朱柯楠

( 沈陽積水潭醫(yī)院手外科，遼寧 沈陽 110000 )

先天性手部畸形在我國有很高的發(fā)病率，其中復(fù)拇畸形最為常見，其發(fā)生率約占手部先天性多指畸形的82.9%-90.6%。復(fù)拇畸形又稱橈側(cè)多指畸形，是一種較為常見的手部畸形，表現(xiàn)為拇指孿生、拇指橈側(cè)或尺側(cè)多指。復(fù)拇畸形的病因大致可概括為2種。一種為內(nèi)因，即遺傳因素，通過染色體中的遺傳因子，將畸形遺傳給下一代，是先天性畸形發(fā)病的主要原因；手部畸形的發(fā)生，常見于常染色體顯性遺傳。另一種為外因，即胚胎時(shí)期受外界因素影響而發(fā)生的畸形，孕早期不良精神刺激、孕早期用藥、孕早期接觸有害化學(xué)因素、營養(yǎng)因素、內(nèi)分泌因素孕早期疾病因素、創(chuàng)傷因素等都會(huì)影響胎兒健康，導(dǎo)致胎兒發(fā)生先天性畸形。由于拇指在手部美學(xué)及功能方面發(fā)揮著重要作用，臨床手外科中斷指斷肢再植、周圍神經(jīng)松解、帶蒂與游離皮瓣移植、游離骨皮瓣移植以及手部先天畸形矯治均屬于常見的診治技術(shù)。在手部先天畸形中，多指畸形發(fā)病率居于首位，其次為并指畸形。重復(fù)拇指畸形屬于常見的手部畸形，其大多為單側(cè)發(fā)病，通常情況下患者無家族史[1]。由于拇指直接影響手功能，因此通過實(shí)施有效的治療，可使患者的手功能改善。拇指重復(fù)畸形病因不清楚，大多為散發(fā)情況，提示該疾病與環(huán)境因素有關(guān)，而與遺傳無關(guān)。典型分叉拇指為孤立畸形，不伴其他畸形綜合征，偶爾有報(bào)道伴內(nèi)臟畸形的，特別是手心或Holt-Oram綜合征[2]。目前研究報(bào)道顯示，在妊娠周期達(dá)到7-8周后，指間部間葉細(xì)胞出現(xiàn)的生理性壞死減少，由此可導(dǎo)致胎兒的手指分化出現(xiàn)局部停頓，從而使胎兒出現(xiàn)先天性手指畸形[3]?；純旱氖种溉炕虿糠制つw相互連接，指蹼消失，發(fā)生連接的手指屈伸以及內(nèi)外展幅度降低，會(huì)對(duì)手指功能產(chǎn)生嚴(yán)重影響。手部先天畸形會(huì)使患兒身心均受到嚴(yán)重?fù)p傷，對(duì)患兒的成長(zhǎng)產(chǎn)生嚴(yán)重影響，因此采取有效手段使患兒手部先天畸形得到矯治尤為重要。手部先天畸形的類型包括多指、合指、拇指發(fā)育不全等，因此在為患兒開展治療時(shí)，需根據(jù)其具體情況來實(shí)施針對(duì)性治療，盡可能使患兒痛苦減輕。目前臨床上治療手部先天畸形的方式以手術(shù)為主，可使手外觀與功能盡可能得到恢復(fù)，可減輕術(shù)后副作用程度。本次研究就回顧性分析2018年1月-2020年12月我院收治的手部先天畸形60例，探討手部先天畸形的臨床手術(shù)治療效果。報(bào)告如下。

臨床資料

1 一般資料：回顧性分析2018年1月-2020年12月我院收治的重復(fù)拇指畸形患兒60例，其中男32例，女28例，年齡5-8歲，平均為(6.10±0.50)歲。全部患兒手術(shù)先天畸形均經(jīng)臨床檢查確診，同時(shí)在確診后9個(gè)月內(nèi)接受手術(shù)治療。全部患兒及家屬均對(duì)研究?jī)?nèi)容知情同意。

