李英麗，莊雄杰，吳明哲，柴曉明

（廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院①放射科，②設(shè)備科，福建 廈門 361003）

黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)（extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤，是一種起源于脾臟和淋巴結(jié)以外的黏膜相關(guān)淋巴組織次級(jí)淋巴濾泡邊緣區(qū)B 淋巴細(xì)胞的低級(jí)別非霍奇金淋巴瘤，發(fā)病率很低，僅占B 細(xì)胞淋巴瘤的5%～8%［1-2］。該病大多數(shù)發(fā)生在胃腸道，偶爾見于肺、皮膚、甲狀腺、唾液腺、眼部附屬器、肝臟等部位［3-4］；發(fā)生在胸腺的MALT 淋巴瘤極其罕見，對(duì)于其CT 表現(xiàn)特征的報(bào)道國(guó)內(nèi)罕見，極易發(fā)生誤、漏診。筆者收集7 例胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤患者的CT表現(xiàn)，并結(jié)合其臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和影像學(xué)診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2018 年1 月至2021 年6 月經(jīng)手術(shù)病理確診的7 例胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤患者，其中男1 例，女6 例；年齡36～62 歲，中位年齡48 歲。7 例中5 例伴自身免疫性疾病，其中4 例伴干燥綜合征，1 例伴類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。4 例臨床表現(xiàn)為胸部不適、胸部疼痛、胸悶、氣喘等。

1.2 儀器與方法 7 例均行胸部CT 平掃和增強(qiáng)掃描。使用Siemens（Somatom Definition AS）128 層螺旋CT 掃描儀。掃描范圍從胸廓入口處至膈面下約2 cm。患者取仰臥位，掃描時(shí)屏住呼吸。掃描參數(shù)：220 mA，120 kV，探測(cè)器寬64×0.6 mm，旋轉(zhuǎn)時(shí)間0.5 s/周，螺距0.9，層厚、層距均為5 mm，掃描時(shí)間16～20 s。增強(qiáng)掃描使用高壓注射器，以2.5～3.5 mL/s的流率，從肘靜脈注入非離子型對(duì)比劑碘普羅胺（碘濃度300 mg/mL），劑量1.5 mL/kg 體質(zhì)量。全部圖像均采用縱隔窗和肺窗進(jìn)行觀察。

1.3 圖像分析 由2 位副主任醫(yī)師以上職稱的影像學(xué)醫(yī)師分析圖像，意見不一致時(shí)經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致。在CT 平掃縱隔窗圖像上，重點(diǎn)觀察病灶的部位、大小、形態(tài)、邊界、密度是否均勻、是否伴低密度影、出血及鈣化等。在CT 增強(qiáng)掃描縱隔窗圖像上，主要判斷病灶的強(qiáng)化特點(diǎn)，即強(qiáng)化是否均勻，血供是否豐富，是否伴囊變、壞死等，病灶有無突破包膜并向外侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，病灶局部是否有血管包繞、有無血管擠壓或侵犯傾向，以及縱隔、肺門、腋窩、頸根部是否有腫大淋巴結(jié)。

2 結(jié)果

2.1 CT 表現(xiàn) 7 例病灶均發(fā)生在前縱隔胸腺區(qū)，均呈單側(cè)性生長(zhǎng)，其中4 例偏右側(cè)，3 例偏左側(cè)。病灶邊界均清晰銳利，5 例邊緣規(guī)則，2 例邊緣不規(guī)則。7 例病灶均呈實(shí)性軟組織密度，CT 值35～70 HU，其中6 例密度不均伴小囊樣低密度灶，均未見出血及鈣化灶（圖1），增強(qiáng)掃描實(shí)性成分呈中度以上強(qiáng)化，但病灶內(nèi)小囊樣低密度灶未見明顯強(qiáng)化（圖2，3）。7 例病灶均未突破包膜向鄰近組織和血管結(jié)構(gòu)侵犯。1 例病灶內(nèi)可見細(xì)小血管影（圖2）。1 例病灶局部有血管包繞，但無擠壓和侵犯傾向。7 例縱隔、肺門、腋窩及頸根部均未見明顯腫大淋巴結(jié)。

