王曉亮， 宋志仁， 張烘鈺， 孟歡歡， 張萍靜（指導：施光其）

（1.河北中醫(yī)學院，河北石家莊 050091；2.新疆維吾爾自治區(qū)巴州人民醫(yī)院，新疆庫爾勒 841000；3.河北省中醫(yī)院，河北石家莊 050011）

皮肌炎（dermatomyositis）是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性結締組織疾病，以獨特的皮膚損害（如眼瞼周圍紫紅色斑疹、指關節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹）和四肢近端對稱性肌肉無力為特點。皮肌炎可并發(fā)多種疾病，其中常見的嚴重并發(fā)癥為肺間質(zhì)纖維化。皮肌炎一旦并發(fā)肺間質(zhì)纖維化，則死亡率較高。皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)纖維化主要病變部位為肺間質(zhì)，可表現(xiàn)為咳嗽和活動后呼吸困難等癥狀，患者因肌肉受累而引起呼吸肌無力，表現(xiàn)為咳痰困難[1]。皮肌炎在中醫(yī)學中無對應的確切病名，據(jù)其臨床表現(xiàn)，可歸為中醫(yī)的“痹證”“肌痹”“肺痿”等范疇。中醫(yī)治療皮肌炎有典籍可循，優(yōu)勢較明顯，副作用少，安全性較高。施光其教授為河北省中醫(yī)院風濕免疫科主任醫(yī)師，河北省中西醫(yī)結合學會風濕免疫專業(yè)委員會副主任委員，師承廣州中醫(yī)藥大學陳紀藩教授、中國工程院吳以嶺院士、北京協(xié)和醫(yī)院趙巖教授[2]，臨床研究風濕免疫性疾病20余載，深諳中醫(yī)經(jīng)典，擅長采用中西醫(yī)結合療法治療風濕免疫性疾病，對皮肌炎的診治亦有獨到的見解，現(xiàn)總結如下。

1 皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)纖維化的病因病機

現(xiàn)代醫(yī)學對皮肌炎的病因目前尚未確定，認為皮肌炎可能與遺傳、自身免疫及感染等因素相關。中醫(yī)學中，對皮肌炎提出了“肌痹”的病名。中醫(yī)學認為皮肌炎主要病位在肌膚，因正氣虛弱、邪氣侵犯所致，正如《黃帝內(nèi)經(jīng)》云：“病在肌膚，肌膚盡痛，名曰肌痹”（《素問·長刺節(jié)論》）；“邪之所湊，其氣必虛”（《素問·評熱病論》）。皮肌炎患者肺脾之氣血陰陽虧虛，加之風、寒、濕、熱諸邪外襲導致發(fā)病。正如《素問·痹論》云：“風寒濕三氣雜至，合而為痹”?？傊?，本病為內(nèi)虛外邪共同致病，使皮膚、肌肉、臟腑受損，從而出現(xiàn)斑疹、肌肉萎縮無力等一系列癥狀。

肺間質(zhì)纖維化主要病變部位在肺間質(zhì)，可累及肺毛細血管內(nèi)皮細胞、肺泡上皮細胞和肺的動靜脈，臨床表現(xiàn)為呼吸困難（漸進性）、咳嗽、氣短、乏力等癥狀[3]。中醫(yī)認為肺間質(zhì)纖維化是由于痰濁、瘀血停留于肺絡導致的肺功能減弱[4]。皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)纖維化可參考中醫(yī)“肺痿”論治。《金匱要略》中論述肺痿的成因為“或從汗出，或從嘔吐，或從消渴，小便利數(shù)，或從便難，又被快藥下利，重亡津液，故得之”，說明肺痿的病因與津液代謝有著密切的關系?！督饏T要略·肺痿肺癰咳嗽上氣病脈證治第七》：“問曰：寸口脈數(shù)，其人咳，口中反有濁唾涎沫者何？師曰：為肺痿之病，……脈數(shù)虛者為肺痿……”，提示肺痿為肺部各種疾病遷延不愈而導致的一種慢性疾病；又言：“寸口脈微而數(shù)，微則為風，數(shù)則為熱；微則汗出，數(shù)則惡寒。風中于衛(wèi)，呼氣不入；熱過于營，吸而不出。風傷皮毛，熱傷血脈”。施光其教授基于中醫(yī)經(jīng)典對肺痿的闡述并結合自身臨床實踐，將肺痿的病因歸為“風”和“熱”，分為風傷皮毛型與熱傷血脈型，辨證論治施藥。