2 研究方法：對(duì)于分型為Ⅱ型的患兒，手術(shù)治療難度較低，將發(fā)育較差一側(cè)的拇指進(jìn)行切除，使相應(yīng)的關(guān)節(jié)囊得到修復(fù)，或?yàn)槠溟_展Bilhaut-Cloqyet手術(shù)治療。若患兒的拇指出現(xiàn)偏斜畸形，可為其開展截骨術(shù)實(shí)施矯正，若患兒的遠(yuǎn)節(jié)骨存在重復(fù)的情況，而外形顯示有1個(gè)增粗拇指，則需要在側(cè)方取1個(gè)舌形皮瓣，將多余的甲床切除，并采用皮瓣對(duì)甲皺襞予以重建。尺側(cè)為主型手術(shù)方法是將橈側(cè)發(fā)育較差的拇指進(jìn)行切除，促使橈側(cè)韌帶以及關(guān)節(jié)囊發(fā)生緊縮，并將拇短展肌腱止點(diǎn)移位，使其在尺側(cè)近節(jié)指骨基底得到重建，若發(fā)生偏斜畸形的情況，則需要同時(shí)開展矯正處理。橈側(cè)為主型的手術(shù)是將尺側(cè)拇指單純切除，注意采用尺側(cè)拇指的皮膚對(duì)虎口進(jìn)行重建，防止手術(shù)治療后出現(xiàn)攣縮的情況。若患兒的掌骨未能得到均衡發(fā)育，即Ⅵc型則具有較高的治療難度，需要將和大多角骨構(gòu)成關(guān)節(jié)的掌骨進(jìn)行保留，對(duì)良好發(fā)育的遠(yuǎn)端實(shí)施轉(zhuǎn)位，將其固定在保留的掌骨上。為患兒開展3個(gè)月時(shí)間隨訪。

3 觀察指標(biāo)：(1)本組患兒的手術(shù)治療效果，根據(jù)手部功能恢復(fù)程度，分為顯效、有效與無效，顯效：術(shù)后3個(gè)月開展X線復(fù)查，手部畸形位置的關(guān)節(jié)得到良好融合，手部可正?；顒?dòng)，手指外形美觀度好，肉眼觀察下和正常人手指不存在明顯差異；有效：術(shù)后3個(gè)月開展X線復(fù)查，手部畸形位置的關(guān)節(jié)得到良好融合，手指屈伸受到一定限制，手指外形美觀度良好，肉眼觀察下和正常人手指存在輕微差異；無效：術(shù)后3個(gè)月開展X線復(fù)查，手部畸形位置的關(guān)節(jié)未得到有效融合，手指功能無改善。(2)本組患兒手術(shù)治療前后生活質(zhì)量，采用MOS健康狀況調(diào)查問卷來評(píng)估患兒入院時(shí)與出院后3個(gè)月的生活質(zhì)量，評(píng)分越高則生活質(zhì)量越好[4]。

5 結(jié)果

5.1 本組患兒治療效果：本組患兒治療后X線檢查顯示，手術(shù)治療關(guān)節(jié)得到良好融合，骨骺線清晰；本組患兒顯效50例，有效6例，無效4例，治療總有效率為93.33%。術(shù)后未出現(xiàn)感染、皮瓣壞死等并發(fā)癥。

5.2 本組患兒治療前后生活質(zhì)量評(píng)分比較：本組患兒出院后3個(gè)月的生理功能與生理職能評(píng)分均高于入院時(shí)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，見表1。