2.2 病理表現(xiàn) 7 例病灶大體標(biāo)本外觀呈灰白或灰紅色，邊界尚清晰，一般包膜完整。多數(shù)腫瘤切面的實(shí)性病灶內(nèi)可見大小不一的小囊腔。鏡下觀察正常胸腺組織結(jié)構(gòu)被破壞，胸腺小體萎縮或消失，其內(nèi)可見大小不等的小囊腔形成，囊壁內(nèi)襯上皮細(xì)胞。7 例病灶中富細(xì)胞的實(shí)性區(qū)可見密集的淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)，細(xì)胞呈中心細(xì)胞樣、小淋巴細(xì)胞樣、單核樣或漿樣，其間可見少許中心母細(xì)胞或免疫母細(xì)胞。5 例病灶可見濾泡植入與淋巴上皮樣病變，4 例病灶間質(zhì)血管壁玻璃樣變。

2.3 預(yù)后 7 例腫塊均經(jīng)手術(shù)切除，其中1 例失訪；其余6 例術(shù)后隨訪6 個(gè)月至3 年，平均隨訪2 年，均未見復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) 胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤是一種結(jié)外低度惡性非霍奇金淋巴瘤，有很強(qiáng)的性別特征和地域性特征，以亞洲中年女性最常見，男女比例約1:3［5-6］。本組7 例中女性6 例，男性1 例，中位年齡48 歲，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。有研究指出，慢性抗原的刺激與自身免疫性疾病能夠提高M(jìn)ALT 淋巴瘤的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，如幽門螺旋桿菌感染與胃MALT 淋巴瘤，伯氏疏螺旋體感染與皮膚MALT 淋巴瘤，空腸彎曲桿菌感染與小腸MALT 淋巴瘤，橋本甲狀腺炎與甲狀腺M(fèi)ALT 淋巴瘤，以及鸚鵡熱衣原體感染與眼部附屬器等部位MALT 淋巴瘤的發(fā)生存在著很大聯(lián)系［7］。胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤患者也常伴自身免疫性疾病，如干燥綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，其中又以干燥綜合征最多見，由此可見自身免疫性疾病與胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤的發(fā)病關(guān)系非常密切。在胸腺組織中，由于免疫性疾病引起的慢性炎癥長(zhǎng)期刺激胸腺上皮而產(chǎn)生異常趨化因子，有可能是導(dǎo)致淋巴組織增生及腫瘤發(fā)生的重要原因，但確切的病因機(jī)制有待進(jìn)一步研究［8］。本組7 例中5 例伴自身免疫性疾病，其中4 例伴干燥綜合征，1 例伴類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；與既往研究中發(fā)現(xiàn)的胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤與自身免疫性疾病有關(guān)相一致。胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤一般無特異性的臨床表現(xiàn)，大部分患者無癥狀，為偶爾發(fā)現(xiàn)，個(gè)別患者可出現(xiàn)胸部不適、胸部疼痛、胸悶、氣喘等癥狀，或出現(xiàn)與自身免疫性疾病相關(guān)的表現(xiàn)，如口干、眼干、皮膚紅疹、關(guān)節(jié)疼痛等。

3.2 CT 表現(xiàn)和病理基礎(chǔ) CT 平掃與增強(qiáng)掃描對(duì)胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤的診斷有著重要作用，可清晰顯示病灶部位、大小、范圍及周圍結(jié)構(gòu)侵犯情況，有助于手術(shù)方案及治療計(jì)劃的制訂。本組中7 例胸腺M(fèi)ALT淋巴瘤CT 表現(xiàn)為病灶均位于前縱隔胸腺組織區(qū)，且界限清晰，大部分病灶邊界規(guī)則；7 例病灶均呈實(shí)性軟組織密度，其中6 例細(xì)胞密度不均伴小囊樣低密度灶，且均未見出血或鈣化灶，增強(qiáng)掃描實(shí)性軟組織成分呈中度以上強(qiáng)化，但病灶內(nèi)的小囊樣低密度灶未見強(qiáng)化。這些CT 表現(xiàn)特別是病灶內(nèi)小囊腔的形成，對(duì)診斷有一定的提示意義。既往文獻(xiàn)報(bào)道，胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤所伴發(fā)的囊性變可能與由胸腺髓質(zhì)導(dǎo)管上皮衍化而來的結(jié)構(gòu)囊性改變有關(guān)［9］。在臨床病理組織學(xué)上，胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤大體特點(diǎn)為實(shí)性病灶內(nèi)可見大小不一的小囊腔，囊壁內(nèi)襯上皮，為胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤一種常見的組織學(xué)特點(diǎn)［10］，而該病理學(xué)基礎(chǔ)也與CT 表現(xiàn)對(duì)應(yīng)。本組中，胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤均呈單側(cè)生長(zhǎng)，表明其病灶生長(zhǎng)速度相對(duì)較緩慢，可能與其為低度惡性腫瘤相關(guān)。7 例病灶均未突破包膜向鄰近組織和血管結(jié)構(gòu)侵犯。縱隔、肺門、腋窩及頸根部均未見明顯腫大淋巴結(jié)。這些CT 表現(xiàn)與以往文獻(xiàn)報(bào)道［9］基本一致。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 胸腺原發(fā)淋巴瘤 彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤在胸腺原發(fā)淋巴瘤中的發(fā)生率較高。CT 主要表現(xiàn)為前縱隔區(qū)域的軟組織密度腫塊，密度均勻，增強(qiáng)掃描一般呈輕中度均勻強(qiáng)化，病灶體積通常較大，囊變、壞死、出血和鈣化少見，多沿大血管間隙向兩側(cè)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，而腫塊多在早期包繞、侵犯鄰近的大血管、心包，也可壓迫鄰近的氣管和食管，同時(shí)常伴縱隔淋巴結(jié)腫大［11-12］。胸腺原發(fā)淋巴瘤與自身免疫性疾病無相關(guān)性。