2 皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)纖維化的辨證論治

2.1 風傷皮毛型此型皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)纖維化的患者平素體質(zhì)虛弱，因感受風寒之邪，衛(wèi)外不固，邪犯肺臟，肺宣降功能失司，布津失常，不能濡潤皮毛，日久水液化痰成瘀，痹阻肺絡，肌膚經(jīng)絡失養(yǎng)，發(fā)為肌痹。臨床表現(xiàn)主要如下：全身散在皮疹，呈暗紅色，四肢肌肉酸痛無力，上下樓梯困難，眼周暗紫色皮疹，干咳，雙手浸入4℃左右的冷水中1 min后變白或變紫，惡風怕冷，舌質(zhì)紫暗，苔厚膩，脈弦澀。治宜祛風散寒，化痰散瘀。方選祛風方加減，處方用藥主要包括防風、荊芥、地膚子、牡丹皮、桂枝、黨參、干姜、制附子、路路通、陳皮、桑寄生、川芎等。方中防風、荊芥祛風散寒、解表邪，地膚子、牡丹皮、川芎祛風止癢、涼血活血，桂枝溫通經(jīng)絡，干姜、制附子助桂枝溫陽通絡，路路通、桑寄生祛風活絡通經(jīng)，陳皮化痰理氣散結，同時可入肺走胸，通行經(jīng)絡[5]。本方為施光其教授治療皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)纖維化的常用加減方，療效肯定。若患者寒濕郁而化熱，皮疹紅腫，加用白鮮皮清熱祛風止癢；若全身乏力，加用黃芪、白術補養(yǎng)氣血以充營衛(wèi)[6]；若瘀血日久不愈，加桃仁、紅花、地龍通經(jīng)活絡。

2.2 熱傷血脈型此型皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)纖維化的患者平素正氣不足，衛(wèi)外不固，因風熱乘虛侵犯肺衛(wèi)，肺失宣降，通調(diào)水道功能失司，津液失調(diào)，日久則化濕成熱，濕熱蘊結肺臟，傷及血脈，蘊蒸津液化為痰濁、瘀血，痹阻肺絡，肺濡潤皮毛功能減弱，發(fā)為此病[7]。臨床表現(xiàn)主要如下：發(fā)熱，呼吸困難，咳痰，痰黃而黏，甚或痰中帶血，全身皮膚散在皮疹，為紫紅色，以眼周紫紅色皮疹為著，出汗，四肢近端肌肉無力，胸悶干咳，咽干口渴，大便干，小便黃，舌質(zhì)紅，苔薄膩，脈滑數(shù)。西醫(yī)治療可口服改善病情的免疫抑制劑硫酸羥氯喹。中醫(yī)治宜祛風止咳，清熱化痰涼血。方選祛風方加減，處方用藥主要包括生地黃、山藥、酒山茱萸肉、茯苓、牡丹皮、澤瀉、地膚子、防風、荊芥、連翹、黃芩、魚腥草、生甘草。方中荊芥、防風祛風勝濕，解在表之邪，茯苓、澤瀉利水消腫，牡丹皮、地膚子清熱涼血消斑，連翹、黃芩苦寒燥濕而不傷陽，魚腥草清熱化痰，生地黃、山藥、酒山茱萸肉扶助正氣，祛邪外出，生甘草調(diào)和諸藥，緩解藥物峻猛之性。全方配伍嚴謹，療效顯著。若患者痰多難咳，加用陳皮、半夏理氣化痰散結，若痰中帶血，加用白茅根清熱止血化痰；若氣喘息粗，加紫蘇子、杏仁降氣平喘，隨證遣藥。

