金寶怡，李長軍，顏秉菊，劉仁光

(錦州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管病研究所，遼寧 錦州 121000)

1 臨床資料

69歲女患者，因反復(fù)活動后胸悶、氣短3年，再發(fā)伴加重2個月入院。30年前發(fā)現(xiàn)心尖搏動位于右側(cè)(無癥狀，未在意)。查體：心尖搏動位于右鎖骨中線第五肋間外側(cè)約1 cm，心尖部可聞及3/6級收縮期雜音；雙肺底可聞及濕性啰音，肝濁音界位于左側(cè)，雙下肢水腫，心電圖見圖1。

1.1 超聲心動圖

內(nèi)臟、心房反位，主動脈弓右降，下腔靜脈位于脊柱左側(cè)，心臟大部分位于右側(cè)，心尖指向右下。左房(前后徑40 mm)位于右側(cè)與解剖學(xué)右室(內(nèi)徑58 mm、EF 45%、運(yùn)動減弱)相連，右室在右側(cè)與主動脈相連；右房在左側(cè)與解剖學(xué)左室相連，左室在左側(cè)與肺動脈相連。三尖瓣關(guān)閉時探及大量反流。提示先心?。虹R像右位心并先天性矯正型大動脈轉(zhuǎn)位(ccTGA)；左房增大，解剖學(xué)右室功能減低，三尖瓣大量返流，見圖2。

1.2 胸部CT

心臟右位，心房反位(左房位于右側(cè)、右房位于左側(cè))，心室正位(左室位于左側(cè)、右室位于右側(cè))，內(nèi)臟反位(肝臟位于左側(cè)、脾臟位于右側(cè))。支持超聲診斷，見圖3。

入院診斷：鏡像右位心并先天性矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣關(guān)閉不全，心功能Ⅳ級，完全性右束支阻滯。

2 心電圖分析

圖1A為患者入院常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖：P波在Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)倒置，aVR導(dǎo)聯(lián)直立，應(yīng)想到左、右手電極反接、鏡像右位心和左房心律。結(jié)合心尖搏動位于右側(cè)，符合鏡像右位心。按鏡像右位心校正導(dǎo)聯(lián)(左、右手反接，V1～V6依次置于V2、V1、V3R～V6R，見圖4)描記12導(dǎo)聯(lián)心電圖(見圖1B)：P波在Ⅰ、Ⅱ?qū)?lián)直立，aVR倒置，示竇性心律；時間0.12 s，呈雙峰提示左房肥大。QRS時間0.14 s，電軸顯著左偏(-54°)，結(jié)合Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)呈R型，Ⅱ、Ⅲ、aVF呈rS(或QS型)示左前分支阻滯。V1導(dǎo)聯(lián)呈頓挫的QS型，V6呈頓挫的R型(前峰明顯低于后峰，且V2～V4導(dǎo)聯(lián)R波有明顯挫折)提示左束支阻滯(并壁內(nèi)阻滯)。

進(jìn)一步超聲心動圖和胸部CT檢查明確診斷“鏡像右位心并ccTGA”，ccTGA改變了鏡像右位心左、右心室的位置，使按鏡像右位心校正后的V1導(dǎo)聯(lián)面向左心室，V6導(dǎo)聯(lián)面向右心室(見圖5)，右室導(dǎo)聯(lián)呈頓挫R型(前鋒低于后峰)是右束支阻滯的特征，本例寬QRS應(yīng)診斷為右束支阻滯。

A：患者入院常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖；B：按鏡像右位心校正導(dǎo)聯(lián)心電圖圖1 心電圖

LA：左心房；RA：右心房；MV：二尖瓣；TV：三尖瓣；LV：左心室；RV：右心室圖2 超聲心動圖(心尖四腔心切面)

A：立位平片。B：胸部橫截面。C：腹部橫截面。AO：主動脈；LA：左心房；RA：右心房；RV：右心室；LV：左心室；STO：胃；LVR：肝臟；SP：脾臟；AA：腹主動脈圖3 胸部CT

黑字：正常和鏡像右位心的心臟解剖結(jié)構(gòu)及胸前導(dǎo)聯(lián)常規(guī)位置；紅字：按鏡像右位心校正導(dǎo)聯(lián)位置圖4 心臟解剖結(jié)構(gòu)

藍(lán)色箭頭代表肺循環(huán)血流方向，紅色箭頭代表體循環(huán)血流方向；“┠”代表胸導(dǎo)聯(lián)電極位置；AO：主動脈；PT：肺動脈；LA：左心房；RA：右心房；RV：右心室；LV：左心室圖5 ccTGA和ccTGA合并鏡像右位心的心臟位置、解剖結(jié)構(gòu)及胸前導(dǎo)聯(lián)放置位置

