宋建明，孔為民

宮角妊娠指胚胎種植在接近子宮與輸卵管開口交界處的宮角部位，是子宮腔內(nèi)的特殊部位妊娠，屬于廣義上異位妊娠的一種。宮角妊娠在臨床上少見，隨著輔助生殖技術(shù)的發(fā)展，宮角妊娠發(fā)生率明顯增加，占異位妊娠的6.25%[1]，致死率達2.0%～2.5%[2]，其診斷具有挑戰(zhàn)性。報告2例妊娠中期宮角妊娠病例，并結(jié)合文獻資料探討該病的特點、診斷和治療方法。

1 病例報告

1.1 病例1患者 女，50歲，孕6產(chǎn)1。因妊娠18+4周，自覺陰道流液1 d，于2021年4月19日10:56收入北京市房山區(qū)第一醫(yī)院（我院）。月經(jīng)規(guī)律，末次月經(jīng)2020年12月10日。于1993年足月順產(chǎn)1子，分別于1994年、1995年、1996年和2018年人工流產(chǎn)。2021年2月22日停經(jīng)74 d超聲示：宮內(nèi)可見妊娠囊，胎芽長2.3 cm。妊娠期無腹痛、陰道出血，未感覺胎動。于我院產(chǎn)檢3次，停經(jīng)12+4周超聲提示胎兒頸后透明層厚度（nuchal translucency，NT）為1 mm，正常范圍（見圖1）。因高齡于妊娠17周行無創(chuàng)產(chǎn)前DNA檢測，提示低風(fēng)險。2021年4月18日15:00自覺間斷陰道流液，未重視，4月19日門診就診后考慮“胎膜早破、難免流產(chǎn)”收入院。入院查體：一般情況可，腹軟，無壓痛，宮底臍下3橫指，輪廓清晰，無壓痛，胎心率140次/min。宮頸成熟度評分1分。經(jīng)腹部超聲聯(lián)合經(jīng)陰道超聲示：宮內(nèi)單活胎，胎心、胎動可見，雙頂徑3.7 cm，股骨長2.6 cm，胎盤位于左側(cè)前壁，下緣距宮頸內(nèi)口約2.7 cm，宮頸管長約4.2 cm，羊膜腔內(nèi)未見明顯羊水回聲。超聲孕周為17+5周，羊水少。入院診斷：難免流產(chǎn)；妊娠18+4周，孕6產(chǎn)1。

