彭嵐剛,金振曉,顧春虎,魏東明,韓躍虎,段 樂,劉雙飛,李田江,朱海龍
主動(dòng)脈縮窄(coarctation of the aorta,CoA)是一種并不少見的先天性心臟病,指頭臂動(dòng)脈起始處的主動(dòng)脈至降主動(dòng)脈區(qū)域內(nèi)的狹窄,常見于主動(dòng)脈峽部,若累及主動(dòng)脈弓則為主動(dòng)脈弓發(fā)育不良(hypo?plasia of the aortic arch,HAA)[1]。據(jù)統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率約為4/10 000例活產(chǎn)嬰兒,約占先天性心臟病的5%~10%[2]。隨著外科手術(shù)技術(shù)的逐漸提高、體外循環(huán)和圍手術(shù)期管理水平的不斷進(jìn)步,該疾病的治療效果明顯改善。然而如何進(jìn)一步降低術(shù)后再狹窄、高血壓等并發(fā)癥的發(fā)生率對(duì)外科治療來說仍具有一定挑戰(zhàn)。本中心在以往手術(shù)方法的基礎(chǔ)上加以改良,采用主動(dòng)脈弓部滑動(dòng)成形技術(shù)矯治嬰幼兒COA合并HAA[3],取得滿意療效。本研究通過回顧性分析西京醫(yī)院2011年8月至2021年8月矯治的49例嬰幼兒CoA合并HAA臨床資料,探討分析不同方法治療其的安全性及遠(yuǎn)期療效。
1.1 臨床資料 回顧分析49例CoA伴HAA患兒的臨床資料。男性31例(63.3%),女性18例(36.7%);年齡0.57~36(4.69±5.46)月,體重2.5~15.0(8.40±3.60)kg。合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉31例,室間隔缺損39例,右室雙出口2例?;純憾鄶?shù)存在反復(fù)呼吸道感染、發(fā)育遲緩等癥狀,合并充血性心力衰竭21例,術(shù)前應(yīng)用前列腺素E16例,呼吸機(jī)輔助呼吸5例。
1.2 方法 患兒入院前均經(jīng)胸部X線、心電圖以及超聲心動(dòng)圖獲得初步診斷,再經(jīng)計(jì)算機(jī)斷層掃描攝影技術(shù)檢查得到進(jìn)一步確診。HAA的納入標(biāo)準(zhǔn):①近端主動(dòng)脈弓橫部(頭臂動(dòng)脈至左頸總動(dòng)脈)直徑≤升主動(dòng)脈直徑的60%;遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓橫部(左頸總動(dòng)脈至左鎖骨下動(dòng)脈)直徑≤升主動(dòng)脈直徑的50%,主動(dòng)脈弓峽部(左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端)直徑≤主動(dòng)脈直徑的40%[4];②橫弓最窄處直徑(mm)<患兒體重(kg+1)[5]。手術(shù)均在氣管插管靜-吸復(fù)合麻醉下進(jìn)行,監(jiān)測股動(dòng)脈和右側(cè)燒動(dòng)脈有創(chuàng)血壓。經(jīng)胸骨正中開胸,合并心內(nèi)畸形者均體外循環(huán)降溫開始后,如鼻咽溫與直腸溫溫差持續(xù)大于3℃,則采用升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈雙灌注管。阻斷升主動(dòng)脈后,進(jìn)行心內(nèi)畸形矯治的同時(shí)繼續(xù)降溫,將鼻咽溫控制在25~26℃之間[6],完成心內(nèi)畸形矯治后,在低流量(10 ml/kg)腦灌注下進(jìn)行CoA矯治。根據(jù)縮窄累及范圍及手術(shù)需要,采用以下三種方法之一。①補(bǔ)片加寬:縱行切開主動(dòng)脈弓,用人工血管片、自體心包片或自體肺動(dòng)脈壁直接加寬縮窄主動(dòng)脈弓[7]。用于縮窄段較長(>2 cm),吻合口張力較大者。②擴(kuò)大端側(cè)吻合[8]:切除縮窄段及動(dòng)脈導(dǎo)管組織后擴(kuò)大主動(dòng)脈弓下壁切口,并與縮窄遠(yuǎn)端主動(dòng)脈進(jìn)行端側(cè)吻合。用于縮窄短者(≤2 cm)。③主動(dòng)脈弓滑動(dòng)成形[3]:中間橫斷,縱行切開縮窄和發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓,遠(yuǎn)端滑動(dòng)至主動(dòng)脈弓并吻合。用于縮窄較長者(>2 cm)。
