蒙紹建

530699馬山縣婦幼保健院，廣西南寧

缺鐵性貧血一般主要集中發(fā)生在6～24 個月齡的嬰幼兒還有青春期兒童，引發(fā)這一疾病的原因主要是兒童鐵元素攝入過少，進而造成其紅細胞含量嚴重不足所導致的[1]。β-地中海貧血是因為兒童β 鏈合成遭受了部分以及完全抑制的血紅蛋白疾病，該疾病具有遺傳性，且在現(xiàn)階段臨床中并沒有證實存在有效的方法根治，這種疾病對于兒童的身體健康與生命安全都有著巨大的影響。缺鐵性貧血與β-地中海貧血都屬于小細胞低色素貧血，在進行診斷的過程之中，患兒的臨床癥狀和血常規(guī)檢查結果都十分接近，這也給疾病的診斷帶來了很大的阻礙。缺鐵性貧血與β-地中海貧血在治療方案和預后方面，都有著極大的區(qū)別[2]。根據(jù)相關研究指出，缺鐵性貧血診斷的“金標準”是人體骨髓鐵染色，這一方法對人體有著一定的創(chuàng)傷，患兒在后續(xù)可能會出現(xiàn)并發(fā)癥[3]。β-地中海貧血診斷的金標準是基因診斷，但這一方法的操作十分繁雜，檢測速度較慢，可能因此讓患兒錯過最佳的治療時機[4]。

兒童缺鐵性貧血與β-地中海貧血的區(qū)別

缺鐵性貧血與β-地中海貧血均屬于小細胞低色素貧血，β-地中海貧血的患者在臨床表現(xiàn)上有著輕重不一的特點，一般來說臨床表現(xiàn)不嚴重的患者并不會對其正常生活產(chǎn)生影響，而臨床表現(xiàn)嚴重的患者，必須要進行長期的輸血和去鐵治療，這樣的治療會給患者帶來極大的經(jīng)濟壓力[5]。根據(jù)研究顯示，β-地中海貧血一般集中在我國江南地區(qū)發(fā)生，在β-地中海貧血的高發(fā)地區(qū)，很多基層醫(yī)院因為自身設備的缺乏，導致難以進行基因檢查，誤診和漏診隨之升高[6]。我國目前的人口流動性較大，部分β-地中海貧血患者在低發(fā)地區(qū)進行就診檢查，而當?shù)貙τ讦?地中海貧血診斷相對滯后，經(jīng)驗較少，在對患者進行診斷檢查之前，先確定其性別、年齡、籍貫等資料，對于提高診斷效果有著一定作用[7]。

缺鐵性貧血與β-地中海貧血的鑒別診斷

血常規(guī)檢查有著操作簡易、費用低以及檢查效率快的特點，得到了臨床廣泛的認可和應用。現(xiàn)階段，貧血血液疾病的檢查診斷過程中，紅細胞參數(shù)是不可忽略的重要指標之一，這一檢測方法主要是通過患者血液中所含有的有形細胞參數(shù)水平進行評判。而當患兒發(fā)生缺鐵性貧血與β-地中海貧血時，其身體內(nèi)血液包含的血紅蛋白(HB)、紅細胞(RBC)、平均紅細胞體積(MCV)、平均紅細胞血紅蛋白(MCH)以及紅細胞體積分布寬度(RDW)等數(shù)據(jù)都會出現(xiàn)明顯下降情況[8]。根據(jù)相關研究指出，缺鐵性貧血患者以及β-地中海貧血患者的HB、RBC、MCV、MCH 以及紅細胞體積分布寬度都會顯著低于正常水平，并且β-地中海貧血患者的HB、RBC、MCV、MCH 以及紅細胞體積分布寬度會較缺鐵性貧血患者更低[9]。這也說明了血常規(guī)檢查可以成為缺鐵性貧血與β-地中海貧血患兒的輔助診斷方法。

