周 靜 王書興 王啟霖 梁治平 步 軍

廣州市紅十字會(huì)醫(yī)院，暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬廣州紅十字會(huì)醫(yī)院放射科 (廣東 廣州 510220)

本文旨在通過報(bào)道該病例特殊的臨床及影像表現(xiàn)，幫助放射科醫(yī)師在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)之后，能夠得出較正確的術(shù)前影像診斷，幫助臨床采取正確的治療方法，避免過度切除以及不必要的放化療。

1 臨床資料

患者，男，7 3 歲，1 月前開始無明顯誘因出現(xiàn)肉眼全程血尿，無血塊、無疼痛、無尿頻等不適。體格檢查無明顯異常。CT檢查：膀胱左后壁見一稍高密度腫塊，范圍約4.4×4.1×3.9cm，邊緣見多發(fā)鈣化，左后膀胱壁受侵，周圍脂肪間隙少許滲出，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化(圖1)。影像診斷：考慮膀胱癌。遂行膀胱組織活檢：膀胱左側(cè)壁，位于左輸尿管口后外約3cm，腫瘤大小約5.0×4.5cm，表面光滑，帶蒂，腫瘤基底約1.5×1.5cm。術(shù)后病理：鏡下大部分組織為變性壞死物、紅細(xì)胞及纖維素滲出，散在呈片狀分布部分核短梭形、小圓型及多核的腫瘤細(xì)胞、核深染，胞漿嗜堿性、或梭形或放射狀,部分腫瘤組織變性壞死及點(diǎn)狀鈣化，間質(zhì)水腫，漿細(xì)胞與淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞散在浸潤(rùn)，血管擴(kuò)張充血，部分呈分支狀，免疫組化染色顯示Vimentin(+),ALK(-),CD44(+),CK20(-),CK7(-),Desmin(-),SMA(+),Actin(+),Myogenin(-),CD117(-),GATA3(-),LCA(-),S-100(-),P53(約20%+),Ki-67(熱點(diǎn)區(qū)域約40%+)，病理診斷：病變考慮為膀胱假肉瘤性肌纖維母細(xì)胞增生，具低度惡性潛能(圖2)。

圖1 圖1A:CT動(dòng)脈期增強(qiáng)；圖1B:CT靜脈期增強(qiáng)；圖1C:CT靜脈期矢狀面。膀胱左后壁見一稍高密度腫塊，邊緣見多發(fā)鈣化，左后膀胱壁受侵，周圍脂肪間隙少許滲出，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化。圖2 病理圖(HE×40)。鏡下散在呈片狀分布部分核短梭形、小圓型及多核的腫瘤細(xì)胞,部分腫瘤組織變性壞死及點(diǎn)狀鈣化。

2 討 論

膀胱假肉瘤性肌纖維母細(xì)胞增生(pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation, PMP)是一種不常見的膀胱瘤樣病變，發(fā)病原因不清，可發(fā)生于泌尿系統(tǒng)任何部位[1]，膀胱全切或部分切除是治療本病的有效手段，無需任何輔助治療，術(shù)后復(fù)發(fā)少見[2]。病理上易誤診為肉瘤，以往PMP相關(guān)命名比較混亂，包括假肉瘤樣纖維黏液樣腫瘤、非典型性纖維黏液樣腫瘤、炎性假瘤和炎性肌纖維母細(xì)胞瘤等。1980年Roth[3]報(bào)道了40例膀胱類結(jié)節(jié)性筋膜炎的梭形細(xì)胞病變，稱為假肉瘤樣反應(yīng)。在2008年，王堅(jiān)等[4]編著的《軟組織腫瘤病理學(xué)》中采用器官相關(guān)性假肉瘤性肌纖維母細(xì)胞性增生這一名稱。臨床上好發(fā)于8～55歲成人，首發(fā)癥狀多為無痛性血尿，腫塊多位于膀胱肌壁，向肌層浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，本例患者發(fā)病年齡較大，與以往病例報(bào)道不符。

影像上國(guó)內(nèi)報(bào)道病例不多，本例病灶主體呈寬基底附于膀胱左后壁，局部膀胱壁不均勻增厚，周圍及實(shí)質(zhì)內(nèi)伴有多發(fā)鈣化，PMP病灶鈣化較少見，以往文獻(xiàn)報(bào)道CT顯示多發(fā)鈣化僅在兒童病例中有一例出現(xiàn)[5], 屬于纖維型伴鈣化。本例患者增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈中等強(qiáng)化，靜脈期及延遲期掃描強(qiáng)化程度更明顯，與既往報(bào)道基本相符[6]。目前國(guó)內(nèi)僅1篇文獻(xiàn)有報(bào)道MRI檢查征像，PMP在DWI上低信號(hào)，ADC圖上等信號(hào)，提示PMP病灶中的水分子擴(kuò)散不受限制，不同于常見惡性腫瘤特點(diǎn)[6]。PMP影像表現(xiàn)缺乏特異性，需要與以下2中病變相鑒別[7]。(1)膀胱癌：多見于中老年男性，起源于膀胱的黏膜層，多見于膀胱三角區(qū)和側(cè)壁，動(dòng)脈期強(qiáng)化較明顯，門脈期和延遲期強(qiáng)化消退。(2)平滑肌肉瘤：好發(fā)于膀胱三角區(qū)，寬基底，呈圓形或類圓型，表面光滑，CT平掃呈等密度，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與周圍肌肉組織相近。

綜上所述，PMP是一種膀胱內(nèi)罕見發(fā)生的良性病變，其腫塊外觀和局部膀胱壁受侵犯的特點(diǎn)易被誤診為膀胱惡性腫瘤，在術(shù)前影像提示該病變非常重要，可以避免過度治療。本病例臨床和影像部分特征與以往報(bào)道不太相符，本文旨在通過報(bào)道該病例特殊的臨床及影像表現(xiàn)，幫助放射科醫(yī)師在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)之后，能夠得出較正確的術(shù)前影像診斷，幫助臨床采取正確的治療方法，避免過度切除以及不必要的放化療。