表1 本組患兒治療前后生活質(zhì)量評(píng)分比較

討 論

隨著工業(yè)建設(shè)的不斷發(fā)展，工業(yè)原料與化學(xué)物質(zhì)污染加重，手部先天畸形發(fā)病率呈升高趨勢(shì)。為使手部先天畸形的發(fā)病率降低，孕婦在妊娠過程中需避免與化學(xué)污染物質(zhì)接觸，同時(shí)將胎兒發(fā)育過程中受到的藥物刺激與輻射減少。目前有研究報(bào)道顯示，遺傳因素在手部先天畸形中占比為10%，因此，做好家族史調(diào)查，完善產(chǎn)前檢查，可有效避免手部先天畸形患兒的出生[5]。手部先天畸形會(huì)對(duì)患兒生活質(zhì)量產(chǎn)生影響，使患兒身心健康均受到傷害。因此采取有效手段使患兒的手部功能恢復(fù)，對(duì)于患兒健康成長(zhǎng)具有積極意義。目前研究報(bào)道中對(duì)于手部先天畸形的手術(shù)時(shí)機(jī)尚無統(tǒng)一定論，有學(xué)者認(rèn)為，手部先天畸形患兒自身的年齡較小，自控能力差，無法配合手術(shù)檢查與治療的開展，同時(shí)在手術(shù)治療后的功能鍛煉中依從性差，且患兒手指具備較多的脂肪，神經(jīng)血管束內(nèi)徑小，手術(shù)治療中操作難度大，因此，認(rèn)為在患兒3-5歲間為其實(shí)施手術(shù)較為合理[6]。但隨著顯微外科技術(shù)不斷發(fā)展，顯微鏡分辨率提高，可使神經(jīng)血管束細(xì)小的問題得到解決，皮瓣與植皮部位手術(shù)治療后均能夠得到良好恢復(fù)，同時(shí)早期手術(shù)可減少兒童心理承受的傷害，因此在條件允許的情況下，可盡早為患兒實(shí)施手術(shù)治療。

