易小敏，張杰秀，譚若蕓，居小兵

吻合性血管瘤(anastomosing hemangioma，AH)是一種罕見的原發(fā)性良性血管腫瘤，但其影像學特征與惡性腫瘤相似。AH首次報道于2009年，為6例累及腎臟、腎周脂肪和睪丸的AH，其組織學特點類似血管肉瘤[1]。隨后其他部位如軟組織、骨骼、精索、卵巢、腎上腺、肝臟、結(jié)腸、小腸和腸系膜、膀胱等也見報道[2-3]。AH患者多無明顯癥狀，部分患者因血尿和腰痛進一步行影像學檢查而發(fā)現(xiàn)。因AH和惡性腫瘤較難區(qū)分，容易被誤診為惡性腫瘤導致過度治療。本文收集南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院收治的術后病理確診為泌尿系統(tǒng)AH患者的臨床資料，分析總結(jié)AH的臨床特點及診治經(jīng)驗，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2015年6月至2021年11月我院共收治泌尿系統(tǒng)AH患者10例，其中男性6例，女性4例；年齡40～79歲，平均(56±13)歲；合并高血壓7例，糖尿病3例；腎上腺部位4例，腎臟實質(zhì)部位2例，腎門部位1例，腎盂部位1例，輸尿管部位1例，腹膜后1例；3例因腰痛就診，1例因肉眼血尿就診，6例為體檢發(fā)現(xiàn)；輸尿管AH者2年前曾行輸尿管鏡碎石手術史，4例患者無手術史。見表1。

1.2 實驗室、影像學、病理學檢查結(jié)果 收集患者術前血常規(guī)、血生化等實驗室檢查結(jié)果，術前泌尿系超聲、CT等影像學檢查資料，統(tǒng)計腫瘤部位、大小、形態(tài)，術后病理檢查結(jié)果。血尿患者、影像學檢查考慮輸尿管腫瘤及腎盂腫瘤者連續(xù)3 d的尿脫落細胞學檢查結(jié)果。影像學檢查考慮為腎上腺源性腫瘤的患者的腎上腺功能檢查結(jié)果。

1.3 治療方案 收集患者的手術方式，統(tǒng)計手術時間、術中情況、術中出血、術中輸血、術后住院時間、總住院時間、術后并發(fā)癥等臨床資料。出院后門診隨訪，通過泌尿系超聲及CT檢查評估有無復發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2 結(jié)果

2.1 實驗室及影像學檢查 所有患者血常規(guī)、血生化等實驗室檢查結(jié)果無明顯異常。血尿患者、影像學檢查考慮輸尿管腫瘤及腎盂腫瘤者，連續(xù)3 d行尿脫落細胞學檢查，均未見腫瘤細胞。影像學檢查考慮為腎上腺源性腫瘤者，腎上腺功能檢查，未見明顯異常。影像學檢查結(jié)果顯示：腫瘤位于左側(cè)5例，右側(cè)5例。其中左腎上腺區(qū)2例，右腎上腺區(qū)2例，左腎門旁1例，左腎盂內(nèi)1例，右腎下極2例，左腹膜后1例，右輸尿管1例；腫瘤直徑1.0～4.3 cm；腫瘤呈類圓形6例，形態(tài)不規(guī)則4例；CT平掃呈低密度6例，混雜密度4例。CT檢查結(jié)果見表1。AH腫瘤典型的影像特點為增強掃描時腫瘤呈異常強化，動脈期輕度強化，靜脈期進一步強化，邊緣明顯強化，見圖1。

2.2 手術經(jīng)過及結(jié)果 10例患者均完成手術治療。1例術前CT提示為右輸尿管腫瘤的患者行右輸尿管鏡檢查，術中因輸尿管中段狹窄進鏡困難改開放手術，取右下腹斜切口，切除尿管腫物，直徑約1 cm，及輸尿管狹窄段，長度約2 cm，術區(qū)粘連明顯，術中快速病理示輸尿管黏膜慢性炎，行輸尿管端端吻合術，手術時間延長至275 min。另9例均行腹腔鏡手術，其中3例為機器人輔助手術；其中腎腫瘤行腎部分切除2例，因腎腫瘤與腎門及輸尿管緊密粘連無法分離行腎切除1例，腎盂腫瘤行腎輸尿管切除1例，腎上腺腫瘤切除4例，腹膜后腫瘤切除1例；經(jīng)腹入路4例，經(jīng)后腹腔入路5例，機器人手術均為經(jīng)腹腔入路；手術時間75～275 min；術中出血50～600 ml，輸血2例，其中例7術中輸2 U紅細胞、325 ml血漿，例10術中輸325 ml血漿；術后血紅蛋白下降6～28 g/L；術后住院天數(shù)3～7 d，總住院天數(shù)6～25 d；圍手術期均無嚴重并發(fā)癥發(fā)生。