圖1 妊娠12+4周經(jīng)腹超聲圖

與患者及家屬溝通并同意后，予積極引產(chǎn)，靜脈滴注抗生素預(yù)防感染，宮頸分泌物留取細菌培養(yǎng)。4月19日引產(chǎn)第1日口服米非司酮150 mg促宮頸成熟，16:00陰道后穹窿放置卡前列甲酯栓1 mg，因嚴重的直腸刺激癥狀、腹瀉而改為口服米索前列醇，每3 h 200μg，共4次，期間無明顯腹痛及宮縮。引產(chǎn)第2日查體：宮底臍下3橫指，宮底無壓痛，無宮縮，宮頸成熟度評分1分。因口服米索前列醇效果欠佳，再次嘗試陰道后穹窿放置卡前列甲酯栓引產(chǎn)，分別于9時、12時、15時和18時各放置卡前列甲酯栓1 mg，期間偶有宮縮，因嚴重腹瀉，給予適量補液、糾正電解質(zhì)及酸堿平衡。引產(chǎn)第3日查體：腹軟，無壓痛，宮底高度無改變，子宮左宮角輕壓痛。宮頸檢查：質(zhì)地中等，頸管未消、宮口未開，居中，成熟度評分2分。經(jīng)與市級醫(yī)院專家討論引產(chǎn)方案后，因?qū)m頸條件不成熟，9:10陰道放置米索前列醇200μg促宮頸成熟，警惕感染。13:40患者出現(xiàn)寒戰(zhàn)，面色潮紅，查體：體溫37.0℃，心率92次/min，呼吸18次/min，血壓145/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧飽和度0.99，腹軟，左側(cè)宮角壓痛陽性，陰道少許流液，無異味。給予心電監(jiān)護，鼻導(dǎo)管吸氧，13:50寒戰(zhàn)較前加重。查體：體溫37.6℃，心率98次/min，呼吸22次/min，血壓82/60 mmHg，血氧飽和度0.87，神志清楚，腹軟，左側(cè)宮角壓痛陽性。予地塞米松10 mg小壺靜滴，手指末梢血糖4.9 mmol/L。14:00寒戰(zhàn)好轉(zhuǎn)，腹軟，左側(cè)宮角壓痛較前明顯加重。血常規(guī)示：紅細胞壓積0.33，白細胞12.23×109/L，血紅蛋白113 g/L，中性粒細胞計數(shù)8.9×109/L，中性粒細胞0.728，C反應(yīng)蛋白25.66 mg/L，血小板220.0×109/L?？紤]絨毛膜羊膜炎，且已引產(chǎn)3 d，宮頸條件無改善，需行剖宮取胎術(shù)盡快結(jié)束妊娠。術(shù)中見：子宮不規(guī)則增大如孕4個月余，子宮下段形成不佳，常規(guī)取子宮下段橫切口，破膜未見羊水，手指入宮腔未及胎兒及胎盤，擬徒手入宮腔取出胎兒失敗，行卵圓鉗鉗夾出破碎胎兒肢體及胎盤組織，宮腔出血較多，將子宮娩出盆腔，見左宮角向外凸出約6 cm×6 cm×5 cm，呈暗紅色，表面血管豐富，考慮左側(cè)宮角妊娠，胎頭仍嵌頓、殘留于左宮角內(nèi)，肌壁薄呈袋狀不收縮，出血約1 000 mL，立即行左宮角切開取胎術(shù)+左側(cè)輸卵管切除術(shù)，近左宮角子宮肌層注射垂體后葉素3 U，于宮角最薄處切開，取出嵌頓胎頭，切除左側(cè)輸卵管后修補、縫合左側(cè)宮角，因彌散性血管內(nèi)凝血、子宮角切口多處出血，大紗墊壓迫后輸入紅細胞懸液6 U，血漿600 mL，待彌散性血管內(nèi)凝血糾正后創(chuàng)面縫合止血，盆腔放置引流管。手術(shù)總時長4 h 7 min，術(shù)中出血1 600 mL。術(shù)后對癥處理，術(shù)后7 d腹部傷口液化，每日換藥后延期愈合，于2021年5月10日（術(shù)后19 d）患者恢復(fù)良好出院。4個月后隨訪患者月經(jīng)規(guī)律，避孕套避孕。

1.2 病例2 患者 女，34歲。因妊娠26+5周，產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎死宮內(nèi)立即于2021年4月25日10:10收入我院。平素月經(jīng)不規(guī)律，經(jīng)期5 d，月經(jīng)周期35～45 d，末次月經(jīng)2020年10月20日。結(jié)婚11年，未避孕未孕，本次自然妊娠，孕1產(chǎn)0，無吸煙史。停經(jīng)3個月我院超聲示：宮內(nèi)單活胎，頭臀長8.3 cm，NT 1.7 mm，羊水最大深度4.5 cm，超聲孕周為14+1周。孕期無腹痛、陰道出血等，未感覺胎動。在我院建檔及產(chǎn)檢6次，妊娠16周超聲示：宮頸內(nèi)口上方可見一團狀不均質(zhì)回聲，邊界不清晰、不規(guī)整，范圍約7.4 cm×7.6 cm×8.6 cm。就診市級某三甲醫(yī)院，超聲示宮頸內(nèi)口上方蛻膜局限性增生，范圍約4.6 cm×2.3 cm，內(nèi)可見流動現(xiàn)象，建議觀察。妊娠19+2周無創(chuàng)產(chǎn)前DNA檢測提示低風(fēng)險，妊娠21+3周彩色超聲排除畸形檢查未見異常。2021年4月25日于門診產(chǎn)檢，多普勒胎心儀未聞及胎心。超聲示：宮內(nèi)胎兒，未見胎心胎動，胎兒呈攣縮狀，輪廓不清晰，胎盤位于前壁，羊水深度4.2 cm，內(nèi)可見密集點狀回聲，宮頸內(nèi)口上方可見一團狀不均質(zhì)回聲，邊界不清晰、不規(guī)整，范圍約8.0 cm×5.0 cm×7.9 cm。以“胎死宮內(nèi)”收入院。

