施馳宇 張道鑫 韓慶斌

1920年丹麥放射科醫(yī)生Scheuermann[1]首先報(bào)道了一例胸椎呈后凸僵硬性畸形并伴疼痛的16歲青少年患者，此后這種伴椎體楔形變的脊柱后凸畸形被稱(chēng)為休門(mén)氏病。有國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，該病發(fā)生率為0.4%～8%，男女比例約為2∶1，常見(jiàn)于12～17歲的青少年[2]。休門(mén)氏病病程緩慢，常于青春期前后發(fā)病，延誤治療可使脊柱后凸畸形加重，從而引起嚴(yán)重的胸背部疼痛。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展以及對(duì)青少年脊柱后凸畸形研究的進(jìn)一步深入，有關(guān)休門(mén)氏病的報(bào)道也逐漸增多，相關(guān)研究值得關(guān)注。

1 診斷

1964年Sorenson提出，休門(mén)氏病的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為至少3個(gè)相鄰胸腰椎椎體出現(xiàn)≥5°的楔形變。雖然目前該診斷標(biāo)準(zhǔn)仍被廣泛采用，但也存在少許爭(zhēng)議。早期有學(xué)者認(rèn)為，只要連續(xù)兩個(gè)以上椎體出現(xiàn)＞5°的楔形變即可診斷該病。也有學(xué)者提出，只要有一個(gè)椎體楔形變＞5°并伴有胸腰椎后凸角＞45°即可診斷該病。休門(mén)氏病的基本特點(diǎn)是椎體楔形變，還包括一些其他的特征，如Schmorl結(jié)節(jié)、椎體終板不規(guī)則改變、椎間盤(pán)間隙變窄和椎體頂端延長(zhǎng)等。

2 影像學(xué)表現(xiàn)

休門(mén)氏病的影像學(xué)表現(xiàn)主要為椎體楔形變、椎體終板不規(guī)則改變、Schmorl結(jié)節(jié)等。一般認(rèn)為，椎體楔形變是休門(mén)氏病的特征性表現(xiàn)，這種表現(xiàn)是由椎體終板上的壓力過(guò)高造成的椎體楔入以及椎體終板機(jī)械應(yīng)力增加所致。椎體楔形變主要發(fā)生在原發(fā)性骨化中，在繼發(fā)性骨化中發(fā)生的情況也逐漸增多。椎體前部生長(zhǎng)不良可能與縱向生長(zhǎng)過(guò)度有關(guān)，有時(shí)甚至相鄰椎體會(huì)通過(guò)延長(zhǎng)作為補(bǔ)償，使整個(gè)椎體變平。

椎體終板是椎體上下面的骨骺板在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中停止骨化后形成的骨板，位于椎體中心的松質(zhì)骨和椎間盤(pán)之間，呈輕度凹陷，可構(gòu)成椎間盤(pán)的上下邊界，有防止椎間盤(pán)髓核組織嵌入椎體以及平衡和分散應(yīng)力的作用。椎體終板不規(guī)則改變的形成是由椎體終板發(fā)生軟骨板改變和骨化紊亂所致。Gaudé等[3]對(duì)766例50～85歲男性患者的脊柱正側(cè)位X線檢查結(jié)果進(jìn)行觀察并對(duì)這些患者長(zhǎng)期隨訪，發(fā)現(xiàn)不規(guī)則椎體終板的局部區(qū)域脆性增加可導(dǎo)致椎體骨折，由此增加椎體骨折風(fēng)險(xiǎn)。

Schmorl結(jié)節(jié)為發(fā)生在椎體終板中央或前部的軟骨樣圓盤(pán)狀缺損伴邊緣硬化，可出現(xiàn)在繼發(fā)性骨化的過(guò)程中。其在椎體中央發(fā)生時(shí)，相當(dāng)于椎體中通過(guò)終板薄弱點(diǎn)的突出物；而在椎體邊緣前后發(fā)生時(shí)，可與環(huán)狀突起處的裂痕對(duì)應(yīng)，并在環(huán)狀間隙中的裂痕處與椎體終板之間插入。一些放射學(xué)研究結(jié)果表明，Schmorl結(jié)節(jié)與椎間盤(pán)退變有關(guān)，且20歲以下患者的Schmorl結(jié)節(jié)通常無(wú)癥狀[4]。在最近的一項(xiàng)研究中，Ristolainen等[5]將休門(mén)氏病患者的MRI結(jié)果與未確診脊柱疾病的受試者進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)休門(mén)氏病患者出現(xiàn)Schmorl結(jié)節(jié)的情況較一般人群更普遍。

