貴 蕾，王 雪

（1聊城市茌平區(qū)第三人民醫(yī)院超聲科 山東 聊城 252100）

（2聊城市茌平區(qū)人民醫(yī)院超聲科 山東 聊城 252100）

肺動(dòng)脈異常起源（abnormal origin of pulmonary artery，AORPA）屬于一種比較罕見的先天性心臟病，對(duì)于此類患者來(lái)說(shuō)，如果沒有及時(shí)得到救治可能會(huì)引起阻塞性肺血管病變，最終導(dǎo)致患者猝死，給患者的生命安全帶來(lái)極大威脅。及時(shí)準(zhǔn)確對(duì)患者進(jìn)行診斷能讓患者盡快接受外科治療，降低死亡率的發(fā)生，從而改善患者預(yù)后[1]。在AORPA患者的臨床診斷當(dāng)中，心血管造影是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，隨著臨床影像學(xué)技術(shù)水平逐漸上升，超聲在臨床上的應(yīng)用范圍越來(lái)越廣泛，將其應(yīng)用于AORPA患者中也可獲得良好的應(yīng)用效果[2]。其中，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）是比較常見的超聲檢查方式，能對(duì)患者心臟情況進(jìn)行準(zhǔn)確診斷，將其應(yīng)用于AORPA患者的早期診斷當(dāng)中可獲得較高的應(yīng)用價(jià)值[3]。本文主要以聊城市茌平區(qū)第三人民醫(yī)院收治的10例AORPA患者作為研究樣本，對(duì)患者開展TEE檢查，分析其診斷價(jià)值，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2019年3月—2021年9月來(lái)聊城市茌平區(qū)第三人民醫(yī)院接受治療的10例AORPA患者作為研究對(duì)象，所有患者均需要接受TTE檢查，一般資料如下：男性6例，女性4例；患者的年齡5 h～4歲，平均（2.12±1.02） 歲；主要癥狀：無(wú)癥狀體檢有1例，出現(xiàn)勞力性乏力、呼吸困難有1例，出現(xiàn)心絞痛癥狀有1例，出現(xiàn)充血性心力衰竭有3例，出現(xiàn)聲音嘶啞有4例；心電圖檢查：表現(xiàn)正常有4例，表現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速有1例，表現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速有1例；表現(xiàn)側(cè)壁ST-T異常、左室高電壓有1例，表現(xiàn)病理性Q波、ST段改變以及T波倒置有3例。納入標(biāo)準(zhǔn)：①所有患者均經(jīng)手術(shù)檢查確診為AORPA疾病；②所有患者家屬均知情研究?jī)?nèi)容，同意與我院簽署相關(guān)協(xié)議書。排除標(biāo)準(zhǔn)：①先天性腎臟功能不全者；②合并其他嚴(yán)重疾病，如嚴(yán)重高熱等；③依從性差、病情危重者。

1.2 方法

所有患者均需要接受TTE檢查，具體內(nèi)容為：患者入院之后就要予以TTE檢查，檢查儀器為IE 33彩色多普勒超聲儀或Philips Sonos 5500，對(duì)于2歲以內(nèi)患者可應(yīng)用S8探頭，探頭頻率設(shè)置在（5～8）MHz，2歲以上患者可應(yīng)用S4探頭，探頭頻率設(shè)置為（2～4） MHz。患者均需要進(jìn)行常規(guī)標(biāo)準(zhǔn)切面超聲檢查，檢查部位包括主動(dòng)脈根部短軸觀、經(jīng)胸左室長(zhǎng)軸觀、心尖五腔觀、心尖四腔觀、劍下四腔觀、劍下五腔觀、劍下雙房觀、胸骨旁左室短軸觀、胸骨上窩大血管等。在檢查過(guò)程中需要全程錄像做好相應(yīng)的記錄，必要情況下可進(jìn)行脫機(jī)分析。重點(diǎn)觀察部位與觀察內(nèi)容有：①胸骨旁主動(dòng)脈短軸觀、主動(dòng)脈短軸觀、肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸觀，通過(guò)這些檢查能夠觀察到主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的空間關(guān)系，根據(jù)顯示情況有左右冠脈起始部則能確定為主動(dòng)脈；重點(diǎn)需要觀察肺動(dòng)脈的主干以及內(nèi)徑情況，肺動(dòng)脈主干是否存在分支，如有分支需要密切觀察分支內(nèi)徑等；通過(guò)彩色多普勒超聲能夠顯示出肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的血流信號(hào)，從而檢測(cè)血流頻譜情況。②在胸骨旁左室長(zhǎng)軸觀需要重點(diǎn)觀察升主動(dòng)脈近心端是否存在異常起源血管，并通過(guò)彩色多普勒超聲血流顯示情況觀察頻譜特點(diǎn)，分析主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈內(nèi)血流情況。③劍突下五腔觀需要重點(diǎn)觀察主動(dòng)脈側(cè)壁血管是否存在異常起源，經(jīng)彩色多普勒超聲診斷分析血流情況。④在胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸觀對(duì)肺動(dòng)脈主干及其分支進(jìn)行觀察，重點(diǎn)觀察左肺動(dòng)脈分支或右肺動(dòng)脈分支與肺動(dòng)脈主干及主動(dòng)脈之間的延續(xù)關(guān)系。

