李威 于怡馳 李毅剛

李毅剛，主任醫(yī)師，教授，博士生導師，德國歌德大學醫(yī)學博士。上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院心血管內(nèi)科主任。國際動態(tài)心電圖與無創(chuàng)心電學會（ISHNE）理事、美國心臟病學會（FACC）委員、美國心律學會（FHRS）委員、歐洲心臟病學會（FESC）委員、歐洲心臟節(jié)律學會委員（FEHRA）委員。上海市領軍人才，上海市優(yōu)秀學科帶頭人，上海卒中學會心血管內(nèi)科分會主任委員，上海市房顫中心聯(lián)盟主席，中國醫(yī)師協(xié)會心血管內(nèi)科醫(yī)師分會常委，中華醫(yī)學會心電生理和起搏分會常委。發(fā)表研究論文210 篇，其中SCI 收錄177 篇；主編專著3部，包括國內(nèi)首部《室性心律失常學》。主持2 項國自然重點項目、5 項面上項目和多項省部級、局級項目。

2022 年8 月25 日，歐洲心臟病學會（European Society of Cardiology，ESC）發(fā)布了《2022 年ESC 室性心律失常（ventricular arrhythmias，VA）患者管理和心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）預防指南》（下稱新版指南），新版指南是對《2015 年ESC VA患者管理和SCD 預防指南》（下稱2015 版指南）的整合和更新。本文對一些更新重點內(nèi)容進行匯總，并作一簡要解讀。

1 增加面向公眾的除顫器數(shù)量以及基本生命支持方面的社區(qū)培訓是提高院外心臟停搏患者存活率的關鍵因素

全球每年有多達600 萬人發(fā)生心臟停搏，其中存活率不到10%。不同年齡組SCD 的病因存在較大的差異，同一種疾病也存在較大的性別差異（圖1）。

圖1 VA/SCD 的遺傳危險因素、VA/SCD 的典型觸發(fā)因素、VA/SCD 發(fā)生時的年齡、性別優(yōu)勢以及與VA/SCD 相關的不同疾病中的典型VA（PVT/VF 比MVT）

關于如何預測和預防心臟停搏的研究正在進行，但生存率的直接提高將來自普通公眾，有關公共基本生命支持和自動體外除顫器（automated external defibrillator，AED）的具體推薦見表1。

表1 有關公共基本生命支持和AED 的具體推薦

2 選擇針對性的激發(fā)試驗確定SCD 的病因

SCD 患者心律失常的發(fā)生往往是隱匿性的，針對不同疑似疾病有時需要進行不同的激發(fā)試驗。對Brugada 綜合征（Brugada syndrome，BrS）的鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗和排除潛在預激的腺苷激發(fā)試驗等。當不能進行運動時，腎上腺素激發(fā)試驗可能對兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速（catecholaminergic polymorphisms in ventricular tachycardia，CPVT）的診斷有用。由于腎上腺素試驗存在較高的假陽性率以及運動試驗的開展，不建議對長QT 綜合征（long QT syndrome，LQT）進行腎上腺素試驗。在沒有阻塞性冠狀動脈（下稱冠脈）疾病/心肌病的情況下，冠脈血管痙攣可能是發(fā)生心室顫動的原因，可通過冠脈內(nèi)注射遞增劑量的乙酰膽堿/麥角堿進行檢測。具體的激發(fā)診斷實驗見表2。

表2 靜脈激發(fā)診斷實驗

3 對原發(fā)性心電疾病先證者和親屬基因檢測的更精準推薦

針對心律失常性猝死綜合征（sudden arrhythmic death syndrome，SADS）后裔及其家族應進行臨床和遺傳評估，相當比例的家族成員被診斷為遺傳性心臟病。遺傳性心臟病和心律失常綜合征患者需要將基因檢測作為日常管理的一部分?；驒z測和咨詢需要獲得多學科專家小組的協(xié)助。有關基因檢測的推薦見表3 至表4。