RBC參數(shù)和HB檢測

有研究顯示，通過缺鐵性貧血與β-地中海貧血對血液分析儀RBC 數(shù)據(jù)的輕微差異，從中選擇了具備診斷價值的參數(shù)，與此同時給予參數(shù)不同的權重，并通過多次試驗和推理，得出的參數(shù)以及共識全部是給予常見的RBC 參數(shù)，例如MCV、RDW、MCH等[10]。這些數(shù)據(jù)可以通過血常規(guī)檢查得出，獲取方法十分簡單，對于缺鐵性貧血與β-地中海貧血的疾病診斷有著十分積極的意義。賀海林等[11]以國外研究的8 種RBC 參數(shù)數(shù)和計算公式(F1～F8)，對所有公式與參數(shù)進行了比較，最終得出結果，F(xiàn)5、F7、F8 公式對缺鐵性貧血與β-地中海貧血的檢查有重要意義，其中F7 公式是最為高效的方法。該公式的靈敏度達到了93.36%，特異度達到了95.41%，AUC 達到了0.978，而其中F1 公式的檢測效果最差，不適合在對缺鐵性貧血與β-地中海貧血的檢測使用[12]。此外，RBC 參數(shù)MCV、MCH 和HB 電泳A2(HBA2)檢查聯(lián)合檢測，也是現(xiàn)階段對β-地中海貧血的重要檢查指標，當血常規(guī)RBC 參數(shù)MCV＜80 fL 和(或)MCH＜27 pg 和HBA2＞35%時，基本上能確認該患者是β-地中海貧血。但HB 電泳A2 對檢測方法和儀器有著較高的要求。單一指標對于診斷β-地中海貧血并沒有太大意義，聯(lián)合檢測是現(xiàn)階段常用的診斷方法之一，但在很多地中海貧血低發(fā)地區(qū)的基層醫(yī)院對于這種檢測方法仍然不夠了解，往往被臨床醫(yī)生忽略。對于β-地中海貧血高發(fā)區(qū)的廣西、廣東等地方，大部分縣級及以上的醫(yī)院都能通過MCV、MCH、HBA2來診斷β-地中海貧血，從而進一步對兒童的缺鐵性貧血與β-地中海貧血進行鑒別診斷，通過實施MCV、MCH 和HBA2檢查時能夠有效區(qū)別兩者，提高鑒別診斷率。

網(wǎng)織紅細胞相關參數(shù)和鐵蛋白檢測方法

網(wǎng)織紅細胞(RET)是人體中骨髓所釋放的尚未完全成熟的一種紅細胞，具有半衰期短的特點，其半衰期一般在1～2 d，能夠很好地反映人體骨髓紅細胞生長情況，此外還可以對人體骨髓造血功能情況進行有效反映?，F(xiàn)階段，RET已經(jīng)成了貧血疾病診斷檢查中重要的依據(jù)之一[13]。選擇全自動分析儀，能夠?qū)渭兊腞ET 計數(shù)擴展成中熒光強度RET 和高熒光強度RET、RET 血 紅 蛋 白(RET-HE)、RET 絕 對 值(RET#)等。人體正常的情況下，RET 生命周期中紅細胞HB以及RET-HE的含量是恒定無變化的，而當發(fā)生某些疾病情況時，RET 生命周期中這些參數(shù)就會發(fā)生變化。RET-HE能夠很好地對RET的質(zhì)量、人體內(nèi)鐵含量等參數(shù)進行直接反映，可以作為貧血疾病的診斷依據(jù)。根據(jù)相關研究指出，β-地中海貧血對比缺鐵性貧血，患者體內(nèi)的RET#與RET 參數(shù)都有著更為明顯的提高，缺鐵性貧血患者對比β-地中海貧血患者，RET-HE 參數(shù)下降更大，因此，RET 對于貧血患者類型的甄別診斷有著十分重要的意義[14]。RET 能夠直接對人體骨髓造血功能情況進行反映，在貧血疾病類型的診斷時，也可以以此作為鑒別依據(jù)。鐵蛋白(SF)是人體之中對鐵元素進行儲存的可溶性組織蛋白，而人體進行HB 合成必須要有鐵元素的參與，故發(fā)生兒童缺鐵性貧血時，SF檢測結果為下降，而β-地中海貧血時SF 檢測結果一般正常。因此采取血清SF 檢查也可以有效鑒別兒童缺鐵性貧血和β-地中海貧血。