1.3 研究指標(biāo)

分析患者經(jīng)TTE檢查后的結(jié)果，主要包括先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如（congenital unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）、肺動(dòng)脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）、單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈（unilateral pulmonary artery abnormality originates from the ascending aorta，AOPA）等。

2 結(jié)果

2.1 分析經(jīng)TTE檢查的結(jié)果

10例患者當(dāng)中，經(jīng)初次TTE檢查后確診為AORPA疾病的有7例，經(jīng)二次TTE檢查后確診為AORPA疾病的有2例，共確診9例，另外1例患者提示AORPA疾病但不能確定。診斷符合率為90%（9/10），9例患者均接受增強(qiáng)CT檢查方式，其中4例患兒接受肺動(dòng)脈矯治手術(shù)或肺動(dòng)脈移植手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)比較良好，有2例患者由于年齡比較小或癥狀比較輕微可繼續(xù)觀察，因此尚未接受外科手術(shù)治療；1例患者由于合并其他重大心血管畸形疾病，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)比較高，預(yù)后比較差，需要繼續(xù)觀察予以對(duì)癥治療。

2.2 AORPA患者經(jīng)TTE檢查后的主要表現(xiàn)

一側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈的主要表現(xiàn)：經(jīng)胸骨旁主動(dòng)脈短軸觀可表現(xiàn)為，肺動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈瓣的位置顯示正常，肺動(dòng)脈主干遠(yuǎn)端并無(wú)分叉等情況，僅僅可觀察到肺動(dòng)脈主干直接延續(xù)一側(cè)肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈主干及其延續(xù)支干的內(nèi)徑相比于正常較寬。經(jīng)肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸觀以及胸骨旁主動(dòng)脈短軸觀可觀察到主動(dòng)脈的左后壁與右后壁均出現(xiàn)1根向下發(fā)出的血管，經(jīng)血流頻譜可顯示出肺動(dòng)脈特點(diǎn)，經(jīng)彩色多普勒超聲檢查顯示主動(dòng)脈及其延續(xù)的血管當(dāng)中存在血流相通，有心事血流進(jìn)入到肺動(dòng)脈主干及其支干肺動(dòng)脈當(dāng)中。經(jīng)胸骨旁左室長(zhǎng)軸觀可表現(xiàn)為：從同一動(dòng)脈發(fā)出主動(dòng)脈瓣上方、升主動(dòng)脈右后壁以及左后壁或下方，肺動(dòng)脈分支經(jīng)血流頻譜觀察顯示為分離狀態(tài)，異常起源肺動(dòng)脈分支近端血流頻譜與升主動(dòng)脈比較相似，另外一分支則與肺動(dòng)脈主干相似。經(jīng)彩色多普勒超聲可觀察到左心室進(jìn)入到主動(dòng)脈的血流，同時(shí)也會(huì)進(jìn)入到一側(cè)肺動(dòng)脈。經(jīng)劍突下五腔觀可表現(xiàn)為：有一動(dòng)脈從升主動(dòng)脈一側(cè)壁、主動(dòng)脈瓣上方發(fā)出。經(jīng)胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸觀可表現(xiàn)為：經(jīng)二維圖像可觀察到一側(cè)肺動(dòng)脈從升主動(dòng)脈發(fā)出，經(jīng)彩色多普勒超聲檢查顯示血流從升主動(dòng)脈進(jìn)入到一側(cè)肺動(dòng)脈。