表3 基因檢測的有關推薦

表4 原發(fā)性心電疾病先證者和親屬的基因檢測和建議檢查

4 對VA 和SCD（包括流產(chǎn)的SCD）患者分5 種常見情況，按照不同流程進行全面的診斷評估

室性心律失常和流產(chǎn)的SCD 是先前未知心臟病的常見首發(fā)表現(xiàn)，對此分類評估有利于精準管理，偶發(fā)的非持續(xù)性室性心動過速（nonsustained ventricular tachycardia，NSVT）及首次發(fā)生的持續(xù)性單形性室性心動過速（sustained monomorphic ventricular tachycardia，SMVT）患者管理步驟見圖2 至圖3。SCD 幸存者的管理方面，無明顯心臟以外病因的幸存者應由多學科小組檢查，并進行影像學檢查以評估患者的心臟結(jié)構和功能；基因檢測可能會識別突變，如果可能患有遺傳性心臟病，則應在?？崎T診對其家族史進行評估。SCD 患者的管理方面，最好是在所有猝死病例中，尤其是在50 歲以下的病例中，進行全面的尸檢，以確定可能的原因和遺傳狀況的潛在作用。經(jīng)親屬知情同意后，尸檢應包括所有器官的全面宏觀檢查和組織病理學檢查。理想情況下，應由心臟病理學家進行檢查。當懷疑遺傳原因或無法解釋的死亡時，應保留適合提取DNA的樣本。當尸檢診斷出可能的遺傳性心臟病時，建議將一級親屬轉(zhuǎn)到專科門診進行心臟評估。關于SADS 患者親屬的管理，當懷疑有遺傳性心臟病時，應在?？崎T診所對親屬進行檢查。

圖2 偶發(fā)的NSVT 患者管理

圖3 首次發(fā)生的SMVT 管理

5 藥物難治性室性心動過速電風暴患者管理采取新的管理流程，及時采取射頻導管消融（下稱消融）、機械循環(huán)支持以及自主神經(jīng)調(diào)節(jié)3 個主要措施見圖4。

圖4 藥物難治性室性心動過速電風暴患者管理采取新的管理流程（a：電風暴或ICD 反復放電的患者；b：單形性VA 患者；c：多形性VA 患者）

6 優(yōu)化程控，及時進行包括藥物、消融等綜合措施減少并發(fā)癥，改善植入型心律轉(zhuǎn)復除顫器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）效果

ICD 植入后，應進行充分程控優(yōu)化，以取得最優(yōu)效果。避免ICD 不適當放電識別相關原因，并及時采取消融等綜合治療。在評估ICD 治療效益時，需要考慮非心律失常死亡的競爭風險因素以及患者的意愿和生活質(zhì)量。幾種有關ICD 推薦的說明見表5。

表5 幾種有關ICD 推薦的說明

7 新版指南針對不同疾病引起的VA/SCD 的診治新推薦

得益于近年來臨床研究的進展，大型多中心隨機對照研究的結(jié)果發(fā)布和循證醫(yī)學證據(jù)的積累，新版指南針對不同疾病引起的VA/SCD 的診治新推薦，具體見指南[1]。

8 新版指南推薦等級的更新（與2015 版本指南對比）

與2015 版指南對比[2]，新版指南中的許多推薦的等級發(fā)生了較大的改變，有的推薦等級上升了，而有的則下降了，具體見指南[1]。

9 未來的挑戰(zhàn)和亟待循證醫(yī)學研究支持的方向

盡管近年來有關VA/SCD 的循證醫(yī)學證據(jù)不斷積累，但在許多情況下仍然面臨著診治的窘境。首先，目前在一般人群中篩查SCD 風險以及識別有意義的高危基因突變?nèi)匀鄙俑鼫蚀_的手段，而針對SCD 高危人群的多基因風險評分也仍有待構建和應用；其次，值得注意的是，對于近年來火熱的射血分數(shù)保留的心力衰竭（heart failure with preserved ejection fraction，HFpEF）及射血分數(shù)中間范圍型心力衰竭（HF with mid-range EF，HFmrEF），新版指南中也提出了潛在的研究方向：比如患有結(jié)構性心臟病，或是冠心病伴室性心動過速消融后的患者，若合并HFmrEF 或HFpEF，采用ICD 進行一/二級預防是否有積極作用；心肌病合并HFmrEF/HFpEF 或CMR 延遲顯像的患者，是否有必要行程序刺激。另外，消融治療在室性心律失常治療上仍存在問題和挑戰(zhàn)，諸如心功能正常的無癥狀頻發(fā)室性期前收縮患者消融治療與藥物治療的獲益存在哪些差異，如何更好地心內(nèi)膜/心外膜標測特發(fā)性室性心動過速相關局灶靶點等。