徐家軍 張曉金 袁娜 過永 張虎

Brunner 腺錯構(gòu)瘤（Brunner’s gland hamartoma，BGH）是發(fā)生于十二指腸球部黏膜下的一種罕見的良性腫瘤，約占十二指腸良性腫瘤的10.6%［1］。臨床癥狀無特異性。該病發(fā)病率低，術(shù)前僅靠影像學(xué)檢查難以明確，誤診率較高。現(xiàn)就本院診治且有手術(shù)病理證實的1 例伴間斷黑便的十二指腸球部BGH，分析總結(jié)其增強CT 影像表現(xiàn)并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

病例資料患者，男，75 歲，因間斷黑便1 個月余入院。病程中頭暈、乏力，無腹痛及惡心嘔吐，曾就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予抑酸、止血治療后仍有黑便，近期體重有所下降。查體：神志清楚，營養(yǎng)發(fā)育中等，全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，腹部觸之柔軟，無壓痛及肌緊張，腸鳴音4 次/分。實驗室檢查：紅細(xì)胞計數(shù)3.94×1012/L，血紅蛋白97 g/L，血小板計數(shù)195×109/L，白細(xì)胞計數(shù)5.27×109/L，CEA 1.0 ng/ml，CA19-9 2.0 U/ml，大便黃色、隱血陽性。入院后遂以抑酸、止血、補液等對癥處理。全腹部CT 平掃及增強檢查（圖1）示：十二指腸降部及水平部腸腔內(nèi)見團(tuán)狀混雜密度影，大小約5.1 cm×2.8 cm×3.2 cm，實性部分平掃CT 值約27 HU、周邊脂性成分CT 值約-55 HU（圖1a）；增強掃描病灶內(nèi)部實性部分呈輕至中度持續(xù)延遲強化，周邊脂性密度三期均未見強化，動脈期病灶實性部分CT 值約38 HU（圖1b），靜脈期實性成分持續(xù)強化、CT 值約40 HU（圖1c），另靜脈期冠狀位示十二指腸球部至降部小彎內(nèi)側(cè)長約3 cm 的粗蒂，強化程度與對側(cè)黏膜組織相仿（圖1d、1e），延遲期病灶內(nèi)部仍有強化，CT 值約44 HU（圖1f）。CT 診斷：十二指腸降部及水平部混雜脂性密度包塊，脂肪瘤可能。隨后行內(nèi)鏡下十二指腸腫物切除，術(shù)中見十二指腸球部及降部小彎內(nèi)側(cè)長粗蒂狀隆起，頂端延至降部，表面糜爛伴活動性出血（圖2）。該患者在內(nèi)鏡下嘗試多次圈套器電切術(shù)均未成功，且此時生命體征不平穩(wěn)，血壓下降。因考慮到瘤體較大、瘤頸粗長，瘤腔空間狹小操作難度大，若強行內(nèi)鏡下分段切除出血風(fēng)險太大，于是術(shù)中請肝膽外科急會診，與家屬溝通理解后立即轉(zhuǎn)至外科擬行手術(shù)切除。并于當(dāng)日下午在氣靜麻醉下行開腹探查，術(shù)中所見：小腸之間輕度粘連，腸腔內(nèi)可見暗紅色血液積聚，各段小腸、結(jié)腸及其系膜未見轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，盆腔未觸及包塊，Kocher 手法游離十二指腸及胰頭，可觸及十二指腸降部病灶，約4.0 cm 大小，遂行根治性胰十二指腸切除術(shù)、胰腺周圍神經(jīng)切除術(shù)及小腸排列術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)中出血量約600 ml，鑒于患者術(shù)前貧血明顯，術(shù)中給予成分輸血后患者生命體征穩(wěn)定，腫物送檢。十二指腸降部距乳頭開口處4 cm 可見一蒂長3 cm 隆起性腫物，大小約5 cm×4 cm×3 cm，腫物切面呈灰黃色實性，質(zhì)地軟；手術(shù)切除組織病理示：纖維平滑肌束間夾雜多個結(jié)節(jié)狀增生Brunner 腺、囊狀擴張導(dǎo)管及脂肪組織，部分腺體穿透黏膜肌層進(jìn)入黏膜固有層，表面被覆結(jié)構(gòu)正常黏膜（圖3）；最終病理診斷為十二指腸降部息肉樣Brunner 腺錯構(gòu)瘤。術(shù)后臨床診斷明確后，予以維持血流動力學(xué)穩(wěn)定、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、抗感染、營養(yǎng)支持等支持治療，恢復(fù)尚可，術(shù)后10 d 患者及家屬主動要求出院回家靜養(yǎng)，告知相關(guān)風(fēng)險及注意事項后給予辦理，并要求我科隨診。

