皮明潤 郭玲 崔夕軍

1威海市中心醫(yī)院肝膽、疝與腹壁外科，威海 264400；2威海市中心醫(yī)院產(chǎn)科，威海 264400

十二指腸間質(zhì)瘤發(fā)病少見，目前針對其出血需急診手術(shù)治療的相關(guān)病例報道較少，現(xiàn)缺乏規(guī)范的手術(shù)及術(shù)后治療指南。本文通過典型病例報告及相關(guān)文獻復(fù)習(xí)，旨在提高因十二指腸間質(zhì)瘤出血行急診手術(shù)的治療規(guī)范。

病例介紹

男，68歲，主因“黑便2 d”于2019年10月25日入院。患者2 d前發(fā)現(xiàn)解柏油樣成型黑便，量不詳，無腹痛、嘔血、頭暈、乏力等不適，未行診治，10月25日再次出現(xiàn)排黑色稀水樣便5次，約1000 ml，并感上腹隱痛，伴頭暈、乏力，急來威海市中心醫(yī)院消化內(nèi)科就診。行血常規(guī)示：白細胞計數(shù)15.92×109/L，紅細胞計數(shù)3.75×1012/L，血紅蛋白114 g/L，紅細胞比積35.3%。血清癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、糖類癌抗原（CA）99、CA724等腫瘤標(biāo)志物均無明顯異常。給予輸紅細胞糾正貧血、輸血漿改善凝血功能、奧美拉唑抑制胃酸分泌、血凝酶止血、奧曲肽減少內(nèi)臟血流、補液擴容等相關(guān)治療。復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白74 g/L。后急診行胃鏡檢查示：十二指腸降段見1.2 cm×1.2 cm被覆正常黏膜的隆起，表面可見活動性出血，予金屬止血夾鉗夾止血?；颊邇?nèi)鏡下止血后再次排暗紅色血便1次，約1000 ml，再次復(fù)查血常規(guī)：血 紅 蛋 白47 g/L，血壓95/56 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）?？紤]內(nèi)鏡下止血后再出血，由綜合介入科急診試行介入栓塞治療，術(shù)中胃十二指腸動脈造影見動脈顯示清晰，未見明顯對比劑外溢。術(shù)中診斷：胃十二指腸動脈未見明顯異常?；颊呦莱鲅?jīng)藥物、內(nèi)鏡及介入治療失敗，后由肝膽外科急診行十二指腸腫物局部切除+十二指腸、空腸造瘺術(shù)。術(shù)后給予抗感染、營養(yǎng)支持、抑酸、糾正貧血等對癥治療。術(shù)后病理示（十二指腸）胃腸道間質(zhì)瘤，核分裂象＜5/50 HPF，腫物最大徑約2.5 cm，低度危險，腫物浸潤平滑肌。免疫組化：CD117（+）、CD34（-）、Desmin（-）、DOG1（+）、Ki-67（1%+）、SMA（-）、SOX10（-）。完善腫瘤科會診患者危險度分級為低度危險，不建議應(yīng)用靶向藥物治療，建議定期復(fù)診?；颊咝g(shù)后病情平穩(wěn)，術(shù)后10 d出院，術(shù)后2個月拔除造瘺管。術(shù)后隨訪2年，無腫瘤復(fù)發(fā)。

討論

胃腸道間質(zhì)瘤為起于胃腸道的間質(zhì)細胞腫瘤，可出現(xiàn)在胃腸道任何部位，一般由未分化的上皮樣或梭形細胞組成，發(fā)病率約占消化道腫瘤的1%～3%，常見于胃、小腸和結(jié)腸部位，較少發(fā)生于十二指腸（文獻報道占3%～5%）［1］。十二指腸間質(zhì)瘤最常見于十二指腸的降部，發(fā)病比例占59%～63%［2］。

