顧卯林，楊 捷，黃永剛，陸 賢

腹繭癥是一種少見的以腸梗阻為主要表現(xiàn)的腹膜疾病，因其特征是腹腔內(nèi)部分或全部小腸被一層致密纖維膜包裹，形似蠶繭，故而得名：腹繭癥。該病最早于1907年被Owtschinnikow等[1]描述為纖維包裹性腹膜炎，而Foo等[2]于1978年首次命名其為“腹繭癥”，并沿用至今。因腹繭癥臨床表現(xiàn)缺乏特異性，很難與其他原因引起的腸梗阻相鑒別，導(dǎo)致其術(shù)前診斷困難。本研究回顧性分析了我院5例腹繭癥的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，總結(jié)腹繭癥的診斷和治療經(jīng)驗(yàn)，以期提高腹繭癥的術(shù)前診斷和外科治療水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2019年3月17日—2020年11月9日收治的5例腹繭癥患者，其中男性3例，女性2例；年齡28～71歲，5例入院診斷均為急性腸梗阻，臨床癥狀均表現(xiàn)為急性腸梗阻癥狀（腹痛、腹脹、肛門停止排氣排便等表現(xiàn)，病程均小于2 d），所有患者入院后均行手術(shù)治療。本研究所有患者均無腹部外傷史，無結(jié)核、乙肝、腹腔灌注化療等病史。

1.2 影像學(xué)表現(xiàn)及診斷 所有患者入院后均行全腹部CT+冠矢狀位重建，均表現(xiàn)為小腸梗阻征象，其中病例3行CT平掃，病例2冠狀位CT重建，均可見包裹小腸的增厚膜性結(jié)構(gòu)（圖1、2），故術(shù)前診斷為急性小腸梗阻，不排除腹繭癥可能。

圖1 病例3腹部CT提示小腸粘連成團(tuán)，形似“蠶繭”，小腸外被一層纖維膜包裹（箭頭所示）

1.3 研究方法 回顧性分析患者臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)、術(shù)前診斷、手術(shù)方式、手術(shù)中問題和術(shù)后并發(fā)癥（如術(shù)后再發(fā)腸梗阻、切口感染、切口裂開、肺部感染、腹腔膿腫）等情況，并分析討論患者術(shù)后近期及遠(yuǎn)期效果。

圖2 病例2腹部CT冠狀位重建提示盤曲成團(tuán)的小腸被一層纖維膜包裹（箭頭所示）

2 治療及結(jié)果

2.1 手術(shù)方法 本研究5例患者均行手術(shù)治療，均行小腸粘連松解+小腸部分切除術(shù)，其中病例2、3、5加做小腸內(nèi)置管排列術(shù)。根據(jù)患者術(shù)前情況選擇切口位置及大小，進(jìn)腹后確定小腸梗阻部位和程度，松解小腸粘連，對于粘連緊密無法松解的小腸，在保留足夠長度的小腸情況下，行部分小腸切除術(shù)+小腸吻合術(shù)。

小腸內(nèi)置管排列術(shù)：距Treiz韌帶15～20 cm處選擇小腸入口，根據(jù)小腸長度準(zhǔn)備一定長度空腸營養(yǎng)管或乳膠管，在管子中段可剪數(shù)個側(cè)孔，各側(cè)孔間距10 cm左右，將其送入遠(yuǎn)端小腸，最后從闌尾根部穿出，空腸內(nèi)固定管引出處行隧道式包埋8 cm，從腹壁引出，在壁層腹膜處固定腸管與腹壁，之后將殘留小腸按左上腹、左下腹、右上腹、右下腹大致順序排放，放置引流管，關(guān)腹。

2.2 術(shù)中問題 術(shù)中發(fā)現(xiàn)小腸與小腸廣泛粘連，包裹成團(tuán)，部分小腸外可見白色膜性結(jié)構(gòu)包裹（病例1、2、3），2例患者大網(wǎng)膜明顯縮小甚至缺失（病例2和5）。術(shù)中均發(fā)現(xiàn)小腸擴(kuò)張?jiān)龊?，小腸粘連致密且腸壁蠕動差，故筆者在保留足夠長的小腸情況下，行小腸部分切除術(shù)+小腸吻合術(shù)，病例2、3和5追加小腸內(nèi)置管術(shù)，2例（病例3和5）因闌尾充血水腫，追加闌尾切除術(shù)。

2.3 術(shù)后處理 1）術(shù)后早期腸內(nèi)營養(yǎng)支持，先平衡液后予腸內(nèi)營養(yǎng)液，并逐漸減少腸外營養(yǎng)量；2）適當(dāng)使用抗生素；3）術(shù)后早期接引流袋，防止內(nèi)置管滑脫；4）術(shù)后早期使用本院院內(nèi)制劑中藥封包（大黃、芒硝）促進(jìn)小腸蠕動；5）根據(jù)患者肛門排氣情況，可予術(shù)后2周左右拔除內(nèi)置管。