表1 患者臨床資料及影像學表現(xiàn)

圖1 泌尿系統(tǒng)吻合狀血管瘤影像學及病理學圖像 1A～1D：中下腹CT平掃圖；1E-1H：中下腹CT增強圖；1I-1L：術后病理均為吻合狀血管瘤(HE染色 ×200)；1A、1E、1I為腎上腺腫瘤；1B、1F、1J：腎腫瘤；1C、1G、1K：腎盂腫瘤；1D、1H、1L：輸尿管腫瘤(箭頭指向為腫瘤)

2.3 術后病理情況 10例患者術后病理證實為腎臟AH4例，腎上腺AH4例，輸尿管AH1例，腹膜后AH1例；影像診斷與術后病理一致率50%(5/10，腎腫瘤2例，腎上腺腫瘤2例，腹膜后腫瘤1例)。

2.4 患者出院隨訪情況 患者出院后均通過門診進行隨訪，隨訪時間為11～79個月，中位隨訪時間22個月，所有患者均未見腫瘤轉(zhuǎn)移及復發(fā)或疾病進展。術中及隨訪情況見表2。

表2 術中及術后病理情況

3 討論

脈管系統(tǒng)病變依據(jù)血管內(nèi)皮細胞是否存在血管內(nèi)皮細胞的異常增殖，可分為血管瘤及脈管畸形兩大類[4]。大多數(shù)脈管系統(tǒng)病變由生殖細胞種系突變和體細胞突變引起。在2018年國際脈管性疾病研究學會推出的分類方法中，血管瘤依據(jù)其生物學行為進一步劃分為良性、局部侵襲性或交界性和惡性。AH又稱交織狀血管瘤，歸類于良性脈管腫瘤[5]。2009年Montgomery首次描述并命名了AH，發(fā)現(xiàn)其組織學形態(tài)近似脾臟紅髓的不規(guī)則交織樣血管竇腔，易與血管肉瘤混淆，并認為AH是一種獨特的需注意鑒別的血管疾病[1]。血管瘤和血管畸形可見于全身各個部位[6-7]。AH也有不同部位報道，包括腎臟、睪丸、精索、卵巢、腎上腺、肝臟、結(jié)腸、小腸及腸系膜、膀胱、鼻腔、腦膜、軟組織及骨骼等，但肺、胰腺及脾臟未見報道[1-3]。本文首次報道了輸尿管AH，此例患者有兩年前輸尿管鏡碎石手術病史，這可能與輸尿管AH的形成有一定關聯(lián)。腎臟AH多為單發(fā)，也有部分為雙側(cè)或多病灶，此種情況常見于終末期腎病患者[8]。由于AH臨床極為罕見，發(fā)病部位及臨床表現(xiàn)各異，術前難以鑒別，易誤診或過度治療，因此有必要提高對AH臨床特點的認識。

AH的發(fā)病年齡區(qū)間為2～85歲，好發(fā)于腎臟，其次軟組織及骨骼，脊柱旁AH也較為多見；腎臟AH的中位年齡為49歲，其他部位AH中位年齡為65歲；腎臟AH男女發(fā)病比例為2.3∶1.0[9]。超過60%的AH患者無明顯癥狀，僅為體檢發(fā)現(xiàn)；極少數(shù)腎臟AH患者因血尿或腰痛就診。近50%的腎臟AH患者存在終末期腎病[10-11]。腎臟AH與腎惡性腫瘤難以辨別，國外學者報道1例腎移植受體術前CT及MRI檢查發(fā)現(xiàn)右腎1.7 cm腫瘤，術前考慮為腎透明細胞癌，行根治性腎切除術，術后病理證實為腎臟AH[12]。除腎臟、輸尿管、膀胱、睪丸等泌尿生殖器官的AH外，還有報道來源于左腎靜脈的AH，1例74歲女性患者體檢時發(fā)現(xiàn)左腹膜后2.6 cm腫瘤，結(jié)合CT及MRI檢查考慮為神經(jīng)源性腫瘤，行腹腔鏡下腫瘤切除，發(fā)現(xiàn)腫瘤來源于左腎靜脈，因術中大出血轉(zhuǎn)開放手術，阻斷左腎靜脈后切除腫瘤并重建左腎靜脈，術后病理證實為AH，患者術后恢復順利且定期隨訪無腫瘤復發(fā)[13]。盡管AH難以和透明細胞癌鑒別，兩者并無必然聯(lián)系。有報道1例發(fā)生于肝臟的碰撞瘤，病理結(jié)果顯示為肝臟AH合并轉(zhuǎn)移性腎透明細胞癌[14]。也有患者影像學檢查發(fā)現(xiàn)同側(cè)巨大腎及腎上腺腫瘤，診斷為腎惡性腫瘤，隨后行根治腎切除及腎上腺切除，術后病理證實為腎臟AH及腎上腺皮質(zhì)腺瘤[15]。