入院查體：宮底高度22 cm，腹圍102 cm，子宮輪廓可，無壓痛，無宮縮，無胎心，宮頸成熟度評分2分。入院診斷：胎死宮內(nèi)；孕26+5周，孕1產(chǎn)0。與患者及家屬溝通并同意后，予積極引產(chǎn)。給予口服米非司酮150 mg促宮頸成熟，4月25日16:10超聲引導(dǎo)下經(jīng)腹壁羊膜腔內(nèi)穿刺注藥引產(chǎn)。于臍下5橫指腹中線偏右2指做穿刺點，回抽羊水清，順利注入0.5%依沙吖啶100 mg，因羊水偏少，羊膜腔內(nèi)注入生理鹽水200 mL。引產(chǎn)后42 h（4月27日10:00）患者左下腹隱痛。查體：宮底位于臍下1橫指，輪廓可，宮底部無壓痛，偏左宮角部位有明顯壓痛，同時宮頸口可見蛻膜組織排出。臨床可疑宮角妊娠，復(fù)查超聲示：宮內(nèi)可見胎兒，輪廓不清，未見明顯胎心搏動，胎盤位于左前壁，子宮肌壁左上部向外凸出，范圍約4.5 cm×2.5 cm，該處胎盤與肌層分界模糊，肌層變薄，較薄處厚約1 mm；正中矢狀面子宮腔內(nèi)見內(nèi)膜回聲（見圖2A），冠狀面可見胎兒位于偏左側(cè)，偏右側(cè)可見內(nèi)膜回聲（見圖2B）。提示胎死宮內(nèi)，子宮異常所見，宮角妊娠？子宮發(fā)育異常？經(jīng)科內(nèi)討論后考慮左側(cè)宮角妊娠，肌層極薄，高度可疑不完全性子宮破裂，立即行剖宮取胎術(shù)。

圖2 宮腔及左宮角超聲圖

術(shù)中見：大網(wǎng)膜水腫、充血，與子宮底、體、后壁及雙側(cè)附件區(qū)廣泛粘連，部分腸管水腫，腸管與子宮后壁致密粘連，子宮不規(guī)則增大，宮體偏向右側(cè)，大小約8 cm×7 cm×6 cm，飽滿（見圖3A），左側(cè)宮角明顯增大膨隆，橫向增寬，約20 cm×10 cm×8 cm，呈袋狀，極薄，部分區(qū)域僅見漿膜層，肌層缺如，隱約可見腔內(nèi)黃色羊水、胎體及胎脂（見圖3B）。確診為左側(cè)宮角妊娠，不完全性子宮破裂，行左側(cè)宮角楔形切除術(shù)+左側(cè)輸卵管切除術(shù)。切開左側(cè)宮角，見一紙樣兒橫向貼附于羊膜上，組織變軟，顱骨塌陷，胎盤組織完全著床在左側(cè)宮角部位，與肌層機化粘連，剝離出胎兒及胎盤后見殘存宮角多處破損，內(nèi)膜組織與正常宮體相通，宮腔內(nèi)空虛，胎盤剝離面活動性出血，立即用卵圓鉗鉗夾左宮角減少出血，注射垂體后葉素3 U，靜脈滴注縮宮素20 U及卡貝縮宮素100μg，予楔形切除左宮角極薄組織，修復(fù)、縫合左側(cè)宮角，縫合部位出血，大紗墊壓迫，輸入紅細胞懸液4 U，血漿400 mL，創(chuàng)面血止，逐層關(guān)腹。取膀胱截石位嚴格消毒外陰及陰道，打開陰道窺器，見宮頸蛻膜堵塞，卵圓鉗進宮腔夾出中量蛻膜組織。手術(shù)總時長2 h 45 min，估計出血1 000 mL。術(shù)后給予抗炎、促進子宮收縮處理，恢復(fù)良好，腹壁切口2 cm皮下脂肪液化，每日換藥，2021年5月7日（術(shù)后10 d）患者恢復(fù)良好出院。