圖1 a)全腹部CT 平掃軸位、b)全腹部CT 增強動脈期、c)靜脈期軸位顯示十二指腸腫物（箭）；d)、e)靜脈期冠狀位示粗長的蒂部（箭）；f)全腹部CT 增強延遲期軸位（箭）圖2 胃鏡示十二指腸球部腫物脫垂入降部腸腔內(nèi)，表面伴有出血 圖3 a)低倍鏡圖（HE×40）；b)高倍鏡圖示增生擁擠的Brunner 腺體（HE×100）

討論Brunner 腺為十二指腸黏膜下層特有的管泡狀黏液腺，通過分泌堿性黏液、碳酸氫鹽及腸抑胃素等物質(zhì)，中和由胃腔排入的酸性食糜及抑制胃酸分泌。Brunner 腺錯構(gòu)瘤是一種臨床罕見的由黏膜深部Brunner 腺保護(hù)性增生而形成的良性腫瘤樣病變，大多是孤立的帶蒂息肉，又稱為Brunner 腺腺瘤。該病發(fā)病部位與其解剖區(qū)域分布密切關(guān)聯(lián)，以十二指腸球部多見，直至第二、三段依次降低［2］。本病具體發(fā)病機制及病因尚不明確，可能與十二指腸胚胎發(fā)育不良、幽門螺旋桿菌感染、高胃酸分泌、慢性胰腺炎等有關(guān)［3］。一般多見于中老年人，無性別及種族差異，臨床癥狀與病變大小、發(fā)病部位及其并發(fā)癥有關(guān)，瘤體較大者可有慢性腹痛、惡心、嘔吐及消化道出血等。有學(xué)者報道稱［4］，部分脫入十二指腸降部帶蒂的大瘤體可因局部表面反復(fù)磨損而誘發(fā)潰瘍性出血，瘤體活動不易引起堵塞。本例患者的就診原因及疾病進(jìn)程與既往報道相符，并因長期間斷少量出血呈輕度貧血表現(xiàn)。

Brunner 腺錯構(gòu)瘤依據(jù)病變形態(tài)及分布特征可分為3種類型：Ⅰ型（彌漫結(jié)節(jié)型）；Ⅱ型（局限結(jié)節(jié)型）；Ⅲ型（孤立結(jié)節(jié)型），即腺瘤型。典型者可由黏膜及黏膜下組織構(gòu)成帶蒂的單發(fā)息肉樣病變，影像上可表現(xiàn)為實性、囊實混合型或多囊分隔型。病灶大小、密度與病程長短及其內(nèi)部成分有關(guān)，組織學(xué)上瘤體主要由纖維平滑肌束分隔而成結(jié)節(jié)狀或小葉狀增生的Brunner 腺、囊柱狀擴張的腺泡、灶性浸潤的淋巴細(xì)胞和脂肪組織等組成，纖維間隔內(nèi)可含有擴張的細(xì)小血管。