3 臨床表現(xiàn)

休門(mén)氏病引發(fā)的后凸畸形是發(fā)生于胸椎或胸腰段脊柱的一種結(jié)構(gòu)性畸形，常在青春期前、椎體骨化后出現(xiàn)，并在青春期的生長(zhǎng)過(guò)程中惡化，直至骨骼成熟時(shí)。因此，在生長(zhǎng)過(guò)程中出現(xiàn)的后凸畸形很可能進(jìn)行性發(fā)展，且伴有癥狀。大多數(shù)成年休門(mén)氏病患者都存在繼發(fā)于脊柱后凸畸形的疼痛。疼痛起初是輕微的，主要由久坐或運(yùn)動(dòng)引起，多局限于脊柱畸形的頂端，偶見(jiàn)于脊柱后凸上方和下方的過(guò)度前凸區(qū)域。體格檢查顯示，腰背部后凸畸形常與頸椎和腰椎的代償性前凸有關(guān)[6]。頸椎和腰椎前凸度的增加是脊柱過(guò)分追求平衡的結(jié)果，最終導(dǎo)致矢狀面失衡。腰椎后凸可導(dǎo)致關(guān)節(jié)間壓力增加，使腰椎峽部裂發(fā)病率增加至11%[7]。因此，當(dāng)腰骶部出現(xiàn)疼痛時(shí)，應(yīng)高度懷疑腰椎峽部裂存在的可能。典型或非典型的休門(mén)氏病患者均會(huì)有不同程度的椎間盤(pán)退行性變表現(xiàn)[8]。此外，由肩關(guān)節(jié)前屈曲攣縮導(dǎo)致的肩關(guān)節(jié)屈曲受限也較為常見(jiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)則較為罕見(jiàn)，可能繼發(fā)于嚴(yán)重的先天性后凸、硬腦膜囊腫或椎間盤(pán)突出，胸腰椎MRI檢查可用于評(píng)估感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)異常、反射亢進(jìn)等神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)[9]。休門(mén)氏病引發(fā)的脊柱后凸也可導(dǎo)致肺功能下降。Murray等[10]對(duì)67例平均后凸角＞71°的休門(mén)氏病確診患者進(jìn)行平均32年的隨訪，發(fā)現(xiàn)后凸角＜100°的患者肺功能正?；蚋哂谡Ｋ剑笸菇牵?00°的患者肺功能受損。而在后來(lái)的研究中，Abbi等[11]對(duì)64例休門(mén)氏病患者進(jìn)行術(shù)前肺功能評(píng)估，發(fā)現(xiàn)中重度肺損傷患者會(huì)隨著后凸度范圍增加而增多，同時(shí)預(yù)測(cè)后凸角＞90°的患者肺總量 （TLC）平均值顯著低于后凸角在71°～80°范圍內(nèi)的患者。

4 治療

休門(mén)氏病一般預(yù)后良好，脊柱后凸角較小（60°）的患者臨床療效良好。Murray等[10]對(duì)67例脊柱后凸角＜85°的患者隨訪32年，發(fā)現(xiàn)與對(duì)照組中34例年齡和性別匹配的受試者相比，其因背痛缺勤的天數(shù)、疼痛對(duì)日?；顒?dòng)的干擾程度、自我意識(shí)、自尊或娛樂(lè)活動(dòng)水平均沒(méi)有差異。Ragborg等[12]對(duì)30余例采取非手術(shù)治療的休門(mén)氏病患者隨訪39年，發(fā)現(xiàn)患者脊柱側(cè)凸研究協(xié)會(huì)22項(xiàng)量表（SRS-22r）中疼痛域和自我形象的平均得分均顯著低于標(biāo)準(zhǔn)值，且其總體健康相關(guān)生活質(zhì)量（HRQOL）評(píng)分下降，Cobb角進(jìn)展平均為20°±8°。Ristolainen等[13]通過(guò)影像學(xué)檢查對(duì)19例未經(jīng)治療的輕度胸痛患者進(jìn)行隨訪，發(fā)現(xiàn)其畸形程度僅輕微增加。在平均時(shí)間為46年的隨訪過(guò)程中，患者的平均胸椎后凸角從最初檢查時(shí)的46°（25°～78°）增加至60°（34°～82°），椎體楔角的平均值也從8.8°增加至9.9°。脊柱后凸的發(fā)展程度與最終隨訪時(shí)的功能無(wú)明顯相關(guān)性。