圖3 手術(shù)探查所見

2 討論

2.1 高危因素宮角妊娠具體病因尚不確切，但既往有盆腔炎癥、人工流產(chǎn)史、宮腔手術(shù)操作頻繁、帶器妊娠、長期吸煙以及輔助生殖助孕的女性更易發(fā)生宮角妊娠[3]。病例1有4次人工流產(chǎn)、宮腔操作史，導(dǎo)致宮腔內(nèi)膜受損，受精卵無法正常著床于宮腔內(nèi)。病例2雖無明確病因，但分析患者長達11年的不孕病史，可能存在慢性盆腔炎癥、子宮內(nèi)膜損傷等因素，并且本次在手術(shù)探查中證實其盆腹腔重度炎性粘連。

2.2 臨床診斷宮角妊娠臨床表現(xiàn)無特異性，主要有停經(jīng)（90%）、腹痛（70%）、不規(guī)則陰道出血（25%）、盆腔包塊（15%）以及暈厥休克（55%）[4-5]。因妊娠部位接近宮腔，空間相對較大，宮角肌層較厚，妊娠可維持較長時間，出現(xiàn)肌層破裂大出血的時間較輸卵管間質(zhì)部妊娠晚，對孕產(chǎn)婦生命威脅更大，死亡率極高[6-7]。宮角妊娠自發(fā)破裂多發(fā)生在停經(jīng)3～4個月，也可達妊娠晚期甚至足月[4]。本文2例患者妊娠期均無明顯不適癥狀，超聲均未懷疑宮角妊娠，但病例2妊娠中期超聲提示宮頸內(nèi)口上方團狀不均質(zhì)回聲，蛻膜增生可能。病例1妊娠18+4周胎膜早破，病例2妊娠26+5周胎死宮內(nèi)，此前未感覺有胎動，分析原因是宮角妊娠后由于宮角肌層薄弱，無法像正常子宮體肌層伸長導(dǎo)致胎兒所處的空間有限，且宮角部位血液供應(yīng)與正常宮腔妊娠相比稍差，導(dǎo)致胎兒生長及活動均受到限制，胎動幅度小、弱，使孕婦無法感知胎動以及發(fā)生胎兒生長受限、胎兒窘迫甚至胎死宮內(nèi)和胎膜早破等。在妊娠期，宮角妊娠可能并無任何臨床癥狀，如腹痛、陰道出血等，但自發(fā)性流產(chǎn)或者引產(chǎn)用藥誘發(fā)宮縮后，妊娠側(cè)的宮角肌層更加薄弱，出現(xiàn)局限性患側(cè)宮角部位鈍痛、撕裂樣疼痛，甚至宮角部位破裂、腹腔內(nèi)出血等，危及母兒生命。