討論

現(xiàn)階段，對β-地中海貧血疾病的早期診斷，以及對先天性重型β-地中海貧血患兒的篩查，是地中海貧血防治過程中的重點內(nèi)容。兒童大部分在1～6個月齡發(fā)病，男女發(fā)病率無明顯差異，因此在對β-地中海貧血患兒的實際診斷過程之中，醫(yī)師可以依據(jù)患者的年齡、籍貫等信息對其疾病進行基本的判斷，但是不能夠作為診斷主要依據(jù)，還是要根據(jù)后續(xù)的有效診斷方法，來對患兒的疾病類型進行確定。β-地中海貧血發(fā)病后，輕型β-地中海貧血的患者不需要進行長期治療，對其生活情況以及身體情況影響并不大，而針對重型β-地中海貧血患兒，則需要進行長期的輸血治療和除鐵治療?，F(xiàn)階段研究發(fā)現(xiàn)缺鐵性貧血疾病，沒有特定的高發(fā)地區(qū)，導致這一貧血疾病的原因，主要是患者體內(nèi)鐵元素缺乏，一般是因為飲食中缺少鐵元素，該疾病會對患兒的體格發(fā)育以及智力發(fā)育帶來較大的影響，應在飲食上予以調(diào)整，配以合理的藥物治療。β-地中海貧血和缺鐵性貧血，如果只通過血液分析儀對患兒展開檢查，很難通過其結果對該疾病予以判定和鑒別。而β-地中海貧血與缺鐵性貧血的治療方法和發(fā)病原因都有著本質(zhì)上的區(qū)別，因此，在早期正確鑒別兒童缺鐵性貧血與β-地中海貧血對其診斷和后期治療有著重要的臨床意義?，F(xiàn)階段有血常規(guī)、RBC 參數(shù)及RBC 參數(shù)運算公式、RET、HB 電泳、SF 檢測等新相關參數(shù)的診斷檢查方案，對兩者的鑒別診斷有重要臨床意義，二級及以下的醫(yī)院可以通過這些參數(shù)來對兩者進行初步的鑒別診斷，為臨床對缺鐵性貧血與β-地中海貧血的鑒別診斷提供有力的依據(jù)，為疾病的及時治療打下基礎。其中血常規(guī)是各個醫(yī)院對貧血疾病的主要診斷輔助方法之一，而且造成患兒發(fā)生貧血疾病的原因多種多樣，貧血疾病的發(fā)病機制也有著較大的差異性，所以在實際的血常規(guī)檢查過程之中，患兒的各項RBC 檢查參數(shù)也會有著極大的區(qū)別。單純的地中海貧血、地中海貧血復合缺鐵性貧血對比可知，靜止型地中海貧血與輕型地中海貧血復合缺鐵性貧血后血液學指標，除了HBA2之外，均要顯著低于單純地中海貧血，其主要的原因是缺鐵。在這樣的情況之下，對于貧血患兒不需要進行輸血治療，只要予以患兒有效的補鐵治療即可。中重度地中海貧血和中重度地中海貧血復合缺鐵性貧血的患兒對比，在血液學的指標上沒有明顯的區(qū)別，這也說明，缺鐵情況不會使得表型情況加重，針對在這一現(xiàn)象治療時，需要對患兒的地中海貧血癥狀予以治療和改善，還要予以其適量的血與維生素補充。在實際的缺鐵性貧血和β-地中海貧血疾病類型的鑒別診斷過程之中，應當根據(jù)患者的實際情況和需求，結合醫(yī)院能開展項目情況進行選擇篩查，提升對兒童缺鐵性貧血和β-地中海貧血疾病類型的鑒別診斷準確率，為患者后續(xù)治療提供依據(jù)。