1.3 觀察指標(biāo) 收集術(shù)中低流量腦灌注時(shí)間、體外循環(huán)時(shí)間、ICU時(shí)間、上肢與下肢間有創(chuàng)血壓壓差(術(shù)前、術(shù)后24 h)、彩色多普勒跨縮窄段峰值壓力階差(術(shù)前、術(shù)后1周、末次隨訪)。若末次隨訪彩色多普勒跨縮窄段峰值壓力階差高于30 mmHg,則判定為發(fā)生再狹窄[9]。
1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 17.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)量資料以用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示,多組比較采用單因素方差分析,組間兩兩比較采用Bon?ferroni法檢驗(yàn),兩組比較采用t檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料以例(%)表示,采用Fisher精確檢驗(yàn)。檢驗(yàn)水準(zhǔn)α=0.05。
2.1 一般資料 各組一般資料無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)(表1)。術(shù)后未發(fā)生嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥和腎功能衰竭,無永久性喉返神經(jīng)損傷和膈肌麻痹。
表1 各手術(shù)組一般資料
2.2 手術(shù)前后壓差 各組上、下肢有創(chuàng)血壓壓差和彩色多普勒跨縮窄段峰值壓力階差,術(shù)前無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05),術(shù)后較術(shù)前明顯降低(P<0.05)。各手術(shù)組間比較,擴(kuò)大端側(cè)吻合和滑動(dòng)成形組術(shù)后殘余壓差無明顯差異(P>0.05),但均低于補(bǔ)片加寬組(P<0.05)。各組末次隨訪與術(shù)后1周彩色多普勒跨縮窄段峰值壓力階差無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,擴(kuò)大端側(cè)吻合和滑動(dòng)成形組末次壓差無明顯差異(P>0.05),但均低于補(bǔ)片加寬組(P<0.05)。具體見表2、表3。
表2 各組手術(shù)前后上、下肢有創(chuàng)血壓壓差
表3 各組手術(shù)前后彩色多普勒跨狹窄段峰值壓力階差(±s)
表3 各組手術(shù)前后彩色多普勒跨狹窄段峰值壓力階差(±s)
注:與補(bǔ)片加寬組比較,aP=0.024,bP=0.000,cP=0.003
項(xiàng)目 術(shù)前(mmHg) 術(shù)后1周(mmHg) 末次隨訪(mmHg) F值 P值補(bǔ)片加寬(n=6) 50.50±15.35 23.75±9.03 32.50±10.12 5.946 0.018擴(kuò)大端側(cè)吻合(n=19) 39.26±19.00 14.21±7.37a 15.95±9.66c 19.140 0.000滑動(dòng)成形(n=24) 34.92±15.99 9.83±4.60b 11.92±4.61b 46.819 0.000 F值 2.008 9.431 13.125 P值 0.146 0.000 0.000
2.3 手術(shù)死亡率 全組手術(shù)死亡3例,死亡率為6.1%。其中補(bǔ)片加寬組2例,殘余壓差分別為38 mmHg和35 mmHg,其死亡原因?yàn)椋旱托呐啪C合征導(dǎo)致多器官功能衰竭;擴(kuò)大端側(cè)吻合組1例,其死亡原因?yàn)椋盒陌钊?。主?dòng)脈弓滑動(dòng)成形組死亡率明顯低于補(bǔ)片加寬組(P<0.05),與擴(kuò)大端側(cè)吻合組比較無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)。
2.4 隨訪和再狹窄率 出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月和12個(gè)月各隨訪1次,以后每年隨訪1次,行彩色多普勒超聲檢查,測量跨縮窄段峰值壓力階差。隨訪45例,隨訪率89.8%,平均隨訪時(shí)間(37.42±27.28)(1~96)月。遠(yuǎn)期無死亡。再狹窄4例,再狹窄率8.9%,補(bǔ)片加寬和擴(kuò)大端側(cè)吻合組各2例。主動(dòng)脈弓滑動(dòng)成形組再狹窄率明顯低于補(bǔ)片加寬組(P<0.05),與擴(kuò)大端側(cè)吻合組比較無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)。見表4。