3 病案舉例

3.1 風傷皮毛型皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)纖維化病案患者王某，女，43歲，2020年5月29日初診?；颊咧饕蛉砩⒃诎导t色皮疹伴眼周暗紫色皮疹1年，加重2 d入院?，F(xiàn)病史：患者緣于1年前無明顯原因出現(xiàn)全身散在皮疹，于當?shù)蒯t(yī)院就診，予輸液及涂抹藥物治療，療效尚可。2 d前皮疹加重，呈暗紅色，眼周暗紫色皮疹，呼吸困難，全身肌肉無力，故前來就診。現(xiàn)癥見：全身散在暗紅色皮疹，眼周暗紫色皮疹，呼吸困難，全身肌肉無力，惡風怕冷，舌質(zhì)紫暗，苔厚膩，脈弦澀。實驗室輔助檢查結果示：白細胞3.92×109/L，血紅蛋白146 g/L，血小板157.00×109/L，紅細胞沉降率58 mm/h，C反應蛋白80 mg/L，抗核抗體（++），乳酸脫氫酶428.6 U/L，肌紅蛋白143 ng/mL，肌酸激酶408 U/L，肌酸激酶同工酶86 U/L。肺CT檢查結果示：雙肺毛玻璃樣改變。查體：雙肺聽診可聞及Velcro音（濕性啰音的一種，指彌漫性肺間質(zhì)纖維化患者吸氣后期出現(xiàn)的聲音），四肢肌力2級，肌張力正常。西醫(yī)診斷：（1）皮肌炎；（2）皮肌炎性肺間質(zhì)纖維化。中醫(yī)診斷：肌痹合并肺痿（風傷皮毛型）。治宜祛風散寒，涼血化瘀。予口服中藥湯劑治療，具體處方用藥如下：防風10 g，荊芥15 g，地膚子15 g，牡丹皮15 g，桂枝20 g，黨參20 g，干姜6 g，制附子12 g，路路通10 g，桑寄生15 g，川芎9 g，炙甘草6 g。14劑，每天1劑，水煎取汁約300 mL，分早晚兩次溫服。

2020年6月13日二診：患者精神可，全身散在皮疹減輕，眼周暗紫色皮疹緩解，未訴咳嗽，偶有呼吸困難，肌力明顯增強，可上下臺階，寐可，二便調(diào)。舌質(zhì)紫暗，苔厚膩，脈弦澀。查體：雙肺散在少量濕啰音，四肢肌力3級，肌張力正常。實驗室輔助檢查結果示：紅細胞沉降率32 mm/h，C反應蛋白27 mg/L，肌酸激酶265 U/L，肌酸激酶同工酶34 U/L。處方用藥在初診方基礎上加用當歸12 g。繼服30劑，觀察療效。

2020年7月13日三診：患者精神可，全身散在皮疹幾乎消失，未訴呼吸困難，眼周紫紅色斑疹消失，四肢近端肌力逐漸恢復正常，寐安，二便調(diào)。舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈弦。查體：雙肺呼吸音正常，四肢肌力4級，肌張力正常。實驗室輔助檢查結果示：紅細胞沉降率16 mm/h，C反應蛋白8 mg/L，肌酸激酶205 U/L，肌酸激酶同工酶23 U/L。繼服二診方30劑以鞏固療效。隨訪1年，患者未復發(fā)。

按：此患者素體正氣虛弱，初診時外感風寒之邪侵犯人體，誘發(fā)肌痹，病性屬虛實夾雜，以實為主。此時應以祛風為主，應用祛風方加減，效果尚可。二診時患者恢復良好，諸癥緩解，遂此時加用當歸補血活血，消除皮膚散在斑疹。三診時，患者逐漸恢復至正常，方劑不變，繼服以維持治療。