本次研究結(jié)果顯示，本組患兒治療后X線檢查顯示，手術(shù)治療關(guān)節(jié)得到良好融合；本組患兒顯效50例，有效6例，無效4例，治療總有效率為93.33%。表明在手部先天畸形治療中，手術(shù)治療可取得確切治療效果。同時(shí)本組患兒出院后3個(gè)月的生理功能與生理職能評(píng)分均高于入院時(shí)，提示重復(fù)拇指畸形手術(shù)治療的療效確切，可使患兒的生活質(zhì)量明顯提升。有研究報(bào)道表明，手術(shù)治療手部先天畸形的有效率為90%，本次研究結(jié)果與其報(bào)道基本相符[7]。重復(fù)拇指畸形具備多樣的表現(xiàn)形式，因此在進(jìn)行治療時(shí)，治療的方法也存在差異，通過為重復(fù)拇指進(jìn)行開展系統(tǒng)分類，可有利于選擇合適的指導(dǎo)治療方法。在為手部先天畸形患兒實(shí)施手術(shù)治療后，常見的并發(fā)癥包括感染、皮瓣壞死、植皮區(qū)壞死、手指屈曲畸形等。感染發(fā)生會(huì)對(duì)患兒的疾病康復(fù)產(chǎn)生影響，因此在手術(shù)治療后，需為患兒常規(guī)應(yīng)用敏感抗生素治療，使患兒的感染發(fā)生得到預(yù)防，保障術(shù)后康復(fù)的順利進(jìn)行；皮瓣壞死的發(fā)生主要是由于皮瓣發(fā)生靜脈危象，當(dāng)發(fā)生皮瓣壞死后，需實(shí)施減壓治療，在不對(duì)皮瓣血運(yùn)產(chǎn)生影響的前提下，將部分皮下脂肪去除，促使皮膚血運(yùn)得到恢復(fù)，并且在實(shí)施皮瓣縫合時(shí)，可能是邊緣部位發(fā)生缺血而出現(xiàn)壞死的情況，因此在設(shè)計(jì)皮瓣時(shí)，不可勉強(qiáng)進(jìn)行縫合，可為患兒開展植皮治療；植皮區(qū)壞死的發(fā)生率較低，通常情況下可為患兒實(shí)施2次植皮治療，來使發(fā)生壞死的皮膚得到修復(fù)[8]；手指屈曲畸形發(fā)生主要為切口位置發(fā)生瘢痕，或骨質(zhì)生長(zhǎng)速度較周圍組織明顯更快，從而在分指后發(fā)生屈曲畸形的情況，可在手指屈曲畸形出現(xiàn)3-6個(gè)月后，再次將疤痕切除，對(duì)畸形進(jìn)行矯正，實(shí)施游離植皮Z字成形修復(fù)[9]。本次研究結(jié)果顯示，本組患兒術(shù)后未出現(xiàn)感染、皮瓣壞死等并發(fā)癥。結(jié)合我國目前臨床工作現(xiàn)狀對(duì)手部先天畸形治療和研究，提出以下建議參考：(1)提高對(duì)其重要性的認(rèn)識(shí)是手部先天畸形外科的一個(gè)重要組成部分，對(duì)其發(fā)病率尚缺乏準(zhǔn)確的統(tǒng)計(jì)，但從年國際手外科學(xué)會(huì)關(guān)于先天畸形外科的會(huì)議紀(jì)要，蘇蘭、美國和日本手外科中手部先天性畸形臨床上已屬常見。我國擁有13億人口，其手部先天性峙形的病例數(shù)就可想而知了。我們查閱了近些年以來中文期刊，據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)關(guān)于手部先天性畸形的文章共計(jì)僅數(shù)余篇，且大部分為少見病例報(bào)告。即使是常見的手部先天性畸形，其大宗病例報(bào)告亦較少，而且多限于一般治療方法的總結(jié)，這與臨床如此多的病例數(shù)不相稱。因此，對(duì)手部先天性畸形的治療和研究急待加強(qiáng)[10]。(2)提高其治療效果。手部先天性畸形本身就給患兒帶來了功能和心靈創(chuàng)傷。治療的目的就是在改善患手功能的同時(shí)，盡可能地改善。然而在臨床上即使是對(duì)那些最常見和最普通的先天性峙形，如單純性并指畸形，盡管已有較為成熟的治療原則和手術(shù)方法，也常因認(rèn)識(shí)不足和處理不當(dāng)而給患兒帶來不必要的痛苦和不良的后遺癥。據(jù)初步統(tǒng)計(jì)，我院治療的先天性并指畸形中，手術(shù)不當(dāng)導(dǎo)致畸形復(fù)發(fā)和手指屈曲攣縮和側(cè)偏畸形者很高，甚至指關(guān)節(jié)僵硬，治療上十分困難。其他常見治療中存在類似的問題，對(duì)此必須有清醒的認(rèn)識(shí)，應(yīng)從各個(gè)不同的方面，手術(shù)方法的認(rèn)真選擇、手術(shù)技術(shù)的提高和改進(jìn)以保證手術(shù)質(zhì)量，提高治療效果[11-13]。(3)研究創(chuàng)新。治療種類繁多，差異很大，常有其他畸形存在，所涉及的手部組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，不僅在分類上，而且在治療上也是手外科領(lǐng)域內(nèi)一大難題。其中有些病例，如短指缺指畸形，目前尚無有效的治療方法或根本無法治療。即使是常見的多指、并指畸形，有時(shí)也因畸形復(fù)雜多變治療十分困難。因此，在進(jìn)一步對(duì)手部先天性畸形的分類和功能評(píng)價(jià)方法研究的基礎(chǔ)上,在應(yīng)用現(xiàn)有治療方法的同時(shí),要加強(qiáng)研究,積極創(chuàng)新,使治療方法不斷得以改進(jìn)和完善?？蓪@微外科技術(shù)等方面的新進(jìn)展應(yīng)用到手部先天性畸形的治療上來，經(jīng)過反復(fù)探索,不斷地總結(jié)出新的有效的治療方法,把手部先天性畸形的治療提高到一個(gè)新的水平。(4)做好病人手術(shù)護(hù)理工作。①術(shù)前護(hù)理：術(shù)前 1天為患者做好術(shù)前準(zhǔn)備，并根據(jù)患者的年齡、性別給予不同形式的表揚(yáng)和鼓勵(lì)。與患者家長(zhǎng)進(jìn)行良好的溝通，詳細(xì)交待患者術(shù)前禁食時(shí)間及注意事項(xiàng)，共同配合使手術(shù)能如期順利進(jìn)行。② 術(shù)后護(hù)理：保持呼吸道通暢?；颊咝g(shù)中易動(dòng)，不配合手術(shù)，手術(shù)一般都是在基礎(chǔ)+全麻下進(jìn)行的，術(shù)后為患者取去枕仰臥位，頭偏向一側(cè)，禁食 6小時(shí)，保持呼吸道通暢，密切觀察面色及呼吸，防止窒息等危險(xiǎn)的發(fā)生。疼痛的護(hù)理。疼痛嚴(yán)重影響患者的活動(dòng)、睡眠、飲食，使患者及家屬產(chǎn)生焦慮心理，對(duì)術(shù)后切口恢復(fù)不利。術(shù)后應(yīng)指導(dǎo)家屬多與患者玩耍、讓患者聽音樂、給患者撫觸等，分散患者的注意力，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)痛藥物。切口護(hù)理。觀察切口出血情況，及時(shí)更換敷料，防止感染。適當(dāng)用力加壓包扎，避免術(shù)后血腫。適當(dāng)抬高患肢，高于心臟水平 10-20 cm，以減輕患肢腫脹。還要經(jīng)常觀察暴露在外面指甲的血循環(huán)。③飲食護(hù)理：給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如魚，瘦肉，蛋和乳類，禁食辣等刺激性食物，多吃水果蔬菜。④出院指導(dǎo)：告知家屬出院后注意患者患肢的保暖，遠(yuǎn)離吸煙人群。將科室電話留給患者家屬，如患者有不舒服隨時(shí)電話咨詢。對(duì)使用支具的患者，在出院前教會(huì)家屬佩戴支具方法，護(hù)士監(jiān)督是否正確，及時(shí)糾正。在支具使用中注意局部襯墊的使用，并經(jīng)常更換，防止切口感染。教會(huì)家屬協(xié)助患者進(jìn)行功能鍛煉的方法，告知家屬要定期到醫(yī)院復(fù)查，防止肌腱粘連等并發(fā)癥的發(fā)生。隨著社會(huì)的發(fā)展，環(huán)境污染等因素的加劇，復(fù)拇畸形的發(fā)生會(huì)越來越多[13-16]，分類方法也越來越復(fù)雜，了解并確定合適的分類方法有利于對(duì)復(fù)拇畸形患者選擇正確的治療方法和護(hù)理措施，給予患者全方位的護(hù)理，以保證復(fù)拇畸形的患者早日康復(fù)。