表4 各組手術(shù)死亡率和術(shù)后再狹窄率
HAA目前尚無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn),國內(nèi)主要采用以下兩種:①先天性心臟病數(shù)據(jù)庫診斷標(biāo)準(zhǔn)[4],即近端主動(dòng)脈弓橫部(頭臂動(dòng)脈至左頸總動(dòng)脈)、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓橫部(左頸總動(dòng)脈至左鎖骨下動(dòng)脈)、主動(dòng)脈弓峽部(左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端)直徑分別≤升主動(dòng)脈直徑的60%、50%、40%;②Karl等診斷標(biāo)準(zhǔn),即主動(dòng)脈弓橫部最窄處直徑(mm)<患兒體重(kg)+1[5]。本研究也以這兩種診斷標(biāo)準(zhǔn)作為納入標(biāo)準(zhǔn)。與單純CoA相比,合并HAA嬰幼兒往往病情危重,手術(shù)復(fù)雜,術(shù)式選擇困難,手術(shù)后死亡率增加[10],高血壓以及主動(dòng)脈弓再干預(yù)等風(fēng)險(xiǎn)也明顯提高[11-12]。本組患兒術(shù)前多數(shù)存在反復(fù)呼吸道感染、發(fā)育遲緩等癥狀,合并充血性心力衰竭,術(shù)前需應(yīng)用前列腺素及呼吸機(jī)輔助。
3.1 體外循環(huán)的選擇 目前CoA合并HAA矯治手術(shù)主要采用深低溫停循環(huán)和中低溫低流量腦灌注兩種體外循環(huán)方法,均安全有效。隨著臨床病例的不斷積累和研究的逐漸深入,嬰幼兒術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥和遠(yuǎn)期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育得到更多重視。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為低流量腦灌注可以顯著降低神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,并明顯減輕遠(yuǎn)期對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的影響[13-15]。本組手術(shù)均采用中低溫低流量腦灌注,體外循環(huán)降溫開始后,持續(xù)監(jiān)測鼻咽溫與直腸溫,若兩者溫差持續(xù)大于3℃,則采用升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈雙灌注管,術(shù)后均未發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥和腎功能衰竭。
3.2 手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇 CoA合并HAA患兒易出現(xiàn)反復(fù)肺部感染和充血性心力衰竭,亟需手術(shù)治療,否則危及生命,但另一方面,低年齡、低體重又會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),常常使外科醫(yī)生面臨兩難選擇。有文獻(xiàn)報(bào)道,低齡、低體重是再干預(yù)的高危因素[16]。但也有人發(fā)現(xiàn)不同結(jié)果,IJsselhof[11]等回顧分析298例CoA資料(新生兒213例,小于6月齡85例),隨訪3年發(fā)現(xiàn),兩組再干預(yù)率無差異,合并HAA是再干預(yù)高危因素。近年來隨著外科技術(shù)和體外循環(huán)管理水平的提高,手術(shù)死亡率明顯下降,年齡已非首要因素,病情嚴(yán)重程度成為關(guān)鍵。我們的原則是,危重癥、有支氣管肺炎、心力衰竭史者,盡早手術(shù),必要時(shí)選擇急診、亞急診手術(shù)。本組術(shù)前應(yīng)用前列腺素E1,呼吸機(jī)輔助呼吸者即屬此類。對(duì)于無明顯臨床癥狀、發(fā)育良好的患兒可在嚴(yán)密的觀察下適當(dāng)延遲手術(shù)至6月齡以后。
