李培嶺，魏娟，趙振江，郭智萍

(1.河南省洛陽正骨醫(yī)院/河南省骨科醫(yī)院 放射科，河南 鄭州 450000；2.河南省慢病健康管理重點實驗室，河南 鄭州 450000)

滑膜肉瘤(synovial sarcoma，SS)是一種起源未明的高度惡性軟組織間葉腫瘤，占所有軟組織肉瘤的8%～10%[1]，多見于15～40歲患者，好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)附近，尤其是膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)周圍[2]。SS發(fā)生于手足部軟組織的少見，由于其生長緩慢，起病隱匿，常被誤診或延遲診斷。臨床上在無適當影像評估的情況下對其進行手術(shù)切除是常見的，并且可能導致手術(shù)切緣不足。文獻報道38%～95%的手足部惡性腫瘤在最初經(jīng)過不恰當手術(shù)后才轉(zhuǎn)診到專業(yè)的腫瘤中心[3]。因此，早期及時、正確的診斷和適當?shù)耐饪浦委煂α己玫念A后至關(guān)重要。手術(shù)切除是該病的首選治療方法，文獻報道SS術(shù)后復發(fā)率高達50%[2,4]，所有術(shù)前準確診斷、確定腫瘤邊界及侵犯范圍，對減少SS術(shù)后復發(fā)及轉(zhuǎn)移具有重要的意義。本研究回顧性分析經(jīng)病理確診的11例手足部軟組織SS的臨床及MRI資料，提取總結(jié)其MRI表現(xiàn)，以提高對該病術(shù)前診斷的準確率。

1 材料與方法

1.1 一般資料搜集河南省洛陽正骨醫(yī)院(河南省骨科醫(yī)院)2010年1月至2022年4月經(jīng)手術(shù)病理證實的11例手足部軟組織SS患者的臨床及MRI資料，其中男6例，女5例；年齡11～76歲，中位年齡43歲，其中<20歲者1例，≥50歲者4例；臨床癥狀表現(xiàn)為無痛性腫塊3例，局部疼痛性腫塊8例；病程2個月～3 a。11例均行MRI檢查，其中8例行MRI增強掃描。

1.2 檢查方法采用Philips Marconi-eclipse 1.5 T和Philips Ingenia 3.0 T超導MR掃描儀，腕關(guān)節(jié)或踝關(guān)節(jié)線圈，行橫斷面、矢狀面及冠狀面自旋回波序列T1WI(重復時間530～680 ms，回波時間10～20 ms)；脂肪飽和質(zhì)子密度加權(quán)序列(fat-saturated proton density weighted imaging， FS PDWI)(重復時間2 000～2 400 ms，回波時間30～50 ms)；層厚2.5～3.5 mm，層距0.5～2 mm，矩陣432×432～960×960，視野24 cm×24 cm～26 cm×26 cm，激勵次數(shù)2。8例靜脈注射GD-DTPA后行病變部位橫斷面、冠狀面及矢狀面T1WI或脂肪抑制T1WI(T1WI+FS)增強掃描，劑量0.1 mmol·kg-1。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位、大小、形態(tài)及與周圍組織關(guān)系11例腫瘤位于手部大魚際1例(圖1)；足部10例，其中足跟部2例(圖2)、足背部3例、足底部5例(圖3)；腫瘤最大長徑大小為24～106 mm，平均約74 mm，≥50 mm的8例。腫瘤呈橢圓形或分葉狀5例(圖1、2)，不規(guī)則浸潤狀6例(圖3)；邊界清晰3例(圖1)，部分邊界清晰5例(圖2)，邊界不清3例(圖3)；腫瘤包繞相鄰肌腱或神經(jīng)血管束6例(圖3)，5例可見瘤周水腫(圖3)，相鄰骨質(zhì)均未見破壞(圖1、2、3)；3例初診時已肺轉(zhuǎn)移。

2.2 MRI表現(xiàn)腫瘤與正常肌肉信號相比，在T1WI上呈等信號5例(圖1A、3A)，呈以等信號為主的等、低混雜信號4例，呈等、稍高、高混雜信號2例(圖2A)；在脂肪抑制PDWI上呈高信號3例(圖1B)，呈低、稍高、高混雜信號(三重信號)4例(圖2B、3B、3C)，呈以高信號為主的高、低混雜信號4例(圖3B、3C)；瘤內(nèi)可見斑片狀及線狀低信號分隔8例(圖2B、3B、3C)，腫瘤包繞相鄰肌腱或神經(jīng)血管束6例(圖3B、3C)，可見瘤周水腫5例(圖2B、3B)，4例出現(xiàn)“三重信號”(圖2B)，5例呈“鋪路石”樣改變(圖3B、3c)；8例行MRI增強，腫瘤呈明顯均勻強化3例(圖1C)，不均勻輕-中度強化1例(圖2C)，不均勻明顯強化4例。