AH缺乏特異性的影像表現(xiàn)，因此在影像學方面鑒別診斷較為困難。AH形態(tài)多樣，CT平掃時AH僅表現(xiàn)為高密度、低密度或混雜密度的實性、囊性、囊實性或分葉狀軟組織影，CT增強時表現(xiàn)為不均一強化或邊緣強化，有時呈漸進性強化或僅為明顯強化，具有“快進慢出”的特點，而腎透明細胞癌的強化特點為“快進快出”[16]。MRI平掃時T2加權成像AH為高密度影，MRI增強時AH有不同程度的強化。

實體外觀方面，AH呈灰色或暗紅色腫塊，邊緣光滑但無明顯包膜，切面呈肉質(zhì)海綿樣紋理。AH大小不一，直徑0.1 cm至8.0 cm不等，平均2.2 cm。文獻記錄腎臟AH直徑最大為7 cm，腔靜脈旁軟組織AH為8 cm[17]。腎臟AH可見于腎實質(zhì)、髓質(zhì)腎周脂肪、腎靜脈及其分支等不同部位。低倍鏡下觀AH邊界較為清晰，無明顯包膜，呈彌漫性或分葉狀生長，邊緣多見供應血管；高倍鏡下AH表現(xiàn)為不規(guī)則毛細血管樣的血管腔隙，交織匯聚成靴釘狀結(jié)構(gòu)，血管內(nèi)皮細胞呈單層排列，偶見內(nèi)皮細胞輕度局灶性不典型增生或核增大，但無明顯細胞核異質(zhì)性及核分裂相，血管腔隙內(nèi)可見透明樣變及紅細胞，間質(zhì)內(nèi)輕度或局灶性淋巴細胞浸潤[18]。AH行免疫組化檢查可見CD31、CD34、ERGFLT1及FACTOR Ⅷ染色陽性；GLUT-1、CD8及D2-40染色均為陰性，可與淋巴系統(tǒng)或脾竇來源的腫瘤鑒別，卡波西肉瘤的標志物HPV-8及上皮細胞標志物EMA抗原檢測也為陰性，可做鑒別；Ki-67多呈低表達(<10%)，表明內(nèi)皮細胞增殖活性較低，顯現(xiàn)出良性的生物學行為[19]。

AH患者預后總體良好。既往報道的患者中，完整切除AH后均未見轉(zhuǎn)移或復發(fā)，僅有1例因腎臟AH行根治性腎切除術后1個月死亡，但死因與AH無關[20]。由于術前難以和惡性腫瘤鑒別，且腎腫瘤不常規(guī)行腎穿刺活檢，90%的腎臟AH患者診斷為腎惡性腫瘤并接受根治性腎切除手術[21]。本組病例中也有1例術前檢查考慮腎臟惡性腫瘤的AH患者，因腎腫瘤體積較大，且腫瘤位于腎門部，局部粘連嚴重，最終實施了腎切除手術，其余腎臟AH患者均順利完成保留腎臟手術；另有1例術前診斷為左腎盂腫瘤的AH患者，因腫瘤位置深達腎盂內(nèi)無法行保腎手術，最終也實施左腎輸尿管切除手術，因AH誤診引發(fā)的過度治療值得反思。非腎臟AH完整切除病灶并堅持隨訪即可，無需行淋巴結(jié)清掃或放化療，部分非腎臟AH行穿刺活檢證實為AH的患者長期隨訪也無疾病進展。因此，充分認識AH的臨床特點及影像特征有助于AH的鑒別，避免過度治療。由于AH為良性疾病，臨床醫(yī)生應根據(jù)病灶大小、部位及患者身體情況綜合考慮并制定個體化治療方案。

綜上，泌尿系統(tǒng)AH是極為罕見的良性血管病變。泌尿系統(tǒng)AH行手術切除安全有效且預后良好，但應注重個體化治療。加強對泌尿系統(tǒng)AH臨床特點的認識有助于AH的鑒別診斷，避免過度治療。