貧血是臨床常見疾病,然而有一種因為干細胞缺陷導致的“再生障礙性貧血”(尤其是“極重型再生障礙性貧血”),死亡率竟高達90%。隨著醫(yī)療水平的進步,療效雖有明顯改善,但仍有約1/3患者死于感染和出血。近日,清華大學附屬北京清華長庚醫(yī)院血液科相繼收治兩例極重型再生障礙性貧血患者(以下簡稱“極重型再障”),科主任李利紅帶領科室年輕的團隊,給予患者明確臨床診斷后,采用抗人胸腺細胞免疫球蛋白(ATG)聯合環(huán)孢菌素(CsA)免疫抑制順利救治,日前兩位患者均已出院。
“極重型再障”是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭性疾病,患者常出現感染發(fā)熱、出血及乏力等癥狀。該類貧血在我國的發(fā)病率為0.74/10萬人,各年齡段均可發(fā)病,青年人和老年人相對發(fā)病率較高,起病急,進展迅速。兩名患者中,男性患者年齡55歲,女性患者42歲,后者癥狀更加典型,除身體越來越虛弱外,還伴有高熱不退、咽喉腫痛、皮下瘀斑等癥狀,經血液科主治醫(yī)師黃月華為其完善多部位骨髓穿刺活檢后,確診為“極重型再障”,該患者血常規(guī)中白細胞已低至幾百,處于重度粒細胞缺乏,血小板僅剩幾千,不足正常人的十分之一,出血傾向非常嚴重,隨時會危及生命。
收治入院后,兩名患者的病情都出現了不同程度的加重,尤其是病情更重的女患者,需要依賴輸血維持治療。血液科團隊經對患者的病情和臟器功能評估,且向患者及家屬介紹疾病特點及各種治療方式后,在患者不具備骨髓移植的條件下,決定為兩名患者應用強效免疫抑制劑ATG聯合CsA的免疫抑制治療。但強效免疫抑制劑應用時具有副作用,包括過敏反應、并發(fā)感染、肝功能損傷及血象進一步下降等,其中感染及出血是再障患者治療過程中最常見的死亡原因,這對血液團隊診療水平、護理經驗、病房無菌環(huán)境及醫(yī)院重癥急救系統(tǒng)等各方面都提出了高要求。
在應用ATG+CsA治療的過程前后,血液科醫(yī)護團隊啟用正壓病房與無菌層流床相結合,為患者提供全環(huán)境保護,醫(yī)護人員對患者進行嚴密監(jiān)測、精心護理,兩名患者雖均經歷長達1個月的粒細胞缺乏階段及嚴重的免疫抑制,但均未出現藥物過敏、嚴重感染等并發(fā)癥,治療后患者的癥狀得到了部分緩解,脫離輸血,順利出院繼續(xù)隨診觀察。自內蒙古來京就醫(yī)的男患者出院時,特為醫(yī)護團隊送上錦旗表達感恩。
隨著兩例“極重型再障”患者的順利救治,標志著清華長庚醫(yī)院血液科診治骨髓衰竭性疾病的水平再上新臺階,達到國際水平。