A冠狀位T1WI示左手部大魚際見邊界清晰的分葉狀軟組織腫塊，呈等信號；B軸位FS PDWI呈高信號，沿肌腱呈鉆孔樣生長，相鄰骨質(zhì)未見明顯破壞；C軸位增強T1WI示呈均勻明顯強化。

A矢狀位T1WI示左足跟部內(nèi)側(cè)見團塊狀軟組織腫塊，呈等、稍高、高混雜信號；B矢狀位FS PDWI呈低、稍高、高混雜信號(三重信號)，部分邊界不清，可見瘤周水腫，相鄰骨質(zhì)未見破壞；C矢狀位增強T1WI呈輕中度不均勻強化。

A冠狀位T1WI示左足底部見不規(guī)則軟組織腫塊，邊界不清，呈等信號；B矢狀位FS PDWI；C軸位FS PDWI呈高、低混雜信號，部分邊緣呈結(jié)節(jié)狀浸潤皮下組織，瘤內(nèi)見多發(fā)線狀低信號分隔(鋪路石樣改變)，腫塊包繞踇長屈肌腱、趾長屈肌腱，足底血管及筋膜，可見瘤周水腫，相鄰骨質(zhì)未見破壞。

3 討論

SS WHO(2020)軟組織分類將其分為分化不確定的腫瘤惡性，其具有獨特的病理和基因特征，包括組織學亞型，雙相、單相和低分化型，以及超過95%的SS存在特征性染色體易位t(X；18)(p11.2；q11.2)并產(chǎn)生SS18-SSX融合基因[1-2,4-6]。軟組織SS可發(fā)生于身體的任何部位[7-8]，發(fā)生于手足部軟組織的SS少見，但其是手部第二常見、足部最常見的軟組織肉瘤[9-14]。手部軟組織SS占全部SS的1%～4%，約占所有四肢肉瘤的2%[9]；足部軟組織SS占足部軟組織肉瘤的45%～55%，占所有原發(fā)性惡性軟組織腫瘤的4%～8%[10-12]。本研究病例中1例位于手部，10例位于足部。常見于30～40歲，男女比例約為1.2∶1。本研究病例年齡及性別與文獻報道[4,9-10]相符。臨床表現(xiàn)無特異性，多為可觸及的腫脹或軟組織腫塊，伴或不伴有局部疼痛和壓痛。本研究病例多伴有疼痛(8/11)。文獻報道，SS與其他肉瘤相比，在腫塊形成前腫瘤部位出現(xiàn)長期疼痛更為常見[13]。

SS治療無非常有效的方法，目前多學科治療包括手術(shù)切除、放療、化療和靶向治療。文獻報道SS標準的治療方法是廣泛的手術(shù)切除結(jié)合放療和/(新)輔助化療[1]，但對于術(shù)前或術(shù)后的放療或化療的效果如何，目前意見尚不一致[3,5,11,14-16]。臨床普遍認為治療SS的關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)和早期治療，首次治療的正確性和徹底性是獲得愈后的關(guān)鍵[17]，且術(shù)后對所有患者進行長期隨訪是必要的。由于手足部的解剖結(jié)構(gòu)比較復雜，在相對較小的空間內(nèi)有許多骨和軟組織結(jié)構(gòu)，使得大范圍切除難以實現(xiàn)，腫瘤更容易廣泛擴散[13]。Ferrari等[18]研究認為，對于充分切除、腫瘤<5 cm的兒科患者，術(shù)后可避免使用輔助化療和放療，而不影響其預后；對于不可切除的晚期腫瘤，全身化療被廣泛應用，盡管目前無標準的化療方案。

MRI具有良好的軟組織和空間分辨率，能較好地顯示病變部位、形態(tài)、范圍、信號特征、腫瘤的組織成分以及與周圍組織的關(guān)系，增強掃描可以指導組織活檢，并能幫助早期檢測術(shù)后殘留或腫瘤復發(fā)，因而被廣泛用于軟組織腫瘤的定位、定性診斷、腫瘤分期和術(shù)后隨訪[4]。