Brunner 腺錯構(gòu)瘤獨特的病理組織形態(tài)決定了其CT增強影像表現(xiàn)也較具一定的特征性。本例由十二指腸球部前內(nèi)側(cè)小彎曲處的黏膜及黏膜下組織構(gòu)成的長粗蒂腫塊突入降部及水平部腸腔內(nèi)，病灶內(nèi)部夾雜脂性密度，增強后病灶蒂部平掃密度及強化程度均與對側(cè)黏膜組織相仿，瘤體內(nèi)實性部分呈輕至中度持續(xù)延遲強化，周邊脂性成分則無強化，表面被覆線樣強化黏膜組織。本例術(shù)前誤診為腸壁間脂肪瘤，可能由于病灶含脂較多，筆者認(rèn)為需與以下疾病鑒別：（1）原發(fā)性十二指腸腺癌，也可表現(xiàn)為突入腸腔內(nèi)息肉樣腫瘤，強化程度要高于Brunner 腺錯構(gòu)瘤，病灶內(nèi)部不含脂質(zhì)，受累段腸壁僵硬、局限不對稱性環(huán)形增厚，局部腸腔縮窄；（2）脂肪瘤，原發(fā)于十二指腸者少見，結(jié)合CT 多平面重組易定性診斷，一般無強化，有學(xué)者提出［5］需警惕合并其他疾病，如合并癌前病變的腺瘤等；（3）十二指腸套疊，臨床相對罕見，嬰幼兒及兒童多見，因其解剖位置固定，成人發(fā)病大多繼發(fā)于腫瘤，之前有學(xué)者報道1 例繼發(fā)于Brunner 腺錯構(gòu)瘤，增強后病灶內(nèi)部可見套入的多層腸壁結(jié)構(gòu)可資鑒別［6］；（4）異位胰腺，十二指腸黏膜下的異位胰腺可具有與胰腺主體類似的強化方式及CT 增強值，病灶與十二指腸長軸并行生長，可突向腔內(nèi)，部分病例可見中央導(dǎo)管征［7］，若反復(fù)伴發(fā)胰腺炎病史，病灶邊緣可見少許脂性密度，不伴有長蒂。

截止目前為止十二指腸Brunner 腺錯構(gòu)瘤的治療標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一，治療策略有待進(jìn)一步完善［8］。內(nèi)鏡下黏膜隆起腫物切除術(shù)已漸成為該病首選治療手段，近來也有學(xué)者［9,10］報道了經(jīng)內(nèi)鏡成功摘除的個例報道。但考慮到本例患者臨床診治過程中的特殊情況，并征詢患者家屬同意后才予行胰十二指腸切除術(shù)，原因如下：（1）外科手術(shù)前曾多次嘗試在內(nèi)鏡下套扎切除，但因瘤蒂粗長，瘤體巨大，瘤腔空間狹小難以鏡下精準(zhǔn)操作，同時病灶太大無法通過幽門管拖拉至胃腔內(nèi)切除，之前雖有國外學(xué)者［10］通過內(nèi)鏡下切除腫物后在聚乙二醇藥物作用下經(jīng)肛門取出的先例，但該方式的安全性仍需進(jìn)一步評估與驗證；（2）鏡下觀察時瘤體表明已伴有活動性出血，操作過程中患者有血壓下降等生命體征不穩(wěn)跡象，若此時強行電切，出血風(fēng)險太大、恐危及生命；（3）在經(jīng)切除標(biāo)本全瘤組織病理確診前，仍不能完全排除部分惡變的可能，雖然可行內(nèi)鏡下活檢，但病灶位于黏膜下，容易導(dǎo)致取材不足和大出血風(fēng)險，因為漏診所造成的不良影響比根治性手術(shù)的風(fēng)險更加嚴(yán)重。

綜上，Brunner 腺錯構(gòu)瘤是一種罕見的十二指腸良性腫瘤樣病變，臨床表現(xiàn)無特異性，常因胃腸道出血或梗阻等合并癥就診時被偶然發(fā)現(xiàn)。術(shù)前診斷應(yīng)結(jié)合患者臨床資料、內(nèi)鏡及影像學(xué)檢查結(jié)果綜合評判。雖然內(nèi)鏡下切除術(shù)已逐步取代外科根治性切除，但應(yīng)根據(jù)具體情況仔細(xì)斟酌。該病確診金標(biāo)準(zhǔn)最終仍需手術(shù)切除組織病理學(xué)檢查，對病理結(jié)果提示有可疑惡變者，則需長期跟蹤隨訪。