3.2 熱傷血脈型皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)纖維化病案患者馬某，女，61歲，2020年10月14號初診?；颊咧饕蛉砩⒃谄ふ罴翱人?個月入院。現(xiàn)病史：患者緣于2個月前受風后出現(xiàn)咳嗽、汗出癥狀，就診于當?shù)蒯t(yī)院，予輸液及口服藥物治療，效果不佳。繼則出現(xiàn)眼周皮疹，呈紫紅色，全身散在紫紅色皮疹，伴四肢對稱性肌肉無力，咳黃痰，痰中帶血，呼吸困難。為求進一步系統(tǒng)診治，遂就診于我院門診，后收入住院治療?，F(xiàn)癥見：咳嗽，痰黃，痰中帶血，全身散在紫紅色皮疹，以眼周皮疹為著，呈紫紅色，伴四肢近端肌肉酸痛無力，呼吸困難，口干口渴，大便干，小便黃，寐可，舌質(zhì)紅，苔薄膩，脈滑數(shù)。輔助檢查結果示：白細胞6.92×109/L，血紅蛋白133 g/L，血小板237.00×109/L；尿常規(guī)白細胞（+-）；氯離子110.0 mmol/L，二氧化碳總量22.10 mmol/L，氧血紅蛋白0.30%，動脈氧含量8.00 mL/dL；乳酸1.80 mmol/L；C反應蛋白76 mg/L；紅細胞沉降率67 mm/h；乳酸脫氫酶398.9 U/L，肌紅蛋白143 ng/mL，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶78.00 U/L，白蛋白55.50%，α2球蛋白12.30%，肌酸激酶605 U/L，肌酸激酶同工酶34 U/L；抗核抗體（++）；抗核抗體熒光模型為顆粒型+均質(zhì)型。肺功能檢查結果示：（1）重度限制性通氣功能障礙；（2）氣道阻力正常；（3）肺總量、殘氣減低，殘總百分比增高。肺部CT檢查結果示：（1）雙肺炎癥，雙肺間質(zhì)病變；（2）右肺上葉結節(jié)狀鈣化灶；（3）左側(cè)胸腔少量積液，心包少量積液。查體：眼瞼水腫，上腹部皮膚破損，雙手手指外側(cè)皮膚增厚、裂紋、脫屑，雙肺可聞及Velcro音，四肢肌力2級，肌張力正常。西醫(yī)診斷：（1）皮肌炎；（2）肺間質(zhì)纖維化；（3）肺結節(jié)；（4）胸腔積液；（5）心包積液。中醫(yī)診斷：肌痹合并肺痿（熱傷血脈型）。西藥予甲強龍500 mg（靜脈滴注）沖擊治療，癥狀控制后，逐漸減為潑尼松7.5 mg口服（qd）。中藥治療宜祛風止咳，清熱化痰涼血，具體用藥如下：生地黃15 g，山藥15 g，酒山茱萸肉15 g，茯苓15 g，牡丹皮15 g，澤瀉15 g，地膚子15 g，防風10 g，荊芥15 g，連翹15 g，黃芩15 g，魚腥草15 g，生甘草8 g。14劑，每天1劑，水煎取汁約300 mL，分早晚兩次溫服。經(jīng)治療后，患者癥狀改善，予2020年10月24日準予出院，并囑繼續(xù)口服中藥治療。

2020年10月28日二診：患者精神可，咳嗽減輕，咳痰，痰黃，全身散在皮疹減輕，偶有呼吸困難，眼周紫紅色斑疹緩解，四肢近端肌力較前增強，寐差，二便調(diào)。舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈滑。查體：眼瞼水腫減輕，上腹部皮膚破損明顯減少，雙手手指外側(cè)皮膚仍有增厚、裂紋、脫屑，雙肺散在少量濕啰音，四肢肌力3級，肌張力正常。輔助檢查結果示：紅細胞沉降率46 mm/h，C反應蛋白27 mg/L，肌酸激酶304 U/L，肌酸激酶同工酶26 U/L。處方用藥在初診方基礎上去魚腥草，加用黃芪30 g、夜交藤15 g、薏苡仁20 g。繼服30劑，觀察療效。