當(dāng)一側(cè)肺動(dòng)脈缺如時(shí)：通過(guò)上述切面觀察可見主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣的位置均正常，肺動(dòng)脈主干延續(xù)為一側(cè)肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈主干以及相應(yīng)的延續(xù)分支內(nèi)徑均存在擴(kuò)張情況。通過(guò)反復(fù)觀察各切面都不能探測(cè)到另外一側(cè)的肺動(dòng)脈。

所有患者的共同心動(dòng)圖特征為：患者的胸骨旁以及劍突下大動(dòng)脈短軸切面顯示為正常肺動(dòng)脈瓣，主干延續(xù)呈現(xiàn)出一側(cè)肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈分叉結(jié)構(gòu)消失，且呈現(xiàn)出圓弧形樣變化，主干遠(yuǎn)端延續(xù)分支向一側(cè)走行，形成左側(cè)或右側(cè)肺動(dòng)脈，另一側(cè)肺動(dòng)脈無(wú)法正常顯示。彩色多普勒超聲血流成像顯示為肺動(dòng)脈主干的血流信號(hào)一直延續(xù)到左側(cè)或右側(cè)肺動(dòng)脈血流信號(hào)。

3 討論

AORPA就是指肺動(dòng)脈不在正常部位起源，而是起源于非正常部位，是比較罕見的肺動(dòng)脈畸形疾病，主要包括PAS、UAPA、AOPA等疾病，其中UAPA也被稱之為單側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不全或者單側(cè)肺動(dòng)脈不發(fā)育，發(fā)病率為1/20萬(wàn)[4]；AOPA就是指單側(cè)肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈，另一側(cè)肺動(dòng)脈則為正常起源，即與肺總動(dòng)脈延續(xù)，發(fā)病率在先天性心臟病患者中占據(jù)1%以內(nèi)；PAS也被稱之為迷走左肺動(dòng)脈，就是指左肺動(dòng)脈或者其分支異常起源于右肺動(dòng)脈后方，呈現(xiàn)出半環(huán)形跨過(guò)右側(cè)主支氣管向左穿行，最終到達(dá)左肺門[5]。目前對(duì)于AORPA的歸類尚沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，有學(xué)者認(rèn)為這一疾病屬于單獨(dú)畸形類型，發(fā)病機(jī)制主要在于胚胎初期第6對(duì)主動(dòng)脈弓發(fā)育異?；蛘咄Ｖ拱l(fā)育，伴隨或不伴隨第5對(duì)主動(dòng)脈弓發(fā)育異常。因此這一疾病經(jīng)過(guò)TTE檢查之后表現(xiàn)既有共同特征，也有特異性特征，由于血流動(dòng)力學(xué)改變存在一定的差異，間接TTE檢查表現(xiàn)也存在一定差異[6]。

UAPA的發(fā)生主要認(rèn)為是胚胎發(fā)育初期第6對(duì)主動(dòng)脈弓一側(cè)發(fā)育缺陷或者過(guò)早閉塞導(dǎo)致，缺如肺動(dòng)脈一般位于主動(dòng)脈弓對(duì)側(cè)，因此常常表現(xiàn)為右肺動(dòng)脈缺如，左肺動(dòng)脈缺如比較少見，但如果患者同時(shí)合并有其他心血管畸形則會(huì)常見為左肺動(dòng)脈缺如癥狀[7]。主要的病理生理表現(xiàn)在于主動(dòng)脈與肺實(shí)質(zhì)當(dāng)中肺血管連接段單側(cè)缺如，而缺如側(cè)肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端部分以及肺部當(dāng)中的血管仍然存在，主要供血?jiǎng)用}是無(wú)名動(dòng)脈或降主動(dòng)脈迷走動(dòng)脈分支以及支氣管動(dòng)脈[8]。由于主動(dòng)脈分支在給患側(cè)供血時(shí)側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，導(dǎo)致缺血缺氧，最終會(huì)引起血管收縮、血管腔狹窄閉塞，肺部血管阻力上升，容易導(dǎo)致出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。

AOPA可分為兩型病理，I型為右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，Ⅱ型為左肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，比較常見的是I型[9]。由于異常起源肺動(dòng)脈分支接受升主動(dòng)脈高壓灌注，肺部小動(dòng)脈中層彈力纖維增生，導(dǎo)致內(nèi)膜厚度增加、硬化，在短時(shí)間內(nèi)就會(huì)進(jìn)展為肺動(dòng)脈高壓癥狀，因此患者常常表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺等臨床表現(xiàn)。因此AOPA的特異性TTE表現(xiàn)為升主動(dòng)脈可觀察到異常分支且合并有重度肺動(dòng)脈高壓癥狀[10]。