3 討 論

3.1 鏡像右位心和心電圖診斷

鏡像右位心是心臟胚胎發(fā)育過程中的轉(zhuǎn)位與正常相反—心臟主體位于右側(cè)胸腔，心尖向右下，左、右心房和心室均呈鏡像樣反位，伴內(nèi)臟反位。有特殊體征(心尖搏動位于右側(cè)、肝濁音界位于左側(cè))和心電圖表現(xiàn)：(1)心房反位：PⅠ、aVL(-)，PaVR(+)；(2)心室反位、心臟右位：胸導(dǎo)(V2～V6)示右室波形，振幅逐減。結(jié)合特殊體征可初步做鏡像右位心診斷。按鏡像右位心解剖改變特點(diǎn)，改變導(dǎo)聯(lián)連接：左、右手反接，V1～V6依次置于V2、V1、V3R～V6R，做導(dǎo)聯(lián)校正心電圖，可按常規(guī)心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)一步做出異常心電圖診斷[1]，見圖4。

鏡像右位心時有3%～5%的患者合并先天性心臟缺陷，當(dāng)影響心室結(jié)構(gòu)(如單心室)和位置時(如ccTGA等)，對校正心電圖應(yīng)做進(jìn)一步具體分析。

3.2 先天性矯正型大動脈轉(zhuǎn)位與心電圖表現(xiàn)

ccTGA是一種以“心房—心室”和“心室—大動脈”連接異常為特征的復(fù)雜的罕見先心病[2-3](發(fā)病率約為1/33 000)[4]。因兩處連接異常(心室反位、升主動脈和肺動脈轉(zhuǎn)位)從生理上互相矯正產(chǎn)生正常串聯(lián)的體、肺循環(huán)徑路：體循環(huán)血流入右房→解剖學(xué)左室(簡稱左室)→肺動脈；肺靜脈血流入左心房→解剖學(xué)右室(簡稱右室)→主動脈(見圖5→示)。雖然從生理上得到矯正，患者可無癥狀。但從解剖學(xué)看右室難以長期承擔(dān)體循環(huán)重?fù)?dān)，同時80%～90%并有相關(guān)缺陷(如室間隔缺損、肺動脈狹窄、Ebstein樣畸形等)而需要治療。

ccTGA的心電圖表現(xiàn)取決于心房、心室和心臟的位置。絕大多數(shù)患者心房正常排列(右房位于右側(cè)、左房位于左側(cè))，心室反位(右室位于左側(cè)、左室位于右側(cè))，心臟位置多正常(內(nèi)臟正位)[5]。

心電圖表現(xiàn)[2,6-8]436：(1)左、右心室反位：間隔除極向量方向和V1～V6導(dǎo)聯(lián)與左、右室對應(yīng)的位置(波形)發(fā)生鏡像改變。即初始向量指向左上：V1、Ⅲ(aVF)出現(xiàn)深q，V5、V6、Ⅰ、aVL無q波；V1呈QR型，V6呈rS型(右室波形)；(2)房室異常連接致雙房室結(jié)和希氏束由前房室結(jié)發(fā)出走行異常(較長)，易致房室傳導(dǎo)阻滯：20%～30%有Ⅰ度和Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯，10%有Ⅲ度AVB；(3)2%～4%有WPW綜合征和室上性心動過速。因心室反位不能用常規(guī)心電圖標(biāo)準(zhǔn)做出心室除極異常的診斷，只能用于心房除極和心律失常的分析。

3.3 鏡像右位心并先天性矯正型大動脈轉(zhuǎn)位與心律失常分析

鏡像右位心并ccTGA，即ccTGA的心房鏡像排列亞型[6]e007759。心臟主體位于右側(cè)胸腔，心尖指向右下；心房和心室均與上述心房正常排列型ccTGA呈鏡像樣改變(右房位于左側(cè)、左房位于右側(cè)、左室位于左側(cè)、右室位于右側(cè))，伴內(nèi)臟反位。心電圖可按鏡像右位心改變導(dǎo)聯(lián)連接校正心電圖，用于心房除極異常和心律失常分析。在依據(jù)胸導(dǎo)波型診斷束支阻滯時，還需結(jié)合導(dǎo)聯(lián)所對應(yīng)的心室再次修正。如本例校正的V6導(dǎo)聯(lián)呈寬大頓挫的R型，因該導(dǎo)聯(lián)對應(yīng)右室，應(yīng)將按常規(guī)標(biāo)準(zhǔn)診斷的左束支阻滯修正為右束支阻滯。本例右束支阻滯可能與右室承擔(dān)左室功能，長期面臨體循環(huán)的壓力負(fù)荷(右室失代償、三尖瓣反流)有關(guān)。