2.4 近、遠(yuǎn)期效果 5例患者均無死亡或腸漏發(fā)生，2例患者發(fā)生術(shù)后早期腸梗阻，經(jīng)保守治療均好轉(zhuǎn)出院。其余手術(shù)患者術(shù)后情況良好，無腹痛腹脹、惡心、嘔吐等情況，排氣排便正常，均順利治愈出院。5例患者平均住院時間；25.4 d。平均術(shù)后肛門排氣時間5.4 d。病例5因個人原因失聯(lián)，其余患者術(shù)后均定期隨訪，其中病例1于術(shù)后1月左右因中下腹疼痛不適就診，腹部CT提示乙狀結(jié)腸壁稍厚，其余未見明顯異常，經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn)，其余患者術(shù)后隨訪，預(yù)后滿意，無術(shù)后復(fù)發(fā)情況。

3 討論

3.1 概述及臨床表現(xiàn)

3.1.1 概述 腹繭癥又稱硬化性腹膜炎，是一種罕見但嚴(yán)重的疾病，主要特點(diǎn)是部分或全部小腸被一層致密、灰白色的膜性結(jié)構(gòu)包裹，導(dǎo)致小腸粘連呈蠶繭狀[3]。腹繭癥發(fā)病機(jī)制主要有2種假說：1）先天性發(fā)育異常，如胚胎發(fā)育過程中大網(wǎng)膜發(fā)育異常、先天性腸扭轉(zhuǎn)不良等[4-5]；本研究中病例2和5兩位患者大網(wǎng)膜明顯縮小甚至缺失就傾向于發(fā)育異常所致腹繭癥。2）后天因素：常見的有腹部外科手術(shù)史、腹部結(jié)核病史、胃腸道腫瘤、腹部透析史等[6-7]；本組中病例3號和4號均有腹部外科手術(shù)史，但腹繭癥的發(fā)病原因仍需進(jìn)一步研究。

3.1.2 臨床表現(xiàn) 腹繭癥主要以急慢性腸梗阻為主要臨床表現(xiàn)，輔以腹部可觸及邊界不清的腹部腫塊[8]。筆者認(rèn)為腸梗阻的癥狀與腸粘連及腸蠕動減弱有關(guān)，且患者進(jìn)食后導(dǎo)致腸內(nèi)容物增加，腸外包裹的“蠶繭狀”膜性結(jié)構(gòu)壓力進(jìn)一步增大，從而加重患者腸梗阻癥狀，但上述腸梗阻癥狀缺乏特異性，均不能以此來診斷腹繭癥。

3.2 診斷 腹繭癥的術(shù)前診斷很困難，大多數(shù)腹繭癥的診斷主要在術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，因其以腸梗阻為主要癥狀，缺乏臨床特異性，且外科醫(yī)師對該病缺少足夠的認(rèn)識，最終導(dǎo)致誤診和漏診。筆者認(rèn)為：影像學(xué)檢查，特別是腹部平掃CT+冠狀位CT重建對腹繭癥的術(shù)前診斷至關(guān)重要。Wang[9]和Gupta[10]等學(xué)者也認(rèn)為腹部CT檢查和重建能夠提高腹繭癥的診斷率，并可提供腸梗阻的范圍和程度。

結(jié)合筆者臨床經(jīng)驗(yàn)，將腹繭癥典型CT表現(xiàn)總結(jié)如下：1）擴(kuò)張小腸周圍伴有明顯的異常增厚的纖維膜性結(jié)構(gòu)，腸管被包裹其中，近端小腸擴(kuò)張，腸壁水腫增厚、液體和空氣相互堆積，可呈階梯狀或“M”字形排列，像手風(fēng)琴樣排列，即所謂“手風(fēng)琴”征、“香蕉串”征及“擰麻花”征，而遠(yuǎn)端小腸塌陷[11-12]，此為診斷腹繭癥最重要、最直接的征象；2）受累的小腸因繭膜的包裹，在增強(qiáng)CT中，小腸血管常常扭轉(zhuǎn)呈“旋渦狀”改變，但其表現(xiàn)無特異性，常常被診斷為小腸扭轉(zhuǎn)而導(dǎo)致腹繭癥的漏診，如本研究中病例1。因此術(shù)前懷疑小腸扭轉(zhuǎn)的病例更應(yīng)積極尋找病因，排除腹繭癥的可能性。而普遍的小腸之間粘連、束帶、不典型水腫增厚，在CT上是并不明顯的。本研究報(bào)道的5例病例在術(shù)前檢查中，常規(guī)予以腹部CT平掃+冠矢狀重建。其中2例病例根據(jù)術(shù)前CT均可見包裹小腸的增厚膜性結(jié)構(gòu)，故術(shù)前懷疑腹繭癥可能，且都在術(shù)中得到明確診斷。因此，筆者的經(jīng)驗(yàn)是：對于出現(xiàn)不明原因、反復(fù)發(fā)作的腸梗阻，且病史較長、既往無腹部外傷手術(shù)史、無腹透史，腹部查體可觸及境界不清的包塊，應(yīng)考慮腹繭癥的可能，術(shù)前建議在行腹部CT時加做冠矢狀重建，有助于提高腹繭癥的術(shù)前診斷率，并為后續(xù)治療提供寶貴資料。