3.3.2 胸腺瘤 1/3～1/2 的胸腺瘤患者可出現(xiàn)重癥肌無力的臨床表現(xiàn)［13］。CT 表現(xiàn)為前上縱隔區(qū)的軟組織密度腫塊，隨著惡性程度不同，其CT 表現(xiàn)不同，腫塊邊界清晰規(guī)則或界限不清、呈不規(guī)則分葉狀，軟組織密度均勻或不均勻，甚至發(fā)生組織壞死、出血、囊變，少數(shù)可伴鈣化灶，惡性程度高的腫塊也可侵襲鄰近組織和血管，并可伴縱隔淋巴結(jié)腫大，在腫塊中央也可出現(xiàn)斑片狀的低密度壞死區(qū)，邊界欠清，增強(qiáng)掃描發(fā)生壞死區(qū)的邊緣也無明顯強(qiáng)化［13-15］。胸腺瘤與自身免疫性疾病無相關(guān)性。

3.3.3 胸腺增生 胸腺增生是前縱隔常見的良性病變。根據(jù)細(xì)胞增生類型的不同，可分為真性增生和淋巴濾泡增生。其中淋巴濾泡增生也與多種自身免疫性疾病有關(guān)，包括重癥肌無力、Graves 病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。但胸腺增生CT 表現(xiàn)為胸腺體積彌漫性增大，兩側(cè)大致對(duì)稱，胸腺輪廓基本可見，增生的胸腺密度均勻、邊緣光滑，無明顯的占位效應(yīng)及周圍結(jié)構(gòu)的侵犯［16］，以上可與胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤鑒別。

3.3.4 胸腺囊腫 胸腺囊腫多發(fā)生于前上縱隔，在CT 上病灶大多數(shù)呈類圓形，且密度均勻。單房多見，多房少見。增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化［17］。多房胸腺囊腫偶爾也與自身免疫性疾病相關(guān)，包括重癥肌無力、干燥綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎［18］。但病灶CT 增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，可與胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤鑒別。

胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤是一種低度惡性腫瘤，進(jìn)展相對(duì)遲緩，預(yù)后相對(duì)較好，手術(shù)切除為最主要的治療方法，且術(shù)后一般無需放、化療，術(shù)后復(fù)發(fā)相對(duì)罕見。本組術(shù)后隨訪的6 例均未出現(xiàn)復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。

綜上所述，胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤罕見，極易誤漏診。當(dāng)在臨床工作中遇到中年女性合并自身免疫性疾病，特別是合并干燥綜合征，且CT 檢查發(fā)現(xiàn)胸腺區(qū)有占位性病變，表現(xiàn)為前縱隔區(qū)域單側(cè)生長(zhǎng)的呈中度以上強(qiáng)化的實(shí)性軟組織腫塊伴小囊腔形成時(shí)，應(yīng)優(yōu)先考慮胸腺M(fèi)ALT 淋巴瘤的可能性。

圖1～3 胸腺黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)（MALT）淋巴瘤CT 圖像 注：患者，女，47 歲，有干燥綜合征病史。圖1 為CT 平掃橫斷位，示前縱隔偏右側(cè)生長(zhǎng)的團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度欠均勻，其內(nèi)可見小略低密度影，邊界尚清；圖2，3 分別為CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期和靜脈期圖像，病灶實(shí)性成分呈中度以上強(qiáng)化，其內(nèi)可見無強(qiáng)化的小囊樣低密度影，動(dòng)脈期病灶內(nèi)可見細(xì)小血管影（白箭）