3.3 手術(shù)方式的探討 對(duì)于需矯治心內(nèi)畸形的CoA合并HAA患兒,采用體外循環(huán)下一期矯治已成為大多數(shù)學(xué)者共識(shí)。無心內(nèi)畸形的單純CoA合并HAA患兒,是否在體外循環(huán)下實(shí)施手術(shù),尚有不同意見。借助體外循環(huán)可以更有效矯治發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓,遠(yuǎn)期再狹窄率更低,療效更加確切[9,17]。本組均采用體外循環(huán)下手術(shù)。矯治CoA方法多種多樣,各有千秋,關(guān)鍵在于如何有效矯治HAA。有觀點(diǎn)認(rèn)為,殘留主動(dòng)脈弓橫部發(fā)育不良是CoA術(shù)后早期死亡、遠(yuǎn)期再狹窄及高血壓的重要危險(xiǎn)因素[18]。補(bǔ)片加寬成形是本組早期手術(shù)方法之一,由于人工補(bǔ)片缺乏生長潛能,用于處在生長發(fā)育期的嬰幼兒,會(huì)出現(xiàn)自體血管與植入材料的不匹配,造成術(shù)后再狹窄、動(dòng)脈瘤等并發(fā)癥,近年已基本棄用。Beynum等[19]最近的一組資料,手術(shù)平均年齡2周,1年期再狹窄干預(yù)率36%,其中Homograft組23%,牛心包組高達(dá)70%。Oster[20]等一項(xiàng)多中心研究表明,補(bǔ)片加寬有更高的手術(shù)死亡率。本組6例補(bǔ)片加寬組中有死亡2例,遠(yuǎn)期再狹窄2例,結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道一致。Ama?to[8]等于1977首次提出擴(kuò)大端側(cè)吻合,可以有效擴(kuò)大吻合口周徑,同時(shí)避免環(huán)形吻合及荷包樣吻合口,是目前比較理想,也得到廣泛認(rèn)同的方法。Kaushal等[21]采用擴(kuò)大端側(cè)吻合方法治療201例嬰兒,平均隨訪5年,再干預(yù)率4%,10年主動(dòng)脈弓免于再干預(yù)率可達(dá)92%。但合并HAA的小嬰兒,往往吻合口張力過大,降主動(dòng)脈與升主動(dòng)脈間夾角更小,主動(dòng)脈下空間變小,容易引起再狹窄、Gothic弓和支氣管壓迫。擴(kuò)大端側(cè)吻合時(shí)如遇吻合口張力仍過大,則對(duì)血管前壁部分仍需使用補(bǔ)片加寬。鑒于目前各種術(shù)式均存在不同程度缺陷,我們設(shè)計(jì)了主動(dòng)脈滑動(dòng)成形技術(shù),充分游離主動(dòng)脈升、弓部、降主動(dòng)脈,以及頭臂動(dòng)脈,必要時(shí)切斷第一對(duì)肋間動(dòng)脈,完全利用來源和特性一致的自體血管組織進(jìn)行主動(dòng)脈弓重建,保留了血管生長活性、管壁正常彈性以及完整的血管內(nèi)皮,并有效減小吻合處張力,最大程度重建發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓。同時(shí),由于降主動(dòng)脈不必過分靠近升主動(dòng)脈,使主動(dòng)脈弓得到良好的塑形,主動(dòng)脈下空間得以保留,可以減少Gothic弓的發(fā)生和對(duì)支氣管的壓迫。本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn),與擴(kuò)大端側(cè)吻合相比,主動(dòng)脈滑動(dòng)成形組低流量腦灌注和體外循環(huán)時(shí)間、ICU時(shí)間無明顯增加,雖然術(shù)后死亡率、再狹窄率、上下肢有創(chuàng)血壓壓差、彩色多普勒跨縮窄段峰值壓力階差等無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,但數(shù)值均低于前者,提示該方法安全、有效并值得推廣。
綜上所述,本研究中各種手術(shù)方式術(shù)后24 h有創(chuàng)測壓壓差、1周后的彩色多普勒跨瓣壓力階差均較術(shù)前明顯下降,有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,說明各類手術(shù)方式治療均有效,然而補(bǔ)片加寬有更高的死亡率(33.33%)和再狹窄率(50%),應(yīng)慎重選擇。擴(kuò)大端側(cè)吻合和滑動(dòng)成形術(shù)在死亡率、再狹窄率和殘余壓差方面結(jié)果相似,無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,但后者顯示了更好的臨床趨勢。