3.3 治療 傳統(tǒng)上，腹繭癥一般分為局限型和彌漫型兩類，對臨床治療有一定指導(dǎo)意義。一般認(rèn)為，腹繭癥有保守治療和手術(shù)治療兩種。筆者認(rèn)為，保守治療很難徹底治愈本病，且容易反復(fù)發(fā)作。筆者根據(jù)個人臨床經(jīng)驗(yàn)并參考相關(guān)文獻(xiàn)認(rèn)為：腹繭癥的首選或主要治療方式是手術(shù)[4,13-14]。手術(shù)治療也有不同的類型，但手術(shù)總的原則是將全小腸分離后，切除繭膜，解除梗阻，再做適當(dāng)?shù)膬?nèi)、外排列，通暢腸道，如Nobel法（外排列）、White法（內(nèi)固定）等。但是腸粘連本身是機(jī)體的一種防御反應(yīng)，術(shù)后小腸的麻痹擴(kuò)張，仍會產(chǎn)生大量滲液和纖維素滲出，很容易再次形成粘連性不全性腸梗阻，需要很長的時間和綜合療法去治療調(diào)理，極個別患者也可再次形成完全性梗阻或絞窄性梗阻，甚至腹腔高壓癥。

3.4 注意事項(xiàng)

3.4.1 保守治療可行性 對于癥狀輕或無癥狀，CT提示部分小腸梗阻，且未見明顯的繭膜存在的患者可暫予抑酸、解痙等保守治療。若保守過程中癥狀加重或伴隨其他癥狀的患者，應(yīng)積極手術(shù)治療。

3.4.2 腹腔鏡手術(shù)的應(yīng)用 由繭膜導(dǎo)致小腸機(jī)械性梗阻原因的存在，非手術(shù)治療無法根治腹繭癥，手術(shù)是治療腹繭癥最有效的方法，手術(shù)原則主要是切除繭膜和腸粘連松解[15]。對于既往無腹部手術(shù)史的患者，可考慮行腹腔鏡手術(shù)，但行Trocar孔穿刺過程中，盡量不用氣腹針，建議通過開放技術(shù)安全置入Trocar孔，切不可盲目穿刺，避免腸管損傷，若腔鏡探查發(fā)現(xiàn)腸管充血水腫，腸壁廣泛粘連，應(yīng)及時中轉(zhuǎn)開腹。

3.4.3 開腹手術(shù)的應(yīng)用 對于基礎(chǔ)疾病多，高齡或腹部有手術(shù)史的患者，建議直接行開腹手術(shù)。對于復(fù)雜性小腸梗阻的病例，目前多數(shù)學(xué)者均建議行小腸內(nèi)置管排列術(shù)[16-17]。內(nèi)置管排列術(shù)優(yōu)點(diǎn)：1）固定減壓，減少滲出，減輕腸袢水腫和吻合口漏；2）術(shù)后早期營養(yǎng)支持，防止腸黏膜萎縮；3）不損傷腸壁和影響血運(yùn)，小腸蠕動恢復(fù)快。

3.4.4 術(shù)中及術(shù)后注意事項(xiàng) 1）術(shù)中應(yīng)操作輕柔，避免醫(yī)源性腸管損傷的發(fā)生，盡量保護(hù)腸管，減少腸管裸露時間，保持漿膜面光滑，小腸系膜與后腹膜適當(dāng)固定，使用透明質(zhì)酸鈉等等；2）術(shù)中應(yīng)常規(guī)探查其他腹部臟器，避免遺漏其他可能的誘因；3）術(shù)后小腸內(nèi)早期給生理鹽水和營養(yǎng)液刺激腸蠕動；4）內(nèi)置管一般在術(shù)后1～2周，視肛門排氣恢復(fù)情況予以拔除。本組3例患者使用此法均順利恢復(fù)，但有2例患者小腸僅切除20～50 cm（即小腸最狹窄處），術(shù)后仍復(fù)發(fā)不全性梗阻，經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn)出院。

綜上所述，腹繭癥作為罕見的腹部疾病，醫(yī)師需要加強(qiáng)對其認(rèn)識，根據(jù)病史、體征及影像學(xué)檢查，特別是腹部CT檢查對其診斷具有重要價值，有助于腹繭癥的初步診斷。及時有效的手術(shù)治療，術(shù)中仔細(xì)操作，圍手術(shù)期的綜合治療均有助于提高腹繭癥的預(yù)后和減少并發(fā)癥的發(fā)生。