王 穎，白 雪，何建剛

血栓性血小板減少性紫癜(TTP)為一種少見、嚴(yán)重的血栓性微血管病,急性發(fā)作屬于臨床危重疾病，易被誤診或漏診。本院診治以胃腸道癥狀為首發(fā)的TTP患者1例，報(bào)告如下。

1 病例資料

患者男，64歲，主因“惡心、嘔吐17 h”于2021年11月9日就診于寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院急診科。查體無明顯陽性體征。血常規(guī)檢查:白細(xì)胞14.74×109/L，中性粒細(xì)胞0.88，淋巴細(xì)胞0.049，紅細(xì)胞543×1012/L，血紅蛋白163.0 g/L，血小板34×109/L。超敏C反應(yīng)蛋白13.34 mg/L，PCT 5.4 ng/mL。生化檢查:谷草轉(zhuǎn)氨酶91.3 U/L，總膽紅素53.8 μmol/L，間接膽紅素45.80 μmol/L，尿酸275 μmol/L，肌酐178.9 μmol/L，尿素氮11.03 mmol/L，乳酸脫氫酶2 251 U/L，羥丁酸脫氫酶1 150 U/L，肌酸激酶同工酶53.4 U/L，肌鈣蛋T 0.082 ng/mL，BNP 976 pg/mL。血?dú)夥治鲲@示Lac 3.9 mmol/L，HCO3-19.9 mmol/L，BE(B) 5.1 mmol/L。腹部彩超:雙腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，雙腎周少量積液。全腹增強(qiáng)CT顯示雙腎形態(tài)飽滿,灌注減低，雙側(cè)腎周滲出多考慮炎性病變、雙腎多發(fā)囊腫、左側(cè)腹股溝疝(內(nèi)容物:大網(wǎng)膜)。以“膿毒癥、雙腎周圍炎”收住院。入院后患者持續(xù)無尿，復(fù)查肌酐275.9 μmol/L，考慮急性腎損傷可能。于2021年11月10日轉(zhuǎn)入腎臟內(nèi)科繼續(xù)治療，完善相關(guān)檢查后，請?？茣\，考慮TTP，給子激素、免疫抑制劑、血漿置換、CRRT、抗感染、補(bǔ)液、抑酸護(hù)胃、保肝降酶等對癥支持治療?；颊卟∏槌掷m(xù)惡化，血小板進(jìn)行性下降，意識障礙，完善顱腦CT見左頂葉小斑點(diǎn)狀高密度影?？紤]患者病情危重，遂轉(zhuǎn)ICU繼續(xù)治療，予以抗感染、床旁CRRT、血漿置換、激素、成分輸血等對癥支持治療。2021年11月15日與北京中日友好醫(yī)院血液內(nèi)科遠(yuǎn)程會診，明確TTP診斷，予以利妥昔單抗、血漿置換、甲潑尼龍及間斷CRRT等治療后血小板進(jìn)行性升高、肌酐下降，尿量較前有所改善。轉(zhuǎn)腎臟內(nèi)科繼續(xù)治療后患者腎功能恢復(fù)正常，血紅蛋白、血小板逐漸上升，于2021年12月7日出院。

2 討論

TTP其病因?yàn)檠苄匝巡∫蜃恿呀饷?ADAMTS13)的嚴(yán)重缺乏[1],主要臨床特征包括微血管病性溶血性貧血(MAHA)、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱和腎臟受累等[2]。TTP病的年發(fā)病率估計(jì)為每百萬例4～11例，TTP在女性中比男性更常見(2∶1)[3]，分為遺傳性血栓性血小板減少性紫癜(hTTP) 和獲得性TTP，后者是最常見的TTP形式,約占所有TTP病例的95%，主要與抗ADAMTS13的自身抗體有關(guān)。TTP病因不明，嚴(yán)重的ADAMTS13缺乏是唯一確定的TTP致病因素。TTP典型“五聯(lián)征”包括微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征、腎損害、發(fā)熱，臨床上完全符合TTP典型“五聯(lián)征”的患者相對少見，以微血管病性溶血性貧血、血小板減少和神經(jīng)精神癥狀為主的“三聯(lián)征”為多見[2]。TTP必須與溶血尿毒癥綜合征(HUS)鑒別，TTP主要由ADAMTS13減少或活性減低引起，而HUS的發(fā)病是由志賀菌感染引起。TTP需要緊急處理，治療性血漿置換(TPE)聯(lián)合免疫抑制劑仍是一線治療方法。其他包括N-乙酰半胱氨酸、硼替佐米、重組ADAMTS13和卡普賽珠單抗在內(nèi)的新藥在TTP治療中也顯示出應(yīng)用前景。

盡管TTP發(fā)病率較低,但其具有較高的死亡風(fēng)險(xiǎn)。TTP臨床表現(xiàn)并不典型，癥狀復(fù)雜多樣，藥物、感染、妊娠、自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本甲狀腺炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、銀屑病、惡性腫瘤等因素均可誘發(fā)TTP，因此對于不明原因的血小板進(jìn)行性下降伴神經(jīng)系統(tǒng)、腎損傷、溶血等，要高度懷疑此病的可能。TTP患者的診斷與治療應(yīng)同時進(jìn)行，對于疑似患者應(yīng)早期開始血漿置換和糖皮質(zhì)激素的治療，不應(yīng)為明確診斷而延遲治療。