綜上所述，重復(fù)拇指畸形手術(shù)治療的療效確切，可使患兒的指功能得到有效改善，增強(qiáng)患兒的手部活動(dòng)能力。手部先天畸形不僅對(duì)患兒的正常自由活動(dòng)有著較大的影響，同時(shí)也嚴(yán)重打擊了患兒的自信，容易導(dǎo)致患兒產(chǎn)生自卑感，從而嚴(yán)重制約生活質(zhì)量的提高。對(duì)于此種疾病，如果沒有及時(shí)將患部復(fù)位，則會(huì)對(duì)患兒的手部功能產(chǎn)生巨大影響，同時(shí)也會(huì)導(dǎo)致手部發(fā)育滯后，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)嚴(yán)重殘疾。因此，對(duì)于此種疾病，給予患兒早期的手術(shù)治療非常重要。在本文的研究過程中，對(duì)于所有患兒均采用骨骺關(guān)節(jié)融合術(shù)方法進(jìn)行治療，效果顯著。此種手術(shù)方法比較簡(jiǎn)單，而且對(duì)于患指的生長(zhǎng)沒有影響，手術(shù)過程中也不需要進(jìn)行植骨處理，從而保證了患兒后續(xù)的健康成長(zhǎng)，此種方法對(duì)于通過實(shí)行重建手術(shù)后仍然沒有恢復(fù)的患兒有較大的幫助作用。由此可見，臨床上采用保留骨骺關(guān)節(jié)融合手術(shù)方法治療手部先天畸形的效果較為顯著，對(duì)于患兒病情的改善有較大的幫助，值得推廣應(yīng)用。