Jansen等[8]提出宮角妊娠的臨床診斷標準：①腹痛、陰道出血，伴有子宮角部不對稱性增大；②直視下發(fā)現(xiàn)子宮角一側(cè)擴大，伴有圓韌帶外側(cè)移位；③胎盤滯留在子宮角部。符合以上任意一項即可考慮宮角妊娠。但是該標準中第一項缺乏臨床特異性，其余兩項均是手術(shù)操作、終止妊娠時才被確診，故臨床上很難及早發(fā)現(xiàn)，婦科檢查也難以發(fā)現(xiàn)子宮角部不對稱性增大[9]，臨床診斷準確率低，需結(jié)合輔助檢查。

2.3 影像學(xué)診斷

2.3.1 經(jīng)腹部聯(lián)合經(jīng)陰道彩色多普勒超聲 二維超聲診斷早期宮角妊娠準確率為72.2%，假陽性率為27.8%[9]。超聲的特征性表現(xiàn)有：①子宮兩側(cè)宮角不對稱，患側(cè)宮角向外隆起增大，并于該處見妊娠囊或不均勻回聲包塊，且均有較完整的薄層子宮肌層包繞；②妊娠囊或包塊均與子宮內(nèi)膜相連。根據(jù)超聲圖像表現(xiàn)可分為三型：孕囊型、不均質(zhì)包塊型和破裂型。鄧鳳蓮等[10]認為妊娠囊周圍環(huán)繞的肌層厚度＜8 mm可作為宮角妊娠的診斷依據(jù)。有研究發(fā)現(xiàn)妊娠囊或包塊周圍內(nèi)膜包繞的程度與妊娠囊向?qū)m腔內(nèi)移行關(guān)系密切[11]，內(nèi)膜包繞程度越大越有可能發(fā)展為宮內(nèi)妊娠，包繞越少，宮角妊娠可能越大。而超聲誤診的原因有：①輸卵管間質(zhì)部與宮角位置毗鄰、緊密相連，無明顯的解剖學(xué)差異；②由于絨毛侵入周圍組織，破壞了其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，超聲難以辨認，需結(jié)合臨床仔細考量；③超聲診斷時機方面，妊娠40～50 d、妊娠囊直徑在1.0～2.0 cm時超聲診斷難度較低，妊娠達8周、妊娠囊直徑超過2.5 cm時，超聲診斷難度則會增加[10,12]，建議在妊娠6～7周進行超聲檢查最佳；④因?qū)m角妊娠發(fā)病率低，超聲科醫(yī)生經(jīng)驗不足。而三維超聲技術(shù)可重建病灶及宮腔的立體圖像，多角度、多平面分析，診斷準確率提高到91.7%[1]。我院2例宮角妊娠患者均未在超聲最佳檢測時間段內(nèi)行超聲檢查，也是漏診的原因之一；妊娠中期，盡管病例2妊娠16周時超聲提示宮頸內(nèi)口上方團狀不均質(zhì)回聲，考慮蛻膜增生，但可能因超聲科及婦產(chǎn)科臨床醫(yī)生經(jīng)驗不足，未能及早地識別出異常，此為漏診的原因之二。

2.3.2 磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）MRI診斷宮角妊娠的準確率為96.7%[13]，能夠有效減少異位妊娠的誤診率、漏診率[14]，準確定位、定性，可清晰觀察到妊娠囊的大小、位置及與子宮內(nèi)膜、肌層的關(guān)系，以及妊娠囊周圍的血流豐富程度，能夠輔助臨床醫(yī)生做出正確的診斷、選擇最佳的治療方式以及評估治療效果。MRI診斷宮角妊娠的直接征象為：宮角部位見到胎兒及其附屬物；或見到妊娠囊，妊娠囊囊壁均勻強化；或T2加權(quán)成像（T2-weighted imaging，T2WI）可見團狀混雜信號，增強后不均勻強化，邊界清。間接MRI征象為：宮旁血管增粗，宮腔蛻膜增生，盆腔積液[15]。

