血管母細胞瘤(hemangioblastomas，HB)又稱血管網(wǎng)織細胞瘤，是一種組織來源不明的、富于血管網(wǎng)的良性高度血管化腫瘤，好發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的幕下小腦、脊髓和腦干[1-5]。原發(fā)性腎臟血管母細胞瘤(hemangioblastoma of the kidney，HBK)臨床罕見，由Nonaka等[6]于2007年首次報道，常發(fā)生于中年人，無性別差異，臨床多無明顯癥狀，多因體檢或其他原因就診時偶然發(fā)現(xiàn)，部分表現(xiàn)為等線腰部不適、腰痛以及肉眼血尿等癥狀。本文3例患者除1例體檢發(fā)現(xiàn)外，其余2例分別表現(xiàn)為腰部疼痛和下腹痛，癥狀不典型。本文3例患者均行腫瘤標志物檢查，檢驗結果均為陰性。

HBK其確切的發(fā)病機制目前尚不明確，組組織學上HBK主要由不同成熟階段的薄壁毛細血管和間質(zhì)細胞構成，根據(jù)間質(zhì)細胞成分的豐富程度分為細胞型和網(wǎng)狀亞型[7-8]。免疫組化檢查間質(zhì)細胞特異性表達S-100蛋白、波形蛋白、NSE和α-抑制素[9-10]。

HBK的CT報道少見，根據(jù)本文病例結合以往的相關文獻報道，對其影像表現(xiàn)進行總結[3，6，8，11-12]。(1)形態(tài)學上，HBK多見于右腎，病灶中心多位于腎皮髓質(zhì)交界區(qū)，多數(shù)呈規(guī)則的類圓形或圓形的單發(fā)腫塊，可見完整纖維包膜，邊界尚清，局限性生長，體積較大者可向腎內(nèi)外生長，鄰近腎盞受壓變窄，但無破壞，亦無腎靜脈癌栓、腹膜后淋巴結腫大等惡性征象。(2)影像表現(xiàn)：CT平掃腫瘤呈低、等或略高密度腫塊，密度多不均，部分瘤體內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則低密度囊變或壞死區(qū)，其病理基礎可能為腫瘤生長較快，缺血、壞死所致，偶爾可合并鈣化和出血。HBK瘤體內(nèi)血供豐富，可見單一或多支腎動脈分支供血，皮質(zhì)期邊緣多呈結節(jié)樣或環(huán)形強化，與腎皮質(zhì)強化程度相似，強化明顯，符合其富血供的病理特點，中心壞死區(qū)不強化。實質(zhì)期可向中央填充，仍呈明顯強化，但較皮質(zhì)期強化程度減低，這種向心性填充式的強化提示病灶是血管源性的。少數(shù)病例可因瘤內(nèi)反復出血機化呈輕度強化。(3)鑒別診斷：HBK需與腎透明細胞癌、乏脂肪腎臟血管平滑肌脂肪瘤、腎嗜酸細胞腺瘤等相鑒別。腎透明細胞癌：CT平掃呈稍低或等密度，增強時透明細胞性腎細胞癌呈不均勻明顯強化，對比劑廓清較快，動態(tài)增強掃描呈“快進快出”特征，常有腎盂及腎周結構侵犯、腎門淋巴結腫大等表現(xiàn)。乏脂肪腎臟血管平滑肌脂肪瘤：CT平掃密度較高，增強后強化均勻，強化程度低于HBK。腎嗜酸細胞腺瘤：腫瘤呈圓形等或低密度區(qū)，一般無強化或輕度強化，強化程度低于腎皮質(zhì)，腫塊中央?yún)^(qū)可見星狀瘢痕、壞死及出血導致腫瘤內(nèi)密度不均勻。

HBK首選外科手術切除，在完整切除的前提下盡可能保留腎單位，由于腫瘤的血管豐富，術前可行血管栓塞術降低術中出血風險[2]。本文3例患者手術后恢復良好，隨訪均未出現(xiàn)復發(fā)。

綜上所述，HBK臨床罕見，癥狀不典型，術前容易誤診為癌導致過度治療，因此正確診斷非常重要，在腎臟腫瘤的鑒別診斷中應考慮到HBK的可能，，而且患者需進一步全面檢查評估有無von Hippel-Lindau病相關性腫瘤。CT檢查對本病的診斷有參考價值，可明確腫瘤的供血情況，輔助臨床正確制定手術方案和治療后復查，其確診仍依賴于組織病理學檢查。