2020年11月28日三診：患者精神可，未訴咳嗽，全身散在皮疹基本消失，未訴呼吸困難，眼周紫紅色斑疹消失，四肢近端肌力逐漸恢復正常，寐安，二便調(diào)。舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈弦。查體：眼瞼水腫消失，上腹部皮膚破損明顯減輕，雙手手指外側(cè)皮膚緩解，雙肺呼吸音正常，四肢肌力4級，肌張力正常。輔助檢查：紅細胞沉降率20 mm/h，C反應蛋白13 mg/L，肌酸激酶198 U/L，肌酸激酶同工酶16 U/L。在二診方基礎上去夜交藤，繼服30劑，鞏固療效。隨訪半年，患者病情穩(wěn)定。

按：該病案患者為中老年女性，施光其教授認為患者平素正氣虧虛，衛(wèi)外不固，風熱趁虛侵襲體表，入里化濕化熱，發(fā)為此病。病性屬虛實夾雜，以實為主。邪氣旺盛，正氣虧虛，根據(jù)中醫(yī)理論“虛則補之，實則瀉之”，治療上采取補虛瀉實之法，取得了良好的效果?；颊咭辉\時邪氣方盛，濕熱侵肺，此時采用經(jīng)典方劑祛風方加減，重在祛風解表，清利濕熱。二診時患者皮疹及水腫減輕，咳嗽減輕，此時去除魚腥草清肺化痰之品，加用黃芪補氣固表，促進正氣恢復，祛邪外出，夜交藤養(yǎng)心安神，薏苡仁助茯苓等利濕。病情逐漸緩解，三診時患者各種癥狀明顯緩解，稍調(diào)方，繼服，改善愈后，鞏固療效，以防復發(fā)。

4 小結

皮肌炎的病程較漫長，且呈慢性漸進性。皮膚炎患者早期診斷并經(jīng)及時有效的治療后可在2～3年內(nèi)逐漸恢復，但若失治誤治或惡性進展并發(fā)肺間質(zhì)纖維化，則可引起呼吸衰竭，甚至死亡。施光其教授治療皮肌炎合并肺間質(zhì)纖維化時，辨病與辨證相結合，抓住風熱之發(fā)病根本，依據(jù)經(jīng)典的肺痿理論，認為該病初病為外傷皮毛，病程日久可逐漸化痰成瘀，痰濁、瘀血阻滯經(jīng)絡，六氣化火，內(nèi)舍肺臟，致使熱傷血脈。采用祛風方加減治療皮肌炎并發(fā)肺間質(zhì)纖維化，療效顯著，預后良好，副作用少，安全性高，可明顯減少死亡率，減輕患者病痛。在應用中醫(yī)藥治療的基礎上，同時建議患者進行心理治療，提醒家人給予患者足夠的關心和理解；日常飲食應營養(yǎng)豐富易于消化，加強體育鍛煉，勞逸結合，保持心情愉悅，增強治病信心，則治療能事半功倍[8]。皮肌炎因有皮損，因此對陽光也很敏感，日常應注意防曬。至目前為止，有關皮肌炎合并肺間質(zhì)纖維化的臨床研究報道不多，多為臨床經(jīng)驗總結，中醫(yī)也尚無統(tǒng)一的病名，亦缺乏統(tǒng)一的診斷標準和辨證論治體系。今后應繼續(xù)深入研究皮肌炎的中醫(yī)發(fā)病機制，探討其臨床中醫(yī)治療[9]，以提高中醫(yī)在皮肌炎診治上的療效，減少西藥的副作用，充分發(fā)揮中醫(yī)藥治療皮肌炎的優(yōu)勢。