4.1 非手術(shù)治療

目前，對(duì)不伴有嚴(yán)重脊柱后凸畸形的休門(mén)氏病確診患者可采取保守治療，如鍛煉、理療、佩戴支具等。有學(xué)者提出，對(duì)脊柱后凸角＜50°的骨骼未成熟患者，可進(jìn)行理療及鍛煉等；對(duì)脊柱后凸角＜70°、椎體楔形變＜10°的骨骼未成熟患者，則推薦采用支具治療[14]。Weiss等[15-16]對(duì)487例17～21歲有疼痛性后凸癥狀的休門(mén)氏病患者采取長(zhǎng)期鍛煉和理療，發(fā)現(xiàn)其視覺(jué)模擬量表（VAS）和數(shù)字疼痛評(píng)定量表（NPRS）評(píng)分均下降，顯示其疼痛明顯減輕，同時(shí)其后凸畸形和活動(dòng)狀況也得到有效改善。國(guó)外治療脊柱后凸畸形最常見(jiàn)的保守療法是Katharina Schroth于20世紀(jì)20年代在德國(guó)提出的三維運(yùn)動(dòng)療法，又稱(chēng)Schroth療法。該方法以感知運(yùn)動(dòng)和動(dòng)覺(jué)原理為基礎(chǔ)，并結(jié)合矯正治療練習(xí)、特殊的呼吸技術(shù)以及神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的重塑完成治療。Bezalel等[17]對(duì)50例休門(mén)氏病患者進(jìn)行隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)與對(duì)照組相比，試驗(yàn)組胸腰椎后凸畸形改善更明顯，疼痛也更輕。Schroth療法可以有效預(yù)防Cobb角形成和改善Cobb角狀態(tài)，減輕休門(mén)氏病患者癥狀。

目前，臨床上常用的矯形支具包括Boston支具、Milwaukee支具、Charleston屈曲支具和改良Milwaukee支具等。支具治療是目前針對(duì)骨骼未發(fā)育成熟的休門(mén)氏病患者最有效的保守治療手段，治療的目標(biāo)不但是防止疾病進(jìn)展，而且是獲得永久矯正。Bradford等[18]最初發(fā)現(xiàn)，使用Milwaukee支具可有效治療休門(mén)氏病的后凸畸形，32個(gè)月的隨訪也證實(shí)脊柱后凸角度可減少35%～50%。在另外5年的隨訪中，66%的患者初始曲率有所改善，10%的患者表現(xiàn)穩(wěn)定。Etemadifar等[19]通過(guò)一項(xiàng)回顧性研究發(fā)現(xiàn)，Milwaukee支具結(jié)合理療可有效阻止 97.5% 的休門(mén)氏病后凸畸形進(jìn)展，故可推薦在骨骼成熟前椎體后凸畸形已達(dá)90°的患者使用。Piazzolla等[20]對(duì)192例青少年患者采用Maria Adelaide支具治療脊柱后凸，平均隨訪時(shí)間為57.4個(gè)月，發(fā)現(xiàn)60.4%的患者后凸角減小，29.7%的患者曲線穩(wěn)定，所有患者心理健康狀況明顯改善，SRS-22r自我形象得分明顯下降，依從性也較Milwaukee支具更高。但值得注意的是，在臨床實(shí)踐中也要避免濫用支具的情況。Karavidas等[21]對(duì)2014年接受支具治療的289例患者進(jìn)行橫斷面研究及數(shù)據(jù)分析，發(fā)現(xiàn)42.5%的患者存在支具過(guò)度治療情況，導(dǎo)致其出現(xiàn)社交、經(jīng)濟(jì)及心理問(wèn)題。雖然支具治療在改善后凸畸形方面的臨床效果較為理想，但支具是否可以減輕腰背部疼痛以及要求佩戴時(shí)間等問(wèn)題仍存爭(zhēng)議。對(duì)脊柱后凸角＞75°、椎體楔形變＞10°、骨骼已發(fā)育成熟的患者,支具治療尚未取得較好的治療效果。