PAS胚胎學(xué)發(fā)病機(jī)制可能起源于左側(cè)主動(dòng)脈第6弓，表現(xiàn)為左肺動(dòng)脈發(fā)育不良，同時(shí)右側(cè)弓經(jīng)尾側(cè)毛細(xì)血管中線到達(dá)肺芽，最終會(huì)形成左肺叢連接，因此最終會(huì)導(dǎo)致左肺動(dòng)脈發(fā)育相比于支氣管樹、氣管等發(fā)育更晚，形成血管環(huán)[11]。肺動(dòng)脈吊帶包括兩種類型，一種是左上肺動(dòng)脈起源正常，另一種是左下肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，后者這一類型相對(duì)比較少見，主要表現(xiàn)為咳嗽、氣促等癥狀，通過(guò)左下肺動(dòng)脈移植術(shù)聯(lián)合PDA結(jié)扎術(shù)能夠獲得良好的治療效果。由于這一疾病發(fā)生后會(huì)導(dǎo)致患者引起呼吸困難，不會(huì)合并其他心血管畸形，血流動(dòng)力學(xué)也沒有明顯改變，因此患者很少出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象[12]。

大部分患者經(jīng)超聲檢查的特異性并不高，尤其是對(duì)于年齡比較小的患兒來(lái)說(shuō)，患兒心率比較快，配合度不良時(shí)，超聲不能準(zhǔn)確診斷肺動(dòng)脈異常起源畸形，容易出現(xiàn)誤診或漏診等情況。隨著超聲診斷技術(shù)不斷上升，二維彩色多普勒超聲心動(dòng)圖的應(yīng)用能明確診斷AORPA，但是在診斷過(guò)程中也要與復(fù)雜性先天性心臟病進(jìn)行鑒別診斷，主要包括兩種疾病，一種是完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，另一種是永存動(dòng)脈干。首先是完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：經(jīng)胸骨旁主動(dòng)脈短軸觀表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈根部的位置關(guān)系，在大多數(shù)患者當(dāng)中，主動(dòng)脈瓣都在肺動(dòng)脈瓣右前方，超聲探頭稍微向上就能觀察到后方肺動(dòng)脈分叉情況。右肺動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈，瓣膜位置正常，肺動(dòng)脈主干遠(yuǎn)端并無(wú)分叉情況，僅僅可觀察到一支肺動(dòng)脈。當(dāng)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈時(shí)，由于一支肺動(dòng)脈分支由主動(dòng)脈發(fā)出，經(jīng)二維超生檢查之后容易將其當(dāng)做“分叉較早的肺動(dòng)脈”，肺動(dòng)脈僅僅留下一支分支，容易將其誤作“分叉較晚的主動(dòng)脈”，因此在這一情況下容易誤診為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位癥狀。其次是永存動(dòng)脈干：這一病癥僅有一根單獨(dú)大動(dòng)脈從心底發(fā)出，大動(dòng)脈比較粗，且肺動(dòng)脈也是在這一大動(dòng)脈上發(fā)出，一組半月瓣，且通常會(huì)存在室間隔缺損等情況，右肺動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈的患者存在兩組半月瓣，主動(dòng)脈瓣以及肺動(dòng)脈瓣之間的空間關(guān)系比較正常，且不會(huì)伴隨著缺損癥狀。

綜上所述，經(jīng)TTE對(duì)AORPA患者進(jìn)行檢查的診斷價(jià)值比較高，超聲心動(dòng)圖的優(yōu)勢(shì)在于無(wú)創(chuàng)性、安全性以及簡(jiǎn)單便捷等，能夠重復(fù)檢查，在多方位、多角度對(duì)患者的肺動(dòng)脈及延續(xù)分支、主動(dòng)脈異常分支等進(jìn)行仔細(xì)觀察與研究，為臨床醫(yī)生提供更多信息。但是TTE檢查對(duì)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)與技術(shù)要求比較高，尤其是難以準(zhǔn)確確定肺動(dòng)脈缺如癥狀，需要聯(lián)合應(yīng)用心導(dǎo)管檢查方法，且該疾病發(fā)病率比較低，收集到的樣本量比較少，后續(xù)還需要進(jìn)一步補(bǔ)充提升臨床對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。