2.4 臨床處理

2.4.1 期待治療 據(jù)資料顯示，對于停經(jīng)早期初次超聲可疑孕囊型宮角妊娠，尤其是妊娠囊直徑＜1.0 cm、妊娠囊周圍肌層較厚（＞8 mm）且有內(nèi)膜包繞時，建議1～2周后進行二次診斷，86.84%的妊娠囊可向?qū)m腔內(nèi)移行生長[11]，轉(zhuǎn)為正常宮內(nèi)妊娠。觀察期間須嚴密監(jiān)測妊娠囊位置、發(fā)育情況、妊娠囊與子宮內(nèi)膜的關(guān)系及宮角肌層厚度，一旦確診宮角妊娠，建議手術(shù)治療。

2.4.2 手術(shù)治療 目前隨著人們對宮角妊娠認識的提高，治療呈現(xiàn)多樣化，以最小的損傷來保持生殖器官的完整性及功能。未破裂的早期宮角妊娠可行清宮術(shù)，毛溯等[16]研究顯示，清宮術(shù)后持續(xù)性異位妊娠的發(fā)生率為42.9%，尤其經(jīng)產(chǎn)婦、病灶最大徑＜1.5 cm、超聲監(jiān)測下清宮術(shù)是發(fā)生持續(xù)性異位妊娠的危險因素，而在停經(jīng)6～8周時清宮術(shù)的成功率更高，考慮可能是停經(jīng)周數(shù)過短或過長均不利于病灶的完整清除。所以，建議宮角妊娠選擇在適當(dāng)時機及腹腔鏡或?qū)m腔鏡下由經(jīng)驗豐富的醫(yī)生行清宮術(shù)。如在清宮術(shù)中發(fā)生子宮角穿孔、腹腔內(nèi)大出血及休克，或腹腔有嚴重粘連，或孕周較大、胎兒較大時均應(yīng)盡快行腹腔鏡或開腹宮角切開取胎術(shù)或?qū)m角楔形切除+同側(cè)輸卵管切除術(shù)。我院2例妊娠中期宮角妊娠均行開腹剖宮取胎術(shù)，病例1醫(yī)生進入腹腔后未進行全面探查，未意識到宮角妊娠，常規(guī)選擇子宮下段橫切口，直至因胎頭嵌頓于一側(cè)宮角部位，將子宮娩出盆腔后才發(fā)現(xiàn)一側(cè)宮角膨隆，收縮不良，確診宮角妊娠；病例2因汲取了前次經(jīng)驗，術(shù)前及時診斷，術(shù)中充分暴露了子宮及周邊解剖關(guān)系，做出進一步確診，從而選擇宮角楔形切開取胎及同側(cè)輸卵管切除術(shù)、宮角修補術(shù)，避免子宮經(jīng)受雙切口的損傷，妊娠部位注射垂體后葉素，可減少出血，增加手術(shù)的安全性。而宮角妊娠解除后，正常宮腔內(nèi)的蛻膜組織無需特殊處理，等待其自然脫落即可。

2.5 避孕指導(dǎo)若經(jīng)超聲引導(dǎo)或?qū)m腔鏡下宮角妊娠組織清除后，下次妊娠的間隔時間至少3個月；若行宮角楔形切除或者吸宮后宮角穿孔行手術(shù)修補者，需嚴格避孕至少6個月，2～3年內(nèi)受孕最佳[17]。妊娠前先行宮腔超聲造影評價子宮結(jié)構(gòu)的完整性，對宮角妊娠術(shù)后子宮完整性的評估起到重要作用[18]。

綜上，宮角妊娠發(fā)病隱匿，未及時發(fā)現(xiàn)并處理結(jié)局兇險，需結(jié)合臨床癥狀、充分的影像學(xué)檢查準確評估，時刻注意異位妊娠的排查，早期診斷，規(guī)范化、個體化治療，嚴密隨訪，警惕重復(fù)性宮角妊娠、胎盤植入和子宮破裂。