4.2 手術(shù)治療

一般認(rèn)為，保守治療無(wú)效、畸形嚴(yán)重（脊柱后凸角＞ 80°）的青少年患者通常應(yīng)該考慮手術(shù)治療。國(guó)外學(xué)者Sardar等[22]提出，手術(shù)治療的適應(yīng)證包括對(duì)支具治療依從性不高、存在神經(jīng)功能障礙、有持續(xù)性疼痛或骨骼已成熟但仍伴有進(jìn)行性后凸畸形的患者。選擇手術(shù)干預(yù)的閾值通常為后凸角在55°～80°之間。Polly等[23]和脊柱畸形研究小組將150例來(lái)自不同醫(yī)學(xué)中心的休門(mén)氏病患者分為手術(shù)組和非手術(shù)組，發(fā)現(xiàn)平均后凸角手術(shù)組術(shù)后為73°，非手術(shù)組為70°，但未發(fā)現(xiàn)最大Cobb角對(duì)手術(shù)干預(yù)或患者報(bào)告的評(píng)分結(jié)果有顯著預(yù)測(cè)作用，證實(shí)不同外科醫(yī)生的治療決定存在顯著差異。

手術(shù)治療方案包括前路松解和支撐術(shù)、后路矯形融合固定術(shù)、前后路聯(lián)合術(shù)、脊柱后凸截骨固定術(shù)等。前后路聯(lián)合術(shù)被認(rèn)為是手術(shù)治療休門(mén)氏病后凸畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。也有學(xué)者建議分階段進(jìn)行前路松解和后路融合術(shù)，因?yàn)閱渭兒舐啡诤闲g(shù)可能導(dǎo)致矯正功能喪失。在手術(shù)治療前，完善患者的相關(guān)輔助檢查十分重要。Lonner等[24]對(duì)86例接受MRI檢查的患者進(jìn)行術(shù)前評(píng)估，發(fā)現(xiàn)有4.7%的患者會(huì)改變手術(shù)計(jì)劃，因此建議在手術(shù)之前完善MRI檢查。McDonnell等[25]對(duì)62例接受手術(shù)治療的患者進(jìn)行回顧性研究，發(fā)現(xiàn)與一期的單純后路融合術(shù)相比，二期的前后路聯(lián)合術(shù)可以更大程度地矯正后凸畸形，并可降低連接丟失的發(fā)生率，但也會(huì)明顯增加傷口感染率。Riouallon等[26]報(bào)道，單純后路融合術(shù)或前后路聯(lián)合術(shù)均可取得良好且穩(wěn)定的效果，兩者矯正脊柱后凸的效果及并發(fā)癥發(fā)生率均無(wú)明顯差異。但鑒于多節(jié)段加壓器械和后路截骨術(shù)的可用性，近年來(lái)僅采用后路手術(shù)來(lái)矯正后凸畸形的趨勢(shì)有所上升。Etemadifar等[27]將16例脊柱前路松解融合術(shù)患者與14例脊柱后路融合術(shù)患者進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)后者并發(fā)癥更少。Yun等[28]將711例休門(mén)氏病患者分為前路松解后路融合手術(shù)組和單純后路手術(shù)組并對(duì)其進(jìn)行meta分析，發(fā)現(xiàn)兩種手術(shù)方式的矯正程度和放射學(xué)表現(xiàn)非常相似，但單純后路手術(shù)組失血量更少、手術(shù)時(shí)間更短，交界處后凸畸形改善更明顯。隨著后路手術(shù)的臨床應(yīng)用越來(lái)越廣泛，脊柱后凸較嚴(yán)重的患者也往往采用椎弓根截骨矯形術(shù)（PSO）。采用先進(jìn)的截骨技術(shù)和后路松解術(shù)不但可以安全可靠地治療重度休門(mén)氏病脊柱后凸，而且可以提供可接受的畸形矯正[29]。