十二指腸間質(zhì)瘤是一種罕見的疾病，其常見臨床癥狀有腹痛、消化道出血及梗阻表現(xiàn)［3］。其中十二指腸間質(zhì)瘤的出血率（28.2%）顯著高于胃間質(zhì)瘤（6.6%）［4］。十二指腸間質(zhì)瘤出血可以是由黏膜潰瘍、瘤周黏膜下大血管或腫瘤壞死引起的［5］。目前治療關(guān)鍵在于及時止血及手術(shù)完整切除［6］。止血手段除藥物外還包括內(nèi)鏡、介入、手術(shù)治療。（1）內(nèi)鏡下治療：當(dāng)前針對胃腸道間質(zhì)瘤最常用的止血方式是內(nèi)鏡下止血，其有助于避免急診手術(shù)風(fēng)險。但由于十二指腸特殊的解剖結(jié)構(gòu)和豐富的黏膜下血供，在狹窄而彎曲的腸腔下內(nèi)窺鏡常難以觸及出血點，即使暫時內(nèi)鏡下止血后，十二指腸間質(zhì)瘤的再出血可能（41.2%）也高于胃間質(zhì)瘤（13.3%）［4］。因此內(nèi)鏡下止血效果不佳。（2）介入治療：對于藥物及內(nèi)鏡止血不成功的患者，可行介入栓塞處理，將其用作手術(shù)的橋梁，以實現(xiàn)止血和縮小腫瘤尺寸，從而提高擇期局部切除概率［5］。但數(shù)字血管造影對消化道出血速度小于0.5 ml/min或出血動脈痙攣或暫時性血栓形成時陽性檢出率低，較難發(fā)現(xiàn)出血動脈，也不能對病變做出定性診斷［7］。（3）手術(shù)治療：目前對于所有間質(zhì)瘤，唯一可以根治的治療方法是手術(shù)完整切除。本例患者經(jīng)藥物、內(nèi)鏡、介入止血治療失敗后，為挽救生命行急診手術(shù)治療。選擇局部切除還是胰十二指腸切除為最佳術(shù)式，現(xiàn)仍為十二指腸間質(zhì)瘤手術(shù)治療爭議所在。胰十二指腸切除是十二指腸降段部位腫瘤的傳統(tǒng)術(shù)式，較大的手術(shù)切除范圍，保證了更寬的手術(shù)切緣，但術(shù)后并發(fā)癥出現(xiàn)率和相關(guān)病死率仍居高不下［8］。而局部切除無論在手術(shù)時間、術(shù)后并發(fā)癥和術(shù)后恢復(fù)情況方面，對比于胰十二指腸切除均存有優(yōu)勢［9］。且間質(zhì)瘤自身生物特性主要決定了間質(zhì)瘤患者長期預(yù)后，而與何種手術(shù)方式無明顯關(guān)聯(lián)［10］。結(jié)合相關(guān)文獻及本中心臨床經(jīng)驗：建議不累及壺腹部，保證切緣1 cm以上，可首選局部切除［11］。

目前胃腸道間質(zhì)瘤術(shù)后治療主要依據(jù)腫瘤大小、核分裂象及術(shù)后危險度分級［4］。本例患者術(shù)后危險度分級為低危，術(shù)后無特殊處理，隨訪2年無復(fù)發(fā)。但目前針對需行急診手術(shù)的胃腸道間質(zhì)瘤患者術(shù)后治療也存有爭議，缺乏相關(guān)指南。有相關(guān)學(xué)者發(fā)現(xiàn)，胃腸道間質(zhì)瘤急診手術(shù)患者總體無瘤生存時間及總生存時間均短于擇期手術(shù)患者，認為急診手術(shù)是影響此類患者預(yù)后的獨立危險因素，可能為預(yù)后不良的重要原因之一［12］，加之消化道出血也為胃腸道間質(zhì)瘤預(yù)后不良的獨立危險因素［13］，故針對胃腸道間質(zhì)瘤因出血行急診手術(shù)治療患者，為降低復(fù)發(fā)可能，術(shù)后是否提高其危險分層，擴大使用伊馬替尼等TKI類藥物指征，還需多中心、大樣本研究。

總結(jié)

十二指腸間質(zhì)瘤少見，對于間質(zhì)瘤大出血經(jīng)藥物、內(nèi)鏡、介入治療失敗時，急診手術(shù)是挽救生命的有效辦法，依據(jù)腫瘤位置、大小，優(yōu)先選擇局部切除。但十二指腸間質(zhì)瘤出血急診手術(shù)患者的術(shù)后治療，還需多中心、大樣本進一步研究明確。