SS的MRI表現(xiàn)與腫瘤的大小及生長速度有關(guān)。較小(<5 cm)的腫瘤，在T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，信號均勻，邊界清晰，增強呈明顯均勻強化，類似良性腫瘤[4,10,19-20]。本研究<5 cm的腫瘤3例，T1WI呈等信號，脂肪抑制PDWI呈高信號，腫瘤呈分葉狀3例，2例可見沿腱鞘或肌腱生長，1例可見瘤周水腫，3例增強掃描均呈明顯均勻強化。分葉狀、沿腱鞘或肌腱生長、瘤周水腫及明顯均勻強化，這些征象提示為腫瘤病變，可與囊腫鑒別。較大(≥5 cm)的腫瘤多呈異質(zhì)性，瘤內(nèi)多含有實性部分、壞死、出血、鈣化及纖維分隔，在T1WI多呈以等信號為主的混雜信號，T2WI多呈以高信號為主的混雜信號，35%～57%的腫瘤T2WI上可見“三重信號征”。本研究≥5 cm的腫瘤8例在T1WI及脂肪抑制PDWI上均呈混雜信號，4例可見高、稍高、低“三重信號”，5例呈“鋪路石”樣改變。SS信號混雜與病理對照研究顯示，腫瘤實性部分呈中等稍高信號，壞死和新鮮出血呈高信號，陳舊出血、鈣化和纖維分隔呈低信號，瘤內(nèi)分隔為多個瘤結(jié)節(jié)間殘存或增生的纖維組織，或為瘤內(nèi)出血、壞死囊變區(qū)壓迫腫瘤實質(zhì)而形成的假包膜樣組織[20-21]。DWI示腫瘤實性部分擴散受限，呈高信號。既往研究認為這與腫瘤有較高的細胞密度、核漿比以及較少細胞外空間有關(guān)。SS血供豐富，Gd-DTPA增強掃描，較小的腫瘤多呈明顯均勻強化(3/3)，而較大的腫瘤多呈不均勻明顯強化(4/5)，瘤內(nèi)分隔不強化[22]。

SS具有較高的局部復發(fā)率和遠處轉(zhuǎn)移率，約47%的患者術(shù)后局部復發(fā)，50%～70%的患者發(fā)生轉(zhuǎn)移，其中約24%的患者在初診時已發(fā)生轉(zhuǎn)移，大多數(shù)轉(zhuǎn)移發(fā)生在肺(80%)，其次是骨(10%)和肝臟(5%)[6,23]。本研究3例患者在初次就診時已伴肺轉(zhuǎn)移，由于本研究病例時間跨度較長，發(fā)病部位少見，復診率較低，因此未能取得術(shù)后隨訪結(jié)果。Baheti等[19]影像與臨床對照研究認為，腫瘤大小(≥5 cm)、瘤周水腫、骨或神經(jīng)血管受累、筋膜間延伸、瘤內(nèi)出血的存在及多發(fā)纖維間隔是腫瘤較高轉(zhuǎn)移的危險因素。對于較小有包膜的SS，外科醫(yī)生必須警惕腫瘤細胞微觀浸潤到腫瘤假包膜的可能性，許多研究人員建議切除1～2 cm的邊緣，以手術(shù)切緣陰性為目標[7]。對任何軟組織腫瘤高度懷疑和徹底的檢查，對正確和及時診斷至關(guān)重要。有研究認為手足部所有軟組織腫瘤，在任何手術(shù)或活檢之前，MRI檢查是必要的，計劃周密的活檢評估、潛在惡性腫瘤的早期轉(zhuǎn)診和陰性手術(shù)切緣對于改善總體臨床結(jié)果、降低復發(fā)率和死亡率至關(guān)重要。

手足部軟組織SS需與好發(fā)于中青年人手足部軟組織的滑膜囊腫、神經(jīng)鞘瘤、黏液炎性纖維母細胞性肉瘤、上皮樣肉瘤、透明細胞肉瘤等相鑒別。(1)滑膜囊腫：通常位于關(guān)節(jié)或腱鞘附近，呈圓形，單房或多房狀，可有薄的分隔，T1WI呈低信號，T2WI及STIR呈高信號，與液體信號強度相當；具有高蛋白質(zhì)成分或出血的“復雜”囊腫，多呈厚壁，T1WI信號增高，增強掃描囊壁強化，囊內(nèi)不強化。(2)神經(jīng)鞘瘤：通常呈卵圓形，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，不均勻強化，“脂肪分裂征”“神經(jīng)出入征”及“靶征”等征象提示神經(jīng)鞘腫瘤。(3)黏液炎性纖維母細胞性肉瘤：多見于40～50歲，好發(fā)于肢體遠端(手指和手約占80%、趾和足約占17%)的淺表皮下，體積較小，呈邊界不清的多結(jié)節(jié)狀腫塊，T1WI呈低信號，T2WI及STIR呈高信號，增強掃描明顯強化，腱鞘的廣泛受累是其常見的特征。(4)上皮樣肉瘤：可位于皮下或深部軟組織，呈結(jié)節(jié)狀或腫塊，邊界不清，T1WI及T2WI呈不均勻等或高信號，常伴有瘤周水腫，沿神經(jīng)血管束浸潤，不均勻強化。(5)透明細胞肉瘤：通常附著在深部腱膜和肌腱上，可向皮下或真皮下延伸，但表皮常完整，T1WI呈稍高信號，T2WI呈高信號，信號不均勻，瘤內(nèi)多無鈣化，不均勻明顯強化。

綜上所述，當手足部軟組織腫瘤≥5 cm，邊界清晰或不清，腫瘤信號混雜，T1WI呈以等信號為主，T2WI或PDWI呈以高信號為主，可見“三重信號征”或“鋪路石”樣改變，增強不均勻明顯強化時，應考慮SS的可能。由于手足部軟組織SS少見，確診仍需結(jié)合病理免疫組化甚至分子檢測。