Lin等[30]對(duì)11例有重度胸腰椎后凸畸形的休門(mén)氏病患者行PSO和椎弓根螺釘內(nèi)固定后路矯正術(shù)，發(fā)現(xiàn)上述治療不但可以使所有患者的整體后凸角由術(shù)前平均的74.1°改善至術(shù)后的40°（矯正率為48.8%），而且可以使患者脊柱和骨盆保持一個(gè)良好的立線。近端/遠(yuǎn)端交界性后凸是后路手術(shù)的常見(jiàn)并發(fā)癥，近端交界性后凸的發(fā)生率為32%，遠(yuǎn)端交界性后凸的發(fā)生率為5.1%，且與骨盆發(fā)病率直接相關(guān)[22]。交界性后凸可定義為在融合和未融合節(jié)段之間的Cobb測(cè)量角＞10°。適當(dāng)維護(hù)融合節(jié)段與未融合節(jié)段之間的小關(guān)節(jié)、軟組織和韌帶結(jié)構(gòu)至關(guān)重要，而保留融合節(jié)段與未融合節(jié)段之間的棘間韌帶則更為重要。Dikici等[31]根據(jù)不同融合水平，將39例接受后路融合術(shù)的患者分成3組并隨訪3年以上，發(fā)現(xiàn)在遠(yuǎn)端融合水平選擇矢狀面穩(wěn)定椎體可有效預(yù)防遠(yuǎn)端交界性后凸畸形。Zhu等[32]提出，使用雙側(cè)衛(wèi)星桿 (S-RC) 可以在多個(gè)Ponte 截骨術(shù)水平上加強(qiáng)后凸矯正，提升患者的滿意度，并減輕背痛程度。該方法具有分散應(yīng)力、提高穩(wěn)定性和承重能力的生物力學(xué)優(yōu)勢(shì)，已成為防止矯正丟失和近端關(guān)節(jié)后凸畸形的強(qiáng)大技術(shù)。Y?lar等[33]通過(guò)回顧性研究發(fā)現(xiàn)，在手術(shù)治療中使用空心椎弓根螺釘不但不增加并發(fā)癥發(fā)生率，而且可以提高螺釘?shù)木取Ｆ渌囊恍┏Ｒ?jiàn)術(shù)后并發(fā)癥主要包括傷口感染、器械相關(guān)并發(fā)癥以及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等。do Brito等[34]報(bào)道了一例該病術(shù)后并發(fā)癥為胸鎖關(guān)節(jié)脫位的罕見(jiàn)病例。

5 結(jié)語(yǔ)

綜上所述，休門(mén)氏病的發(fā)病機(jī)制及診斷標(biāo)準(zhǔn)尚存爭(zhēng)議。雖然椎體楔形變、椎體終板不規(guī)則改變、Schmorl結(jié)節(jié)可以作為休門(mén)氏病的影像學(xué)診斷依據(jù)，但要確診該病仍需結(jié)合癥狀及病理學(xué)檢查結(jié)果等進(jìn)行綜合分析。休門(mén)氏病可表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的后凸畸形以及腰背部疼痛，并伴有肩關(guān)節(jié)屈曲受限、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以及肺功能下降等。該病預(yù)后一般較好，不伴有嚴(yán)重脊柱后凸畸形的患者只需采取鍛煉、理療、佩戴支具等，即可得到較好的臨床效果。對(duì)保守治療無(wú)效、畸形嚴(yán)重的患者，則建議采取手術(shù)治療，并盡可能在術(shù)前完善MRI檢查，嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證。與前后路聯(lián)合術(shù)相比，后路手術(shù)在失血量、手術(shù)時(shí)間和交界性后凸畸形改善情況等方面表現(xiàn)均更好。在手術(shù)治療同時(shí)，應(yīng)盡力避免并發(fā)癥發(fā)生，以獲得最佳預(yù)后。